Медичний експерт статті
Нові публікації
Синдром дель Кастільо
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Синдром дель Кастільо (Сертоли-клітинний синдром) - нечасто зустрічається захворювання.
Хворі в статевому і фізичному розвитку не відрізняються від здорових чоловіків. Каріотип 46, XY.
Причини синдрому дель Кастільо
Причина розвитку синдрому дель Кастільо до сих пір не з'ясована. Деякі дослідники вважають цей синдром вродженим, інші не знаходять ніяких даних про роль генетичних чинників в його етіології. Невідомий фактор, що ушкоджує вибірково діє на герменатівние елементи тестикулов, що призводить до атрофії насіннєвого епітелію. Клітини Сертолі при цьому не пошкоджуються. Подібна картина спостерігається і при важких захворюваннях нервової системи (наприклад, розсіяному склерозі ), переломах хребта, травмах черепа, радіаційних ураженнях.
Симптоми синдрому дель Кастільо
Симптоми синдрому дель Кастільо - вторинні статеві ознаки розвинені нормально. Приводом для звернення до лікаря є скарги на безплідність.
Форми
Розрізняють 2 варіанти синдрому: ідіопатичний і розвивається після комбінованого радіо- і хіміотерапевтичного лікування пухлин. При ідіопатичному синдромі яєчка гіпоплазірована за рахунок зменшення розмірів сім'яних канальців, діаметр яких коливається від 120 до 200 мкм. Зрідка зустрічаються повністю атрофовані канальці, tunica propria потовщена за рахунок збільшення числа колагенових волокон. Основна маса канальців позбавлена просвіту, а стінки покриті високодиференційованими клітинами Сертолі.
Частина з них - на різних стадіях дегенерації. Клітини Лейдіга вкрай поліморфні: в середньому у 50% хворих число їх нормальне, у решти 50% воно в тій чи іншій мірі збільшено; від 40 до 80% клітин Лейдіга незмінені; 10-25% - гіпопластична з великою кількістю цитоплазматичних ліпідів; частина з них з вираженими дегенеративними змінами. Патологічно диференційовані і незрілі клітини Лейдіга зустрічаються рідко.
При другому варіанті синдрому діаметр канальців від 150 до 190 мкм, вони оточені ундулирующий-щей базальноїмембраною, вклинюється в цитоплазму базальної частини клітин Сертолі. Tunica propria злегка потовщена. Характерна значна гіперплазія, нерідко - гіпертрофія клітин Лейдіга. Рідше, ніж при першому варіанті, зустрічаються гіпопластична клітини Лейдіга.
Що потрібно обстежити?
До кого звернутись?
Лікування синдрому дель Кастільо
Лікування синдрому дель Кастільо - зазвичай хворі в гормональної терапії не потребують. Андрогени призначаються тільки в разі виявлення андрогенної недостатності.
Прогноз
Прогноз щодо здатності до запліднення несприятливий.
[12],