Ларингомаляция: причини, симптоми, діагностика, лікування

Ларингомаляция - це порок розвитку гортані, при якому відбувається пролапс тканин передодня в її просвіт під час вдиху, обумовлений їх ненормальною піддатливість або внаслідок нейромускулярной недостатності гортані.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Чим викликається ларінгомаляція?

Розглядають дві причини виникнення Ларингомаляция - генетично обумовлену Ларингомаляция і придбану. Перша причина, згідно з припущенням Мак-Кьюсік, обумовлена аутосомно-домінантним характером успадкування, друга - це наслідок впливу на плід у внутрішньоутробному періоді несприятливих факторів, різних нейроміогенних дисфункцій шлунка і стравоходу (гастроезофагального рефлюкс) і ін. Як відзначає А.Ю.Петрунічев ( 2004), ряд авторів розглядають Ларингомаляция у дорослих як результат збільшення потоку повітря, що проходить через гортань у спортсменів під час екстремальних фізичних навантажень або як результат порушення інн ерваціі відповідного м'язового апарату гортані.

Симптоми Ларингомаляция

Найбільш часті симптоми Ларингомаляция - струс стридор і все прявленія пов'язані з ним. З інших симптомів цього захворювання відзначають задишку, особливо при фізичних навантаженнях, гіподинамію дитини, відставання його в розвитку, поперхивание, сонне апное, ускладнення з боку легень і серця і навіть синдром раптової смерті дитини. Часто ларінгомаляція поєднується з горловим вродженим стридором.

Зазвичай в зв'язку з віковим розвитком гортані, в результаті якого ущільнюється її хрящової скелет, зміцнюється м'язовий, зв'язковий і фіброзний апарат гортані, ознаки ларінгомаляцні зникають до 2-3-му році життя дитини. Сприяють цьому рання діагностика та проведення відповідних лікувально-реабілітаційних заходів. Однак в їх відсутність відновлення структур гортані може затримуватися на досить тривалі терміни. У цьому випадку спостерігаються відставання фізичного розвитку дитини, часті простудні захворювання, які посилюють симптоми ларінгомаляцні, порушення функції зовнішнього дихання та інші аномалії, пов'язані з даними станом, що в результаті призводить до «звуження» нормального способу життя людини і набуває не тільки медичного, а й соціальне значення.

Відповідно до роботам Е.А.Цветкова і А.Ю.Петрунічева, клінічна і патогенетична характеристика Ларингомаляция може визначатися наступними постулатами:

1. ознаками ларінгомаляцні є не тільки відомі гортанні симптоми, але і гастроезофагального рефлюкс і воронкообразная деформація грудної клітки дитини;
2. макроструктурні аномалії гортані при Ларингомаляция можуть зберігатися і у дітей старшого віку, і навіть у дорослих, обумовлюючи негативний вплив на функції гортані і організму в цілому;
3. в розвитку деяких випадків ларінгомаляцні певну роль відіграють диспластические процеси в сполучної тканини;
4. не менше 25% випадків Ларингомаляция представлено сімейними формами, що свідчить про спадковий характер цього захворювання.

Завдяки дослідженням А.Ю.Петрунічева, проведеним під керівництвом Е.А.Цветкова, ми маємо можливість навести деякі отримані цими авторами унікальні дані, що стосуються динаміки морфофункциональной компенсації Ларингомаляция. Всі обстежені пацієнти були розділені на 5 груп.

• Перша група: збільшення вертикального розміру клиновидних хрящів, який поєднується з тонкою черпалонадгортанних складок.
• Друга група: черпалонадгортаннимі складки стоншені в верхніх частинах і прикріплюються високо до надгортаннику. У цій же групі відзначений варіант, при якому черпалонадгортаннимі складки також стоншені і мають вигляд чашоподібних «вітрил», які відтягнуті за середину до бічних стінок глотки (2).
• Третя група: надгортанник згорнуть і підтягнутий вкінці короткими черпалонадгортаннимі складками.
• Четверта група: форма надгортанника звичайна, але при фонації він вільно відхиляється вперед, лягаючи на корінь язика. Його стебло значимо виступає при цьому в просвіт гортані, а черпалонадгортаннимі складки розпластуються по його бічних поверхнях.
• П'ята група: надлишок тканин задніх відділів передодня гортані.

Діагностичні гортані

Діагностика Ларингомаляция передбачає системний підхід до даної проблеми, розробку якого здійснив А.Ю.Петрунічев (2004). Пропонований автором метод має універсальне значення, оскільки може бути застосований для діагностики не тільки Ларингомаляция, а й інших пороків розвитку гортані. Цей метод включає в себе:

1. облік скарг, збір даних анамнезу хвороби і життя дитини, частіше за все одержуваних від батьків дитини; при зборі анамнезу враховують також і факт можливого успадкування захворювання;
2. проведення ендофіброларінгоскопіі дитини через ніс;
3. рентгенографія шиї (гортані) в бічній проекції;
4. проведення прямої опорної ларингоскопии під наркозом (за особливими показниками);
5. проведення загального фізичного обстеження дитини;
6. збір анамнезу життя і, при необхідності, фізикальне обстеження батьків та інших найближчих родичів дитини на предмет встановлення факту успадкування захворювання.

Формулювання діагнозу Ларингомаляция А.Ю.Петрунічев пропонує проводити відповідно до розробленої ним класифікації критеріїв (2004):

1. за формою - легка і важка ступінь Ларингомаляция;
2. за клінічним періоду (стадії) - компенсації, субкомпенсації і декомпенсації;
3. за клінічним перебігом - типове і атиповий (важке, безсимптомний, затяжне).

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Лікування гортані малярії

Лікування Ларингомаляция в основному таке ж, як і при вродженому Стридор. При виражених анатомічних змінах, істотно порушують дихальну і голосоутворювальні функцію гортані, показано відповідне хірургічне втручання, спрямоване на зміцнення стінок передодня гортані.

Який прогноз має ларінгомаляція?

Ларингомаляция має сприятливий прогноз, однак при виражених формах, особливо при затяжних, може бути сумнівним щодо як важких респіраторних ускладнень, так і повноцінної голосової функції.