Нирковий канальцевий ацидоз
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
[Причини ниркового канальцевого ацидозу
Проксимальний нирковий канальцевий ацидоз формується при зниженні здатності епітеліоцитів реабсорбіровать бікарбонати. Спостерігають ізольований або в рамках синдрому Фанконі (первинного та вторинного) проксимальний нирковий канальцевий ацидоз.
Ізольований проксимальний нирковий канальцевий ацидоз обумовлений генетично детермінованим зниженням активності карбоангідрази або пов'язаний з тривалим прийомом ацетазоламіду.
Дистальний нирковий канальцевий ацидоз розвивається при відсутності секреції іонів водню в просвіт дистального канальця або збільшенні їх захоплення епітеліоцитами цього сегмента нефрона.
Інший механізм формування - зниження доступності сечових буферів, перш за все іонів амонію, при зменшенні їх утворення або надмірному накопиченні в інтерстиції.
Можливо спадкування дистального ниркового канальцевого ацидозу по аутосомно-домінантним типом (синдром Олбрайта-Батлера).
При багатьох захворюваннях розвивається вторинний дистальний нирковий канальцевий ацидоз. Гіперкальціурія і гіпокаліємія, як правило, не виникають.
Вторинний дистальний нирковий канальцевий ацидоз спостерігають при:
- гіпертрофобуламінемія;
- krioglobulinemii;
- хвороби і синдромі Шегрена;
- тиреоїдитах;
- idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
- первинному біліарному цирозі;
- системний червоний вовчак;
- хронічному активному гепатиті;
- первинному гиперпаратиреозе;
- інтоксикації вітаміном D;
- хвороби Вільсона-Коновалова;
- хвороби Фабрі;
- ідіопатичної гіперкальціурії;
- гіпертиреозі;
- прийомі ліків (амфотерицину В);
- тубулоінстеритична нефропатія (эндемическая балканська нефропатія, обструктивна уропатія);
- нефропатії ниркового трансплантата;
- кістозних хворобах нирок (медуллярной губчастої нирці, медуллярной кістозної хвороби нирок);
- спадкові захворювання (синдром Елерса-Данлоса, серповидно-клітинної анемії).
Можливий розвиток дистального ниркового канальцевого ацидозу з гіперкаліємією. Більшість його варіантів пов'язане з абсолютною або відносною недостатністю альдостерону.
Симптоми ниркового канальцевого ацидозу
Симптоми ниркового канальцевого ацидозу (проксимальна форма) часто відсутні.
Симптоми ниркового канальцевого ацидозу (дистальна форма) обумовлені втратою кальцію з сечею, часто супроводжуються рахітоподібних змінами кісток, можливі остеомаляція, патологічні переломи. Лужна реакція сечі при підвищеній концентрації кальцію в ній привертає до кальцієвого нефролітіазу.
Ознаки синдрому Олбрайта-Батлера - відставання в рості, виражена м'язова слабкість, поліурія, рахіт (у дорослих - остеомаляція), нефрокальциноз і нефролітіаз. Перші симптоми хвороби, як правило, розвиваються в ранньому дитячому віці, проте описані і випадки дебюту її у дорослих.
Форми
Виділяють проксимальний і дистальний варіанти ниркового канальцевого ацидозу.
Варіанти дистального ниркового канальцевого ацидозу з гіперкаліємією
|
Причина ацидозу |
Захворювання |
| дефіцит мінералокортикоїдів |
Комбінована минерало- і глюкокортикостероїдна недостатність Аддисонова хвороба Двостороння адреналектомія Деструкція тканини наднирників (крововилив, пухлина) Вроджені дефекти надниркових ферментів Дефіцит 21-гідроксилази Дефіцит Зb-гідроксідігідрогенази Дефіцит холестерину-монооксигеназ Ізольована недостатність альдостерону Сімейний дефіцит метілоксідази Хронічний ідіопатичний гіпоальдостеронізм Транзиторний гіпоальдостеронізм дитячого віку Ліки (гепарин натрію, інгібітори АПФ) |
| Гіпоренінеміческій гіпоальдостеронізм |
Діабетична нефропатія Тубуло-інтерстиціальні нефропатії Обструктивная уропатия Серповидно-клітинна анемія Нестероїдні протизапальні препарати |
|
Псевдогіпоальдостеронізм |
Первинний псевдогіпоальдостеронізм Прийом спиронолактона |
Діагностика ниркового канальцевого ацидозу
Лабораторна діагностика ниркового канальцевого ацидозу
При проксимальному нирковому канальцевому ацидозі виявляють значну бікарбонатурію, гіперхлоремічний ацидоз, збільшення рН сечі.
У зв'язку зі збільшенням екскреції натрію (в складі натрію бікарбонату) нерідко розвивається вторинний гіперальдостеронізм з гіпокаліємією.
При дистальному нирковому канальцевому ацидозі, крім вираженого системного ацидозу, спостерігають значне збільшення рН сечі, гіпокаліємію, гіперкальціурія.
Діагностика ниркового канальцевого ацидозу (дистальна форма) полягає в використанні тесту з хлоридом амонію або хлоридом кальцію - рН сечі не нижче 6,0. При величинах рН <5,5 дистальний нирковий канальцевий ацидоз слід виключити.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Які аналізи необхідні?
До кого звернутись?
Лікування ниркового канальцевого ацидозу
Лікування ниркового канальцевого ацидозу (проксимальна форма) полягає в застосуванні великих доз натрію гідрокарбонату. Можливо також використання цитратних сумішей. Прийом натріюгідрокарбонату доцільно поєднувати з тіазидоподібними діуретиками, проте останні іноді посилюють гіпокаліємію - в цих випадках необхідно одночасне призначення препаратів калію.
Лікування ниркового канальцевого ацидозу (дистальна форма) полягає в призначенні бікарбонатів. Нирковий канальцевий ацидоз з гіперкаліємічній варіантами вимагає призначення препаратів минералокортикоидов і петльових діуретиків.