Берилій

Гострий і хронічний бериліоз викликані інгаляцій пилу або парів берилієвих з'єднань і продуктів. Гострий бериліоз в даний час зустрічається рідко; Хронічний бериліоз характеризується формуванням гранульом у всьому організмі, особливо в легенях, внутрішньогрудних лімфатичних вузлах і шкірі. Хронічний бериліоз викликає прогресуючу задишку, кашель і нездужання. Діагноз встановлюється зіставленням анамнезу, берилієвого тесту проліферації лімфоцитів і біопсії. Лікування бериллиоза проводиться глюкокортикоїдами.

[1], [2]

Причини бериллиоза

Вплив берилію є частою, але нерозпізнаної причиною захворювання в багатьох галузях промисловості, включаючи берилієвих гірську розвідку і видобуток, виробництво сплавів, обробку металевих сплавів, електроніку, телекомунікації, ядерну зброю, засоби захисту, авіацію, автомобілебудування, космічну промисловість і переробку електроніки і комп'ютерів.

Гострий бериліоз є хімічний пневмоніт, що викликає дифузні паренхіматозні запальні інфільтрати і неспецифічний інтраальвеолярний набряк. Інші тканини (наприклад, шкіра і кон'юнктива) можуть бути також вражені. Гострий бериліоз в даний час зустрічається рідко, оскільки більшість галузей промисловості зменшило рівні впливу, але в 1940-1970 роки випадки були частими, і багато прогресували від гострого бериллиоза до хронічного.

Хронічний бериліоз залишається частим захворюванням в галузях промисловості, які використовують берилій і берилієвий сплав. Захворювання відрізняється від більшості пневмокониозов, оскільки є клітинної реакцією гіперчутливості. Берилій представляється CD4 + Т-лімфоцитів антиген-презентірующімі клітинами, переважно в контексті молекул HLA-DP. Т-лімфоцити в крові, легкому або інших органах, в свою чергу, розпізнають берилій, проліферують і формують клони Т-лімфоцитів. Потім ці клони виробляють прозапальні цитокіни типу фактора некрозу пухлини ФНО-а, IL-2 та інтерферону гамма. Вони підсилюють імунну реакцію, що призводить до формування мононуклеарних інфільтратів і неказеозних гранульом в органах-мішенях, де осідає берилій. В середньому у 2-6% людей, які зазнали впливу берилію, розвивається берилієва сенсибілізація (визначається як позитивна проліферація лімфоцитів крові на берилієвих сіль in vitro), в більшості призводить до розвитку захворювання. Певні групи високого ризику, наприклад працюють з берилієвими металами і сплавами, мають поширеність хронічного бериллиоза більше 17%. Робітники, які мають опосередковані контакти, наприклад секретарі і охоронці, також схильні до розвитку сенсибілізації і захворювання, але більш рідко. Типові патологічні зміни - дифузна гранулематозная реакція лімфовузлів легких, коренів і середостіння, гістологічно не відрізняється від саркоїдозу. Раннє формування гранулем з мононуклеарними і гігантськими клітинами також може зустрічатися. Якщо клітини вимиваються з легких під час бронхоскопії, виявляється велика кількість лімфоцитів (бронхоальвеолярний лаваж [БАЛ]). Ці Т-лімфоцити проліферують, якщо піддаються впливу берилієм in vitro, в більшій мірі, ніж клітини крові (берилієвий тест проліферації лімфоцитів [БТПЛ]).

[3]

Симптоми бериллиоза

Пацієнти з хронічним бериллиозом часто мають задишку, кашель, втрату маси тіла і дуже мінливу картину рентгенографії грудної клітини, зазвичай характеризується дифузної інтерстиціальної консолідацією. Пацієнти скаржаться на раптову і прогресуючу задишку при фізичному навантаженні, кашель, біль у грудній клітці, втрату маси тіла, нічні поти і втому. Симптоми бериллиоза можуть розвинутися протягом місяців після першого контакту або більш ніж через 40 років після припинення впливу. У деяких людей захворювання залишаєтьсябезсимптомним. Рентгенографія грудної клітини може бути нормальною або виявити розкидані інфільтрати, які можуть бути вогнищевими, ретикулярними або мати вигляд матового скла, часто з аденопатией кореня, нагадуючи зміни, характерні для саркоїдозу. Також зустрічається міліарна структура. Рентгенографія грудної клітини з високою роздільною здатністю більш чутлива, ніж звичайна рентгенографія, хоча випадки доведеного біопсією захворювання зустрічаються навіть у пацієнтів з нормальною картиною, отриманої за допомогою методів візуалізації.

Діагностика бериллиоза

Діагноз залежить від анамнезу контакту, адекватних клінічних проявів і патологічних аналізів крові і / або БАЛ БТПЛ. БАЛ БТПЛ є дуже чутливою і специфічною, допомагаючи відрізняти хронічний бериліоз від саркоїдозу та інших форм дифузних захворювань легенів.

[4], [5], [6], [7], [8]

Лікування бериллиоза

Деяким пацієнтам з хронічним бериллиозом ніколи не потрібно лікування через відносно повільного прогресування захворювання. Лікування проводиться глюкокортикоїдами, які призводять до симптоматичного одужання та поліпшення оксигенації. Лікування бериллиоза зазвичай починається тільки у тих пацієнтів, які мають значні симптоми і ознаки порушення газообміну або швидкого зниження функції легкого або оксигенації. Симптоматичним пацієнтам з порушеною легеневої функцією призначається преднізолон в дозі від 40 до 60 мг перорально 1 раз на добу або через день протягом 3-6 міс, після чого повторно досліджуються показники легеневої фізіології і газового обміну, щоб документувати відповідь на терапію. Після цього доза поступово знижується до найнижчої, яка здатна підтримувати симптоматичне і об'єктивне одужання (зазвичай приблизно 10-15 мг 1 раз на добу або через день). Звичайно потрібно довічна терапія глюкокортикоїдами. Є дивовижне вказівку на те, що додаткове призначення метотрексату (перорально 10-25 мг 1 раз на тиждень) дозволяє знизити дози глюкокортикоїдів при хронічному бериллиозе, подібно до того, що спостерігається при саркоїдозі.

При гострому бериллиозе часто розвиваються набряк і геморагії в легких. При тяжкому перебігу захворювання необхідна штучна вентиляція легенів.

На відміну від багатьох випадків саркоїдозу, спонтанне одужання при хронічному бериллиозе відбувається рідко. У хворих з хронічним бериллиозом в термінальній стадії трансплантація легень може бути засобом порятунку життя. Інші допоміжні заходи, наприклад додаткова киснева, легенева реабілітація та препарати для лікування правошлуночковоюнедостатності, використовуються в разі потреби.

Як запобігти бериліоз?

Зменшення кількості індустріальної пилу - основний засіб запобігання берилієвого впливу. Впливу повинні бути зменшені до рівнів, які повинні бути настільки низькими, наскільки це досяжно, бажано більш ніж в 10 разів нижче існуючих стандартів OSHA - для зменшення ризику сенсибілізації і хронічного бериллиоза. Медичне спостереження із застосуванням дослідження БТПЛ крові і рентгенографії грудної клітини рекомендується всім підданим впливу робочим, включаючи таких з прямим або непрямим контактом. Бериллиоз (як гострий, так і хронічний) повинен бути швидко розпізнаний, і сенсибілізовані робочі відсторонені від подальшого контакту з берилієм.

Який прогноз має бериліоз?

Гострий бериліоз може бути фатальним, але прогноз зазвичай хороший, якщо пацієнти не прогресують до хронічного бериллиозу. Хронічний бериліоз часто призводить до прогресуючої втрати дихальної функції. Ранні розлади включають обструктивний тип порушення дихання і зменшену оксигенації при дослідженні газового складу крові в спокої і при навантаженні. Знижена дифузійна здатність монооксиду вуглецю (DL ^) і рестрикция з'являються пізніше. Легенева гіпертензія і правошлуночкова недостатність розвиваються приблизно в 10% випадків, приводячи до смерті від легеневого серця. Берилієва сенсибілізація прогресує в хронічний бериліоз приблизно у 8% виявлених при медичних обстеженнях сенсибілізованих хворих на рік. Підшкірні гранулематозні вузлики, викликані инкапсуляцией берилієвого пилу або скалок, зазвичай зберігаються до видалення.