Медичний експерт статті
Нові публікації
Рак Панкоста
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Онкологи діагностують рак Панкоста, коли злоякісна пухлина - первинна карцинома легені - виникає на його верхівці (apex pulmonis), вторгаючись в будь-яку з довколишніх структур або надаючи на них тиск.
Професор радіології Пенсільванського університету (США) Генрі Панкоста, який окреслив дане новоутворення в першій третині минулого століття, визначив його як апикальную (верхівкову) пухлина легені.
Відомо й іншу назву даної патології - рак верхівки легені з синдромом Панкоста.
Епідеміологія
Серед всіх онкологічних захворювань легенів на частку раку Панкоста доводиться не більше 5%. Він рідко зустрічається у молодих людей, і основна маса пацієнтів відносяться до вікової категорії 40+. І, в основному, це палять чоловіки і жінки.
Наприклад, у Великій Британії рак легенів щорічно діагностується приблизно у 44,5 тис. Осіб, а в США (за даними National Institutes of Health) - більш ніж у 200 тис. Найбільш поширений тип пухлин - недрібноклітинний, на який припадає понад 80% випадків.
Причини раку Панкоста
Хоча рак легені може виникнути і у тих, хто ніколи не курив, онкологи пов'язують ключові причини його розвитку - не менше, ніж в 85% випадків - саме з курінням. І пояснюють це тим, що курці регулярно вдихають з димом майже дві сотні токсичних і понад чотири десятки канцерогенних речовин. Чи не менше страждають легені при так званому пасивному курінні, тобто хтось курить, а сигаретний дим, що містить канцерогени - поліциклічні ароматичні вуглеводні - вдихають оточуючі.
Фактори ризику
Пульмонологи враховують такі чинники ризику утворення легеневих злоякісних пухлин, як агресивна дія на тканини легенів формальдегіду, радону, що потрапляють в повітря азбестового пилу, промислових газоподібних викидів, автомобільних вихлопних газів і т.д.
Також злоякісні новоутворення в легенях, в тому числі і рак верхівки легені з синдромом Панкоста, можуть розвиватися при наявності генетичної схильності (хромосомних аномалій).
Патогенез
Патогенез пухлини Панкоста обумовлений як її локалізацією, так і ураженими суміжними структурами.
З'являючись на верхівці легені - у верхнього грудного отвори (superior thoracic aperture) і в області вірніше легеневої борозни (superior sulcus), утвореної підключичної артерією, ці бронхогенние пухлини поступово поширюються на верхні ребра, окістя, тіла хребців грудного відділу хребта; викликають компресію симпатичних грудних нервів, зірчастого ганглія шиї (stellate ganglion), стовбурів і нервових корінців плечового сплетення (plexus brachialis).
Під тиск новоутворення звужуються просвіти підключичних кровоносних (subclavian vessels) і лімфатичних судин.
За своєю гістології пухлини Панкоста є плоскоклітинні карциноми (до 45-50% випадків), аденокарциноми (36-38%), недиференційовані крупноклеточние карциноми (11-13%), а також дрібноклітинні карциноми (2-8%).
Симптоми раку Панкоста
Такі характерні для звичайної легеневої онкології симптоми, як кашель з кров'янистої мокротою і утруднене дихання (задишка), при раку Панкоста - через периферичного розташування цих пухлин - на початкових стадіях захворювання, як правило, не спостерігаються. І послідовність симптомів при раку Панкоста нерідко призводить до діагностичних помилок.
Справа в тому, що перші симптоми пухлини Панкоста, яка поширюється в грудну стінку і плечове сплетіння, проявляються болями в плечі і лікті, иррадиирующими в передпліччя, шию, грудину, пахву і лопатку на боці пухлини. А виникають незабаром парестезії половини четвертого і п'ятого пальців руки, м'язова слабкість (атрофія) з внутрішньої сторони руки вказують на здавлювання нервів пухлиною. Власне, ця сукупність клінічних ознак і є синдром Панкоста при раку легкого або синдром Панкоста-Тобіаса.
У міру прогресування хвороби і пухлинної альтерації симпатичних стовбурів грудних нервів і зірчастого ганглія шиї з'являється синдром Бернара-Горнера - з частковим опущеними верхньої повіки (птоз) звуженням зіниці того ж очі (міозит), поглибленням очного яблука в орбіту (енофтальмом) і майже повним припиненням потовиділення (ангідрозом) на ипсилатеральной стороні лиця.
До речі, даний синдром спостерігається у 25% пацієнтів з легеневою пухлиною, локалізованої в середостінні, яку діагностують як медиастинальная форма раку легкого. Але при рентгенологічному дослідженні чітко видно, що ця пухлина розташовується в трахеобронхиальном дереві, яке зазвичай першим втягується в патологічний процес.
Ускладнення і наслідки
Внаслідок того, що рак Панкоста часто діагностуються занадто пізно, а проліферативна активність такої пухлини висока, просто неможливо запобігти його наслідки і ускладнення - метастазування.
Як відзначають експерти, такі пухлини виявляються на стадіях Т3 - IIIa або IIIb (згідно TNM Classification of Malignant Tumours), а якщо в патологічний процес залучені тіла хребців, нервові стовбури або кровоносні судини, пухлина піднімається до стадії Т4.
В першу чергу, метастази вражають суміжні структури, регіонарні лімфовузли (надключичні, грудної клітки та середостіння), кістки і головний мозок. За деякими даними, в 24-55% випадків розвиваються церебральні метастази; в 36% - віддалені.
Коли пухлина проростає на тіла хребців (що спостерігається у 10-15% пацієнтів), це може привести до компресії спинного мозку і параплегії - паралічу нижньої частини тіла і обох ніг.
Діагностика раку Панкоста
На ранній стадії діагностика раку Панкоста вкрай скрутна: клініка і скарги пацієнтів не характерні для злоякісних захворювань легенів.
Допомагає інструментальна діагностика, яка включає:
- рентгенографію грудної клітини;
- комп'ютерну томографію грудної клітки (КТ);
- магнітно-резонансну томографію (МРТ):
- позитронно-емісійну комп'ютерну томографію (ПЕТ-КТ) всього тіла.
На ранніх стадіях - через відсутність чіткої візуалізації і великої кількості тіней прилеглих структур - складно виявити рак Панкоста на рентгені. Рентгенографія грудної клітки може виявити асиметрію верхівки легких (невелика ділянка потовщення плеври в апікальній зоні одного легкого); збільшення маси тканини; ушкодження 1-3 ребер або частини хребців.
Рак Панкоста на КТ грудної клітки визначається по наявності в області верхнього грудного отвори і вірніше легеневої борозни патологічного утворення тканин і його проникнення в стінку грудної клітини, хребет, кровоносні судини, нерви або простір між легкими.
А ось МРТ рекомендується для визначення більш повної картини локального поширення пухлинних клітин і кількості залученості нервових закінчень.
Для постановки точного діагнозу також використовують ендоскопічну медіастіноскопії - для обстеження лімфатичних вузлів. А якщо є пальпована аденопатия надключичних лімфовузлів, проводять їх тонкоголкової трансдермальних аспірацію.
Аналізи для підтвердження діагнозу пухлини і для точної оцінки її стадії - це биоптат (клітини пухлини), одержувані шляхом трансторакальной тонкоголкової аспіраційної біопсії. У деяких ситуаціях для гістологічного дослідження новоутворення може знадобитися проведення ендоскопічної або відкритій торакотомія.
Диференціальна діагностика
Диференціальна діагностика повинна відрізнити пухлину Панкоста від: лімфогранулематозу і лімфоми, плевральної мезотеліоми, кісти легкого, карциноми щитовидної залози і аденоидной кистозной карциноми, десмоїдна пухлин середостіння, раку молочної залози, а також синдромів сходовому м'язи і шийного ребра.
До кого звернутись?
Лікування раку Панкоста
Позитивний результат - припинення росту пухлини і її регресію, зниження локальних і віддалені рецидивів і підвищення виживання - забезпечує лікування із застосуванням індукційного химиолучевой терапії і подальше хірургічне лікування - проведення операції по резекції уражених структур.
Види хіміотерапії при раку Панкоста:
- до операції - поєднання певних препаратів для хіміотерапії з опроміненням протягом 5-6 тижнів;
- після видалення частини або всієї легені, уражених сусідніх тканин або верхніх ребер (яке проводять після курсу хіміопроменевої терапії) - завершальна післяопераційна хіміотерапія.
У схемах хіміотерапії використовують цитостатик Цисплатин (Платінотін) в комбінації з іншими протипухлинними препаратами, зокрема, Етопозидом і Віндезіном (Елдізіном).
Наприклад, внутрішньовенно вводиться Цисплатин відноситься до похідних платини; препарат ефективний, але як все протиракові цитостатические засоби викликає безліч побічних ефектів і негативних наслідків. Найбільш часті наслідки хіміотерапії при раку Панкоста докладно описані в публікаціях:
Режими радіаційного, тобто променевою терапією при раку Панкоста зазвичай включають фракції 45 Гр / 27 протягом 5-6 тижнів, після чого (через 4-6 тижнів) роблять операцію.
При цьому протипоказаннями до хірургічного лікування є метастази, ушкодження надключичних і середостіння лімфовузлів, більше половини
Тіл хребців, трахеї і стравоходу.
Пацієнтам з неоперабельний пухлиною Панкоста призначається паліативне лікування.
Прогноз
Як і при інших злоякісних новоутвореннях, прогноз для пацієнтів з раком Панкоста безпосередньо залежить від стадії захворювання. Поганим прогностичним фактором вважається наявність симптомів синдрому Бернара-Горнера.
Протягом останніх декількох десятиліть показники виживаності пацієнтів, що мають рак верхівки легені з синдромом Панкоста, значно зросли.
Після індукційної химиолучевой терапії та подальшого хірургічного втручання в 33-40% випадків (до іншими даними, 54-72%) середня тривалість життя становить п'ять років, а частота ускладнень варіюється в діапазоні 10-28%.
Протягом двох років продовжують жити майже 75% пацієнтів.