Сімейний, або вроджений, нецукровий діабет

Сімейний, або вроджений, нецукровий діабет - вкрай рідкісне захворювання, що зустрічається в ранньому дитинстві незалежно від статі. При патологоанатомічному дослідженні недостатність розвитку супраоптичних нейронів гіпоталамуса зустрічалася рідше, ніж паравентрікулярних; був виявлений також зменшений нейрогипофиз. У дуже рідкісних випадках нецукровий діабет може бути віднесений до генетичних захворювань з аутосомно-домінантною спадковістю або до JC-зчепленим захворюванням; може спостерігатися в рамках такого рідкісного захворювання, як синдром Лоренса-Муна-Барді-Бідля.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причини вродженого нецукрового діабету

Причинами розвитку нецукрового діабету можуть бути і судинні захворювання. В першу чергу це аневризми артеріального кола великого мозку (виллизиев коло), найбільш часто - аневризми передньої коммунікантного артерії. Розрив аневризми передньої частини артеріального кола великого мозку може призводити до пошкодження супраоптичних ядер гіпоталамуса і інфундібулярной області. Так може проявлятися клінічна картина нецукрового діабету при ішемічному післяпологовому некрозі гіпофіза в рамках синдрому Шихена, коли вона поєднується з недостатністю гормонів передньої долі гіпофіза.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Лікування вродженого нецукрового діабету

Лікування вродженого нецукрового діабету середньої тяжкості не слід починати з прийому препаратів, що містять антидіуретичний гормон. Первісне лікування повинно містити сечогінні препарати хлортіазідового ряду (кращий гіпотіазид по 25 мг 4 рази на день) і препарат гіпоглікемічної дії, похідне сульфанілсечовини - хлорпропамид по 100-200 мг в день.

Механізм дії зазначених препаратів при нецукровому діабеті в даний час до кінця не ясний. Вважається, що гипотіазід покращує концентраційну здатність нирок (пригнічує реабсорбцію натрію в висхідному коліні петлі Генле, тим самим перешкоджаючи максимальному розведенню сечі). Кілька вага ж зменшуючи вміст натрію в організмі, гіпотіазид зменшує позаклітинний обсяг рідини і збільшує реабсорбцію солей і води в проксимальних канальцях, в результаті чого підвищується відносна щільність сечі і пропорційно знижується її обсяг. Крім того, гіпотіазид діє гнітючим чином на центральні механізми спраги.

Гіпоглікемічні препарати підсилюють дію антидіуретичного гормону на ниркові канальці і кілька стимулюють секрецію антидіуретичного гормону. Є повідомлення про ефективність малих доз финлепсина - по 0,2 г 1-2 рази на день. Фінлепсин здатний викликати гіпонатріємію, тим самим регулюючи сольовий баланс і покращуючи перебіг захворювання. Відзначено також позитивний ефект при прийомі клофібрейт (місклерон) по 2 капсули (0,25 г) 3 рази на день.

Механізм дії цього препарату при нецукровому діабеті до кінця не ясний. Вважається, що він здатний вивільняти ендогенний антидіуретичний гормон.

При лікуванні нецукрового діабету необхідно вплив на психопатологический синдром шляхом призначення психотропних препаратів. Є свідчення про зниження симптомів нецукрового діабету під впливом амітриптиліну і Меллер. Ці препарати здатні зменшувати гиперосмолярность рідких середовищ, викликати гіпонатріємію. Можливо, що, діючи через зміну рівня катехоламінів, ці препарати покращують секрецію антидіуретичного гормону.

При тяжкому перебігу нецукрового діабету необхідно застосування препаратів, що містять антидіуретичний гормон: адіурекріна в порошку, який вдихають через ніс по 0,03-0,05 г 3 рази в день (дія настає через 15-20 хв і триває близько 6-8 год) або питуитрина у вигляді підшкірних або внутрішньом'язових ін'єкцій по 1 мл (5 ОД) 2 рази на день. Лікування препаратами, що містять антидіуретичний гормон, має бути тривалим. Всі зазначені препарати неефективні при лікуванні хворих нефрогенний нецукровий діабет. Поряд з фармакотерапії слід пам'ятати і про такий допоміжному лікувальний метод, як обмеження споживання солі.