Напади знерухомлених або "застигання". Причини і симптоми

Стану перманентної або періодичної знерухомлених, «застигання», акинезії, аспонтанности, ареактівності різного походження відносяться до так званим негативним неврологічним симптомам. Їх патогенез, етіологія і клінічна рубрификация ще не систематизовані в повній мірі. Вони можуть мати підкіркове (екстрапірамідні), лобне (мотиваційний), стовбурові (акінетичному), коркове (епілептичний), нервово-м'язових (синаптическое) походження. Нарешті, стану обездвіженнності можуть бути проявом психотичних розладів або конверсійних порушень. Всі ці захворювання, як правило, проявляються і іншими характерними клінічними симптомами і параклиническими відхиленнями в ЕЕГ, МРТ, показниках електролітного обміну, метаболізму глюкози, нейропсихологічних тестах, а також (в першу чергу) у відповідних змінах неврологічного і психічного статусу. Аналіз клінічних проявів має пріоритетне значення в більшості зазначених випадків.

Основні клінічні форми нападів знерухомлених або "застигання":

A. Фрізінг-епізоди (freezing, моторний блок, застигання).

1. Хвороба Паркінсона.
2. Множинна системна атрофія.
3. Нормотензивная гидроцефалия.
4. Дисциркуляторна (хронічна ішемічна) енцефалопатія.
5. Первинна прогресуюча фрізінг-дісбазія.

В. Епілепсія.

С. Катаплексия.

D. Каталепсія (в картині психічних захворювань)

Е. Психогенна ареактивність.

F. Напади знерухомлених при гіпоглікемії (цукровий діабет).

G. Пароксизмальная миоплегия.

1. Спадковий періодичний параліч.
2. Симптоматичний періодичний параліч (тиреотоксикоз; гиперальдостеронизм; захворювання шлунково-кишкового тракту, що призводять до гіпокаліємії; гиперкортицизм; спадкова гіперплазія надниркових залоз; надмірна секреція антидіуретичного гормону; захворювання нирок. Ятрогенні форми мінералокортикоїди, глюкокортикоїди, діуретики, антибіотики, гормони щитовидної залози, саліцилати, проносні) .

А. Фрізінг-епізоди (freezing, моторні блоки, застигання)

Хвороба Паркінсона відноситься до найтиповішим захворювань, в клінічних проявах якого часто зустрічається фрізінг-епізоди. Епізоди застигання часто розвиваються під час «offw-періоду, тобто періоду« виключення »(але можуть спостерігатися і в« оn »-періоде). Найбільш наочно вони виявляються в ходьбі. Пацієнти починають відчувати труднощі при спробі почати рух ( «симптом прилипли до підлоги ніг»). Хворому важко зробити перший крок; він як би не може вибрати ногу, з якої слід почати рух. Розвивається характерне топтання на місці. При цьому центр ваги тіла починає переміщатися вперед у напрямку руху, а ноги продовжують часто тупцювати на місці, що може привести до падіння хворого ще до початку руху. Інша ситуація, в якій часто виявляються фрізінг-епізоди, пов'язані з поворотами, тулуба під час ходьби. Повороти тулуба під час ходьби - типовий фактор ризику падіння хворого. Вузький простір, наприклад двері на шляху хворого, може спровокувати застигання. Іноді фрізінг настає спонтанно без зовнішніх провокуючих моментів. Поява фрізінг-епізодів збільшує ризик падінь хворого. Наявність моторних блоків зазвичай супроводжується погіршенням постуральних рефлексів, посилюванням дісбазіі. Втрачаються фізіологічні синергії, розвивається нестійкість при ходьбі і стоянні, хворим важко запобігти падіння. Фрізінг можуть вражати будь-які моторні функції, включаючи різноманітні рухи в процесі самообслуговування (хворий буквально застигає під час будь-якого дії), а також ходьбу (раптові зупинки), язик (з'являється тривалий інкубаційний період між питанням лікаря і відповіддю хворого) і лист. Наявність супутніх клінічних проявів паркінсонізму (гіпокінезія, тремор, постуральні розлади) доповнюють типову картину зовнішнього вигляду хворого з паркінсонізмом.

Діагноз ставиться клінічно. Частота фрізінг-епізодів корелює з тривалістю захворювання і тривалістю лікування дофасодержащімі препаратами.

Множинна системна атрофія (МСА) також може проявлятися, крім інших типових синдромів (мозочкова атаксія, прогресуюча вегетативна недостатність, синдром паркінсонізму) і фрізінг-епізодами, патогенез яких, мабуть, також пов'язаний з прогресуючим синдромом паркінсонізму в рамках МСА.

Нормотензивна гідроцефалія, крім деменції і нетримання сечі, виявляється також нарушеніяи ходи (тріада Хакіма-Адамса). Останні отримали назву апраксии ходьби. Виявляється невідповідність кроків, дискоординація між рухами ніг і тулуба, дізрітмічная, нестійка, нерівна і незбалансована ходьба. Хворий ходить непевно, з помітною обережністю і повільніше в порівнянні зі здоровою людиною. Можлива поява фрізінг-епізодів. Хворий з нормотензівной гідроцефалією зовні може нагадувати хворого з синдромом паркінсонізму, що нерідко є приводом для діагностичної помилки. Але корисно пам'ятати, що зустрічаються рідкісні випадки розвитку істинного паркінсонізму при синдромі нормотензівной гідроцефалії, при яких тим більше можуть спостерігатися фрізінг-епізоди.

Етіологія нормотензівной гідроцефалії: ідіопатична; наслідки субарахноїдального крововиливу, менінгіту, черепно-мозкової травми з субарахноїдальним крововиливом, операція на мозку з кровотечею.

Диференціальний діагноз нормотензівной гідроцефалії проводять з хворобою Альцгеймера, хворобою Паркінсона, хореей Гентингтона, мультиинфарктной деменцією.

Для підтвердження діагнозу нормотензівной гідроцефалії вдаються до КТ, рідше - до вентрикулографии. Запропоновано тест з оцінкою когнітивних функцій і дісбазіі до і після вилучення ліквору. Цей тест дозволяє також відібрати хворих для операції шунтування.

Дисциркуляторна енцефалопатія особливо в вигляді мультиінфарктна стану проявляється разнобразних руховими порушеннями у вигляді двосторонніх пірамідних (і екстрапірамідних) знаків, рефлексів орального автоматизму та інших неврологічних і психопатологічних розладів. При лакунарному стані також може бути хода по типу «marche a petits pas» (дрібними короткими нерегулярними шаркотінням кроками) на тлі паралічу з порушеннями ковтання, мовними розладами і паркінсоноподібних моторикою. Тут також можуть спостерігатися епізоди застигання під час ходьби. Зазначені неврологічні прояви підкріплюються відповідною картиною КТ або МРТ, що відбиває многоочаговое або дифузне ураження тканини головного мозку судинного походження.

Первинна прогресуюча фрізінг-дісбазія описана як ізольованого єдиного симптому у літніх людей (60-80 років і старше). Ступінь порушень за типом фрізінг-ходи вариирует від одиничних моторних блоків при зовнішніх перешкодах до важких порушень з повною нездатністю почати ходьбу і вимагають істотної сторонньої підтримки. Неврологічний статус зазвичай не виявляє відхилень від норми, за винятком часто виявляється постуральной нестійкості тій чи іншій мірі вираженості. Відсутні симптоми гіпокінезії, тремору і ригідності. Аналізи крові і ліквору не виявляється відхилень. КТ або МРТ нормальні або виявляють слабко виражену корковую атрофію. Терапія леводопою або агоністами дофаміну не приносить полегшення пацієнтам. Порушення ходи прогресують без приєднання будь-яких інших неврологіческімх симптомів.

В. Епілепсія

Епілепсія з нападами «застигання» типова для малих припадків (абсансов). Ізольовані абсанси спостерігаються виключно у дітей. Схожі напади у дорослих завжди слід диференціювати з псевдоабсансамі при скроневої епілепсії. Простий типовий абсанс клінічно виражається у раптово наступаючому дуже короткочасному (кілька секунд) виключенні свідомості. Дитина перериває розпочату мова, читання вірша, лист, рух, спілкування. Очі «зупиняються», вираз обличчя застигле. Загальна моторика «завмирає». При простих абсансах на ЕЕГ виявляється симетричні комплекси пік-хвиля з частотою 3 в с. Всі інші форми абсансов з іншими клінічними «добавками» або іншим ЕЕГ-супроводом відносяться до атиповим аб-Санса. Закінчення нападу настає дуже швидко, не залишаючи ніякого нездужання або оглушення. Діти нерідко продовжують розпочату перед припадком дію (читання, письмо, гру і т.д.).

С. Катаплексия

Катаплексія при нарколепсії проявляється нападами раптового втратою м'язового тонусу, яка провокується емоціями (сміх, радість, рідше - здивування, страх, образа і т.п.), рідше - інтенсивним фізичним навантаженням. Найчастіше спостерігаються парціальні напади катаплексіі, коли втрата тонусу і слабкість спостерігаються тільки в деяких м'язах: голова никнет вперед, нижня щелепа опускається, розбудовується мова, підгинаються коліна, випадають предмети з рук. При генералізованих нападах настає повна знерухомлених, хворий нерідко падає. Спостерігається зниження м'язового тонусу і зникнення сухожильних рефлексів.

D. Каталепсія

Для каталепсії (в картині психічних захворювань з кататоническим синдромом) характерний феномен «воскової гнучкості», задані незвичайні «застигають пози», «дивна моторика» на тлі грубих психічних розладів в картині шизофренії (DSM-IV). Кататонія - синдром, рідко має неврологічне походження: він описаний при бессудорожних формах епілептичного статусу ( «іктальная кататонія»), а також при деяких грубих органічних ураженнях головного мозку (пухлина мозку, діабетичний кетоацидоз, печінкова енцефалопатія), що потребує, однак, в подальшому уточнення. Набагато частіше кататонический ступор розвивається в картині шизофренії.

Е. Психогенна ареактивність

Психогенная ареактивность у вигляді нападів застигання може іноді спостерігатися в картині псевдопріпадкамі, що імітують епілептичний напад або непритомність (псевдообморок) або протікають цілком у вигляді стану знерухомлених і мутизма (конверсійна істерія) Тут застосовні ті принципи клінічної діагностики, які використовуються для діагностики психогенних паралічів, нападів і гіперкінезів.

F. Напади знерухомлених при гіпоглікемії (цукровий діабет)

Можуть спостерігатися як варіант оборотної гіпоглікемічної коми.

G. Пароксизмальная миоплегия

Депресивний ступор в картині важкої психотической депресії зазвичай не носить характер нападу, а протікає більш-менш перманентно.

Стану нагадують короткі «застигання» або «завмирання» іноді можна спостерігати при синдромі гіперекплексіі (див. Розділ «Стартл-синдром»).