Пучкова головний біль

Пучкова головний біль - первинна форма цефалгии, що виявляється нападами дуже інтенсивної строго одностороннього болю орбітальної, супраорбитальной, скроневої або змішаної локалізації, тривалістю 15-180 хв, що виникає щодня з частотою від одного разу на 2 дні до восьми разів на добу. Напади на стороні болю супроводжуються одним або більше з таких симптомів: ін'єкція кон'юнктиви, сльозотеча, закладеність носа, ринорея, пітливість лоба і лиця, міоз, птоз, набряклість повік. Клінічна картина є вирішальним критерієм для діагностики. Для купірування нападу використовують інгаляцію кисню, тріптани, ерготамін або їх комбінацію. Для профілактики нападів призначають верапаміл, метісергід, літію вальпроат або їх комбінацію.

Частота пучкової головного болю в популяції невисока - 0,5-1%. Чоловіки страждають в 3-4 рази частіше, ніж жінки, дебют захворювання відбувається в 20-40 років. У 5% пацієнтів захворювання носить спадковий характер.

У США захворюваність становить 0,4%. У більшості випадків пучкова головний біль носить характер епізодичних нападів; під час кластерних періодів протягом 1-3 міс пацієнт відчуває щоденні напади (від одного і більше) пучкової головного болю, потім настає тривала ремісія від декількох місяців до декількох років. У деяких пацієнтів кластерна головний біль протікає без періодів ремісії.

Патофізіологія кластерного головного болю до кінця не ясна, проте її періодичність вказує на гипоталамическую дисфункцію. Вживання алкоголю провокує напад головного болю під час кластерного періоду, але не під час ремісії.

Синоніми - пучкова мігрень (англ. Cluster - пучок), гістаміну цефалгия, синдром Хортона, мігренозна невралгія Харріса, цилиарная невралгія, ерітромелалгія голови, ерітропрозопалгія Бінга.

[1]

Чим викликається пучкова головний біль?

Показано, що кластерний період (в тому числі перший «пучок») може виникати після порушення звичного добового ритму: зміна часових поясів при повітряних перельотах, безсонні ночі, добовий графік роботи і ін. Під час больового «пучка», а також при хронічній формі пучкової головного болю напади можуть бути спровоковані прийомом алкоголю, гістаміну або нітрогліцерину. Відзначено тісний зв'язок нападів пучкової головного болю і нічного сну: нічні напади вважаються облігатними для цієї форми цефалгії. Цікаво, що в період ремісії ніякі провокатори не здатні викликати напад пучкової головного болю.

Симптоми пучкової головного болю

Найбільш типові характеристики пучкової головного болю - її нестерпний характер, неодноразове повторення протягом дня і ночі, яскраві вегетативні прояви на обличчі, а також своєрідне перебіг захворювання - виникнення больових атак серіями, або «пучками». Тривалість пучка - від декількох тижнів до декількох місяців з чітко вираженою ремісією, що триває від декількох місяців до декількох років (в середньому 2-3 роки). У 10-15% пацієнтів відзначають хронічний перебіг без ремісій, у 27% розвивається лише один епізод пучкової головного болю. Для багатьох хворих характерна сезонність загострень: навесні і восени. На відміну від хворих мігренню пацієнт з кластерної головним болем не має бажання лягти в ліжко або усамітнитися в тихій затемненій кімнаті, він збуджений і неспокійно ходить по кімнаті.

Біль частіше локалізується навколо ока, в надбрівної, скроневої або в декількох областях, проте може поширюватися на інші зони голови. Через нестерпний біль у більшості пацієнтів під час нападу з'являються рухове занепокоєння, агресія і ажитація, відомі спроби суїциду під час нападу пучкової головного болю. Під час больового «пучка» біль завжди виникає з одного і того ж боку. Вегетативні симптоми, включаючи закладеність носа, ринорею, сльозотечу, почервоніння обличчя і синдром Горнера, відзначаються на тій же стороні, що і головний біль.

У пацієнтів з пучкової головним болем часто відзначають так званий синдром «лева і миші». Так, чоловіки з цією формою цефалгии зазвичай мають характерний зовнішній вигляд: атлетична мужнє статура, потовщену з телеангіоектазіями і вираженими мімічними зморшками шкіру обличчя - «обличчя лева». При цьому для них характерні внутрішня скутість, нерішучість, вони часто відчувають труднощі в ухваленні рішень ( «серце миші»).

Клінічні різновиди пучкової головного болю

Найбільш часто спостерігають епізодичну форму пучкової головного болю, рідше - хронічну, коли ремісії або відсутні зовсім, або не перевищують 1 міс. Хронічна форма пучкової головного болю (10-15% випадків) може виникати de novo або відбуватися з епізодичній форми. У деяких пацієнтів відзначають перехід хронічної форми в епізодичну. У деяких пацієнтів було описано поєднання пучкової головного болю і тригемінальної невралгії.

[2], [3], [4], [5]

Діагностика пучкової головного болю

Діагноз «пучкова головний біль» базується на типовій клінічній картині (строго односторонні болі в половині обличчя та голови, що супроводжуються вегетативними проявами на обличчі: сльозотечею, ринорея і ін.) І на характерному перебігу захворювання (чергування больових періодів, «пучків», зі світлими проміжками, ремісіями). Додаткові критерії пучкової головного болю - її нестерпний характер і рухове збудження, а також виникнення нападів під час нічного сну. Традиційні методи дослідження (ЕЕГ, МРТ, УЗДГ) неінформативні. Діагностичні критерії пучкової головного болю представлені нижче.

3.1. Пучкова (кластерний) головний біль (МКГБ-4)

• A. Як мінімум п'ять нападів, що відповідають критеріям BD.
• B. Інтенсивна або надзвичайно інтенсивна однобічний біль орбітальної, супраорбитальной і / або скроневої локалізації тривалістю 15-180 хв без лікування.
• C. Головний біль супроводжується як мінімум одним з таких симптомів на стороні болю:
  • ін'єкція кон'юнктиви і / або сльозотеча;
  • закладеність носа і / або ринорея;
  • набряклість повік;
  • пітливість лоба і лиця;
  • міоз і / або птоз;
  • почуття занепокоєння (неможливість перебувати в спокої) або ажитація.
• D. Частота нападів - від одного разу на 2 дні до восьми разів на добу.
• E. Чи не пов'язана з іншими причинами (порушеннями).

Кластерний головний біль диференціюється з іншими синдромами з односторонньою головним болем і вегетативними компонентами, зокрема з хронічною пароксизмальною гемикранией з більш частими (> 5 в день) і більш короткими (зазвичай кілька хвилин) нападами і з постійною гемикранией, яка характеризується помірно тривалої односторонньої головним болем з нашаруванням коротких епізодів більш інтенсивного болю. Ці два види головного болю, на відміну від кластерного головного болю і мігрені, ефективно купіруються индометацином, але в той же час слабо реагують на інші НПЗП.

[6], [7]

Лікування пучкової головного болю

Гострі напади пучкової головного болю можна купірувати парентеральним введенням препарату тріптановой групи або дигідроерготаміну, а також інгаляцій 100% О2. Оскільки кластерна головний біль в силу частоти та інтенсивності нападів значно знижує працездатність, пацієнтам показана превентивна медикаментозна терапія. Наприклад, одноразовий прийом преднізону всередину (60 мг) забезпечить швидкий захист на той час, поки не проявиться ефект профілактичних препаратів з більш повільним початком дії (верапаміл, літій, метісергід, вальпроат, топірамат).

Під час больового «пучка» пацієнти повинні уникати можливих провокуючих чинників: не приймати алкоголь і вазодилататори, дотримуватися режиму сну-неспання. Слід уникати препаратів нападів пучкової головного болю, так само як і нападів мігрені, найбільшим ефектом володіють тріптани (суматриптан, Елетриптан, золмитриптан і ін.). З огляду на частоту нападів при пучковій головного болю (більше одного разу на добу) і можливість побічних ефектів, при використанні триптанов потрібно дотримуватися обережності: не слід перевищувати допустиму добову дозу препаратів.

Основні підходи до лікування пучкової головного болю

• Лікування нападу (абортивна терапія):
  • вдихання кисню;
  • триптани;
  • лідокаїн интраназально.
• Профілактика нападу:
  • верапаміл (по 80-240 мг / добу);
  • літію карбонат (по 300-900 мг / добу);
  • вальпроєва кислота (по 600-2000 мг / добу);
  • топирамат (по 50-100 мг / добу);
  • габапентин (по 1800 2400 мг / добу).
• Хірургічне лікування:
  • радіочастотна термокоагуляція тригеминального ганглія;
  • радіочастотная ризотомия:
  • мікроваскулярная декомпресія;
  • нейростімуляція.

При епізодичній формі і щодо легкому перебігу хорошим ефектом володіють літію карбонат і верапаміл, при необхідності можливе поєднання цих препаратів. При більш важкому перебігу (більше п'яти нападів на добу, велика тривалість больового пучка - більше 2 міс) показано застосування антиконвульсантів і габапентину.

Труднощі представляє лікування хронічної форми пучкової головного болю. При неефективності перерахованих підходів при хронічній формі можливе застосування глюкокортикоїдів. Поряд з хірургічними методами для лікування резистентної до інших видів терапії хронічної форми пучкової головного болю застосовують методи нейростімуляціі: глибоку стимуляцію задньої гіпоталамічної області, стимуляцію великого потиличного і блукаючого нерва (Shoenen, 2007). За даними перших декількох досліджень, проведених в Європі, тривалість ремісії після гипоталамической нейростімуляціі може досягати 9 міс. У зв'язку з інвазивним характером перерахованих втручань і ймовірністю ускладнень необхідний ретельний відбір пацієнтів для цього виду лікування. В даний час критерії відбору пацієнтів з пучкової головним болем для нейростімуляціі знаходяться в стадії розробки.