Обмінна нефропатія (гіперурикемія): причини, симптоми, діагностика, лікування

Дисметаболічна нефропатія з порушенням пуринового обміну.

За останні десятиліття почастішали поширення урикозурії і урікоземіі як у дітей, так і у дорослих. Патологія нирок, обумовлена порушеннями пуринового обміну, може бути діагностована у 2,4% дитячого населення. За даними скринінгових досліджень у дорослих підвищена урикозурия зустрічається в 19,2%. Таке зростання порушень метаболізму пуринових підстав пояснюється екологічними причинами: продукти роботи бензинових моторів, які насичують повітря великих міст, суттєво впливають на пуриновий обмін. Виник термін «еконефропатія». Практично важливо враховувати, що гіперурикемія матері небезпечна для плоду через її тератогенного впливу і можливості формування вроджених нефропатій - анатомічних і гістологічних. Сечова кислота і її солі безпосередньо нефротоксичність.

У патогенезі гиперурикемии важливо визначити її тип: метаболічний, нирковий або змішаний. Метаболічний тип передбачає підвищений синтез сечової кислоти, високий рівень урикозурії при нормальному або підвищеному кліренсі сечової кислоти. Нирковий тип діагностується при порушенні виділення сечової кислоти і відповідно при зниженні цих параметрів. Поєднання метаболічного і ниркового, або змішаний тип, - це стан, при якому уратурія не перевищує норму або знижена, а кліренс сечової кислоти не змінений.

Оскільки порушення пуринового обміну спадково детерміновані, у більшості хворих з цією патологією можна виявити основні маркери спадкових нефропатій: наявність в родоводу осіб із захворюваннями нирок; часто повторюваний абдомінальний синдром; велике число малих стигм дісембріогенеза; схильність до артеріальної гіпо- або гіпертонії. Коло захворювань в родоводі пробанда з дисметаболической нефропатією за типом порушень пуринового обміну широкий: патологія травного тракту, суглобів, ендокринні порушення. У розвитку патології обміну сечової кислоти простежується стадийность. Метаболічні порушення без клінічних проявів надають токсичну дію на тубулоінтерстиціальні структури нирок, внаслідок чого розвивається інтерстиціальний нефрит дисметаболічного генезу. При приєднанні бактеріальної інфекції виникає вторинний пієлонефрит. При запуску механізмів литогенеза можливе формування сечокам'яної хвороби. Допускається участь сечової кислоти і її солей в імунологічної перебудови організму. У дітей з порушенням пуринового обміну нерідко діагностується гіпоіммунное стан. Не виключається розвиток гломерулонефриту.

Кишкові прояви неускладненій форми порушення пуринового обміну неспецифічні. У молодших дітей (1-8 років) найбільш часто зустрічаються болі в животі, запори, дизурія, міалгії і артралгії, підвищена пітливість, нічний енурез, тики, логоневроз. Найбільш часті прояви у старших дітей і підлітків - це надлишкова маса тіла, свербіж в сечівнику, дискінезії жовчовивідних шляхів і болю в попереку. Можливі помірні ознаки інтоксикації і астенізація. У дітей з порушеннями пуринового обміну зазвичай можна знайти велику кількість зовнішніх стигм дісембріогенеза (до 12) і аномалію будови внутрішніх органів ( «малі» пороки серця, тобто пролапс клапанів, додаткові хорди; аномалії будови нирок і жовчного міхура). У 90% випадків діагностується хронічна патологія травного тракту. Ознаки порушення метаболізму в міокарді зустрічаються майже так само часто - в 80-82%. Більш ніж у половини таких дітей фіксується артеріальна гіпотензія, у 1/4 пацієнтів - тенденція до артеріальної гіпертензії, наростаюча з віком дитини. Більшість дітей мало п'ють і мають низький діурез ( «опсіурія»). Січовий синдром типовий для тубулоінтерстиціальних порушень: кристалурія, гематурія, рідше - лейкоцитурія (переважно лімфоцітурія) і циліндрурія, непостійна протеїнурія. Очевидно, існує тісний зв'язок пуринового обміну і метаболізму оксалатів. Кристалурія може бути змішаного складу. У 80% випадків можна виявити порушення циркадного ритму сечовиділення - переважання нічного діурезу над денним. При прогресуванні інтерстиціального нефриту знижується добова екскреція іонів амонію.

Прогноз дисметаболической нефропатії з порушенням пуринового обміну. У рідкісних випадках можливі екстремальні ситуації, коли гіперурикемія призводить до гострої оклюзії канальцевоі системи нирок і сечових шляхів з розвитком гострої ниркової недостатності ( «гострий сечокислий криз»). Гломерулонефрит на тлі порушень пуринового обміну зазвичай тече по гематурической варіанту з епізодами оборотного зниження функції нирок з перспективою розвитку хронічної ниркової недостатності в межах 5-15 років. Вторинний пієлонефрит, як правило, протікає латентно. Завдання лікаря - діагностувати порушення пуринового обміну на доклінічній стадії, тобто виділити пацієнтів групи ризику і дати рекомендації, що стосуються способу життя і харчування, які допоможуть уповільнити розвиток патології і запобігти ускладненням.

Лікування пацієнтів з порушеннями пуринового обміну засновано на дієтичних обмеженнях продуктів, багатих пуриновими підставами або провокують підвищений їх синтез (міцний чай, кава, жирні сорти риби, блюда, що містять желатин), і підвищеному споживанні рідини. Рекомендуються мінеральні води лужної реакції (Боржомі), призначається цитратна суміш курсами по 10-14 днів або магурлит. При метаболічному типі порушення пуринового обміну показані урікозодепрессорние засоби: алопуринол в дозі 150 мг / добу дітям до 6 років, 300 мг / добу у віці від 6 до 10 років і до 600 мг / добу старшим школярам. Препарат призначається в повній дозі на 2-3 тижнів після їжі з переходом на половинну підтримуючу дозу тривалим курсом до 6 міс. Додатково призначається оротовая кислота (оротат калію в дозі 10-20мг / кг на добу на 2-3 прийоми). При нирковому типі призначаються препарати урикозуричного дії - аспірин, етамід, уродан, антуран, - пригнічують реабсорбцію сечової кислоти канальцями нирок. При змішаному типі застосовна комбінація урікозодепрессоров з урикозуричними препаратами. Обидва препарати призначаються в половинній дозі кожен. Необхідний контроль за реакцією сечі з обов'язковим її подщелачіваніем. Для тривалого застосування в амбулаторних умовах рекомендується препарат Алломарон, що містить 50 мг алопуринолу та 20 мг бензобромарон. Старшим школярам і дорослим призначається 1 таблетка в день.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]