Пухлини серця: причини, симптоми, діагностика, лікування

Пухлини серця можуть бути первинними (доброякісними або злоякісними) або метастатичними (злоякісними). Міксома, доброякісна первинна пухлина, є найпоширенішим новоутворенням серця. Пухлини можуть розвиватися з будь-якої тканини серця. Вони можуть спричиняти обструкцію клапанів або вихідного тракту, тромбоемболію, аритмію або патологію перикарда. Діагностика ставиться за допомогою ехокардіографії та біопсії. Лікування доброякісних пухлин зазвичай включає хірургічну резекцію; рецидиви є частими. Лікування метастатичних уражень залежить від типу пухлини та її походження; прогноз, як правило, несприятливий.

Частота первинних пухлин серця, виявлених під час розтину, становить менше ніж 1 на 2000 осіб. Метастатичні пухлини виявляються у 30-40 разів частіше. Первинні пухлини серця зазвичай розвиваються в міокарді або ендокарді, але вони також можуть походити з тканини клапанів, сполучної тканини або перикарда.

[ 1 ]

Доброякісні первинні пухлини серця

До доброякісних первинних пухлин належать міксоми, папілярні фіброеластоми, рабдоміоми, фіброми, гемангіоми, тератоми, ліпоми, парагангліоми та перикардіальні кісти.

Міксома є найпоширенішою пухлиною, що становить 50% усіх первинних пухлин серця. Поширеність у жінок у 2-4 рази вища, ніж у чоловіків, хоча при рідкісних сімейних формах (комплекс Карні) чоловіки уражаються частіше. Близько 75% міксом локалізуються в лівому передсерді, решта - в інших камерах серця як одна пухлина або (рідше) кілька утворень. Близько 75% міксом мають ніжку; вони можуть пролабувати через мітральний клапан і перешкоджати наповненню шлуночків під час діастоли. Решта міксом є поодинокими або поширюються на широкій основі. Міксоми можуть бути мукоїдними, гладкими, твердими та часточковими, або пухкими та безструктурними. Пухкі, несформовані міксоми підвищують ризик системної емболії.

Комплекс Карне – спадкове аутосомно-домінантне захворювання, що характеризується наявністю рецидивуючих серцевих міксом, іноді в поєднанні зі шкірними міксомами, міксоматозними фіброаденомами молочних залоз, пігментними ураженнями шкіри (лентиго, веснянки, блакитні невуси), множинною ендокринною неоплазією (первинна пігментна вузликова адренокортикальна хвороба, що викликає синдром Кушинга, аденома гіпофіза з надмірним синтезом гормону росту та пролактину, пухлини яєчок, аденома щитовидної залози або її рак, кісти яєчників), псаммоматозною меланотичною шванномою, аденомою молочної протоки та остеохондроміксомою. Вік при діагностиці захворювання часто молодий (в середньому 20 років), у пацієнтів спостерігаються множинні міксоми (особливо в шлуночках) та високий ризик рецидиву міксоми.

Папілярні фіброеластоми є другою за поширеністю доброякісною первинною пухлиною. Це аваскулярні папіломи, які переважають на аортальному та мітральному клапанах. Чоловіки та жінки уражаються однаково. Фіброеластоми мають папілярні гілки, що відходять від центрального ядра, що нагадує актинії. Приблизно 45% з них мають ніжку. Вони не викликають клапанної дисфункції, але збільшують ризик емболії.

Рабдоміоми становлять 20% усіх первинних пухлин серця та 90% усіх пухлин серця у дітей. Рабдоміоми вражають переважно немовлят та дітей, 50% з яких також мають туберозний склероз. Рабдоміоми зазвичай є множинними та розташованими інтрамурально в перегородці або вільній стінці лівого шлуночка, де вони пошкоджують систему провідності серця. Пухлина виглядає як тверді, білі часточки, які зазвичай регресують з віком. У меншості пацієнтів розвиваються тахіаритмії та серцева недостатність через обструкцію вихідного тракту лівого шлуночка.

Фіброми також зустрічаються переважно у дітей. Вони пов'язані з аденомами сальних залоз шкіри та пухлинами нирок. Фіброми частіше присутні на тканині клапанів і можуть розвиватися у відповідь на запалення. Вони можуть стискати або вражати провідну систему серця, викликаючи аритмію та раптову смерть. Деякі фіброми є частиною синдрому з генералізованим збільшенням розмірів тіла, кератоцитозом щелепи, аномаліями скелета та різними доброякісними та злоякісними пухлинами (синдром Горліна або базальноклітинний невус).

Гемангіоми становлять 5-10% доброякісних пухлин. Вони викликають симптоми у невеликої кількості пацієнтів. Найчастіше їх виявляють випадково під час обстежень, проведених з іншої причини.

Перикардіальні тератоми зустрічаються переважно у немовлят та дітей. Вони часто прикріплюються до основи великих судин. Приблизно 90% з них розташовані в передньому середостінні, решта — переважно в задньому середостінні.

Ліпоми можуть з'являтися в будь-якому віці. Вони локалізуються в ендокарді або епікарді та мають широку основу. Багато ліпом протікають безсимптомно, але деякі перешкоджають кровотоку або викликають аритмію.

Парагангліоми, включаючи феохромоцитоми, рідко зустрічаються в серці; вони зазвичай розташовані біля основи серця поблизу закінчень блукаючого нерва. Ці пухлини можуть проявлятися симптомами секреції катехоламінів.

Перикардіальні кісти можуть нагадувати пухлину серця або перикардіальний випіт на рентгенограмі грудної клітки. Зазвичай вони безсимптомні, хоча деякі кісти можуть викликати компресійні симптоми (наприклад, біль у грудях, задишку, кашель).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Злоякісні первинні пухлини серця

До злоякісних первинних пухлин належать саркоми, мезотеліома перикарда та первинні лімфоми.

Саркома є найпоширенішою злоякісною та другою за поширеністю первинною пухлиною серця (після міксоми). Саркоми виникають переважно у людей середнього віку (середній вік 41 рік). Майже 40% – це ангіосаркоми, більшість з яких виникають у правому передсерді та вражають перикард, спричиняючи обструкцію вхідного тракту правого шлуночка, тампонаду перикарда та метастазування в легені. Інші типи включають недиференційовану саркому (25%), злоякісну фіброзну гістіоцитому (11–24%), лейоміосаркому (8–9%), фібросаркому, рабдоміосаркому, ліпосаркому та остеосаркому. Ці пухлини найчастіше виникають у лівому передсерді, спричиняючи обструкцію мітрального клапана та серцеву недостатність.

Мезотеліома перикарда є рідкісним захворюванням, може виникати в будь-якому віці та частіше вражає чоловіків, ніж жінок. Вона викликає тампонаду та може метастазувати в хребет, прилеглі м’які тканини та головний мозок.

Первинна лімфома зустрічається надзвичайно рідко. Зазвичай вона розвивається у людей із СНІДом або інших осіб з ослабленим імунітетом. Ці пухлини швидко ростуть і викликають серцеву недостатність, аритмії, тампонаду та синдром верхньої порожнистої вени (СВПВ).

Метастатичні пухлини серця

Рак легень та молочної залози, саркома м’яких тканин та нирково-клітинна карцинома є найпоширенішими джерелами метастазування в серце. Злоякісна меланома, лейкемія та лімфома часто метастазують у серце, але ці метастази можуть бути не клінічно значущими. Коли саркома Капоші поширюється системно у пацієнтів з ослабленим імунітетом (зазвичай у хворих на СНІД), вона може поширитися на серце, але клінічно значущі серцеві ускладнення трапляються рідко.

Симптоми пухлин серця

Пухлини серця викликають симптоми, типові для набагато поширеніших захворювань (наприклад, серцевої недостатності, інсульту, ішемічної хвороби серця). Прояви доброякісних первинних пухлин серця залежать від типу пухлини, її розташування, розміру та здатності до розпаду. Вони класифікуються як екстракардіальні, внутрішньоміокардіальні та внутрішньопорожнинні.

Симптоми екстракардіальних пухлин можуть бути суб'єктивними або органічними/функціональними. Перші, лихоманка, озноб, млявість, артралгії та втрата ваги, спричинені виключно міксомами, можливо, синтезом цитокінів (наприклад, інтерлейкіну-6); можуть бути присутніми петехії. Ці та інші прояви можуть бути помилково прийняті за інфекційний ендокардит, захворювання сполучної тканини та німі злоякісні новоутворення. Інші симптоми (наприклад, задишка, дискомфорт у грудях) є результатом здавлення камер серця або коронарних артерій, подразнення перикарда або тампонади серця, спричиненої ростом пухлини або крововиливом у перикарді. Пухлини перикарда можуть спричиняти тертя перикарда.

Симптоми внутрішньоміокардіальних пухлин включають аритмії, зазвичай атріовентрикулярну або внутрішньошлуночкову блокаду, або пароксизмальну надшлуночкову або шлуночкову тахікардію. Причиною є пухлини, які стискають або вражають провідну систему (особливо рабдоміоми та фіброми).

Прояви внутрішньопорожнинних пухлин зумовлені порушенням функції клапанів та/або перешкодою кровотоку (розвиток стенозу клапанів, клапанної недостатності або серцевої недостатності), а в деяких випадках (особливо при міксоматозних міксомах) – емболією, тромбами або фрагментами пухлини в системному кровообігу (головний мозок, коронарні артерії, нирки, селезінка, кінцівки) або легенях. Симптоми внутрішньопорожнинних пухлин можуть змінюватися зі зміною положення тіла, що змінює гемодинаміку та фізичні сили, що впливають на пухлину.

Міксоми зазвичай викликають певну комбінацію суб'єктивних та внутрішньопорожнинних симптомів. Вони можуть видавати діастолічний шум, подібний до шуму мітрального стенозу, але його гучність та локалізація змінюються з кожним серцебиттям та положенням тіла. Близько 15% міксом на ніжці, розташованих у лівому передсерді, видають характерний клацаючий звук, коли вони прослизають у мітральний отвір під час діастоли. Міксоми також можуть викликати аритмії. Феномен Рейно та паличкоподібне стиснення пальців зустрічаються рідше, але можливі.

Фіброеластоми, які часто виявляються випадково під час розтину, зазвичай протікають безсимптомно, але можуть бути джерелом системної емболії. Рабдоміоми найчастіше протікають безсимптомно. Фіброми викликають аритмії та раптову смерть. Гемангіоми зазвичай протікають безсимптомно, але можуть спричиняти будь-які екстракардіальні, інтраміокардіальні або внутрішньопорожнинні симптоми. Тератоми викликають респіраторний дистрес та ціаноз через здавлення аорти та легеневої артерії або синдром WPW.

Прояви злоякісних пухлин серця є більш гострими та прогресуючими. Саркоми серця зазвичай викликають симптоми обструкції шлуночкового вхідного тракту та тампонади серця. Мезотеліома викликає ознаки перикардиту або тампонади серця. Первинна лімфома викликає рефрактерну прогресуючу серцеву недостатність, тампонаду, аритмії та синдром WPW. Метастатичні пухлини серця можуть проявлятися раптовим збільшенням серця, тампонадою (через швидке накопичення геморагічного випоту в порожнині перикарда), блокадою серця, іншими аритміями або раптовою нез'ясовною серцевою недостатністю. Також можуть виникати лихоманка, нездужання, втрата ваги, нічна пітливість та втрата апетиту.

Діагностика пухлин серця

Діагноз, який часто ставиться із затримкою, оскільки клінічні прояви нагадують прояви набагато поширеніших захворювань, підтверджується ехокардіографією та типізацією тканин під час біопсії. Черезстравохідна ехокардіографія краще візуалізує пухлини передсердь, а трансторакальна ехокардіографія – пухлини шлуночків. Якщо результати сумнівні, використовується радіоізотопне сканування, КТ або МРТ. Іноді необхідна контрастна вентрикулографія під час катетеризації серця. Біопсія виконується під час катетеризації або відкритої торакотомії.

При міксомах ретельні обстеження часто передують ехокардіографії, оскільки симптоми захворювання неспецифічні. Часто присутні анемія, тромбоцитопенія, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, С-реактивного білка та γ-глобулінів. Дані ЕКГ можуть свідчити про збільшення лівого передсердя. Рутинна рентгенографія грудної клітки в деяких випадках демонструє відкладення кальцію в міксомах правого передсердя або тератоми, виявлені як маси в передньому середостінні. Міксоми іноді діагностують, коли пухлинні клітини виявляються в хірургічно видалених емболах.

Аритмії та серцева недостатність з ознаками туберозного склерозу свідчать про рабдоміоми або фіброми. Нові серцеві симптоми у пацієнта з відомою позасерцевою злоякісною пухлиною свідчать про серцеві метастази; рентгенографія грудної клітки може показувати дивні зміни контурів серця.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лікування пухлин серця

Лікування доброякісних первинних пухлин полягає в хірургічному видаленні з подальшою періодичною ехокардіографією протягом щонайменше 5-6 років для своєчасної діагностики рецидиву. Пухлини видаляють, якщо інше захворювання (наприклад, деменція) не є протипоказанням до хірургічного втручання. Хірургічне втручання зазвичай дає хороші результати (95% виживання протягом 3 років). Винятки становлять рабдоміоми, більшість з яких регресують спонтанно та не потребують лікування, та перикардіальні тератоми, які можуть вимагати термінового перикардіоцентезу. Пацієнтам з фіброеластомою може знадобитися відновлення або заміна клапана. Коли рабдоміоми або фіброми є множинними, хірургічне лікування зазвичай неефективне, а прогноз несприятливий протягом 1 року після встановлення діагнозу; 5-річна виживаність може бути нижче 15%.

Лікування злоякісних первинних пухлин зазвичай паліативне (наприклад, променева терапія, хіміотерапія, лікування ускладнень), оскільки прогноз несприятливий.

Терапія метастатичних пухлин серця залежить від походження пухлини та може включати системну хіміотерапію або паліативні процедури.