Пухлини серця: причини, симптоми, діагностика, лікування

Пухлини серця можуть бути первинними (доброякісними або злоякісними) або метастатичними (злоякісними). Міксома, доброякісна первинна пухлина, - найчастіше новоутворення серця. Пухлини можуть розвиватися з будь-якої тканини серця. Вони здатні викликати обструкцію клапана або виносить тракту, привести до тромбоемболії, аритмії або патології перикарда. Діагноз встановлюють за допомогою ехокардіографії і біопсії. Лікування доброякісних пухлин зазвичай полягає в хірургічній резекції, часто виникають рецидиви. Лікування при метастатичному ураженні залежить від типу пухлини і її походження, прогноз в цілому поганою.

Частота первинних пухлин серця, що виявляються при аутопсії, становить менше 1 на 2000 осіб. Метастатичні пухлини виявляють у 30-40 разів частіше. Зазвичай первинні пухлини серця розвиваються в міокарді або ендокардит, також вони можуть відбуватися з тканин клапанів, сполучної тканини або перикарда.

[1]

Доброякісні первинні пухлини серця

Доброякісні первинні пухлини включають в себе міксоми, сосочкові фіброеластоми, рабдоміоми, фіброми, гемангіоми, тератоми, ліпоми, парагангліоми і перикардіальні кісти.

Міксома - найчастіша пухлина, яка складає 50% всіх первинних пухлин серця. Поширеність у жінок в 2-4 рази вище ніж у чоловіків, хоча при рідкісних сімейних формах (комплекс Карней) чоловіки страждають частіше. Приблизно 75% міксом локалізується в лівому передсерді, інші - в інших камерах серця як одинична пухлина або (рідше) кілька утворень. Приблизно 75% складають міксоми на ніжці, вони здатні пролабіровать через мітральний клапан і ускладнювати желудочковое заповнення під час діастоли. Решта міксоми бувають поодинокими або поширюються на широкій основі. Міксоми можуть бути слізевіднимі, гладкими, твердими і часточковими або пухкими, і безструктурними. Пухкі неоформлені міксоми збільшують ризик системної емболії.

Комплекс Карне - спадковий, аутосомно-домінантний синдром, який характеризується наявністю рецидивуючих міксом серця, іноді в поєднанні з шкірними міксома, міксоматозна фіброаденома молочних залоз, пігментними ураженнями шкіри (Лентігінозом, веснянки, сині невуси), множинної ендокринної неоплазією (первинна пигментированная вузлова адренокортікальная хвороба, що викликає синдром Кушинга, аденома гіпофіза з надмірним синтезом гормону росту і пролактину, тестикулярні пухлини, аденома щитовидної залози або її рак, кісти ічніков), псамозних меланотіческіе Шванноми, аденомою молочних проток і остеохондроміксомой. Вік діагностування захворювання часто молодий (в середньому 20 років), хворі мають множинні міксоми (особливо в шлуночках) і високий ризик рецидиву міксоми.

Сосочкові фіброеластоми - друга за частотою доброякісна первинна пухлина. Це безсудинні папіломи, які переважають на аортальних і мітральних клапанах. Чоловіки і жінки страждають однаково часто. Фіброеластоми мають папілярні гілки, що відходять від центрального ядра, що нагадують актинії. Приблизно 45% - на ніжці. Вони не викликають клапанної дисфункції, але збільшують ризик емболії.

Рабдоміоми складають 20% всіх первинних пухлин серця і 90% всіх серцевих пухлин у дітей. Рабдоміоми вражають головним чином немовлят і дітей, 50% яких також мають тубероз-ний склероз. Рабдоміоми зазвичай бувають множинними і розташовуються інструментально в перегородці або вільної стінки лівого шлуночка, де вони пошкоджують провідну систему серця. Пухлина являє собою тверді білі часточки, які звичайно регресують з віком. У меншості хворих розвиваються тахиаритмии і серцева недостатність через обструкції вихідного тракту лівого шлуночка.

Фіброми також зустрічаються головним чином у дітей. Вони асоціюються з аденомами сальних залоз шкіри і нирковими пухлинами. Фіброми найчастіше присутні на тканини клапана і можуть розвинутися у відповідь на запалення. Вони здатні здавлювати або впроваджуватися в провідну систему серця, викликаючи аритмії і раптову смерть. Деякі фіброми бувають частиною синдрому на генералізований збільшенням розмірів тіла, кератоцітозом щелепи, аномаліями скелета і різними доброякісними і злоякісними пухлинами (синдром Горліна, або базальноклітинного невуса).

Гемангіоми становлять 5-10% доброякісних пухлин. Вони викликають симптоми у невеликої кількості пацієнтів. Найчастіше їх випадково виявляють під час обстежень, проведених з іншого приводу.

Тератоми перикарда зустрічаються головним чином у немовлят і дітей. Вони часто приєднані до основи великих судин. Приблизно 90% розташовано в передньому середостінні, інші головним чином в задньому середостінні.

Ліпоми можуть з'являтися в будь-якому віці. Вони локалізуються в ендокардит або епікарді і мають широку основу. Багато ліпоми бувають безсимптомними, але деякі ускладнюють кровотік або викликають аритмії.

Парагангліоми, включаючи феохромоцитоми, рідко зустрічаються в серці; вони зазвичай локалізуються в підставі серця близько закінчень блукаючого нерва. Ці пухлини можуть проявлятися симптомами секреції катехоламінів.

Перикардіальні кісти можуть нагадувати пухлину серця або випіт в порожнину перикарда на рентгенограмі грудної клітини. Зазвичай вони безсимптомні, хоча деякі кісти можуть викликати компресійні симптоми (наприклад, біль у грудях, задишку, кашель).

[2], [3], [4], [5],

Злоякісні первинні пухлини серця

Злоякісні первинні пухлини включають саркоми, перикардіальну мезотеліому і первинні лімфоми.

Саркома - найчастіша злоякісна і друга по частоті первинна пухлина серця (після міксоми). Саркоми розвиваються головним чином у дорослих середнього віку (середній вік 41 рік). Майже 40% з них - ангіосаркоми, більшість яких розвивається в правому передсерді і залучає перикард, викликаючи обструкцію приносить тракту правого шлуночка, тампонаду перикарда і метастазування в легені. Інші типи включають недиференційовані саркому (25%), злоякісну фіброзну гістіоцитів (11-24%), лейоміосарком (8-9%), фібросарком, рабдоміосаркому, ліпосаркому і остеосаркому. Ці пухлини частіше з'являються в лівому передсерді, викликаючи обструкцію мітрального клапана і серцеву недостатність.

Мезотеліома перикарда рідкісна, здатна з'явитися в будь-якому віці, чоловіки хворіють частіше, ніж жінки. Вона викликає тампонаду і може метастазировать в хребет, суміжні м'які тканини і мозок.

Первинна лімфома надзвичайно рідкісна. Зазвичай вона розвивається у хворих на СНІД або інших людей з імунодефіцитом. Ці пухлини ростуть швидко і викликають серцеву недостатність, аритмії, тампонаду і синдром верхньої порожнистої вени (СВПВ).

Метастатичні пухлини серця

Карцинома легенів і рак грудей, саркома м'яких тканин і нирковий рак - найчастіші джерела метастазів в серце. Злоякісна меланома, лейкоз і лімфома часто метастазують в серце, але метастази можуть бути клінічно значущими. Коли саркома Капоші поширюється системно у імунодефіцитних хворих (зазвичай зі СНІДом), вона може поширюватися на серце, але клінічно значущі серцеві ускладнення рідкісні.

Симптоми пухлин серця

Пухлини серця викликають симптоми, типові для набагато більш частих захворювань (наприклад, серцевої недостатності, інсульту, ІХС). Прояви доброякісних первинних пухлин серця залежать від типу пухлини, її локалізації, розмірів і здатності до розпаду. Їх класифікують як внесердечние, інтраміокардіальние і внутрішньо-порожнинні.

Симптоми внесердечних пухлин можуть бути суб'єктивними або викликають органічні / функціональні зміни. Перші зустрічаються у вигляді лихоманки, ознобу, летаргії, артралгії і зниження маси тіла бувають викликані виключно міксома, можливо, в результаті синтезу цитокінів (наприклад, інтерлейкіну-6); можливі петехії. Ці та інші прояви можна помилково прийняти за симптоми інфекційного ендокардиту, захворювань сполучної тканини і «німий» злоякісний ріст. Інша група симптомів (наприклад, задишка, дискомфорт у грудях) виникає внаслідок здавлення серцевих камер або вінцевих артерій, роздратування перикарда або тампонади серця, викликаної зростанням пухлини або кровотечею в межах перикарда. Перикардіальні пухлини здатні викликати шум тертя перикарда.

Симптоми інтраміокардіальних пухлин включають аритмії, зазвичай атрио-вентрікулярную або інтравентрикулярного блокаду або пароксизмальні надшлуночкові або шлуночкові тахікардії. Причина - пухлини, які здавлюють або впроваджуються в провідну систему (особливо рабдоміоми і фіброми).

Прояви внутріпорожнинних пухлин обумовлені порушенням функцій клапанів і / або перешкодою току крові (розвиток клапанного стенозу, клапанної недостатності або серцевій недостатності), а в частині випадків (особливо при міксоматозна міксомах) - емболією, тромбами або фрагментами пухлини у велике коло кровообігу (мозок, вінцеві артерії, нирки, селезінка, кінцівки) або легені. Симптоми внутріпорожнинних пухлин можуть варіювати при зміні положення тіла, яка змінює гемодинаміку і фізичні сили, що впливають на пухлину.

Міксоми зазвичай викликають певне поєднання суб'єктивних і порожнинних симптомів. Вони можуть створювати діастолічний шум, схожий на шум мітрального стенозу, але його гучність і локалізація змінюються при кожному серцевому скороченні і зі зміною положення тіла. Приблизно 15% міксом на ніжці, локалізованих в лівому передсерді, виробляють специфічний плескають звук, оскільки вони проскакують в отвір митри під час діастоли. Міксоми можуть також викликати аритмії. Феномен Рейно і потовщення кінцевих фаланг пальців менш характерні, але можливі.

Фіброеластоми, часто виявляються випадково при аутопсії, зазвичай безсимптомно, проте вони можуть бути джерелом системної емболії. Рабдоміоми найчастіше не супроводжуються клінічною симптоматикою. Фіброми призводять до аритмій і раптової смерті. Гемангіоми зазвичай безсимптомно, але можуть зателефонувати за одним з внесердечних, інтраміокардіальних або порожнинних симптомів. При тератомах виникає респіраторний дистрес-синдром і ціаноз через стискання аорти і легеневої артерії або синдром WPW.

Прояви злоякісних кардіальних пухлин виникають більш гостро і швидко прогресують. Серцеві саркоми зазвичай викликають симптоми обструкції приносить тракту шлуночка і тампонади серця. Мезотеліома призводить до появи ознак перикардиту або тампонади серця. Первинна лімфома викликає рефрактерную прогресуючу серцеву недостатність, тампонаду, аритмії і синдром WPW. Метастатичні серцеві пухлини можуть проявитися раптовим розширенням серця, його тампонадой (через швидке накопичення геморагічного випоту в порожнині перикарда), блокадою серця, іншими аритміями або раптової незрозумілою серцевою недостатністю. Також можливі лихоманка, нездужання, зниження маси тіла, нічні поти і втрата апетиту.

Діагностика пухлин серця

Діагноз, часто відстрочений, оскільки клінічні прояви схожі на симптоми набагато більш частих захворювань, підтверджують ехокардіографії і тканинним типуванням при біопсії. Черезстравохідна ехокардіографія краще візуалізує передсердні пухлини, а трансторакальная - шлуночкові. Якщо результати сумнівні, застосовуються радіоізоітопное сканування, КТ або МРТ. Іноді необхідна контрастна вентрикулографія під час катетеризації серця. Біопсію виконують під час катетеризації або відкритій торакотомія.

При міксомах великі обстеження часто передують ехокардіографії, оскільки симптоми захворювання неспецифічні. Часто присутні анемія, тромбоцитопенія, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, вмісту С-реактивного білка і у-глобулінів. Дані ЕКГ можуть вказувати на збільшення лівого передсердя. Рутинна рентгенографія грудної клітини в частині випадків демонструє відкладення кальцію в міксомах правого передсердя або тератомах, що виявляються у вигляді утворень в передньому середостінні. Іноді міксоми діагностують, коли виявляють клітини пухлини в хірургічно видалених емболах.

Аритмії і серцева недостатність з рисами туберозного склерозу свідчать про рабдоміома або фіброма. Нові серцеві симптоми у хворого з діагностованим внесердечних злоякісним утворенням передбачає метастази в серце; рентгенографія грудної клітини може показати химерні зміни контурів серця.

[6], [7], [8], [9], [10]

Лікування пухлин серця

Лікування доброякісних первинних пухлин - хірургічне видалення з подальшою періодичною ехокардіографії не менше 5-6 років для своєчасної діагностики рецидиву. Пухлини січуть, якщо інше захворювання (наприклад, деменція) не стає протипоказанням до хірургічного втручання. Операція зазвичай дає хороші результати (95% виживання протягом 3 років). Винятки становлять рабдоміоми, більшість яких регресує спонтанно і не потребує лікування, і перикардіальні тератоми, здатні привести до необхідності термінового перикардіоцентезу. Хворі з фіброеластомой можуть потребувати пластиці клапана або протезуванні. Коли рабдоміоми або фіброми множинні, хірургічне лікування зазвичай неефективно, і прогноз поганий протягом 1 року після встановлення діагнозу; 5-річна виживаність може бути нижче 15%.

Лікування злоякісних первинних пухлин зазвичай буває паліативним (наприклад, променева терапія, хіміотерапія, лікування ускладнень), оскільки прогноз поганий.

Терапія при метастатичних серцевих пухлинах залежить від походження новоутворення. Воно може включати системну хіміотерапію або паліативні процедури.