Менінгіома тім'яної ділянки

Парієтальна менінгіома або тім'яна менінгіома - це пухлина, що походить із змінених менінготеліальних клітин середньої твердої мозкової оболонки з прикріпленням до внутрішнього шару твердої мозкової оболонки над тім'яними частками (lobus parietalis) кори головного мозку. Більшість пухлин цього типу (80-90%) є доброякісними.

Епідеміологія

Менінгіоми становлять 37,6% усіх первинних пухлин ЦНС та 53,3% незлоякісних внутрішньочерепних пухлин; множинні менінгіоми зустрічаються менш ніж у 10% випадків. Вони найчастіше зустрічаються у дорослих віком 40-60 років і рідко виявляються у дітей. Ці новоутворення втричі частіше зустрічаються у жінок, ніж у чоловіків.

Менінгіоми II ступеня складають до 5-7% випадків, тоді як менінгіоми III ступеня – 1-2%.

Парієтальна менінгіома – досить рідкісний діагноз.

Причини менінгіоми тім'яної ділянки

Менінгіома вважається найпоширенішою первинною внутрішньочерепною пухлиною, вона утворюється патологічно розрослими менінготеліальними клітинами павутиння (arachnoidea mater encephali) головного мозку. [ 1 ]

Зазвичай менінгіоми виникають спонтанно, тобто причини невідомі.

Вважається, що пухлини головного мозку, включаючи внутрішньочерепні менінгіоми, виникають внаслідок хромосомних аномалій та дефектів (мутацій, аберацій, сплайсингу, ампліфікації або втрати) генів, що регулюють швидкість поділу клітин (через фактори росту білків) та процес апоптозу клітин, генів-супресорів пухлин тощо. Вважається також, що гени-супресори пухлин виникають внаслідок хромосомних аномалій та дефектів (мутацій, аберацій, сплайсингу, ампліфікації або втрати) генів, що регулюють швидкість поділу клітин (через фактори росту білків) та процес апоптозу клітин.

Наприклад, генетичне захворювання, таке як втрата хромосоми 22q, призводить до сімейного синдрому, нейрофіброматозу 2 типу, який пояснює не лише багато випадків менінгіом, але й підвищену частоту інших пухлин головного мозку.

Менінгіоми поділяються на три ступені: доброякісні (I ступінь), атипові (II ступінь) та анапластичні або злоякісні (III ступінь). Також розрізняють гістологічні різновиди менінгіом: фіброзні, псамоматозні, змішані тощо.

Фактори ризику

На сьогодні єдиним доведеним фактором, що підвищує ризик розвитку менінгіом, є вплив іонізуючого випромінювання (радіації) на область голови (особливо в дитячому віці).

Вони також виявили зв'язок між розвитком цього типу пухлини та ожирінням, що дослідники пояснили посиленням сигналізації інсуліну та інсуліноподібного фактора росту (IGF-1), які пригнічують апоптоз клітин та стимулюють ріст пухлини.

Деякі дослідники відзначають підвищений ризик менінгіоми у людей, професійна діяльність яких пов'язана з використанням пестицидів та гербіцидів.

Патогенез

Менінготеліальні клітини павутиння походять із зародкової тканини (мезенхіми); вони утворюють щільні міжклітинні контакти (десмози) та створюють одночасно два бар'єри: між спинномозковою рідиною та нервовою тканиною та між ліквором та кровообігом.

Ці клітини вистелені павутинною та м’якою мозковою оболонкою (pia mater encephali), а також павутинними перегородками та зв’язками, що перетинають підпавутинний простір — простір, заповнений спинномозковою рідиною між павутинною та м’якою мозковими оболонками.

Молекулярний механізм посиленої проліферації оболонкових менінготеліальних клітин та патогенез утворення спорадичних менінгіом погано вивчені.

Доброякісна пухлина (менінгіома I ступеня), що має чітку округлу форму та основу. Клітини, що її утворюють, не проростають у навколишню тканину мозку, а зазвичай ростуть усередині черепа та чинять вогнищевий тиск на сусідню або нижню тканину мозку. Пухлини також можуть рости назовні, викликаючи потовщення черепа (гіперостоз). При анапластичних менінгіомах ріст може бути інвазивним (поширюватися на тканину мозку).

Гістологічні дослідження показали, що багато пухлин цього типу мають ділянку з найвищою проліферативною активністю. І існує гіпотеза, згідно з якою менінгіоми утворюються з певного неопластично трансформованого клону клітин, який поширюється через оболонки мозку.

Симптоми менінгіоми тім'яної ділянки

Помітити перші ознаки менінгіоми тім'яної області складно, оскільки головні болі є неспецифічним симптомом і виникають не у всіх, а сама пухлина зростає повільно.

Якщо симптоми виникають, їх характер та інтенсивність залежать від розміру та розташування менінгіоми. Окрім головного болю та запаморочення, вони можуть проявлятися епілептиформними судомами, порушенням зору (затуманенням зору), слабкістю в кінцівках, сенсорними порушеннями (онімінням), втратою рівноваги.

Коли розвивається менінгіома лівої тім'яної кістки, пацієнти відчувають: забудькуватість, нестійку ходу, труднощі з ковтанням, слабкість рухових функцій правого боку з одностороннім паралічем м'язів (геміпарез) та проблеми з читанням (алексія).

Права тім'яна менінгіома, яка може утворюватися між правими тім'яними частками та м'якою твердою мозковою оболонкою (розташованою під твердою мозковою оболонкою), спочатку проявляється головним болем та двосторонньою слабкістю в кінцівках. Набряк поблизу пухлини та/або стиснення пухлинною масою тім'яної області може спричинити подвійне або затуманення зору, шум у вухах та втрату слуху, втрату нюху, судоми, а також проблеми з мовленням та пам'яттю. При посиленні стиснення також розвиваються деякі симптоми уражень тім'яної частки, включаючи дефіцит тім'яної асоціативної кори з дефіцитом уваги або сприйняття; астереогноз та проблеми з орієнтацією; та контралатеральну апраксію - труднощі з виконанням складних рухових завдань.

Опукла або конвекситальна тім'яна менінгіома росте на поверхні мозку, і понад 85% випадків є доброякісною. Ознаками такої пухлини є головний біль, нудота та блювота, уповільнення рухових функцій та часті м'язові судоми у вигляді парціальних судом. Може спостерігатися ерозія або гіперостоз (потовщення черепа) в черепній кістці, що контактує з менінгіомою, і часто є зона кальцифікації біля основи пухлини, яка визначається як кальцифікована менінгіома тім'яної частки.

Ускладнення і наслідки

Збільшення пухлини та її тиск можуть призвести до підвищення внутрішньочерепного тиску, пошкодження черепних нервів (з розвитком різних неврологічних розладів), зміщення та здавлення тім'яної звивини (що може спричинити психічні відхилення).

Метастазування є надзвичайно рідкісним ускладненням, яке спостерігається при менінгіомах III ступеня.

Діагностика менінгіоми тім'яної ділянки

Діагностика цих пухлин включає вичерпний збір анамнезу пацієнта та неврологічне обстеження.

Необхідні аналізи крові та спинномозкової рідини.

Основну роль у виявленні пухлини відіграє інструментальна діагностика: КТ головного мозку з контрастуванням, МРТ головного мозку, МП-спектроскопія, позитронно-емісійна томографія (ПЕТ-сканування), КТ-ангіографія судин головного мозку. [ 2 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика включає менінготеліальну гіперплазію, туберкульоз головного мозку, гліому, шванному, гемангіоперицитому та всі внутрішньочерепні мезенхімальні пухлини.

Лікування менінгіоми тім'яної ділянки

При тім'яній менінгіомі лікування спрямоване на зменшення компресії мозку та видалення пухлини.

Але якщо пухлина не викликає симптомів, вона не потребує негайного лікування: фахівці відстежують її «поведінку» за допомогою періодичних МРТ-сканувань.

При внутрішньочерепних менінгіомах хіміотерапія рідко застосовується, якщо пухлина III ступеня або рецидивувала. У цих же випадках проводиться променева терапія зі стереотаксичною радіохірургією та протонною терапією з модульованою інтенсивністю.

Медикаментозне лікування, тобто застосування ліків, може включати: прийом протипухлинного засобу в капсулах, такого як гідроксисечовина (гідроксикарбамід); ін'єкції протипухлинного гормону сандостатину. Може бути призначена імунотерапія шляхом введення препаратів альфа-інтерферону (2b або 2a).

Також призначають ліки для полегшення деяких симптомів: кортикостероїди від набряків, протисудомні засоби від судом тощо.

Коли менінгіома викликає симптоми або збільшується в розмірах, часто рекомендується хірургічне лікування – субтотальна резекція пухлини. Під час операції беруться зразки пухлинних клітин (біопсія) для гістологічного дослідження – щоб підтвердити тип і поширеність пухлини. Хоча повне видалення може забезпечити вилікування менінгіоми, це не завжди можливо. Розташування пухлини визначає, наскільки безпечним буде її видалення. А якщо частина пухлини залишається, її лікують опроміненням.

Менінгіоми іноді рецидивують після операції або опромінення, тому регулярні (кожні один-два) МРТ або КТ головного мозку є важливою частиною лікування.

Профілактика

Немає способу запобігти утворенню менінгіоми.

Прогноз

Найбільш надійним прогностичним фактором для тім'яної менінгіоми є її гістологічний ступінь та наявність рецидиву.

У той час як 10-річна загальна виживаність для менінгіом I ступеня оцінюється майже в 84%, для пухлин II ступеня вона становить 53% (з летальним результатом у випадках менінгіом III ступеня). А рівень рецидивів протягом п'яти років після відповідного лікування у пацієнтів з доброякісними менінгіомами становить в середньому 15%, з атиповими пухлинами - 53%, а з анапластичними - 75%.