Рак Панкоста

Онкологи діагностують рак Панкоста, коли злоякісна пухлина – первинна карцинома легені – виникає у верхній частині легені (apex pulmonis), вражаючи або тиснучи на будь-яку з сусідніх структур.

Професор радіології Пенсильванського університету (США) Генрі Панкост, який описав це новоутворення в першій третині минулого століття, визначив його як апікальну (верхівкову) пухлину легені.

Інша назва цієї патології відома як рак верхівки легені із синдромом Панкоста.

Епідеміологія

Серед усіх онкологічних захворювань легень рак Панкоста становить не більше 5%. Він рідко зустрічається у молодих людей, а більшість пацієнтів знаходяться у віковій категорії 40+. І, в основному, це чоловіки та жінки, які палять.

Наприклад, у Великій Британії рак легенів діагностують приблизно у 44 500 осіб щороку, тоді як у США (за даними Національних інститутів охорони здоров'я) його діагностують у понад 200 000 осіб. Найпоширенішим типом пухлини є недрібноклітинна, на яку припадає понад 80% випадків.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини раку Панкоста

Хоча рак легень може виникнути і у тих, хто ніколи не курив, онкологи пов’язують ключові причини його розвитку – щонайменше у 85% випадків – з курінням. І пояснюють це тим, що курці регулярно вдихають з димом майже двісті токсичних і понад чотири десятки канцерогенних речовин. Не менше легені страждають від так званого пасивного куріння, тобто хтось курить, а навколишні вдихають сигаретний дим, що містить канцерогени – поліциклічні ароматичні вуглеводні.

[ 4 ], [ 5 ]

Фактори ризику

Пульмонологи враховують такі фактори ризику розвитку злоякісних пухлин легень, як агресивний вплив на тканину легень формальдегіду, радону, азбестового пилу, що міститься в повітрі, промислових газоподібних викидів, вихлопних газів автомобілів тощо.

Також злоякісні новоутворення в легенях, включаючи рак верхівки легені з синдромом Панкоста, можуть розвиватися за наявності генетичної схильності (хромосомних аномалій).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Патогенез

Патогенез пухлини Панкоста визначається як її локалізацією, так і ураженими сусідніми структурами.

Виникаючи на верхівці легені – у верхньому грудному отворі та в ділянці верхньої легеневої борозни (superior sulcus), утвореної підключичною артерією, ці бронхогенні пухлини поступово поширюються на верхні ребра, окістя, тіла хребців грудного відділу хребта; викликаючи здавлення симпатичних грудних нервів, зірчастого ганглія шиї, стовбурів та нервових корінців плечового сплетення (plexus brachialis).

Під тиском новоутворення звужуються просвіти підключичних кровоносних судин і лімфатичних судин.

За гістологічною структурою пухлини Панкоста поділяються на плоскоклітинні карциноми (до 45-50% випадків), аденокарциноми (36-38%), недиференційовані великоклітинні карциноми (11-13%) та дрібноклітинні карциноми (2-8%).

[ 9 ], [ 10 ]

Симптоми раку Панкоста

Такі симптоми, типові для звичайного раку легень, як кашель з кривавим мокротинням та утруднене дихання (задишка), зазвичай не спостерігаються при раку Панкоста на початкових стадіях захворювання через периферичне розташування цих пухлин. А послідовність симптомів при раку Панкоста часто призводить до діагностичних помилок.

Річ у тім, що перші симптоми пухлини Панкоста, яка поширюється на грудну стінку та плечове сплетення, проявляються болем у плечі та лікті, що іррадіює в передпліччя, шию, грудину, пахвову западину та лопатку з боку пухлини. А незабаром виникла парестезія половини четвертого та п'ятого пальців кисті, м'язова слабкість (атрофія) на внутрішній стороні кисті свідчать про здавлення нервів пухлиною. Фактично, цей комплекс клінічних ознак і є синдромом Панкоста при раку легень або синдромом Панкоста-Тобіаса.

У міру прогресування захворювання та пухлинної зміни симпатичних стовбурів грудних нервів та зірчастого ганглія шиї з'являється синдром Бернара-Горнера – з частковим опущенням верхньої повіки (птоз), звуженням зіниці того ж ока (міоз), поглибленням очного яблука в орбіту (енофтальм) та майже повним припиненням потовиділення (ангідроз) на іпсилатеральній стороні обличчя.

До речі, цей синдром спостерігається у 25% пацієнтів з пухлиною легені, локалізованою в середостінні, що діагностується як медіастинальна форма раку легень. Але рентгенологічне дослідження чітко показує, що ця пухлина розташована в трахеобронхіальному дереві, яке зазвичай першим втягується в патологічний процес.

[ 11 ], [ 12 ]

Ускладнення і наслідки

Через те, що рак Панкоста часто діагностується занадто пізно, а проліферативна активність такої пухлини висока, запобігти її наслідкам та ускладненням – метастазуванню – просто неможливо.

Як зазначають фахівці, такі пухлини виявляються на стадіях T3 – IIIa або IIIb (згідно з класифікацією злоякісних пухлин TNM), а якщо в патологічний процес залучені тіла хребців, нервові стовбури або кровоносні судини, пухлина піднімається до стадії T4.

Перш за все, метастази вражають сусідні структури, регіональні лімфатичні вузли (надключичні, грудні та медіастинальні), кістки та головний мозок. За деякими даними, церебральні метастази розвиваються у 24-55% випадків; у 36% – віддалені.

Коли пухлина проростає в тіла хребців (що трапляється у 10-15% пацієнтів), це може призвести до здавлення спинного мозку та параплегії – паралічу нижньої частини тіла та обох ніг.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Діагностика раку Панкоста

На ранній стадії діагностика раку Панкоста надзвичайно складна: клінічна картина та скарги пацієнтів нетипові для злоякісних захворювань легень.

Інструментальна діагностика допомагає, зокрема:

• рентген грудної клітки;
• комп'ютерна томографія (КТ) грудної клітки;
• магнітно-резонансна томографія (МРТ):
• позитронно-емісійна комп'ютерна томографія всього тіла (ПЕТ-КТ).

На ранніх стадіях рак Панкоста важко виявити на рентгенограмі через відсутність чіткої візуалізації та велику кількість тіней сусідніх структур. Рентген грудної клітки може виявити асиметрію верхівки легень (невелика ділянка потовщення плеври в апікальній зоні однієї легені); збільшення тканинної маси; пошкодження 1-3 ребер або частини хребців.

Карцинома Панкоста визначається на КТ грудної клітки наявністю патологічного тканинного утворення в області верхнього грудного отвору та верхньої легеневої борозни та його проникненням у грудну стінку, хребет, кровоносні судини, нерви або простір між легенями.

Але МРТ рекомендується для визначення більш повної картини локального поширення пухлинних клітин та ступеня ураження нервових закінчень.

Для встановлення точного діагнозу також використовується ендоскопічна медіастиноскопія для дослідження лімфатичних вузлів. А якщо є пальпована аденопатія надключичних лімфатичних вузлів, проводиться їх тонкоголкова трансдермальна аспірація.

Тестами для підтвердження діагнозу пухлини та точної оцінки її стадії є біопсія (клітин пухлини), отримана за допомогою трансторакальної тонкоголкової аспіраційної біопсії. У деяких ситуаціях для гістологічного дослідження новоутворення може знадобитися ендоскопічна або відкрита торакотомія.

[ 18 ], [ 19 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика повинна відрізняти пухлину Панкоста від: лімфоми та лімфоми Ходжкіна, плевральної мезотеліоми, ехінококової кісти легені, карциноми щитоподібної залози та аденоїдної кістозної карциноми, десмоїдних пухлин середостіння, раку молочної залози, а також синдромів сходового м'яза та шийного відділу ребер.

Лікування раку Панкоста

Позитивний результат – зупинка росту пухлини та її регресія, зменшення кількості локальних та віддалених рецидивів і підвищення виживаності – забезпечується лікуванням із застосуванням індукційної хіміопроменевої терапії та подальшим хірургічним лікуванням – проведенням операції з резекції уражених структур.

Види хіміотерапії при раку Панкоста:

• перед операцією – комбінація певних хіміотерапевтичних препаратів з променевою терапією протягом 5-6 тижнів;
• після видалення частини або всієї легені, уражених прилеглих тканин або верхніх ребер (що проводиться після курсу хіміопроменевої терапії) – заключна післяопераційна хіміотерапія.

У схемах хіміотерапії використовується цитостатичний препарат Цисплатин (Платинотин) у поєднанні з іншими протипухлинними препаратами, зокрема, Етопозидом та Віндезином (Елдізином).

Наприклад, внутрішньовенно введений Цисплатин є похідним платини; препарат ефективний, але, як і всі протипухлинні цитостатики, він викликає багато побічних ефектів та негативних наслідків. Найпоширеніші наслідки хіміотерапії при раку Панкоста детально описані в публікаціях:

• Хіміотерапія раку легень
• Побічні ефекти після хіміотерапії

Схеми променевої терапії для лікування раку Панкоста зазвичай включають фракції 45 Гр/27 протягом 5-6 тижнів з подальшим хірургічним втручанням (через 4-6 тижнів).

У цьому випадку протипоказаннями до хірургічного лікування є метастази, ураження надключичних та медіастинальних лімфатичних вузлів, більше половини

Тіла хребців, трахея та стравохід.

Пацієнтам з неоперабельною пухлиною Панкоста призначається паліативне лікування.

Профілактика

Найважливішим профілактичним заходом для зниження ризику розвитку раку легень та апікального раку легень із синдромом Панкоста є відмова від куріння.

[ 20 ], [ 21 ]

Прогноз

Як і у випадку з іншими злоякісними новоутвореннями, прогноз для пацієнтів з раком Панкоста безпосередньо залежить від стадії захворювання. Наявність симптомів синдрому Бернарда-Горнера вважається поганим прогностичним фактором.

Протягом останніх кількох десятиліть показники виживання пацієнтів з апікальним раком легенів із синдромом Панкоста значно покращилися.

Після індукційної хіміопроменевої терапії та подальшого хірургічного втручання, у 33-40% випадків (за іншими даними, 54-72%) середній термін виживання становить п'ять років, а частота ускладнень коливається в діапазоні 10-28%.

Майже 75% пацієнтів продовжують жити протягом двох років.

[ 22 ], [ 23 ]