Реакції зіниць

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Світловий рефлекс

Світловий рефлекс опосередковується фоторецепторами сітківки та 4 нейронами.

1. Перший нейрон (сенсорний) з'єднує кожну сітківку з обома претектальними ядрами середнього мозку на рівні верхнього бугра. Імпульси, що виникають у скроневій сітківці, проводяться неперехрещеними волокнами (іпсилатеральний зоровий тракт), які закінчуються в іпсилатеральному іретектальному ядрі.
2. Другий нейрон (інтернейрон) з'єднує кожне претектальне ядро з обома ядрами Едінгера-Весфаля. Монокулярний світловий подразник викликає двостороннє симетричне звуження зіниці. Пошкодження інтернейронів викликає дисоціацію реакцій на світло та близькі відстані при нейросифілісі та інсаломах.
3. Третій нейрон (прегангліонарний руховий) з'єднує ядро Едінгера-Вестфаля з циліарним ганглієм. Парасимпатичні волокна входять до складу окорухового нерва і, входячи в його нижню гілку, досягають циліарного ганглію.
4. Четвертий нейрон (постгангліонарний руховий) виходить з циліарного ганглія та, проходячи по коротких циліарних нервах, іннервує сфінктер зіниці. Цилиарний ганглій розташований у м'язовому конусі, позаду ока. Через циліарний ганглій проходять різні волокна, але лише парасимпатичні утворюють у ньому синапс.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Рефлекс наближення

Рефлекс наближення (синкінезія, а не справжній рефлекс) активується шляхом переведення погляду з далекого на близький об'єкт. Він включає акомодацію, конвергенцію та міоз. Зір не є необхідним для рефлексу наближення, і не існує клінічного стану, при якому присутній світловий рефлекс, але відсутній рефлекс наближення. Хоча кінцеві шляхи для рефлексів наближення та світла ідентичні (тобто окоруховий нерв, війковий ганглій, короткі війкові нерви), центр рефлексу наближення погано вивчений. Ймовірні два над'ядерних впливи: з лобової та потиличної долей. Центр рефлексу наближення середнього мозку, ймовірно, розташований більш вентрально, ніж претектальне ядро, тому компресійні ураження, такі як пінеаломи, переважно впливають на дорсальні інтернейрони світлового рефлексу, залишаючи вентральні волокна незмінними.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Симпатична іннервація зіниць

Симпатична іннервація включає 3 нейрони:

1. Нейрон першого порядку (центральний) бере початок у задньому гіпоталамусі та спускається, не перетинаючи, вздовж стовбура мозку, закінчуючись у циліоспінальному центрі Баджа в латеральному інтерстиції спинного мозку між C8 та T2.
2. Нейрон другого порядку (прегангліонарний) проходить від циліоспінозного центру до верхнього шийного ганглія. На своєму шляху він тісно пов'язаний з апікальною плеврою, де може бути уражений бронхогенною карциномою (пухлиною Панкоасла) або хірургічним втручанням на шиї.
3. Нейрон третього порядку (постгангліонарний) піднімається вздовж внутрішньої сонної артерії до кавернозного синапсу, де він з'єднується з офтальмологічною гілкою трійчастого нерва. Симпатичні волокна досягають циліарного тіла та розширювача зіниць через носослизний нерв та довгі циліарні нерви.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Дефекти аферентних зіниць

Абсолютний дефект аферентної зіниці

Абсолютний аферентний дефект зіниці (амавротична зіниця) викликається повним пошкодженням зорового нерва та характеризується наступним:

• Око на ураженому боці сліпе. Обидві зіниці однакового розміру. Жодна зіниця не реагує на світлову стимуляцію ураженого ока, але обидві зіниці нормально реагують на стимуляцію здорового ока. Рефлекс наближення нормальний для обох очей.

Відносний аферентний дефект зіниці

Відносний аферентний дефект зіниці (зіниця Маркуса Ганна) спричинений неповним ураженням зорового нерва або важким пошкодженням сітківки, але не спричинений щільною катарактою. Клінічні прояви подібні до амавротичної зіниці, але м'якші. Таким чином, зіниці мляво реагують на подразнення ураженого ока, тоді як у здорового ока реагують жваво. Відмінності в реакції зіниць обох очей підкреслюються тестом "гойдання спалаху", в якому джерело світла переміщується від одного ока до іншого і назад, стимулюючи кожне око по черзі. Спочатку стимулюється нормальне око, що призводить до звуження обох зіниць. Коли світло переміщується до хворого ока, обидві зіниці розширюються замість того, щоб звужуватися. Це парадоксальне розширення зіниць у відповідь на освітлення відбувається тому, що розширення, спричинене відхиленням світла від здорового ока, переважає звуження, спричинене подразненням хворого ока.

При аферентних (сенсорних) ураженнях зіниці мають однаковий розмір. Анізокорія (нерівний розмір зіниць) є наслідком ураження еферентного (рухового) нерва, райдужної оболонки або зіничних м'язів.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Дисоціація зіничних рефлексів на світло та близькі відстані

Рефлекс на світло відсутній або млявий, але реакція на наближення нормальна.

Причини дисоціації зіничних рефлексів на світло та близькі відстані

Односторонній

• дефект аферентаційної провідності
• Учень Аді
• оперізувальний лишай офтальмологічний
• аберантна регенерація окуломоторного нерва

Двосторонній

• нейросифіліс
• діабет 1 типу
• міотонічна дистрофія
• Синдром дорсального середнього мозку Паріно
• сімейний амілоїдоз
• енцефаліт
• хронічний алкоголізм

Симптоми

• Помірний птоз (зазвичай 1-2 мм) в результаті слабкості м'яза Мюллера.
• Незначне підняття нижньої повіки через слабкість нижнього тарзального м'яза.
• Міоз, зумовлений безперешкодною дією сфінктера зіниці, з розвитком анізокорії, яка посилюється при слабкому освітленні, оскільки зіниця Горнера не розширюється, як парна.
• Нормальна реакція на світло та близькість,
• Зниження потовиділення є іпсилатеральним, але лише якщо ураження розташоване нижче верхнього шийного ганглія, оскільки волокна, що іннервують шкіру обличчя, проходять вздовж зовнішньої шийної артерії.
• Гіпохромна гетерохромія (райдужки різного кольору – зіниця Горнера світліша) видно, якщо ураження вроджене або існує тривалий час.
• Зіниця повільно розширюється.
• Менш важливі симптоми: гіперактивність акомодації, очна гіпотонія та гіперемія кон'юнктиви.

[ 23 ]

Учень Аргілла Робертсона

Він викликається нейросифілісом і характеризується наступним:

• Прояви зазвичай двосторонні, але асиметричні.
• Зіниці маленькі та неправильної форми.
• Дисоціація реакцій на світло та близькість.
• Зіниці дуже важко розширити.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Учень Аді

Звуження зіниці Аді (тонічна денервація) виникає внаслідок постгангліонарної денервації сфінктера зіниці та циліарного м'яза, можливо, через вірусну інфекцію. Зазвичай зустрічається у молодих людей і є одностороннім у 80% випадків.

Симптоми

• Рівномірно розширена зіниця.
• Світловий рефлекс відсутній або млявий і поєднується з червоподібними рухами краю зіниці, видимими в щілинній лампі.
• Зіниця повільно реагує на наближення об'єкта, і подальше розширення також повільне.
• Акомодація може демонструвати подібний тонус. Таким чином, після фіксації на близькому об'єкті час перефокусування на віддалений об'єкт (розслаблення циліарного м'яза) збільшується.
• З часом зіниця може стати маленькою («маленький старий Аді»).

У деяких випадках це супроводжується ослабленням глибоких сухожильних рефлексів (синдром Холмса-Аді) та вегетативною дисфункцією.

Фармакологічні випробування. Якщо в обидва ока закапати мехоліл 2,5% або пілокарпін 0,125%, нормальна зіниця не звузиться, але уражена зіниця звузиться через денерваційну гіперчутливість. У деяких пацієнтів з діабетом також може спостерігатися така реакція, а у здорових людей обидві зіниці звужуються дуже рідко.

[ 32 ]

Окулосимпатичний параліч (синдром Горнера)

Причини синдрому Горнера

Центральний (нейрон першого порядку)

• ураження стовбура мозку (судинні, пухлинні, демієлінізуючі)
• сирингомієлія
• синдром альтернуючого Валленберга
• пухлини спинного мозку

Прегангліонарний (нейрон другого порядку)

• Пухлина Панкоста
• аневризми та розшарування сонної та аортальної артерій
• захворювання шиї (лімфатичні вузли, травми, післяопераційні)

Постгангліонарний (нейрон третього порядку)

• кластерні головні болі (мігрень-невралгія)
• дисекції внутрішньої сонної артерії
• Пухлини носоглотки
• середній отит
• новоутворення кавернозної пазухи

Фармакологічні тести

Діагноз підтверджується за допомогою кокаїну. Гідроксиамфетаміни (паредрії) використовуються для диференціації прегангліонарних та постгангліонарних уражень. Адреналін можна використовувати для оцінки денерваційної гіперчутливості.

В обидва ока закапують 4% кокаїн.

• Результат: нормальна зіниця розширюється, зіниця Горнера – ні.
• Пояснення: Норадреналін, що вивільняється постгангліонарними симпатичними закінченнями, зворотно захоплюється, що зупиняє його дію. Кокаїн блокує зворотне захоплення, тому норадреналін накопичується та викликає розширення зіниць. При синдромі Горнера норадреналін вивільняється, тому кокаїн не має жодного ефекту. Таким чином, кокаїн підтверджує діагноз синдрому Горнера.

В обидва ока закапують 1% розчин гідроксиамфетаміну.

• Результат: При прегангліонарному ураженні обидві зіниці розширяться, тоді як при постгангліонарному ураженні зіниця Горнера не розшириться. (Тест проводиться на наступний день після того, як ефект кокаїну зник.)
• Пояснення: Гідроксиамфетамін збільшує вивільнення норадреналіну з постгангліонарних нервових закінчень. Якщо цей нейрон неушкоджений (ураження нейрона першого або другого порядку, а також нормальне око), НА вивільниться, і зіниця розшириться. Якщо нейрон третього порядку (постгангліонарний) пошкоджений, розширення не може відбутися, оскільки нейрон зруйнований.

В обидва ока закапують адреналін 1:1000.

• Результат: при прегангліонарному ураженні жодна зіниця не розширюється, оскільки адреналін швидко розщеплюється моноаміноксидазою; при постгангліонарному ураженні зіниця Горнера розширюється, і птоз може тимчасово зменшитися, оскільки адреналін не розщеплюється через відсутність моноаміноксидази.
• Пояснення: М'яз, позбавлений рухової іннервації, проявляє підвищену чутливість до збуджувального нейромедіатора, що вивільняється руховим нейроном. При синдромі Горнера м'яз, який розширює зіницю, також проявляє «денерваційну гіперчутливість» до адренергічних нейромедіаторів, так що навіть низькі концентрації адреналіну викликають помітне розширення зіниці Горнера.

[ 33 ], [ 34 ]