Мієлопатія хронічна

Мієлопатія в широкому сенсі охоплює всі захворювання спинного мозку.

Основні симптоми мієлопатії такі. Біль у спині при хронічних мієлопатіях (на відміну від гострих) зустрічається рідко та може супроводжувати, наприклад, спондильоз або сирингомієлію. Сенсорні розлади зустрічаються частіше та можуть відображати ураження задніх корінців, задніх рогів, задніх стовпів та спіноталамічних шляхів у бічних стовпах спинного мозку. Рухові прояви зазвичай є провідними та повільно прогресують. Спастичний монопарез, парапарез (зазвичай асиметричний) можуть спостерігатися, наприклад, при розсіяному склерозі, шийному спондильозі, грижі диска, мієлопатії при СНІДі, фунікулярному мієлозі, БАС, променевій мієлопатії, спінальних формах спіноцеребелярної дегенерації. Прогресуюча мієлопатія, що залучає клітини передніх рогів (БАС, сирингомієлія, інтраспінальна пухлина), проявлятиметься як млявий парез з м'язовою атрофією, фасцикуляціями та гіпо- та арефлексією на рівні уражених сегментів. Сухожильні рефлекси при хронічних мієлопатіях (на відміну від гострих) часто змінюються в бік підвищення, часто присутній симптом Бабінського, а також імперативні позиви до сечовипускання та запори.

Водночас існують захворювання, при яких ураження хребта відсутнє, але клінічні прояви подібні до нього та можуть бути джерелом діагностичних помилок. Так, двостороннє ураження верхньо-медіальних відділів лобової частки (наприклад, сагітальна менінгіома) викликає спастичний парапарез та апраксію ходи. Таким чином, нижня параплегія (парапарез) ще нічого не говорить про рівень ураження: вона може бути результатом ураження на багатьох рівнях, починаючи з парасагітальної пухлини та закінчуючи нижньогрудним відділом спинного мозку. У лобових відростках важливо шукати хоча б легку деменцію, паратонію або хапальний рефлекс.

Гідроцефалія нормального тиску з характерними порушеннями ходи (апраксія ходи) та нетриманням сечі може нагадувати мієлопатію; проте парезу, спастичності чи сенсорних порушень немає; водночас деменція є одним з провідних проявів.

Психогенна параплегія (псевдопараплегія, псевдопарапарез) може бути хронічною, але зазвичай розвивається гостро в емоційній ситуації, супроводжуючись множинними руховими порушеннями (судоми, псевдоатаксія, псевдозаїкання, мутизм), сенсорними та емоційно-особистісними характеристиками зі збереженими функціями сечового міхура та кишечника за відсутності об'єктивного (параклінічного) підтвердження ураження спинного мозку.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Основними причинами хронічної мієлопатії є:

1. Розсіяний склероз.
2. Шийний спондильоз, протрузія диска.
3. Інші захворювання хребта та спинного мозку (хронічна ішемія, судинні мальформації).
4. Підгостра комбінована дегенерація спинного мозку (фунікулярний мієлоз).
5. Спадкова спастична параплегія Штрумпеля.
6. Сирингомієлія.
7. Поліомієліт (наслідки).
8. Сифіліс.
9. Інші інфекційні ураження спинного мозку (включаючи вакуолярну мієлопатію при СНІДі, хворобу Лайма).
10. Цироз печінки та портокавальне шунтування.
11. Мієлопатія невідомої етіології (до 25% усіх випадків хронічної мієлопатії).

Розсіяний склероз

Розсіяний склероз рідко (10-15%) має первинно-прогресуючу форму без типових ремісій та загострень. У таких випадках важливо використовувати діагностичні критерії (мабуть, найкраще підходять критерії Позера), які вимагають, щоб у пацієнта віком від 10 до 59 років було щонайменше два ураження (або одне клінічне та одне параклінічно виявлене ураження) та два загострення («надійний» розсіяний склероз). Два загострення повинні вражати різні ділянки центральної нервової системи, тривати щонайменше 24 години, а їх виникнення має бути розділене інтервалом щонайменше один місяць. Однак при первинно-прогресуючій формі розсіяного склерозу повторні загострення відсутні, що створює реальні діагностичні труднощі. Звичайно, необхідне активне розпитування щодо анамнезу парестезій або порушень зору. МРТ та викликані потенціали (переважно зорові та соматосенсорні), особливо коли обидва методи вказують на пошкодження відповідних провідників), підтверджують (або виключають) розсіяний склероз. Ще одним надійним, але більш важкодоступним методом діагностики цього захворювання є виявлення олігоклональних груп IgG у спинномозковій рідині.

Діагностичні критерії розсіяного склерозу:

I. Критерії Шумахера передбачають, що має бути «поширення в місці та часі» у віковому діапазоні від 10 до 50 років:

На основі неврологічного обстеження або анамнезу (за умови обстеження компетентним неврологом) слід виявити ознаки принаймні двох окремо розташованих вогнищ.

Необхідно зафіксувати щонайменше два епізоди функціонально значущих симптомів тривалістю більше 24 годин, розділені періодом щонайменше один місяць. Ремісія не є обов'язковою вимогою. Існуючі неврологічні порушення не можуть бути адекватно пояснені іншим патологічним процесом.

Критерії Шумахера (1965) досі залишаються «золотим стандартом» діагностики розсіяного склерозу.

II. Критерії МакАлпіна (1972) пропонують розрізняти певний, ймовірний та можливий розсіяний склероз:

Визначений розсіяний склероз: в анамнезі має бути зазначено ретробульбарний неврит, диплопію, парестезію, слабкість у кінцівках, що з часом зменшилася або зникла; наявність одного або кількох загострень. Обстеження має виявити ознаки ураження пірамідного шляху та інші симптоми, що вказують на наявність кількох вогнищ у центральній нервовій системі (поступовий розвиток парапарезу з періодами погіршення стану та ознаками ураження стовбура мозку, мозочка або зорового нерва).

Ймовірний розсіяний склероз: в анамнезі два або більше ретробульбарних неврити у поєднанні із симптомами ураження пірамідного тракту. Під час цього загострення повинні бути ознаки багатофокусного ураження ЦНС з добрим одужанням. При тривалому спостереженні до симптомів ураження пірамідного тракту приєднуються ністагм, тремор та блідість скроневих половин диска зорового нерва. Чітких загострень може бути не видно.

Можливий розсіяний склероз: прогресуючий парапарез у молодому віці без ознак загострення та ремісії. За виключення інших причин прогресуючого парапарезу.

Також відомі критерії Макдональда та Холлідея (1977) та критерії Бауера (1980), які зараз використовуються рідше, і ми їх тут не наводимо.

Критерії Позера найбільш широко використовуються в Європі, Північній Америці та Росії. Вони призначені для практикуючих неврологів і включають, крім клінічних даних, результати додаткових методів дослідження (МРТ, викликані потенціали мозку, виявлення олігоклональних антитіл у спинномозковій рідині). Критерії Позера мають лише дві категорії: «певний» та «ймовірний» розсіяний склероз. Ми вже згадували їх вище.

Диференціальна діагностика розсіяного склерозу включає такі захворювання, як аутоімунні запальні захворювання (гранулематозний ангіїт, системний червоний вовчак, хвороба Шегрена, хвороба Бехчета, вузликовий періартеріїт, паранепластичні синдроми, гострий дисемінований енцефаломієліт, постінфекційний енцефаломієліт); інфекційні захворювання (бореліоз, ВІЛ-інфекція, нейросифіліс); саркоїдоз; метахроматична лейкодистрофія (ювенільний та дорослий типи); спіноцеребелярна дегенерація; мальформація Арнольда-Кіарі; дефіцит вітаміну B12.

Шийний спондильоз

Шийний спондильоз (поєднання дегенеративних змін міжхребцевих дисків, фасеткових суглобів та жовтої зв'язки) є найчастішою причиною мієлопатії у пацієнтів зрілого та літнього віку (у російській літературі термін «остеохондроз» використовується як синонім). Шийна мієлопатія розвивається приблизно у 5-10% пацієнтів з клінічно проявленим спондильозом. Вона розвивається легше та швидше за наявності вродженого звуження (стенозу) хребетного каналу (12 мм або менше) та зумовлена зовнішнім здавленням спинного мозку та його судин (переважно бічних та задніх стовпів). Дегенеративний процес зазвичай починається в диску з вторинними змінами в прилеглих кісткових та м'яких тканинах. Спинний мозок здавлюється грижею міжхребцевого диска, випинанням (гіпертрофією) жовтої зв'язки в канал або остеофітами. Біль у шиї зазвичай є першим симптомом; потім з'являється оніміння в руках та легкі порушення ходи, які поступово наростають; можливі незначні порушення функції сечового міхура (рідко).

Існує кілька клінічних варіантів цервікальної мієлопатії:

1. Ураження спинного мозку із залученням кортикоспінальних (пірамідних), спіноталамічних шляхів та провідників у задніх стовпах спинного мозку (тетрапарез зі слабкістю переважно в ногах, зі спастичністю, сенсорною атаксією, порушеннями сфінктера та симптомом Лермітта).
2. Переважне ураження клітин передньої рогівки та кортикоспінальних шляхів (синдром БАС без сенсорних порушень).
3. Синдром тяжкого рухового та сенсорного порушення зі слабкістю в руках та спастичністю в ногах.
4. Синдром Браун-Секара (типовий контралатеральний сенсорний дефіцит та іпсилатеральний моторний дефіцит).
5. Атрофія, втрата рефлексів (пошкодження рухових нейронів спинного мозку) та корінцевий біль у руках. Слабкість переважно у 5-му та 4-му пальцях.

Гіперрефлексія виявляється приблизно у 90% випадків; симптом Бабінського – у 50%; симптом Гофмана (на руках) – приблизно у 20%.

Інші захворювання хребта та спинного мозку

Хронічна мієлопатія може також розвиватися при інших захворюваннях хребта (ревматоїдний артрит, анкілозуючий спондиліт) та судинних захворюваннях спинного мозку. Повільно прогресуючий парапарез (з сенсорними порушеннями або без них) у пацієнта зрілого або літнього віку, який страждає на судинне захворювання (артеріосклероз, артеріальна гіпертензія, васкуліт), може бути пов'язаний з хронічною недостатністю спинального кровообігу; однак, спочатку необхідно виключити інші можливі причини мієлопатії: пухлини, дегенеративні захворювання рухового нейрона, фунікулярний мієлоз (підгостра комбінована дегенерація спинного мозку), шийний спондильоз та, зрідка, розсіяний склероз. Судинна мальформація іноді проявляється картиною хронічної мієлопатії.

Підгостра комбінована дегенерація спинного мозку

Фунікулярний мієлоз розвивається при дефіциті вітаміну B12 або фолатів, що призводить до пошкодження латеральних та задніх стовпів спинного мозку на шийному та верхньому грудному рівнях спинного мозку. Причини: ахілічний гастрит, гастректомія, операції на кишечнику, СНІД, сувора вегетаріанська дієта, введення оксиду азоту. Захворювання починається поступово з парестезії в руках і ногах, слабкості, порушень ходи. Виявляються сенсорна атаксія, спастичний парапарез. Можливе зниження гостроти зору, симптоми ураження стовбура мозку та мозочка. Діагноз підтверджується дослідженням рівня вітаміну B12 у сироватці крові та позитивною пробою Шиллінга (вона може бути патологічною навіть при нормальному рівні B12 у сироватці крові). Гомоцистеїн та метилмалонова кислота (попередники вітаміну B12) підвищені у 90% пацієнтів з дефіцитом вітаміну B12. Симптоми анемії типові.

Дефіцит фолієвої кислоти призводить до подібного синдрому та виникає при мальабсорбції, алкоголізмі, літніх людях, захворюваннях кишечника, хворобі Крона, виразковому коліті та у пацієнтів, які отримують протисудомні препарати. Існує певний ризик розвитку дефіциту фолієвої кислоти у вагітних жінок.

Спадкова спастична параплегія Штрумпеля

Спастична параплегія Штрумпеля – це захворювання верхніх рухових нейронів, яке починається в дитинстві або ранньому дорослому віці зі скарг на скутість м’язів ніг та хиткість під час ходьби, в основі яких лежить прогресуюча параплегія з високими сухожильними рефлексами та патологічними ознаками стопи. Характерно підвищений тонус привідних м’язів стегна, що призводить до характерної дисбазії з напівзігнутими ногами та жорстким «схрещуванням» кроком. Менш «чисті» форми мають різноманітні додаткові неврологічні синдроми (деменція, атрофія зорового нерва, дегенерація сітківки, паркінсонізм, дистонія, епілепсія, м’язова атрофія, хвороби серця). Сімейний анамнез та типові клінічні прояви є основою для діагностики.

Сирингомієлія

Сирингомієлія зазвичай проявляється у вигляді порожнини в центральній сірій речовині, але остання може поширюватися в передні або задні роги. Найчастіша локалізація - шийний або верхній грудний відділ спинного мозку (рідше може спостерігатися в поперековій ділянці та в ділянці тулуба). У дорослих часто зустрічається мальформація Арнольда-Кіарі I типу; у дітей - більш важка мальформація. Посттравматична сирингомієлія виявляється у 1-3% пацієнтів, які перенесли важку травму спинного мозку. Пухлини спинного мозку та запальні процеси також можуть призводити до утворення сирингомієлічних порожнин. Біль, слабкість та атрофія м'язів частіше однієї руки, сколіоз та дисоційовані сенсорні порушення (зниження болю та температури зі збереженням тактильної та глибокої чутливості) є кардинальними проявами сирингомієлії. У разі великої порожнини залучаються задні та бічні стовпи (сенсорна атаксія в ногах та нижній спастичний парапарез, тазова дисфункція), а також вегетативні провідники (синдром Горнера, ортостатична гіпотензія). Сирингобульбія проявляється такими типовими симптомами, як одностороння атрофія язика, біль у трійчастому нерві або гіпестезія в зонах Зельдера, параліч м'язів м'якого піднебіння та гортані, запаморочення та ністагм. У діагностиці допомагає МРТ.

Поліомієліт

Поліомієліт – це вірусне захворювання, яке починається гостро після інкубаційного періоду 2-10 днів у вигляді загальноінфекційних симптомів. Через 2-5 днів розвивається асиметричний прогресуючий в'ялий параліч, який найчастіше вражає проксимальні відділи нижніх кінцівок. Приблизно через тиждень починає проявлятися атрофія в паралізованих м’язах. У 10-15% пацієнтів уражаються м’язи глотки, гортані або мімічні м’язи. Діагноз підтверджується посівом вірусу поліомієліту з мазка (виділення з носоглотки, кал) і рідко зі спинномозкової рідини або крові. Також корисно враховувати епідеміологічну ситуацію.

Через 10-70 років після гострого поліомієліту у 20-60% пацієнтів можуть розвинутися нові симптоми у вигляді втоми та наростаючої слабкості в тих м'язах, які раніше були уражені поліомієлітом; але слабкість та атрофія можуть з'явитися в м'язах, які не були уражені в гострий період – так звана «постполіомієлітна прогресуюча м'язова атрофія». Її причина незрозуміла.

Сифіліс

Сифіліс із ураженням спинного мозку (мієлопатія) може проявлятися менінговаскулітом (менінгомієлітом), гіпертрофічним спінальним пахіменінгітом (зазвичай на шийному рівні) та ураженням гумми хребтового відділу; всі ці захворювання зустрічаються досить рідко. Пізньою формою нейросифілісу на спинальному рівні є спинна сухожилля (tabes dorsalis). Це прогресуюча дегенерація, що вражає переважно задні стовпи та задні корінці спинного мозку. Зазвичай вона розвивається пізно, через 15-20 років після інфікування, прогресує повільно та частіше вражає чоловіків, ніж жінок. Спостерігаються стріляючі болі, найчастіше в ногах, що тривають від кількох хвилин до кількох годин, іноді групуються в «пучки». 20% пацієнтів повідомляють про періодичний біль у животі (табетичні кризи). Пізніше розвивається сенсорна атаксія з характерною «тупотливою» (табетичною) ходою та арефлексією. Типовими є повторні травми внаслідок порушень ходьби з формуванням типового «суглоба Шарко» в області колінного суглоба. Присутній симптом Аргіля-Робертсона; можлива атрофія зорового нерва, інші симптоми зустрічаються рідше.

Інші інфекції

Серед інших інфекцій найбільш актуальною стає ВІЛ-інфекція, яка також може призвести до мієлопатії. Вакуолярна мієлопатія спостерігається приблизно у 20% хворих на СНІД і характеризується ураженням задніх і бічних стовпів спинного мозку, переважно на шийному рівні. Клінічні прояви розвиваються повільно та варіюються від легкого нижнього парапарезу з сенсорною атаксією до параплегії з тяжкими тазовими розладами. МРТ виявляє гіперінтенсивні сигнали на Т2-зважених зображеннях у ділянці кортикоспінальних трактів та задніх стовпів спинного мозку. Мікроскопічно (автопсія) – картина вакуолярної мієлопатії.

Хвороба Лайма (бореліоз) має три стадії. Перша характеризується характерною еритемою; друга, через місяці після першої, протікає як менінгіт або менінгоенцефаліт. У третини пацієнтів спостерігається полінейропатичний синдром, який називається синдромом Банварта або синдромом Гарена-Бюжаду. Третя стадія може з'явитися через місяці або навіть роки після зараження та проявляється артритом та симптомами ураження головного та спинного мозку, черепних та периферичних нервів. Мієліт розвивається приблизно у 50% пацієнтів і проявляється прогресуючим пара- або тетрапарезом з сенсорними розладами та дисфункцією органів малого тазу. Поперечний мієліт розвивається на грудному та поперековому рівні спинного мозку. Залишається незрозумілим, чи спричинена третя стадія безпосередньою шкідливою дією спірохети, чи пов'язана з параінфекційними імунними порушеннями. У спинномозковій рідині спостерігаються плеоцитоз (200-300 клітин і вище), високий вміст білка, нормальний або низький рівень цукру, підвищений синтез IgG. У крові та спинномозковій рідині спостерігається підвищений вміст антитіл. МРТ виявляє вогнищеве або дифузне збільшення інтенсивності сигналу в шийному відділі спинного мозку у деяких пацієнтів.

Цироз печінки, портокавальне шунтування

Цироз печінки та портопорожнинний шунт можуть призвести не лише до енцефалопатії, але й до мієлопатії з повільно прогресуючим нижнім парапарезом. У деяких пацієнтів (рідко) це основний неврологічний синдром печінкової недостатності. Характерною є гіперамоніємія.

Мієлопатія невідомої етіології

Мієлопатія невідомої етіології є поширеним явищем (до 27% усіх випадків хронічних мієлопатій), незважаючи на використання сучасних методів діагностики (МРТ, мієлографія, аналіз спинномозкової рідини, викликані потенціали та ЕМГ). Її неврологічний профіль вивчений досить добре. Найтиповішим симптомом є парез (або параліч). Він спостерігається у 74% випадків і частіше виявляється в ногах (72%), ніж у руках (26%). У 71% випадків ці парези асиметричні. Переважає гіперрефлексія (65%), часто асиметрична (68%); симптом Бабінського зустрічається у 63%. М'язовий тонус підвищений за спастичним типом у 74%. Сенсорні порушення присутні у 63% випадків; розлади сфінктера - у 63%. Мієлопатія невідомої етіології є «діагнозом виключення».

Діагностичні дослідження у пацієнтів із хронічною мієлопатією

Загальний фізикальний огляд (для виключення системних захворювань, нейрофіброматозу, інфекцій, злоякісних новоутворень, захворювань печінки, шлунка, аорти тощо), неврологічне обстеження для виключення захворювань головного мозку та уточнення рівня ураження хребта; КТ або МРТ для вимірювання ширини спинномозкового каналу, для виключення інтрамедулярних процесів; мієлографія для виключення екстрамедулярної компресії спинного мозку; викликані потенціали для оцінки аферентації від периферичних нервів до спинного мозку та далі до головного мозку; люмбальна пункція (для виключення інфекційного мієліту, карциноматозного менінгіту або розсіяного склерозу); також необхідна ЕМГ (наприклад, для виключення багатофокусної рухової нейропатії або (енцефало)мієлополінейропатії).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]