Мезотеліома плеври
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
[Чим викликається мезотеліома плеври?
Довічний ризик розвитку захворювання у людей, що працюють з азбестом, становить приблизно 10%, з середнім часом латентності 30 років. Ризик не залежить від куріння. Мезотеліома може поширюватися локально або метастазировать в перикард, діафрагму, очеревину і, рідко, у влагалищную оболонку яєчка.
Симптоми мезотеліоми плеври
Пацієнти найчастіше відзначають задишку і неплеврітіческую біль в грудній клітці. Симптоми мезотеліоми плеври, що свідчать про генералізації процесу, рідко зустрічаються під час клінічної маніфестації захворювання. Інвазія грудної стінки та інших суміжних структур може викликати важкий біль, дисфонію, дисфагію, синдром Горнера, плечову плексопатии або асцит. Екстраторакальное поширення зустрічається у 80% пацієнтів, зазвичай включає лімфовузли коренів і середостіння, печінку, надниркові залози і нирки.
Що турбує?
Діагностика мезотеліоми плеври
Плевральна форма мезотеліоми, яка складає більше 90% всіх випадків, виявляється на рентгенограмі як дифузне одностороннє або двостороннє плевральное потовщення, яке як би вкриває легені, зазвичай призводить до збільшення реберно-діафрагмальних кутів. Плевральнийвипіт присутній в 95% випадків і зазвичай буває одностороннім, масивним. Діагноз грунтується на цитології плевральної рідини або плевральної біопсії і, якщо вони є недіагностіческімі, біопсії при відеоассістірованной торакоскопии (ВАТС) або торакотомии. Визначення стадийности проводиться за допомогою КТ грудної клітини, медіастіноскопії і ЯМР. Чутливість і специфічність ЯМР і КТ можна порівняти, хоча ЯМР корисний для визначення поширення пухлини в хребетний стовп або спинний мозок. ПЕТ може мати кращу чутливість і специфічність для диференціального діагнозу доброякісного і злоякісного плеврального потовщення. Бронхоскопія дозволяє виявити супутні ендобронхіальние злоякісні пухлини. Підвищений рівень гіалуронідази в плевральній рідині є підозрілим, але не діагностичним для даного захворювання. Розчинні мезотелін-пов'язані білки, які виділяються в сироватку мезотеліальної клітинами, вивчаються як можливі маркери пухлини для виявлення і контролю за захворюванням.
Що потрібно обстежити?
До кого звернутись?
Лікування мезотеліоми плеври
Мезотеліома плеври залишається некурабельной раком. Хірургічна операція з видалення плеври; одностороння пульмонектомія, видалення диафрагмального нерва і половини діафрагми; видалення перикарда з хіміотерапією або променевою терапією розглядаються як можливі методи лікування, але вони істотно не змінюють прогноз або терміни виживання; випадки тривалого виживання рідкісні. Крім того, повна хірургічна резекція нездійсненна у більшості пацієнтів. Комбінація пеметрекседу (антиметаболіти антіфолата) і цисплатину дає обнадійливі результати, але вимагає подальшого вивчення.
Головною метою підтримуючої терапії є зменшення болю і задишки. З урахуванням дифузного характеру захворювання променева терапія зазвичай неможлива, за винятком показань для лікування локального болю і метастазів, але не повинна застосовуватися для лікування корінцевих болів. Для зменшення задишки, спричиненої плевральним випотом, можуть використовуватися плевродез або плевректомія. Адекватна аналгезія важка, але її необхідно досягати, зазвичай за допомогою опадів, із застосуванням як чрескожних, так і епідуральних катетерів для контролю за болем. Хіміотерапія з використанням цисплатину з гемцитабином дозволяє зменшити симптоми мезотеліоми плеври в більшості випадків і демонструє скорочення пухлини у половини досліджених пацієнтів. Деякі автори пропонують мультимодальное лікування мезотеліоми плеври. Внутриплевральное введення гранулоцитарно-макрофагального колонієстимулюючого фактора або інтерферону гамма, внутрішньовенне введення ранпірнази (рибонуклеази) і генна терапія знаходяться на стадії дослідження.
Ліки
Який прогноз має мезотеліома плеври?
Мезотеліома плеври має несприятливий прогноз. Ніяке лікування мезотеліоми плеври не показало істотного збільшення тривалості життя. Виживання з часу встановлення діагнозу складає в середньому 8-15 місяців залежно від типу клітин та локалізації. Невелика кількість пацієнтів, зазвичай більш молодого віку, що мають більш коротку тривалість симптомів, мають більш сприятливий прогноз, іноді залишаються в живих протягом декількох років після постановки діагнозу.