Нирковий канальцевий ацидоз

Нирковий канальцевий ацидоз є метаболічним, СКФ зазвичай не змінюється.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини ниркового канальцевого ацидозу

Проксимальний канальцевий ацидоз розвивається, коли знижується здатність епітеліальних клітин реабсорбувати бікарбонати. Ізольований проксимальний канальцевий ацидоз або проксимальний канальцевий ацидоз нирок спостерігається в рамках синдрому Фанконі (первинного та вторинного).

Ізольований проксимальний канальцевий ацидоз нирок спричинений генетично зумовленим зниженням активності карбоангідрази або пов'язаний з тривалим застосуванням ацетазоламіду.

Дистальний канальцевий ацидоз нирок розвивається за відсутності секреції іонів водню в просвіт дистального канальця або збільшенні їх поглинання епітеліальними клітинами цього сегмента нефрона.

Іншим механізмом утворення є зниження доступності сечових буферів, насамперед іонів амонію, зі зменшенням їх утворення або надмірним накопиченням в інтерстиції.

Дистальний канальцевий ацидоз нирок може успадковуватися аутосомно-домінантним типом (синдром Олбрайта-Батлера).

При багатьох захворюваннях розвивається вторинний дистальний канальцевий ацидоз нирок. Гіперкальціурія та гіпокаліємія зазвичай не виникають.

Вторинний дистальний канальцевий ацидоз нирок спостерігається при:

• гіпергаммаглобулінемія;
• кріоглобулінемія;
• Хвороба та синдром Шегрена;
• тиреоїдит;
• ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт;
• первинний біліарний цироз;
• системний червоний вовчак;
• хронічний активний гепатит;
• первинний гіперпаратиреоз;
• інтоксикація вітаміном D;
• Хвороба Вільсона-Коновалова;
• хвороба Фабрі;
• ідіопатична гіперкальціурія;
• гіпертиреоз;
• прийом ліків (амфотерицин B);
• тубулоінтерстиціальна нефропатія (ендемічна балканська нефропатія, обструктивна уропатія);
• нефропатія ниркового трансплантата;
• кістозні захворювання нирок (медулярна губчаста нирка, медулярна кістозна хвороба нирок);
• спадкові захворювання (синдром Елерса-Данлоса, серповидноклітинна анемія).

Може розвинутися дистальний канальцевий ацидоз нирок з гіперкаліємією. Більшість його варіантів пов'язані з абсолютним або відносним дефіцитом альдостерону.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Симптоми ниркового канальцевого ацидозу

Симптоми ниркового канальцевого ацидозу (проксимальна форма) часто відсутні.

Симптоми ниркового канальцевого ацидозу (дистальної форми) зумовлені втратою кальцію з сечею, часто супроводжуються рахітоподібними змінами кісток, остеомаляцією, можливі патологічні переломи. Лужна реакція сечі з підвищеною концентрацією в ній кальцію сприяє розвитку кальцієвого нефролітіазу.

Ознаками синдрому Олбрайта-Батлера є затримка росту, виражена м'язова слабкість, поліурія, рахіт (остеомаляція у дорослих), нефрокальциноз та нефролитиаз. Перші симптоми захворювання зазвичай розвиваються в ранньому дитинстві, але описані також випадки його дебюту у дорослих.

Форми

Розрізняють проксимальний та дистальний варіанти ниркового канальцевого ацидозу.

Варіанти дистального канальцевого ацидозу нирок з гіперкаліємією

Причина ацидозу	Захворювання
Дефіцит мінералокортикоїдів	Комбінований дефіцит мінералів та глюкокортикостероїдів Хвороба Аддісона Двостороння адреналектомія Руйнування тканини надниркових залоз (крововилив, пухлина) Вроджені дефекти ферментів надниркових залоз Дефіцит 21-гідроксилази Дефіцит 3b-гідроксідигідрогенази Дефіцит холестеринмонооксигенази Ізольований дефіцит альдостерону Сімейний дефіцит метилоксидази Хронічний ідіопатичний гіпоальдостеронізм Транзиторний гіпоальдостеронізм у дитячому віці Ліки (гепарин натрію, інгібітори АПФ)
Гіпоренінемічний гіпоальдостеронізм	Діабетична нефропатія Тубулоінтерстиціальна нефропатія Обструктивна уропатія Серповидноклітинна анемія Нестероїдні протизапальні препарати
Псевдогіпоальдостеронізм	Первинний псевдогіпоальдостеронізм Прийом спіронолактону

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Діагностика ниркового канальцевого ацидозу

Лабораторна діагностика ниркового канальцевого ацидозу

При проксимальному канальцевому ацидозі нирок виявляються значна бікарбонатурія, гіперхлоремічний ацидоз та підвищення pH сечі.

Через підвищене виведення натрію (у складі бікарбонату натрію) часто розвивається вторинний гіперальдостеронізм з гіпокаліємією.

При дистальному канальцевому ацидозі нирок, крім тяжкого системного ацидозу, спостерігаються значне підвищення pH сечі, гіпокаліємія та гіперкальціурія.

Діагностика ниркового канальцевого ацидозу (дистальної форми) передбачає використання тесту з хлоридом амонію або хлоридом кальцію – pH сечі не нижче 6,0. При значеннях pH <5,5 слід виключити дистальний нирковий канальцевий ацидоз.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Лікування ниркового канальцевого ацидозу

Лікування ниркового канальцевого ацидозу (проксимальна форма) полягає у використанні великих доз бікарбонату натрію. Також можливе використання цитратних сумішей. Доцільно поєднувати бікарбонат натрію з тіазидоподібними діуретиками, проте останні іноді посилюють гіпокаліємію – у цих випадках необхідне одночасне призначення препаратів калію.

Лікування ниркового канальцевого ацидозу (дистальної форми) полягає у введенні бікарбонатів. Нирковий канальцевий ацидоз з гіперкаліємічними варіантами вимагає введення мінералокортикоїдів та петльових діуретиків.