Спленомегалія

Спленомегалія майже завжди вторинна по відношенню до решти захворювань, яких дуже багато, так само як і можливих способів їх класифікувати.

Мієлопроліферативні і лімфопроліферативні захворювання, хвороби накопичення (наприклад, хвороба Гоше) і захворювання сполучної тканини є найбільш частими причинами спленомегалії в країнах помірного клімату, тоді як інфекційні захворювання (наприклад, малярія, кала-азар) переважають в тропіках.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Причини спленомегалії

Причиною вираженою спленомегалії ( селезінка пальпується на 8 см нижче реберної дуги) зазвичай є такі захворювання: хронічний лімфолейкоз, неходжкінська лімфома, хронічний мієлолейкоз, істинна поліцитемія, мієлофіброз з мієлоїдною метаплазією і волосатоклітинний лейкоз.

Спленомегалія може привести до цитопенії.

Застійна спленомегалія (хвороба Банті)

• Цироз.
• Зовнішня компресія або тромбоз портальної або селезінкової вени.
• Окремі порушення розвитку судин

Інфекційні або запальні хвороби

• Гострі інфекції (наприклад, інфекційний мононуклеоз, інфекційний гепатит, підгострий бактеріальний ендокардит, пситтакоз).
• Хронічні інфекції (наприклад, міліарний туберкульоз, малярія, бруцельоз, індійський вісцеральний лейшманіоз, сифіліс).
• Саркоидоз.
• Амілоїдоз.
• Захворювання сполучної тканини (наприклад, ВКВ, синдром Фелти)

Мієлопроліферативні і лімфопроліферативні захворювання

• Миелофиброз з мієлоїдної метаплазією.
• Лімфоми (наприклад, лімфома Ходжкіна).
• Лейкози, особливо хронічний лімфолейкоз і хронічний мієлолейкоз.
• Справжня поліцитемія.
• есенціальна тромбоцитемія

Хронічні, зазвичай вроджені, гемолітичні анемії

• Аномалії форми еритроцита (наприклад, вроджений сфероцитоз, вроджений елліптоцітоз), гемоглобінопатії, включаючи талассемии, серповидноклеточности варіант гемоглобіну (наприклад, хвороба гемоглобіну SC), вроджені гемолітичні анемії тілець Гейнца.
• Еритроцитарні ензімопатії (наприклад, дефіцит піруваткінази)

Хвороби накопичення

• Ліпідні (наприклад, хвороби Гоше, Німана-Піка, хенд-Шюллер-Крісчера).
• Неліпідні (наприклад, хвороба Леттерера-Сиве).
• Амілоїдоз

Кіста селезінки

• Зазвичай викликається дозволом попередньої гематоми

[9], [10], [11], [12], [13],

Симптоми спленомегалії

Збільшення розмірів селезінки є критерієм гиперспленизма; розміри селезінки корелюють зі ступенем анемії. Можна очікувати збільшення розмірів селезінки приблизно на 2 см нижче реберної дуги на кожен 1 г зниження гемоглобіну. Інші клінічні ознаки, як правило, залежать від проявів основного захворювання, іноді спостерігається біль в селезінці. До тих пір поки інші механізми не погіршать проявів гиперспленизма, анемія та інші види цитопении помірковані і безсимптомні (наприклад, число тромбоцитів від 50 000 до 100 000 / мкл, число лейкоцитів від 2500 до 4000 / мкл з нормальною лейкоцитарної дифференцировкой). Морфологія еритроцитів зазвичай нормальна, за винятком рідко встречаемого сфероцитоз. Ретикулоцитоз є звичайним явищем.

Гіперспленізм підозрюється у хворих зі спленомегалією, анемією або цитопенії; діагностика аналогічна ситуації зі спленомегалією.

Обстеження при спленомегалії

[14], [15], [16], [17], [18],

Анамнез

Більшість виявлених симптомів зумовлені основним захворюванням. Однак сама спленомегалія може викликати почуття швидкого насичення в результаті впливу збільшеної селезінки на шлунок. Можливі відчуття тяжкості і болю в області лівого верхнього квадранта живота. Виражена біль в лівому боці передбачає наявність інфаркту селезінки. Рецидивуючі інфекції, симптоми анемії або кровоточивість маніфестують про наявність цитопении і можливе гиперспленизме.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Огляд

Чутливість методу пальпації і перкусії при визначенні збільшення розмірів селезінки становить відповідно 60-70% і 60-80% при документованої ультразвуковим методом спленомегалії. У нормі до 3% людей мають пальпована селезінку. Крім того, пальпована в лівому верхньому квадранті маса може бути обумовлена іншою причиною, а не збільшеною селезінкою.

Іншими додатковими симптомами є шум тертя селезінки, що передбачає наявність інфаркту селезінки, і епігастральній і селезінковий звуки, які вказують на застійну спленомегалию. При генералізованої аденопатии можна припускати наявність миелопролиферативного, лімфопроліферативного, інфекційного або аутоімунного захворювання.

Діагностика спленомегалії

При необхідності підтвердження спленомегалії у випадках сумнівного результату після попереднього обстеження ультразвукове дослідження є методом вибору в зв'язку з його високою точністю і низькою ціною. КТ і МРТ здатні забезпечити більш детальне зображення органу. МРТ особливо ефективно при визначенні портального тромбозу або тромбозу селезінкової вени. Радіоізотопне дослідження є високоточним методом діагностики, здатним ідентифікувати додаткові деталі селезінкової тканини, але метод дуже дорогий і непростий для виконання.

Специфічні причини спленомегалії, виявлення при клінічному огляді, повинні бути підтверджені відповідними обстеженнями. При відсутності видимої причини спленомегалії в першу чергу необхідно виключити наявність інфекції, так як при цьому необхідно ранній початок лікування на відміну від інших причин спленомегалії. Обстеження повинно бути найбільш повним в зонах високого географічного поширення інфекції в разі, коли у хворого є клінічні ознаки інфекції. Необхідно отримати дані загального аналізу і посівів крові, дослідження кісткового мозку. Якщо пацієнт не відчуває себе хворим, відсутні симптоми хвороби, за винятком симптомів, обумовлених спленомегалией, і не було ризику інфекційного ураження, немає необхідності в застосуванні широкого спектру досліджень, крім виконання загального аналізу крові, мазка периферичної крові, тестів функції печінки, КТ органів черевної порожнини і УЗД селезінки. При підозрі на лімфому показано виконання флоуцітометріі периферичної крові.

Специфічні відхилення в аналізі периферичної крові можуть вказати на причину ураження (наприклад, лімфоцитоз - на хронічний лімфолейкоз, лейкоцитоз з наявністю незрілих форм - на інші види лейкозів). Підвищений вміст базофілів, еозинофілів, ядро-містять еритроцитів або еритроцитів у формі «падаючої краплі» передбачає наявність миелопролиферативного захворювання. Цитопения вказує на гиперспленизм. Сфероцитоз передбачає наявність гиперспленизма або спадкового сфероцитоз. Функціональні печінкові тести будуть мати відхилення при застійної спленомегалії з цирозом; ізольоване підвищення сироваткової лужної фосфатази вказує на можливу інфільтрацію печінки в результаті миелопролиферативного, лімфопроліферативного захворювання або міліарний туберкульоз.

Деякі інші дослідження можуть бути корисні навіть у хворих з відсутністю симптомів захворювань. Електрофорез сироваткових протеїнів ідентифікує моноклональних гаммапатія або зниження рівня імуноглобулінів, можливих при наявності лімфопроліферативних захворювань або амілоїдозі; дифузна гіпергамаглобулінемія передбачає наявність хронічної інфекції (наприклад, малярія, індійський вісцеральний лейшманіоз, бруцельоз, туберкульоз), цирозу із застійною спленомегалией або захворювання сполучної тканини. Підвищення рівня сечової кислоти сироватки крові припускає наявність миелопролиферативного або лімфопроліферативного захворювання. Підвищення рівня лужної фосфатази лейкоцитів вказує на мієлопроліферативному захворювання, тоді як при зниженні її рівня можлива наявність хронічного мієлолейкозу.

Якщо обстеження не виявило ніяких відхилень, крім спленомегалії, хворого необхідно обстежити знову в інтервалі від 6 до 12 місяців або при появі нових симптомів.

Спленомегалія збільшує селезеночную механічну фільтрацію і деструкцію еритроцитів, а також часто лейкоцитів і тромбоцитів. Виявляється компенсаторна гіперплазія кісткового мозку тих клітинних ліній, рівень яких знижений в циркуляції.

[25], [26], [27], [28], [29],

Лікування спленомегалії

Леченіеспленомегаліі направлено на основне захворювання. Збільшена селезінка не потребує лікування до тих пір, поки не розвивається важкий гиперспленизм. Хворим з селезінкою, доступною для пальпації або досягла дуже великих розмірів, слід, по-видимому, уникати контактних видів спорту, щоб уникнути ризику її розриву.