Лімфома Ходжкіна (лімфогранулематоз) у дітей

Лімфома Ходжкіна у дітей (хвороба Ходжкіна, лімфогранулематоз) - злоякісна пухлина лімфоїдної тканини, що має специфічну Гранулематозний гістологічну структуру. Захворювання зустрічається у всіх вікових групах, за винятком дітей першого року життя; у віці до 5 років зустрічається рідко. Серед всіх лімфом у дітей хвороба Ходжкіна становить близько 40%. У віковій групі до 12 років частіше хворіють хлопчики, у підлітків співвідношення хворих хлопчиків і дівчаток приблизно однаково. Захворюваність дітей на лімфогранулематоз, за даними Міжнародних регістрів, становить 0,7-0,9 випадків на 100 000 дітей. Ризик розвитку лімфоми Ходжкіна вище у дітей з первинним імунодефіцитом (атаксія-телеангіектазії, агамма-глобулинемия), ревматоїдний артрит і системний червоний вовчак. В Україні коректної статистики захворюваності лімфогранулематозом немає.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини ходжкінська лімфома (лімфогранулематоз)

Причини лімфоми Ходжкіна у дітей

Причина лімфоми Ходжкіна у дітей невідома. Обговорюється роль вірусу Епстайна-Барр, виявленого в пухлинних клітинах при лімфогранулематозі (найчастіше при змішано варіанті у дітей молодшої вікової групи). Запропоновано гіпотезу патогенезу лімфоми Ходжкіна, згідно з якою в основі неконтрольованої проліферації пухлинних клітин, що утворилися в лімфатичному вузлі в результаті мутації герміногенних В-лімфоцитів, лежить блок запрограмованої смерті, апоптозу.

Причини лімфоми Ходжкіна

[8], [9], [10], [11]

Симптоми ходжкінська лімфома (лімфогранулематоз)

Симптоми лімфоми Ходжкіна у дітей

Основний симптом лімфоми Ходжкіна у дитини - збільшення лімфатичних вузлів (лімфаденопатія).

Серед екстранодулярний локалізацій слід зазначити (до чверті випадків) ураження селезінки, нерідко до процесу залучаються плеври і легені. Можливе ураження будь-яких органів - кісток, шкіри, печінки, кісткового мозку. Вкрай рідко спостерігають проростання пухлини в спинний мозок, специфічну інфільтрацію нирок і щитовидної залози.

Симптоми лімфоми Ходжкіна

Діагностика ходжкінська лімфома (лімфогранулематоз)

Діагностика лімфогранулематозу у дітей

У клінічному аналізі крові при лімфомі Ходжкіна виявляють помірний нейтрофільоз і лимфопению, практично у всіх хворих виявляють підвищення ШОЕ. Можливі помірна еозинофілія і тромбоцитоз (ці зміни не мають прямого діагностичного значення).

В біохімічному аналізі крові специфічних змін немає. Активність лактатдегідрогенази не підвищена або підвищена не більш ніж в 2 рази в порівнянні з нормальними значеннями (більше підвищення активності можливо при гемолізі). Збільшення концентрації феритину, церулоплазміну і фібриногену не має діагностичного значення, але в деяких клініках ці показники враховують як прогностичних факторів.

діагностика лімфогранулематозу

[12], [13], [14], [15]

Лікування ходжкінська лімфома (лімфогранулематоз)

Лікування лімфоми Ходжкіна у дітей

У різних країнах розроблені численні програми лікування лімфоми Ходжкіна. Їх принципові елементи - променева терапія і поліхіміотерапія з використанням відносно вузького спектра препаратів. Можливе застосування тільки радіотерапії, тільки хіміотерапії або комбінації обох методів. Програми радіо-та хіміотерапії лімфогранулематозу постійно удосконалюються: збільшується їх ефективність, зменшується безпосередня і пізня токсичність без розвитку резистентності. Тактику терапії лімфоми Ходжкіна визначають стадія хвороби і вік пацієнта.

Як лікується лімфома Ходжкіна (лімфогранулематоз)?

Прогноз

Прогноз при хворобі Ходжкіна у дітей

Хвороба Ходжкіна у дітей має різний прогноз, він, перш за все, залежить від того, в якій стадії розпочато лікування. При локальних формах лімфогранулематозу (ІА, ІІА) повне одужання можливе у 70-80% дітей, хоча повну ремісію досягають у 90%. Про одужання можна говорити лише через 10 років після закінчення успішного курсу первинного лікування. Більшість рецидивів виникає в перші 3-4 роки після закінчення терапії.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]