Мастоцитоз (кропив'янка пігментна)

Мастоцитоз (синонім: кропив'янка пігментна) - захворювання, в основі якого лежить накопичення огрядних клітин в різних органах тканин, включаючи шкіру. Клінічні прояви мастоцитоз обумовлені вивільненням біологічно активних речовин при дегрануляпіі стовбурових клітин. Захворювання рідкісне, зустрічається у чоловіків і жінок однаково, часто - у дітей (75%).

[1], [2], [3]

Причини і патогенез мастоцитоз

Відносно походження пігментного кропивниці єдиної точки зору немає. Її розглядають як наслідок доброякісної або злоякісної проліферації гістіоцитів, порівнюють з Гістіоцитоз, відносять до групи пухлин гемопоетичних і лімфоїдної тканини (ВООЗ, 1980). Передбачається роль фактора ріс га огрядних клітин, що виділяється фібробластами і кератиноцитами, інших цитокінів. Висловлюються думки про невоїдного природі мастоцітоми. На можливу роль генетичних факторів вказують сімейні випадки захворювання. Загальновизнаною класифікації немає. Зазвичай розрізняють шкірну, системну і злоякісну (тучноклеточний лейкемія) форми.

У розвитку мастоцитоз важливу роль відіграють лаброцитів (мастоцити, огрядні клітини). В осередку ушкодження відзначається проліферація мастоцитов. Надалі під впливом імунних (імунні комплекси, антитіла) і неімунних (лікарські засоби, тепло, холод, тертя, тиск, УФ-промені, емоційний стрес, харчові продукти та ін.) Активаторів відбувається дегрануляция мастоцитов і вивільнення гістаміну, пептідаза, гепарину. Під впливом цих біологічно активних речовин відзначаються збільшення судинної проникності, розширення капілярів, венул і термінальних артеріол, що призводять до зниження тиску, скорочення великих кровоносних судин, стимуляція шлункової секреції і ін.

[4], [5], [6], [7], [8]

Гістопатологічний мастоцитоз

Своєрідне забарвлення елементів мастоцитоз шкіри обумовлена збільшенням в епідермісі кількості меланоцитів і відкладенням значної кількості пігменту в нижніх його рядах, що, мабуть, можна пояснити складними міжклітинними взаємовідносинами між меланоцитами і огрядними клітинами.

[9], [10],

Патоморфологія мастоцитоза

Залежно від клінічної картини патогістології шкіри при цьому захворюванні буває різною. При плямисто-папульозний і телеангіектатіческая формах тканинні базофіли розташовуються головним чином у верхній третині дерми навколо капілярів. Їх небагато, і діагноз може бути поставлений тільки після забарвлення толуїдиновим синім. Який метахроматічно забарвлює їх в рожево-бузковий колір.

При вузликовому або бляшечная твані тканинні базофіли утворюють великі скупчення по типу пухлини, інфільтруючи всю дерму і навіть підшкірний шар.

Клітини зазвичай мають кубовидную, рідше - веретеноподібну форму; їх цитоплазма масивна, зозінофільная.

При дифузному мастоцитоз у верхній частині дерми є щільні стрічкоподібні проліферати з тканинних базофілів з округлими або овальними ядрами і чітко окресленої цитоплазмою. Тканинні базофіли при пігментного кропивниці відрізняються складним складом вуглеводного компонента, в який входять гепарин, сіалосодержащіе і нейтральні мукополісахарвди, тому вони забарвлюються толуїдиновим синім при рН 2,7 і дають ШИК-позитивну реакцію.

При всіх описаних формах пігментної кропив'янки, за винятком тедеангіектатіческой, серед тканинних базофілів можуть зустрічатися еозинофільні гранулоцити.

При формах пігментної кропив'янки, сопровожчаюшіхся утворенням бульбашок або міхурів, останні розташовуються субепідермально, а в старих елементах внаслідок регенерації епідермісу внутріепілермально. У міхурах містяться тканинні базофіли і еозинофільні гранулоііти. Пігментапія при цьому захворюванні обумовлена збільшенням кількості пігменту в клітинах базального шару епідермісу, рідше - наявністю меланофаги у верхній частині дерми.

[11], [12], [13], [14]

Симптоми мастоцитоз

Розрізняють дві форми мастоцитоз: шкірну і системну. Шкірна форма підрозділяється на генералізовану шкірну (кропив'янка пігментна, стійка плямиста телеангіектазія, дифузний мастоцітоз) і мастоцитів (пухлина, зазвичай одиночна).

Кропив'янка пігментна - найчастіша форма мастоцитоз шкіри. На початку захворювання, часто у дітей, виникають сверблячі плями рожево-червоного кольору, що трансформуються з часом в пухирі. Після себе пухирі залишають стійкі плями буро-коричневого кольору. У дорослих захворювання починається з утворення гіперпігментірованних плям або папул. Плями і папули плоскі, величиною до 0,5 см в діаметрі, мають округлу форму, різкі кордону і гладку, без ознак лущення поверхню. Вони розташовуються на шкірі тулуба, нечисленні, мають світло-сіру або рожево-бурувате забарвлення. Згодом папули поширюються на друкрапгіе ділянки шкіри (верхні і нижні кінцівки, лице), мають сферичну форму, темно-бурого або темно-коричневе забарвлення, іноді з рожево-червоним відтінком. Нерідко процес призупиняється, зберігаючись протягом багатьох років, в подальшому він може прогресувати з розвитком еритродермії, вражати внутрішні органи, що закінчується летально.

Пігментна кропив'янка у дітей протікає доброякісно. Захворювання починається з появи сверблячих уртикарний висипань, які через декілька років трансформуються в папульозні елементи. На початку захворювання можуть з'являтися бульбашки (везикули) на видимо здорової шкірі або на плямах і папулах, що відрізняються набряком і виразним рожево-червоним відтінком. Клінічно пігментна кропив'янка у дітей відрізняється чітким екссудатівіим компонентом. Іноді елементи зникають безслідно. Важливе значення має феномен запалення, або феномен Дар'ї-Унни: при терті пальцями, або шпателем або уколом голкою елементи стають набряклими, посилюються рожево-червоне забарвлення і свербіж шкіри. Загострення відзначається після тертя, тиску, теплових процедур (гарячі ванни, інсоляції).

Шкірна форма може проявлятися плямисто-папульозний, бульозні висипання, дифузними, в тому числі ерітродерміческом, телеангіектатіческая змінами, а також досить рідко у вигляді ізольованого вогнища - мастоцітоми. Найбільш часто спостерігаються мелкопятністие і папульозні висипання, що розливаються в основному в дитячому віці. Вони розташовуються переважно на тулубі, дещо рідше на кінцівках, рідко на лиці, мають округлі або овальні обриси, червонувато-коричневий колір. Після тертя елементи набувають уртікароіодобний характер. Одночасно можуть бути і вузлуваті утворення, зазвичай нечисленні, з більш інтенсивної пігментацією. Вислання мoгут зливатися, утворюючи бляшечная і дифузні вогнища ушкодження, в рідкісних випадках набувають пахідерміческій характер з різко вираженою дифузною інфільтрацією шкіри.

Стійка плямиста телеангіектотіческая форма зустрічається у дорослих, зовні нагадує веснянки, на пігментованій тлі видно дрібні телеангіектазії.

Для дифузного мастоцитоз характерно потовщення шкіри, яка має тестоватую консистенцію, жовтуватий відтінок і нагадує картину псевдоксантоми. Відзначається поглиблення шкірних складок. Вогнища часто локалізуються в подкрильцових западинах, пахових складках. На поверхні вогнищ ушкодження можуть з'являтися тріщини, виразки.

Описано також міхурна і атрофическая форми: бульбашки напружені, з прозорим або геморагічним вмістом, акантолитические клітини в них відсутні, симптом Нікольського негативний.

Мастоцитоз вузлуватий зустрічається переважно у новонароджених і дітей в перші 21 років життя.

Клінічно виділяють три різновиди вузлуватого мастоцитоз: ксантелазмоідную, багато-вузлувату і узловато-зливну.

Для ксантелазмоідной різновиди характерні ізольовані або згруповані плоскі вузлики, або вузлуваті елементи діаметром до 1,5 см, овальні, з різкими межами. Елементи мають щільну консистенцію, гладку або типу апельсинової кірки поверхню і світло-жовту або жовтувато-коричневе забарвлення, що надає їм схожість з Ксантелазми і ксантоми.

При многоузловатом мастоцитоз по всьому кожному покрову розсіяні множинні напівсферичні щільні вузлуваті елементи з гладкою поверхнею, які мають діаметр 0,5-1,0 см, рожевий, червоний або жовтий колір.

Вузлувато-зливна різновид утворюється в результаті злиття вузлуватих елементів у великі конгломерати, які містяться у великих складках.

При вузлуваті мастоцитоз незалежно від його різновидів феномен Дар'ї-Унни виражений слабо або не виявляється. У більшості хворих визначається уртикарний дермографізм. Характерним суб'єктивним симптомом є сверблячка шкіри.

При системному мастоцитоз відзначається ушкодження внутрішніх органів. Захворювання проявляється у вигляді тучноклеточний лейкозу (злоякісна форма мастоцитоз).

Ерітродерміческая форма, також зустрічається рідко, у дорослих на відміну від дітей протікає без міхурових реакцій.

Дифузно-інфільтративна, гелеангізктатіческая і ерітродерміческая форми мастоцитоз вважаються потенційно системними захворюваннями.

Бульозний мастоцітоз розвивається у дітей в грудному або ранньому дитячому віці. Бульбашки можуть бути на поверхні плямисто-папульозні висипань або бляшечная вогнищ, іноді вони є єдиним шкірним проявом захворювання (бульозний мастоцітое вроджений), що вважається прогностично менш сприятливим.

Солітарна мастоцітома має вигляд невеликого опухолевидного утворення або декількох близько розташованих вузликів, на поверхні яких у дітей характерно утворення бульбашок. Прогноз при цьому варіанті кропив'янки найбільш сприятливий. У більшості випадків пігментна кропив'янка, що розвинулася в дитячому віці, самостійно регресує до періоду статевого дозрівання. В середньому системні ушкодження спостерігаються у 10% хворих, в основному а разі розвитку мастоцитоз у дорослих.

[15], [16], [17], [18], [19]

Диференціальний діагноз пігментного кропивниці

Пігментну кропив'янку слід відрізнити від кропив'янки з пігментацією, лікарської висипу, ретикульоз шкіри, пігментного невуса, гістоцітоза-Х, ксантоматозу.

[20], [21],

Лікування мастоцитоз

Лікування мастоцитоз (кропив'янки пігментного) симптоматичне. Рекомендують антигістамінні препарати. При поширеному шкірному процесі і тяжкому перебігу дерматозу застосовують глюкокортикоїди, ПУВА-терапію, цитостатики (проспидин). Зовнішньо використовують кортикостероїдні мазі.