Рак Панкоста

Онкологи діагностують рак Панкоста, коли злоякісна пухлина - первинна карцинома легені - виникає на його верхівці (apex pulmonis), вторгаючись в будь-яку з довколишніх структур або надаючи на них тиск.

Професор радіології Пенсільванського університету (США) Генрі Панкоста, який окреслив дане новоутворення в першій третині минулого століття, визначив його як апикальную (верхівкову) пухлина легені.

Відомо й іншу назву даної патології - рак верхівки легені з синдромом Панкоста.

Епідеміологія

Серед всіх онкологічних захворювань легенів на частку раку Панкоста доводиться не більше 5%. Він рідко зустрічається у молодих людей, і основна маса пацієнтів відносяться до вікової категорії 40+. І, в основному, це палять чоловіки і жінки.

Наприклад, у Великій Британії рак легенів щорічно діагностується приблизно у 44,5 тис. Осіб, а в США (за даними National Institutes of Health) - більш ніж у 200 тис. Найбільш поширений тип пухлин - недрібноклітинний, на який припадає понад 80% випадків.

[1], [2], [3]

Причини раку Панкоста

Хоча рак легені може виникнути і у тих, хто ніколи не курив, онкологи пов'язують ключові причини його розвитку - не менше, ніж в 85% випадків - саме з курінням. І пояснюють це тим, що курці регулярно вдихають з димом майже дві сотні токсичних і понад чотири десятки канцерогенних речовин. Чи не менше страждають легені при так званому пасивному курінні, тобто хтось курить, а сигаретний дим, що містить канцерогени - поліциклічні ароматичні вуглеводні - вдихають оточуючі.

[4], [5]

Фактори ризику

Пульмонологи враховують такі чинники ризику  утворення легеневих злоякісних пухлин, як агресивна дія на тканини легенів формальдегіду, радону, що потрапляють в повітря азбестового пилу, промислових газоподібних викидів, автомобільних вихлопних газів і т.д.

Також злоякісні новоутворення в легенях, в тому числі і рак верхівки легені з синдромом Панкоста, можуть розвиватися при наявності генетичної схильності (хромосомних аномалій).

[6], [7], [8]

Патогенез

Патогенез пухлини Панкоста обумовлений як її локалізацією, так і ураженими суміжними структурами.

З'являючись на верхівці легені - у верхнього грудного отвори (superior thoracic aperture) і в області вірніше легеневої борозни (superior sulcus), утвореної підключичної артерією, ці бронхогенние пухлини поступово поширюються на верхні ребра, окістя, тіла хребців грудного відділу хребта; викликають компресію симпатичних грудних нервів, зірчастого ганглія шиї (stellate ganglion), стовбурів і нервових корінців плечового сплетення (plexus brachialis).

Під тиск новоутворення звужуються просвіти підключичних кровоносних (subclavian vessels) і лімфатичних судин.

За своєю гістології пухлини Панкоста є плоскоклітинні карциноми (до 45-50% випадків), аденокарциноми (36-38%), недиференційовані крупноклеточние карциноми (11-13%), а також дрібноклітинні карциноми (2-8%).

[9], [10],

Симптоми раку Панкоста

Такі характерні для звичайної легеневої онкології симптоми, як кашель з кров'янистої мокротою і утруднене дихання (задишка), при раку Панкоста - через периферичного розташування цих пухлин - на початкових стадіях захворювання, як правило, не спостерігаються. І послідовність симптомів при раку Панкоста нерідко призводить до діагностичних помилок.

Справа в тому, що перші симптоми пухлини Панкоста, яка поширюється в грудну стінку і плечове сплетіння, проявляються болями в плечі і лікті, иррадиирующими в передпліччя, шию, грудину, пахву і лопатку на боці пухлини. А виникають незабаром парестезії половини четвертого і п'ятого пальців руки, м'язова слабкість (атрофія) з внутрішньої сторони руки вказують на здавлювання нервів пухлиною. Власне, ця сукупність клінічних ознак і є синдром Панкоста при раку легкого або синдром Панкоста-Тобіаса.

У міру прогресування хвороби і пухлинної альтерації симпатичних стовбурів грудних нервів і зірчастого ганглія шиї з'являється синдром Бернара-Горнера - з частковим опущеними верхньої повіки (птоз) звуженням зіниці того ж очі (міозит), поглибленням очного яблука в орбіту (енофтальмом) і майже повним припиненням потовиділення (ангідрозом) на ипсилатеральной стороні лиця.

До речі, даний синдром спостерігається у 25% пацієнтів з легеневою пухлиною, локалізованої в середостінні, яку діагностують як медиастинальная форма раку легкого. Але при рентгенологічному дослідженні чітко видно, що ця пухлина розташовується в трахеобронхиальном дереві, яке зазвичай першим втягується в патологічний процес.

[11], [12]

Ускладнення і наслідки

Внаслідок того, що рак Панкоста часто діагностуються занадто пізно, а проліферативна активність такої пухлини висока, просто неможливо запобігти його наслідки і ускладнення - метастазування.

Як відзначають експерти, такі пухлини виявляються на стадіях Т3 - IIIa або IIIb (згідно TNM Classification of Malignant Tumours), а якщо в патологічний процес залучені тіла хребців, нервові стовбури або кровоносні судини, пухлина піднімається до стадії Т4.

В першу чергу, метастази вражають суміжні структури, регіонарні лімфовузли (надключичні, грудної клітки та середостіння), кістки і головний мозок. За деякими даними, в 24-55% випадків розвиваються церебральні метастази; в 36% - віддалені.

Коли пухлина проростає на тіла хребців (що спостерігається у 10-15% пацієнтів), це може привести до компресії спинного мозку і параплегії - паралічу нижньої частини тіла і обох ніг.

[13], [14], [15], [16], [17]

Діагностика раку Панкоста

На ранній стадії діагностика раку Панкоста вкрай скрутна: клініка і скарги пацієнтів не характерні для злоякісних захворювань легенів.

Допомагає інструментальна діагностика, яка включає:

• рентгенографію грудної клітини;
• комп'ютерну томографію грудної клітки  (КТ);
• магнітно-резонансну томографію (МРТ):
• позитронно-емісійну комп'ютерну томографію (ПЕТ-КТ) всього тіла.

На ранніх стадіях - через відсутність чіткої візуалізації і великої кількості тіней прилеглих структур - складно виявити рак Панкоста на рентгені. Рентгенографія грудної клітки може виявити асиметрію верхівки легких (невелика ділянка потовщення плеври в апікальній зоні одного легкого); збільшення маси тканини; ушкодження 1-3 ребер або частини хребців.

Рак Панкоста на КТ грудної клітки визначається по наявності в області верхнього грудного отвори і вірніше легеневої борозни патологічного утворення тканин і його проникнення в стінку грудної клітини, хребет, кровоносні судини, нерви або простір між легкими.

А ось МРТ рекомендується для визначення більш повної картини локального поширення пухлинних клітин і кількості залученості нервових закінчень.

Для постановки точного діагнозу також використовують ендоскопічну медіастіноскопії - для обстеження лімфатичних вузлів. А якщо є пальпована аденопатия надключичних лімфовузлів, проводять їх тонкоголкової трансдермальних аспірацію.

Аналізи для підтвердження діагнозу пухлини і для точної оцінки її стадії - це биоптат (клітини пухлини), одержувані шляхом трансторакальной тонкоголкової аспіраційної біопсії. У деяких ситуаціях для гістологічного дослідження новоутворення може знадобитися проведення ендоскопічної або відкритій торакотомія.

[18], [19]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика повинна відрізнити пухлину Панкоста від: лімфогранулематозу і лімфоми, плевральної мезотеліоми, кісти легкого, карциноми щитовидної залози і аденоидной кистозной карциноми, десмоїдна пухлин середостіння, раку молочної залози, а також синдромів сходовому м'язи і шийного ребра.

Лікування раку Панкоста

Позитивний результат - припинення росту пухлини і її регресію, зниження локальних і віддалені рецидивів і підвищення виживання - забезпечує лікування із застосуванням індукційного химиолучевой терапії і подальше хірургічне лікування - проведення операції по резекції уражених структур.

Види хіміотерапії при раку Панкоста:

• до операції - поєднання певних  препаратів для хіміотерапії  з опроміненням протягом 5-6 тижнів;
• після видалення частини або всієї легені, уражених сусідніх тканин або верхніх ребер (яке проводять після курсу хіміопроменевої терапії) - завершальна післяопераційна хіміотерапія.

У схемах хіміотерапії використовують цитостатик Цисплатин (Платінотін) в комбінації з іншими протипухлинними препаратами, зокрема, Етопозидом і Віндезіном (Елдізіном).

Наприклад, внутрішньовенно вводиться Цисплатин відноситься до похідних платини; препарат ефективний, але як все протиракові цитостатические засоби викликає безліч побічних ефектів і негативних наслідків. Найбільш часті наслідки хіміотерапії при раку Панкоста докладно описані в публікаціях:

• Хіміотерапія при раку легенів
• Побічні ефекти після хіміотерапії

Режими радіаційного, тобто  променевою терапією при раку  Панкоста зазвичай включають фракції 45 Гр / 27 протягом 5-6 тижнів, після чого (через 4-6 тижнів) роблять операцію.

При цьому протипоказаннями до хірургічного лікування є метастази, ушкодження надключичних і середостіння лімфовузлів, більше половини

Тіл хребців, трахеї і стравоходу.

Пацієнтам з неоперабельний пухлиною Панкоста призначається паліативне лікування.

Профілактика

Найважливішою превентивним заходом для зниження ризику розвитку раку легенів і раку верхівки легені з синдромом Панкоста є відмова від куріння.

[20], [21]

Прогноз

Як і при інших злоякісних новоутвореннях, прогноз для пацієнтів з раком Панкоста безпосередньо залежить від стадії захворювання. Поганим прогностичним фактором вважається наявність симптомів синдрому Бернара-Горнера.

Протягом останніх декількох десятиліть показники виживаності пацієнтів, що мають рак верхівки легені з синдромом Панкоста, значно зросли.

Після індукційної химиолучевой терапії та подальшого хірургічного втручання в 33-40% випадків (до іншими даними, 54-72%) середня тривалість життя становить п'ять років, а частота ускладнень варіюється в діапазоні 10-28%.

Протягом двох років продовжують жити майже 75% пацієнтів.

[22], [23],