Підгострі склерозуючі лейкоенцефаліти: причини, симптоми, діагностика, лікування

До групи підгострих склерозуючих лейкоенцефалітів належать специфічні форми хронічних та підгострих енцефалітів з прогресуючим тяжким перебігом (енцефаліт з включеннями Доусона, підгострий склерозуючий лейкоенцефаліт Ван Богаерта, вузликовий паненцефаліт Петте-Дерінга). Оскільки відмінності в їх клінічній картині та морфології є відносними та незначними, наразі їх розглядають як одне захворювання, найчастіше під назвою «підгострий склерозуючий паненцефаліт». До цієї групи захворювань також належить періаксіальний енцефаліт Шильдера (дифузний періаксіальний склероз), який має деякі досить чітко визначені клінічні та патоморфологічні особливості.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини підгострого склерозуючого лейкоенцефаліту

В етіології підгострого склерозуючого енцефаліту основну роль відіграє персистуюча вірусна інфекція, очевидно, корова, ентеровірусна, вірус кліщового енцефаліту. У пацієнтів з підгострим склерозуючим паненцефалітом у крові та спинномозковій рідині виявляються дуже високі титри антитіл до кору (не спостерігаються навіть у пацієнтів з гострою коровою інфекцією).

Аутоімунні механізми, а також набуті або вроджені дефекти імунної системи, відіграють певну роль у патогенезі захворювання.

Патоморфологія

Мікроскопічно виявляється виражена дифузна демієлінізація та гліоз білої речовини півкуль великого мозку. В одних випадках виявляються множинні гліальні вузлики. В інших випадках виявляються оксифільні включення в ядрах нейронів кори, підкірки та стовбура мозку на тлі їх дистрофічних змін. Осьові циліндри спочатку залишаються відносно цілими, потім гинуть. Відзначається помірно виражена периваскулярна інфільтрація лімфоїдними та плазматичними клітинами. Лейкоенцефаліт Шильдера характеризується гліальною проліферацією з вогнищами склерозу.

Симптоми підгострого склерозуючого лейкоенцефаліту

Захворювання вражає переважно дітей та підлітків віком від 2 до 15 років, але іноді захворювання виникає в дорослому віці. Початок захворювання підгострий. З'являються симптоми, які вважаються неврастенічними: неуважність, дратівливість, втома, плаксивість. Потім виявляються ознаки змін особистості та поведінкових відхилень. Хворі стають байдужими, втрачають почуття дистанції, дружби, обов'язку, коректності стосунків, дисципліни. Починають домінувати примітивні потяги: жадібність, егоїзм, жорстокість. Одночасно з'являються та повільно наростають порушення вищих функцій мозку (аграфія, афазія, алексія, апраксія), просторової орієнтації, порушень схеми тіла. Через 2-3 місяці після початку захворювання в неврологічному статусі виявляються гіперкінези у вигляді міоклонії, торсійного спазму, гемібалізму. Одночасно виникають судомні епілептичні напади, мінорні епілептичні напади, постійні парціальні напади за типом Кожевніковської епілепсії. Пізніше, у міру прогресування захворювання, гіперкінез послаблюється, але починають наростати паркінсонізм та дистонічні розлади, аж до децеребраційної ригідності. Екстрапірамідні розлади зазвичай поєднуються з вираженими вегетативними порушеннями: сальність обличчя, слинотеча, гіпергідроз, вазомоторна лабільність, тахікардія, тахіпное. Часто виникають мимовільний сміх і плач, раптові крики («крик чайки»). Поширеним симптомом є статична та локомоторна атаксія фронтального походження (хворий не утримує тіло у вертикальному положенні).

У пізній стадії захворювання виникають моно-, гемі- та тетрапарези спастичного характеру, що нашвидкуються на екстрапірамідні та фронтоцеребелярні рухові порушення. Виявляються сенсорна та моторна афазія, слухова та зорова агнозія. Кахексія прогресує.

Перебіг та прогноз

Під час перебігу підгострого склерозуючого енцефаліту розрізняють 3 стадії.

• На I стадії переважаючими симптомами є зміни особистості, поведінкові відхилення, наростання дефектів вищих функцій мозку, різні гіперкінези, судомні та несудомні напади.
• На II стадії наростають порушення екстрапірамідного тонусу та розлади вегетативної центральної регуляції.
• III стадія характеризується кахексією та повною декортикацією.

Перебіг склерозуючого енцефаліту неухильно прогресуючий і завжди закінчується летально. Тривалість захворювання зазвичай становить від 6 місяців до 2-3 років. Існують форми, що протікають хронічно з періодичними ремісіями. Смерть настає в стані повної нерухомості, кахексії, маразму, найчастіше в епілептичному статусі або внаслідок пневмонії.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Діагностика підгострого склерозуючого лейкоенцефаліту

Деякі труднощі виникають на ранній стадії, коли часто помилково діагностують неврастенію, істерію та шизофренію. Пізніше диференціальна діагностика проводиться з пухлиною головного мозку. Діагностика повинна спиратися на дифузність (не одноочагову) ураження, відсутність внутрішньочерепної гіпертензії, зміщення серединних структур головного мозку під час ЕхоЕС, МРТ та патогномонічну картину результатів ЕЕГ. Діагноз підтверджується результатами молекулярно-генетичних, імунологічних досліджень та методів нейровізуалізації.

Симптоми лейкоенцефаліту Шилдера мають деякі особливості: пірамідні симптоми більш виражені, домінуючи над екстрапірамідними, частіше спостерігаються гранд мал. На початкових стадіях переважають психічні розлади. Перебіг захворювання може мати псевдотуморозну форму з ознаками наростання уніфокальних півкульових симптомів, що супроводжуються внутрішньочерепною гіпертензією. Характерно ураження черепних нервів, особливо II та VIII пар. Можлива амбліопія аж до амавроза. На очному дні виявляється атрофія дисків зорового нерва. У деяких випадках зіничні реакції на світло залишаються збереженими при амаврозі, що зумовлено центральним характером (через ураження потиличної частки) амавроза.

У спинномозковій рідині виявляються помірний плеоцитоз, підвищений вміст білка та γ-глобулінів. Колоїдна реакція Ланге дає паралітичну криву при підгострому склерозуючому енцефаліті, запальна та змішана – при лейкоенцефаліті Шильдера. Патологічні зміни в реакції Ланге та гіпергаммаглобулінорахія є ранніми ознаками лейко- та паненцефаліту. ЕЕГ реєструє періодичні стереотипні регулярні двосторонньо синхронні високоамплітудні розряди електричної активності (комплекси Радемейкера). ЕхоЕС, проведена у випадках псевдотуморозного лейкоенцефаліту, не виявляє зміщень структур середньої лінії. Аксіальна КТ є найбільш інформативною.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]