Мієлопатія хронічна

Мієлопатія в широкому сенсі охоплює всі захворювання спинного мозку.

Основними симптомами миелопатии є наступні. Біль у спині при хронічних мієлопатія (на відміну від гострих) зустрічається рідко і може супроводжувати, наприклад, спондилоз або сирингомієлію. Сенсорні розлади зустрічаються частіше і можуть відображати залучення задніх корінців, задніх рогів, задніх стовпів і спіноталаміческіх шляхів в бічних стовпах спинного мозку. Рухові прояви, як правило, є провідними і повільно прогресують. Можуть спостерігатися спастичні монопарези, парапарези (частіше асиметричні), наприклад, при розсіяному склерозі, шийному спондильоз, грижі диска, мієлопатії при СНІДі, фуникулярном мієлозі, басі, радіаційної мієлопатії, спінальних формах спино-церебеллярная дегенерації. Прогресуюча миелопатия з залученням клітин передніх рогів (БАС, сирингомієлія, інтраспінальної пухлина) буде проявлятися млявими парезами з м'язовою атрофією, фасцикуляциями і гіпо- та арефлексією на рівні уражених сегментів. Сухожильнірефлекси при хронічних мієлопатія (на відміну від гострих) частіше змінюються в сторону підвищення, нерідко має місце симптом Бабинського, а також імперативні позиви до сечовипускання і запори.

У той же час існують захворювання, при яких немає спінальних процесів, але клінічні прояви схожі на нього і можуть служити джерелом діагностичних помилок. Так двостороннє залучення верхньо-медіальних відділів лобової частки (наприклад, сагітальному менінгіома) викликає спастичний парапарез і апраксию ходьби. Таким чином нижня параплегія (парапарез) ще нічого не говорить про рівень ураження: вона може бути результатом ураження на багатьох рівнях, починаючи з парасагітальной пухлини і закінчуючи нижньо-грудним відділом спинного мозку. При лобових процесах важливий пошук хоча б слабо вираженою деменції, паратоніі або хапального рефлексу.

Нормотензивна гідроцефалія з характерними порушеннями ходи (апраксія ходьби) і нетриманням сечі може нагадувати миелопатию; але при цьому не буває ні парезів, ні спастичності, ні порушень чутливості; в той же час деменція є одним з провідних проявів.

Психогенная параплегия (псевдопараплегія, псевдопарапарез) може протікати хронічно, але зазвичай розвивається гостро в емоціогенной ситуації, супроводжується множинними руховими розладами (припадки, псевдоатаксія псевдозаіканіе, мутизм), чутливими і емоційно-особистісними особливостями з зберіганню функціями сечового міхура і кишечника при відсутності об'єктивного (параклинического ) підтвердження залучення спинного мозку.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Основні причини хронічній мієлопатії:

1. Розсіяний склероз.
2. Шийний спондильоз, протрузія диска.
3. Інші хвороби хребта і спинного мозку (хронічна ішемія, судинна мальформація).
4. Подострая комбінована дегенерація спинного мозку (фунікулярний миелоз).
5. Спадкова спастическая параплегия Штрюмпеля.
6. Сирінгомієлія.
7. Поліомієліт (наслідки).
8. Сифіліс.
9. Інші інфекцііонние ураження спинного мозку (в тому числі вакуольна миелопатия при СНІДі, хвороба Лайма).
10. Цироз печінки і порто-кавальний шунт.
11. Мієлопатія невідомої етіології (до 25% всіх випадків хронічних міелопатії).

Розсіяний склероз

Розсіяний склероз рідко (10-15%) має первинно-прогресуючу форму без типових ремісій і екзацербацій. У таких випадках важливо використовувати діагностичні критерії (мабуть, краще за все критерії позер - Poser), які передбачають обов'язкову наявність у хворого в віці від 10 до 59 років, як мінімум, двох осередків ураження (або одному клінічному і одному Параклінічні виявленому вогнищі) і двох загострень ( «достовірний» розсіяний склероз). Два загострення повинні вражати різні області ЦНС, тривати не менше 24 годин і їх поява має бути розділене інтервалом не менше одного місяця. Правда, при первинно-прогресуючій формі розсіяного склерозу повторні загострення відсутні, що і створює реальні діагностичні труднощі. Звичайно, необхідний активний розпитування на предмет парестезії в анамнезі або зорових порушень. МРТ і викликані потенціали (в основному зорові і соматосенсорні), особливо коли обидва ці методу вказують на ураження відповідних провідників) підтверджують (або виключають) розсіяний склероз. Іншим надійним, але більш важко доступним методом діагностики цього захворювання є виявлення олігоклональних груп IgG в лікворі.

Діагностичні критерії розсіяного склерозу:

I. Критерії Шумахера (Schumacher) припускають, що повинна мати місце «дисемінація в місці і часу» в віковому діапазоні від 10 до 50 років:

За даними неврологічного огляду або анамнезу (за умови огляду компетентним неврологом) повинні бути виявлені ознаки, по крайней мере, двох окремо розташованих вогнищ.

Повинні бути зафіксовані, як мінімум, два епізоди функціонально значущих симптомів тривалістю понад 24 годин, розділених періодом не менше одного місяця. Ремісія не є обов'язковою вимогою. Наявні неврологічні порушення не можуть бути адекватно пояснені іншим патологічним процесом.

Критерії Шумахера (1965) до сих пір відносяться до «золотого стандарту» діагностики розсіяного склерозу.

II. Критерії Мак Альпіна ( McAlpin , 1972) пропонують виділяти достовірний, ймовірний і можливий розсіяний склероз:

Достовірний розсіяний склероз: в анамнезі повинні бути вказівки на ретробульбарний неврит, двоїння, парестезії, слабкість в кінцівках, які з часом зменшувалися або зникали зовсім; наявність одного або більше загострень. При огляді повинні бути виявлені ознаки ураження пірамідного тракту і інші симптоми, які свідчать про наявність кількох осередків в ЦНС (поступовий розвиток парапареза з періодами погіршення і ознаками ураження стовбура мозку, мозочка або зорового нерва).

Ймовірний розсіяний склероз: дані анамнезу про двох або більше ретробульбарних невритах в поєднанні з симптомами ураження пірамідного тракту. Під час даного загострення повинні бути ознаки многоочагового ураження ЦНС з хорошим відновленням. При тривалому спостереженні до симптомів ураження пірамідного тракту приєднуються ністагм, тремор, збліднення скроневих половин диска зорового нерва. Може не бути чітких загострень.

Можливий розсіяний склероз: прогресуючий парапарез в молодому віці без ознак загострення і ремісії. При виключенні інших причин прогресуючого парапареза.

Відомі також критерії McDonald і Halliday (1977} і критерії Bauer (1980), які зараз використовуються рідше і ми їх тут не наводимо.

Найбільш широко застосовуються в Європі, Північній Америці та Росії критерії позер (Poser). Вони розраховані на практичних неврологів і включають крім клінічних даних результати додаткових методів дослідження (МРТ, викликані потенціали мозку, виявлення олігоклональних антитіл в лікворі). Критерії позер мають тільки дві категорії: «достовірний» і «ймовірний» розсіяний склероз. Ми їх вже згадували вище.

Диференціальний діагноз розсіяного склерозу включає такі хвороби як аутоімунні запальні захворювання (грануломатозний ангиит, системний червоний вовчак, хвороба Шегрена, хвороба Бехчета, вузликовий періартеріїт, паранепластіческіе синдроми, гострий дисемінований енцефаломієліт, постінфекційний енцефаломієліт); інфекційні захворювання (бореліоз, ВІЛ-інфекція, нейросифилис); саркоїдоз; метахроматическая лейкодистрофия (ювенільний і дорослий типи); спино-церебеллярная дегенерації; мальформация Арнольда-Кіарі; недостатність вітаміну В12.

Шийний спондильоз

Шийний спондильоз (комбінація дегенеративних змін в міжхребцевих дисках, фасеткових суглобах і жовтої зв'язці) - найчастіша причина миелопатии у хворих зрілого та похилого віку (в російськомовній літературі як синонім використовують термін «остеохондроз»). Шийна мієлопатія розвивається приблизно у 5-10% пацієнтів з клінічно виявляється спондилоз. Вона легше і швидше розвивається при наявності вродженого звуження (стенозу) хребетного каналу (12 мм і менше) і обумовлена зовнішнім здавленням спинного мозку і його судин (в основному бічних і задніх стовпів). Дегенеративний процес зазвичай починається в диску з вторинними змінами в прилеглих кісткових і м'яких тканинах. Спинний мозок компремируется грижею міжхребцевого диска, випинанням (гіпертрофією) жовтої зв'язки в канал або остеофітами. Біль у шиї зазвичай є першим симптомом; далі з'являються оніміння в руках і легкі порушення ходи, які поступово наростають; можливі (нечасто) негрубі порушення функцій сечового міхура.

Виділяють кілька клінічних варіантів шийної мієлопатії:

1. Ураження спинного мозку з залученням кортікоспінальних (пірамідних), спинно-таламических трактів і провідників в задніх стовпах спинного мозку (тетрапарез зі слабкістю переважно в ногах, зі спастичністю, сенситивной атаксией, сфінктернимі порушеннями і симптомом Лермітта).
2. Переважне залучення клітин передніх рогів кортікоспінальних трактів (синдром БАС без сенсорних розладів).
3. Синдром виражених рухових і чутливих порушень зі слабкістю в руках і спастичністю в ногах.
4. Синдром Броун-Секара (типовий контралатеральний сенсорний дефіцит і іпсілатеральний - моторний).
5. Атрофії, випадання рефлексів (ураження мотонейронів спинного мозку) і корінцеві болі в руках. Слабкість переважно в V і IV пальцях.

Гіперрефлексія виявляється приблизно в 90% випадків; симптом Бабинського - в 50%; симптом Гофмана (на руках) - приблизно в 20%.

Інші хвороби хребта і спинного мозку

Хронічна миелопатия може розвиватися і при інших захворюваннях хребта (ревматоїдний артрит, анкілозуючий спондиліт) і судинних захворюваннях спинного мозку. Повільно прогресуючий парапарез (з сенсорними порушеннями або без них) у хворого зрілого або похилого віку, що страждає судинним захворюванням (артеріосклероз, артеріальна гіпертензія, васкуліт), може бути пов'язаний з хронічною недостатністю спинального кровообігу; але спочатку необхідно виключити інші можливі причини миелопатии: пухлини, дегенеративні хвороби моторного нейрона, фунікулярний миелоз (підгостра комбінована дегенерація спинного мозку), шийний спондилоз і, іноді, розсіяний склероз. Судинна мальформація іноді проявляється картиною хронічній мієлопатії.

Подострая комбінована дегенерація спинного мозку

Фунікулярний миелоз розвивається при недостатності вітаміну В12 або фолієвої кислоти, що призводить до ураження бічних і задніх стовпів спинного мозку на шийному та верхньо-грудному рівні спинного мозку. Причини: ахілічний гастрит, гастректомія, операції на кишечнику, СНІД, сувора вегетаріанська дієта, введення окису азоту. Захворювання починається поступово з парестезії в кистях і стопах, слабкості, порушень ходьби. Виявляється сенситивная атаксія, спастичний парапарез. Можливе зниження гостроти зору, симптоми залучення стовбура мозку і мозочка. Діагноз підтверджується дослідженням рівня вітаміну В12 в сироватці і позитивним тестом Шилінга (він може бути анормальним навіть при нормальному рівні В12 в сироватці). Гомоцістеіновая і метилмалонова кислота (прекурсори вітаміну В12) підвищено у 90% хворих з недостатністю вітаміну В12. Типові симптоми анемії.

Недостатність фолієвої кислоти призводить до аналогічного синдрому і розвивається при мальабсорбції, алкоголізмі, у літніх людей, захворюваннях кишечника, хвороби Крона, виразковий коліт і у хворих, які отримують антиконвульсанти. Деякий ризик розвитку недостатності фолієвої кислоти є у вагітних жінок.

Спадкова спастическая параплегия Штрюмпеля

Спастическая параплегия Штрюмпеля (Strumpell) відноситься до хвороб верхнього мотонейрона і починається в дитячому або ранньому дорослому віці з скарг на напругу (stiffness) в м'язах ніг і нестійкість при ходьбі, в основі яких лежить прогресуюча параплегия з високими сухожильними рефлексами і патологічними стопного знаками. Характерно підвищення тонусу в призводять м'язах стегна, що призводить до характерної дісбазіі з напівзігнутими ногами і ригідні «перехрещуються» кроком. Менш «чисті» форми мають різноманітні додаткові неврологічні синдроми (деменція, оптична атрофія, ретинальна дегенерація, паркінсонізм, дистонія, епілепсія, м'язова атрофія, захворювання серця). Сімейний анамнез і типові клінічні прояви є основою діагностики.

Сирінгомієлія

Сирингомієлія зазвичай проявляється порожниною в центральному сірій речовині, але остання може поширюватися в область передніх або задніх рогів. Найчастіша локалізація - шийний або верхньо-грудний відділ спинного мозку (рідше може спостерігатися і в поперековому відділі і в області стовбура). У дорослих часто знаходять мальформацию Арнольда-Кіарі I типу; у дітей - більше грубу мальформацию. Постравматіческій сирингомієлія виявляється у 1-3% хворих, які перенесли важку травму спинного мозку. Пухлини спинного мозку і запальні процеси також можуть вести до утворення сірінгоміеліческіх порожнин. Біль, слабкість і атрофія м'язів частіше одного руки, сколіоз і диссоційовані порушення чутливості (зниження больової і температурної при збереженні тактильної та глибокої чутливості) відносяться до кардинальних проявів сирингомиелии. При великий пласт залучаються задні і бічні стовпи (сенситивная атаксія в ногах і нижній спастичний парапарез, порушення тазових функцій), а також вегетативні провідники (синдром Горнера, ортостатичнагіпотензія). Сірінгобульбія проявляється такими типовими симптомами як одностороння атрофія язика, тригемінальні болю або гіпестезія в зонах Зельдера, параліч м'язів м'якого піднебіння і гортані, запаморочення і ністагм. У діагностиці допомагає МРТ.

Поліомієліт

Поліомієліт - вірусне захворювання, що починається гостро після інкубаційного періоду тривалістю 2-10 днів у вигляді общеінфекціонних симптомів. Через 2-5 днів розвиваються асиметричні прогресуючі мляві паралічі, частіше вражають проксимальні відділи нижніх кінцівок. Приблизно через тиждень починають з'являтися атрофії в паралізованих м'язах. У 10-15% хворих залучаються м'язи глотки, гортані або мімічні м'язи. Діагноз підтверджується висівом вірусу поліомієліту з мазка (виділення з носоглотки, кал) і рідко з ліквору або крові. Корисно враховувати також епідеміологічну обстановку.

Через 10-70 років після гострого поліомієліту у 20-60% хворих можуть з'явитися нові симптоми у вигляді стомлюваності і збільшення слабкості в тих м'язах, які раніше були вражені поліомієлітом; але можуть з'явитися слабкість і атрофії в м'язах, що не уражених в гострому періоді - так звана «постполіо прогресуюча м'язова атрофія». Причина її неясна.

Сифіліс

Сифіліс з ураженням спинного мозку (мієлопатія) може проявлятися картиною менінговаскуліта (менінгоміеліта), гіпертрофічного спинального пахіменінгіта (частіше на шийному рівні) і Гумма спинного мозку; всі вони зустрічаються досить рідко. Пізньої формою нейросифілісу на спинальному рівні є спинна сухотка (tabes dorsalis). Вона являє прогресуючу дегенерацію, вражаючу головним чином задні стовпи і задні корінці спинного мозку. Зазвичай вона розвивається пізно, через 15-20 років після інфекції, прогресує повільно, частіше вражає чоловіків, ніж жінок. Спостерігаються стріляли біль, частіше в ногах, тривалістю від декількох хвилин до декількох годин, іноді вони групуються в «пучки». 20% хворих відзначають періодичні біль у животі (табетических кризи). Пізніше розвивається сенситивная атаксія з характерною «штампують» (табетических) ходою, арефлексія. Типові повторні травми через порушення ходьби з формуванням типового «суглоба Шарко» в області колінно-го суглоба. Має місце симптом Арджил-Робертсона; можлива атрофія зорового нерва, рідше - інші симптоми.

Інші інфекції

Серед інших інфекцій найбільш актуальною стає ВІЛ-інфекція, яка також може призводити до миелопатии. Вакуольна миелопатия спостерігається приблизно у 20% хворих на СНІД і характеризується ураженням задніх і бічних стовпів спинного мозку переважно на шийному рівні. Клінічні прояви розвиваються повільно і варіюють від легкого нижнього парапареза з сенситивной атаксией до параплегії з грубими тазовими розладами. МРТ виявляє гіперінтенсивні сигнали в Т2-зважених зображеннях в області кортікоспінальних трактів і задніх стовпів спинного мозку. Мікроскопічно (аутопсия) - картина вакуольної миелопатии.

Хвороба Лайма (бореліоз) має три стадії перебігу. Перша проявляється характерною еритемою; друга - через місяці після першої протікає як менінгіт або менінгоенцефаліт. Одна третина пацієнтів представлена полінейропатіческім синдромом, який носить назву синдрому Банварта (Banwarth) або синдрому Гарін-Буйадокса (Garin-Bujadoux). Третя стадія може проявитися через місяці і навіть роки після інфікування і проявляється артритом і симптомами ураження головного мозку і спинного мозку, краніальних і периферичних нервів. Мієліт розвивається приблизно у 50% хворих і проявляється прогресуючим пара- або тетрапарез з сенсорними розладами і порушенням функцій тазових органів. Поперечний мієліт розвивається на грудному і поперековому рівні спинного мозку. Залишається не зрозумілим, чи викликана третя стадія прямим ушкоджує, спірохети або пов'язана з параінфек-ційними імунними порушеннями. В лікворі плеоцитоз (200-300 клітин і вище), високий вміст білка, нормальний або знижений рівень цукру, підвищений синтез IgG. У крові і в лікворі - підвищений вміст антитіл. МРТ виявляє фокальное або дифузне наростання інтенсивності сигналу в шийному відділі спинного мозку у деяких хворих.

Цироз печінки, порто-кавальний шунт

Цироз печінки і порто-кавальтний шунт можуть призводити не тільки до енцефалопатії, а й до миелопатии з повільно прогресуючим нижнім парапарезом. У деяких хворих (рідко) це основний неврологічний синдром печінкової недостатності. Характерна гипераммониемия.

Мієлопатія невідомої етіології

Мієлопатія невідомої етіології зустрічається часто (до 27% всіх випадків хронічних міелопатії), незважаючи на застосування сучасних методів діагностики (МРТ, мієлографія, дослідження ліквору, застосування викликаних потенціалів і ЕМГ). Її неврологічний портрет вивчений досить добре. Найтиповішим симптомом є парези (або паралічі). Вони спостерігаються в 74% випадків і частіше виявляються в ногах (72%), ніж в руках (26%). У 71% випадків ці парези асиметричні. Переважає гиперрефлексия (65%), частіше асиметрична (68%); симптом Бабинського має місце в 63%. Тонус м'язів підвищений по спастичному типу в 74%. Сенсорні порушення представлені в 63% спостережень; сфінктерние розлади - в 63%. Мієлопатія невідомої етіології - «діагноз виключення».

Діагностичні дослідження у хворих з хронічною миелопатией

Загальна соматичне обстеження (для виключення системних захворювань, нейрофіброматозу, інфекції, злоякісної пухлини, захворювань печінки, шлунка, аорти і т.д.), неврологічне дослідження для виключення захворювання на церебральному рівні та уточнення рівня спіналь-ного ураження; КТ або МРТ для вимірювання ширини хребетного каналу, виключення інтрамедулярних процесів; миелография для виключення екстрамедулярне компресії спинного мозку; викликані потенціали для оцінки аферентації від периферичних нервів до спинного мозку і далі до головного мозку; люмбальна пункція (для виключення інфекційного миелита, карціноматозних менінгіту або розсіяного склерозу); необхідна і ЕМГ (наприклад, для виключення мультифокальної моторної нейропатії або (енцефало) міелополінейропатіі).

[9], [10], [11], [12]