Пучковий головний біль

Кластерний головний біль – первинна форма цефалгії, що проявляється нападами дуже інтенсивного, суворо одностороннього болю в орбітальній, супраорбітальній, скроневій або змішаній локалізації, тривалістю 15-180 хвилин, що виникають щодня з частотою від одного разу на 2 дні до восьми разів на день. Напади на боці болю супроводжуються одним або кількома з наступних симптомів: ін'єкція кон'юнктиви, сльозотеча, закладеність носа, ринорея, пітливість чола та обличчя, міоз, птоз та набряк повік. Клінічна картина є вирішальним критерієм діагностики. Для купірування нападу використовуються інгаляції кисню, триптани, ерготамін або їх комбінація. Для профілактики нападів призначають верапаміл, метисергід, вальпроат літію або їх комбінацію.

Захворюваність на кластерний головний біль у популяції низька – 0,5-1%. Чоловіки хворіють у 3-4 рази частіше за жінок, початок захворювання припадає на 20-40 років. У 5% пацієнтів захворювання має спадковий характер.

У Сполучених Штатах частота становить 0,4%. У більшості випадків кластерні головні болі носять епізодичний характер; під час кластерних періодів пацієнт щодня відчуває напади (один або декілька) кластерних головних болів протягом 1-3 місяців, після чого настає тривала ремісія від кількох місяців до кількох років. У деяких пацієнтів кластерні головні болі виникають без періодів ремісії.

Патофізіологія кластерного головного болю до кінця не вивчена, але його періодичність свідчить про дисфункцію гіпоталамуса. Вживання алкоголю викликає головні болі під час кластерних періодів, але не під час ремісії.

Синоніми: кластерна мігрень, гістамінова цефалгія, синдром Гортона, мігренозна невралгія Гарріса, циліарна невралгія, еритромелалгія голови, еритропрозопалгія Бінга.

[ 1 ]

Що викликає кластерні головні болі?

Показано, що кластерний період (включаючи перший «пучок») може виникати після порушення звичного добового ритму: зміни часових поясів під час авіаперельотів, безсонних ночей, 24-годинного графіка роботи тощо. Під час больового «пучка», а також при хронічній формі кластерного головного болю, напади можуть бути спровоковані алкоголем, гістаміном або нітрогліцерином. Відзначено тісний зв'язок між нападами кластерного головного болю та нічним сном: нічні напади вважаються обов'язковими для цієї форми цефалгії. Цікаво, що в період ремісії жодні провокатори не здатні викликати напад кластерного головного болю.

Симптоми кластерних головних болів

Найбільш типовими характеристиками кластерних головних болів є їх нестерпний характер, багаторазове виникнення вдень і вночі, яскраві вегетативні прояви на обличчі та своєрідний перебіг захворювання – виникнення больових нападів серіями, або «кластерами». Тривалість кластера становить від кількох тижнів до кількох місяців з чітко вираженою ремісією, що триває від кількох місяців до кількох років (в середньому 2-3 роки). У 10-15% пацієнтів спостерігається хронічний перебіг без ремісій, у 27% розвивається лише один епізод кластерних головних болів. Для багатьох пацієнтів характерні сезонні загострення: навесні та восени. На відміну від пацієнтів з мігренню, пацієнт з кластерним головним болем не відчуває бажання лягти спати або усамітнитися в тихій, затемненій кімнаті, він збуджений і неспокійно ходить по кімнаті.

Біль найчастіше локалізується навколо ока, в області брів, скроні або в кількох ділянках, але може поширюватися на інші ділянки голови. Через нестерпний біль більшість пацієнтів відчувають руховий неспокій, агресію та збудження під час нападу; відомі спроби самогубства під час нападу кластерного головного болю. Під час больового «кластеру» біль завжди виникає з одного боку. Вегетативні симптоми, включаючи закладеність носа, ринорею, сльозотечу, почервоніння обличчя та синдром Горнера, відзначаються з того ж боку, що й головний біль.

У пацієнтів з кластерними головними болями часто спостерігається так званий синдром «лева та миші». Так, чоловіки з цією формою цефалгії зазвичай мають характерну зовнішність: атлетичну, мужню статуру, потовщену шкіру обличчя з телеангіектазіями та вираженими мімічними зморшками – «леве обличчя». Водночас їм властива внутрішня скутість, нерішучість, вони часто відчувають труднощі з прийняттям рішень («мишаче серце»).

Клінічні типи кластерного головного болю

Найпоширенішою формою кластерного головного болю є епізодичний, рідше — хронічний, коли ремісії або відсутні, або не перевищують 1 місяця. Хронічний кластерний головний біль (10-15% випадків) може розвинутися de novo або виникнути з епізодичної форми. У деяких пацієнтів спостерігається перехід від хронічного до епізодичного. Деякі пацієнти описували поєднання кластерного головного болю та невралгії трійчастого нерва.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Діагностика кластерного головного болю

Діагноз «кластерного головного болю» ґрунтується на типовій клінічній картині (строго односторонній біль у половині обличчя та голови, що супроводжується вегетативними проявами на обличчі: сльозотечею, ринореєю тощо) та на характерному перебігу захворювання (чергування больових періодів, «кластерів», з легкими інтервалами, ремісіями). Додатковими критеріями кластерного головного болю є його нестерпний характер та рухове збудження, а також виникнення нападів під час нічного сну. Традиційні методи дослідження (ЕЕГ, МРТ, ультразвукова доплерографія) неінформативні. Діагностичні критерії кластерного головного болю представлені нижче.

3.1. Кластерний головний біль (ICHD-4)

• A. Принаймні п'ять судом, що відповідають критеріям біполярного розладу (БР).
• B. Інтенсивний або надзвичайно інтенсивний односторонній біль в орбітальній, надочноямковій та/або скроневій ділянці, що триває 15-180 хвилин без лікування.
• C. Головний біль супроводжується принаймні одним із наступних симптомів на стороні болю:
  • ін'єкція кон'юнктиви та/або сльозотеча;
  • закладеність носа та/або ринорея;
  • набряк повік;
  • пітливість чола та обличчя;
  • міоз та/або птоз;
  • відчуття неспокою (нездатність залишатися на місці) або збудження.
• D. Частота нападів: від одного разу на 2 дні до восьми разів на день.
• E. Не пов'язаний з іншими причинами (розладами).

Кластерний головний біль відрізняється від інших синдромів з одностороннім головним болем та вегетативними компонентами, зокрема хронічної пароксизмальної гемікранії з більш частими (>5 на день) та коротшими (зазвичай кілька хвилин) нападами та постійної гемікранії, що характеризується помірно тривалим одностороннім головним болем з перекриваючими короткими епізодами більш інтенсивного болю. Ці два типи головного болю, на відміну від кластерного головного болю та мігрені, ефективно полегшуються індометацином, але водночас погано реагують на інші НПЗЗ.

[ 6 ], [ 7 ]

Лікування кластерних головних болів

Гострі напади кластерного головного болю можна лікувати парентеральним введенням триптану або дигідроерготаміну, а також інгаляцією 100% O2. Оскільки кластерні головні болі значно знижують працездатність через частоту та інтенсивність нападів, пацієнтам рекомендується проводити профілактичну медикаментозну терапію. Наприклад, одноразова пероральна доза преднізону (60 мг) забезпечить швидкий захист, доки не проявиться ефект профілактичних препаратів з повільнішим початком дії (верапаміл, літій, метисергід, вальпроат, топірамат).

Під час больового «кластеру» пацієнтам слід уникати можливих провокуючих факторів: не вживати алкоголь та судинорозширювальні препарати, дотримуватися режиму сну та неспання. У купіруванні нападів кластерного головного болю, а також нападів мігрені найбільший ефект мають триптани (суматриптан, елетриптан, золмітриптан тощо). Враховуючи частоту нападів кластерного головного болю (більше одного разу на добу) та можливість побічних ефектів, слід бути обережними при застосуванні триптанів: не перевищувати допустиму добову дозу препаратів.

Основні підходи до лікування кластерних головних болів

• Лікування нападу (абортивна терапія):
  • вдихання кисню;
  • триптани;
  • інтраназальний лідокаїн.
• Профілактика нападу:
  • верапаміл (80-240 мг/добу);
  • карбонат літію (300-900 мг/день);
  • вальпроєва кислота (600-2000 мг/добу);
  • топірамат (50-100 мг/добу);
  • габапентин (1800-2400 мг/добу).
• Хірургічне лікування:
  • радіочастотна термокоагуляція трійчастого ганглія;
  • радіочастотна ризотомія:
  • мікросудинна декомпресія;
  • нейростимуляція.

При епізодичній формі та відносно легкому перебігу хороший ефект мають карбонат літію та верапаміл, за необхідності можлива комбінація цих препаратів. При важчому перебігу (більше п'яти нападів на добу, тривала тривалість больового пучка - понад 2 місяці) показано застосування протисудомних препаратів та габапентину.

Лікування хронічного кластерного головного болю є складним. Якщо вищезазначені підходи неефективні, при хронічному кластерному головному болю можуть бути використані глюкокортикоїди. Поряд з хірургічними методами, для лікування хронічного кластерного головного болю, стійкого до інших видів терапії, використовуються методи нейростимуляції: глибока стимуляція задньої гіпоталамічної області, стимуляція великого потиличного та блукаючого нервів (Shoenen, 2007). Згідно з першими кількома дослідженнями, проведеними в Європі, тривалість ремісії після нейростимуляції гіпоталамуса може досягати 9 місяців. Через інвазивний характер вищезазначених втручань та ймовірність ускладнень необхідний ретельний відбір пацієнтів для цього виду лікування. Наразі критерії відбору пацієнтів з кластерним головним болем для нейростимуляції перебувають у стадії розробки.