Ларингомаляція: причини, симптоми, діагностика, лікування

Ларингомаляція – це дефект розвитку гортані, при якому тканини передодня гортані під час вдиху пролабують у її просвіт, внаслідок їхньої аномальної податливості або внаслідок нервово-м’язової недостатності гортані.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Що викликає ларингомаляцію?

Існує дві причини ларингомаляції – генетично зумовлена ларингомаляція та набута ларингомаляція. Перша причина, згідно з гіпотезою Маккусіка, зумовлена аутосомно-домінантним характером успадкування, друга – наслідком впливу на плід у пренатальному періоді несприятливих факторів, різних нейроміогенних дисфункцій шлунка та стравоходу (гастроезофагеальний рефлюкс) тощо. Як зазначає А. Ю. Петрунічев (2004), ряд авторів розглядають ларингомаляцію у дорослих як результат збільшення потоку повітря, що проходить через гортань у спортсменів під час екстремальних фізичних навантажень, або як результат порушення іннервації відповідного м’язового апарату гортані.

Симптоми ларингомаляції

Найпоширенішими симптомами ларингомаляції є інспіраторний стридор та всі пов'язані з ним прояви. Інші симптоми цього захворювання включають задишку, особливо під час фізичного навантаження, гіподинамію дитини, затримки розвитку, задуху, апное сну, ускладнення з боку легень та серця і навіть синдром раптової дитячої смерті. Ларингомаляція часто поєднується з вродженим стридором гортані.

Зазвичай, через віковий розвиток гортані, внаслідок якого ущільнюється її хрящовий скелет, зміцнюється м'язовий, зв'язковий та фіброзний апарат гортані, ознаки ларингомаляції зникають до 2-3-го року життя дитини. Цьому сприяє рання діагностика та проведення відповідних лікувально-реабілітаційних заходів. Однак за їх відсутності відновлення структур гортані може затягнутися на досить тривалий час. У цьому випадку спостерігається відставання у фізичному розвитку дитини, часті застуди, що посилюють симптоми ларингомаляції, порушення функції зовнішнього дихання та інші аномалії, пов'язані з цим станом, що зрештою призводить до «звуження» звичайного способу життя людини та набуває не лише медичного, а й соціального значення.

Згідно з роботами Е.А. Цвєткова та А.Ю. Петрунічева, клініко-патогенетичні характеристики ларингомаляції можна визначити за допомогою таких постулатів:

1. ознаки ларингомаляції включають не тільки відомі ларингеальні симптоми, а й гастроезофагеальний рефлюкс та лійкоподібну деформацію грудної клітки дитини;
2. макроструктурні аномалії гортані при ларингомаляції можуть зберігатися у дітей старшого віку і навіть у дорослих, спричиняючи негативний вплив на функції гортані та організму в цілому;
3. у розвитку деяких випадків ларингомацелюлярної маляції певну роль відіграють диспластичні процеси у сполучній тканині;
4. Принаймні 25% випадків ларингомаляції є сімейними формами, що вказує на спадкову природу цього захворювання.

Завдяки дослідженням А. Ю. Петрунічева, проведеним під керівництвом Е.А. Цвєткова, ми маємо можливість представити деякі унікальні дані, отримані цими авторами, щодо динаміки морфофункціональної компенсації ларингомаляції. Всі обстежені пацієнти були розділені на 5 груп.

• Перша група: збільшення вертикального розміру клиноподібних хрящів у поєднанні з витонченням черпаково-надгортанкових складок.
• Друга група: черпаково-надгортанникові складки стоншені у верхніх відділах і прикріплюються високо до надгортанника. У цій групі відзначається варіант, при якому черпаково-надгортанникові складки також стоншені та мають вигляд чашоподібних «вітрил», що відтягнуті від середньої до бічних стінок глотки (2).
• Третя група: надгортанник складений і відтягнутий назад короткими черпаково-надгортанниковими складками.
• Четверта група: надгортанник має нормальну форму, але під час фонації він вільно відхиляється вперед, лежачи на корені язика. Його ніжка значно виступає в просвіт гортані, а вздовж його бічних поверхонь розкинуті черпаково-надгортанникові складки.
• П'ята група: надлишок тканини задніх відділів передодня гортані.

Діагностика ларингомаляції

Діагностика ларингомаляції передбачає системний підхід до цієї проблеми, розроблений А.Ю. Петрунічевим (2004). Запропонований автором метод має універсальне значення, оскільки його можна використовувати для діагностики не тільки ларингомаляції, а й інших мальформацій гортані. Цей метод включає:

1. запис скарг, збір даних про історію хвороби та життя дитини, найчастіше отриманих від батьків дитини; при зборі анамнезу також враховується факт можливого успадкування захворювання;
2. проведення ендофіброларингоскопії дитині через ніс;
3. Рентген шиї (гортані) в бічній проекції;
4. проведення прямої опорної ларингоскопії під наркозом (за спеціальними показаннями);
5. проведення загального фізичного огляду дитини;
6. збір анамнезу життя та, за необхідності, фізикальне обстеження батьків та інших близьких родичів дитини для встановлення факту успадкування захворювання.

А.Ю. Петрунічев пропонує формулювати діагноз ларингомаляції відповідно до розробленої ним (2004) класифікації критеріїв:

1. за формою – легка та тяжка ларингомаляція;
2. за клінічним періодом (стадією) – компенсація, субкомпенсація та декомпенсація;
3. за клінічним перебігом – типові та атипові (важкі, безсимптомні, затяжні).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Лікування ларингомаляції

Лікування ларингомаляції в основному таке ж, як і при вродженому стридорі. У разі виражених анатомічних змін, що суттєво порушують дихальну та голосоутворюючу функцію гортані, показано відповідне хірургічне втручання, спрямоване на зміцнення стінок передодня гортані.

Який прогноз при ларингомаляції?

Ларингомаляція має сприятливий прогноз, проте при важких формах, особливо при затяжних, вона може бути під питанням як з точки зору тяжких респіраторних ускладнень, так і повноцінної голосової функції.