Глаукома у дітей

Глаукома - патологія, що рідко зустрічається в дитячому віці. Дитяча глаукома об'єднує велику групу різних захворювань. Більшість форм дитячої глаукоми є результатом вад розвитку переднього відрізка ока і структур кута передньої камери.

Незалежно від патофізіологічного механізму більшість форм захворювання мають подібну клінічною симптоматикою, як правило, істотно відрізняється від глаукоми у дорослих.

[1], [2], [3], [4]

Симптоми глаукоми

Збільшення очного яблука

Дитяча склера і рогівка менш ригідні, більш еластичні і розтяжним, ніж у дорослих. Високий внутрішньоочний тиск у багатьох випадках тягне за собою розтягнення очного яблука і витончення зовнішньої оболонки ока. Ці зміни рідко виникають при глаукомі, що розвилася після 2-річного віку.

[5], [6]

Зміни рогівки

Епітелій і строма рогівки легко переносять збільшення її діаметра, а десцеметовой мембрана і ендотелій - значно гірше. У міру прогресування розтягування рогівки в десцеметовой оболонці виникають розриви (Стрий Гааб [Haab]), розташовані концентрично або лінійно. В результаті подібних змін може з'явитися набряк рогівки. Більшість симптомів інфантильною глаукоми (глаукоми раннього дитячого віку) є наслідком набряку рогівки.

[7], [8]

Світлобоязнь і сльозотеча

Мабуть світлобоязнь супроводжує помутніння і збільшення діаметра рогівки. Виражене сльозотеча в деяких випадках імітує непрохідність носослізного каналу.

Екскавація диска зорового нерва

При інфантильною глаукомі, так само як і у хворих більш старшого віку, зустрічається екскавація диска зорового нерва. Однак в дитячому віці екскавація може бути оборотною, ступінь екскавації диска зорового нерва у дітей не є точним прогностичним ознакою.

[9], [10], [11],

Зміни рефракції і косоокість

Розтягування рогівки і склери призводить до значних порушень рефракції. Своєчасна корекція цих порушень важлива для профілактики амбліопії. Косоокість, особливо у випадках асиметричною глаукоми, також провокує появу амбліопії. При зсуві рефракції в бік міопії у дитини з афакією слід виключити супутню глаукому.

[12], [13], [14], [15]

Первинна вроджена глаукома

Первинна вроджена глаукома (трабекулодісгенез: первинна інфантильна глаукома) - це найбільш поширена форма дитячої глаукоми, яка трапляється з частотою 1 випадок на 10 000 новонароджених. Захворювання зазвичай має двосторонній характер, але зустрічаються асиметричні і навіть односторонні форми. У США і Англії частіше спостерігається у хлопчиків, ніж у дівчаток, але в Японії має місце зворотна ситуація. У Європі та Північній Америці успадкування проявляється як полигенное або многофакторное. На Середньому Сході успадковується по аутосомно-рецесивним типом.

При гониоскопии виділяється ряд особливостей.

1. Аномалії прикріплення райдужної оболонки:
   • плоске прикріплення райдужки до трабекулярної зоні спереду або ззаду від склеральной шпори.
   • увігнуте прикріплення райдужки там, де поверхня її кореня показується над трабекулярної мережею, прилягаючи до циліарного тіла і склеральной шпори.
2. Відсутність або рудимент склеральной шпори.
3. Дуже широкий, розтягнутий кут передньої камери.
4. Відсутність видимої патології шлеммова каналу.
5. Іноді виявляються патологічні зміни райдужної оболонки.
6. Аморфні тканини з судинами, що переходять з райдужної оболонки на кільце Швальбе (мембрану Баркана). Гоніотомія або трабекулотомія є загальноприйнятими первинними хірургічними втручаннями, спрямованими на зниження внутрішньоочного тиску.

Синдром Аксенфельда-Ршера (Axenfeld-Rieger)

При описі патологічно ущільненого і зміщеного вперед кільця Швальбе використовують термін «задній ембріотаксон». Синдром Аксен-Фельд-Рігер супроводжується:

• ірідокорнеальнимі зрощення;
• високим прикріпленням райдужки до трабекуле, з прикриттям склеральной шпори;
• дефекти райдужної оболонки включають витончення її строми, атрофію, ектопію зіниці і ектропіон судинної оболонки.

Глаукома виникає приблизно у 60% осіб, які страждають на це захворювання.

Синдром Рігер

Коли системна патологія супроводжується вищепереліченими змінами очного яблука, використовують термін «синдром Рігер». Загальна патологія при цьому синдромі включає в себе:

• гіпоплазію серединної лінії лиця;
• телекантус з широким, плоским коренем носа;
• аномалію зубів - відсутність верхньощелепних різців, мікродентізм, анодонтія;
• пупочную грижу;
• вроджені вади серця;
• кондуктивную туговухість;
• затримку розумового розвитку;
• гіпоплазію мозочка.

Незважаючи на те, що встановлена спадковість цього захворювання по аутосомно-домінантним типом, генетичний дефект досі не визначений. Є повідомлення про аномалії 4, 6, 11 і 18 хромосом при синдромі Рігер.

Анірідія

Рідкісна вроджена двостороння аномалія, яка спостерігається в різних формах: спорадичною і успадковане за аутосомно-домінантним типом. Глаукома виникає у 50% осіб. Патоморфологія глаукоми має різноманітні прояви. У деяких випадках кут передньої камери вільний від гоніосінехій, в інших -прогресуюча розвиток синехій здатне привести до вторинної закритокутовійглаукомі.

[16], [17], [18], [19], [20]

Синдроми, що включають дитячу глаукому

Деякі вроджені захворювання супроводжуються дефектами переднього відрізка очного яблука, включаючи кут передньої камери, райдужки і кришталик. У ряді випадків при цих розладах виникає глаукома.

Синдром Стерджен-Вебера (ангіома лиця)

Цей синдром включає класичну тріаду:

1. багряні телеангіоектазії лиця;
2. внутрішньочерепні ангіоми;
3. глаукому.

Глаукома, майже у всіх випадках одностороння, діагностується приблизно у 1/3 хворих, що страждають синдромом Стерджен-Вебера. Вона може проявиться в ранньому віці, але в багатьох випадках маніфестує у дітей більш старшої вікової групи. Патофізіологія захворювання різноманітна і пов'язана з розвитком таких же порушень, як і при вродженій глаукомі - підвищений епісклерального венозний тиск, передчасне старіння структур кута передньої камери. Крім того, можливість формування хоріоідальних гемангіом підвищує ризик пошкодження судинної оболонки або геморагічних ускладнень в процесі внутрішньоочної хірургії. Захворювання виникає спорадично, є поодинокі повідомлення про сімейні випадках.

Мармуровість шкірних покривів при вроджених телеангіоектазіях

Рідкісний синдром, багато в чому тотожний синдрому Стерджен-Вебера. Присутні судинні розлади, пов'язані з ураженням шкірного покриву і включають мармурову шкіру, епізодичні судоми, апоплексичного удару і глаукому.

Нейрофіброматоз

Глаукома може виникати при нейрофіброматозі I типу. При цьому вона часто поєднується з ипсилатеральной колобоми райдужки або століття і плексиформна невромами орбіти. Етіологія процесу пов'язана з комбінацією ряду факторів, що включають як патологію тканин кута передньої камери, так і закриття кута, обумовлене нейрофіброматозом.

Синдром Рубінштейна-Тейбі (Rubinstein - Taybi)

Рідкісний синдром, який характеризується гіпертелоризм, антімонголоідний розрізом очей, птоз, подовженням вій, широкими пальцями рук, збільшенням пальців ніг. Цілком ймовірно, глаукома виникає в результаті недорозвинення кута передньої камери.

Аномалія Петерса (Peters)

Аномалію Петерса описують як вроджене центральне помутніння рогівки, який поєднується з дефектами строми, десцеметовой мембрани і ендотелію. Глаукома при аномалії Петерса може існувати з народження, а може виникнути після проведення наскрізної кератопластики.

Ювенільний відкритокутова глаукома

Ця форма глаукоми, що успадковується по аутосомно-домінантним типом, зустрічається рідко. Відзначено зв'язок на маркери lq. Клінічне обстеження малоинформативно, пригоніоскопіі патології кута передньої камери не визначається. Гістологічне дослідження виявляє ізольовану патологію трабекулярної мережі.

Вторинна глаукома

Патологічна глаукома

У хворих, які перенесли в дитинстві екстракцію катаракти, ця форма глаукоми виникає з частотою 20-30%. Захворювання може початися через багато років після операції. Патогенез повністю не ясний, хоча в деяких випадках пов'язаний з розвитком патологічних змін в кутку передньої камери. Деякі джерела пов'язують афакіческую глаукому з певними типами катаракти, включаючи ядерну катаракту і персистирующую гіперплазію склоподібного тіла (ПГСТ). Важливим фактором ризику є мік-рофтальм. Якою мірою за виникнення глаукоми відповідально саме хірургічне втручання - невідомо. Захворювання важко піддається лікуванню і має несприятливий прогноз.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Ретинопатія недоношених

Глаукома може виникнути при важкій ретинопатії недоношених, яка характеризується тотальною пошкодженням сітківки. Механізм розлади - багатофакторний, включаючи неоваскуляризації, закриття кута передньої камери і зіничний блок.

Патологія кришталика і її взаємодія з діафрагмою райдужки

Хворі з сферофакіей (маленький сферична кришталик) схильні до зміщення кришталика вперед і виникнення глаукоми. Захворювання може проявлятися як при ізольованій сферофакіі, так і в симптомокомплекс синдрому Вайля-Маркезані. При гомоцистинурии, незважаючи на те, що кришталики мають нормальний розмір, вони також схильні до дислокації вперед і розвитку глаукоми.

Ювенильная ксантогранулема

Ювенільний ксантогранулема - доброякісне захворювання, що часто зустрічається на шкірі, і рідше як внутрішньоочної процес, який може привести до глаукоми. Глаукома зазвичай є наслідком крововиливів.

Глаукома при запальних захворюваннях очей

Глаукома може виникнути внаслідок увеїту. Лікування спрямоване на придушення запалення. Гострий трабекулу або блокада ексудатом трабекулярної мережі в деяких випадках також призводять до розвитку глаукоми.

Травма

Глаукома, пов'язана з тупою травмою очного яблука, проявляється при:

• гіфемі (кров блокує трабекулярную мережу);
• рецесії кута (характерно пізній початок глаукоми).

Класифікація глаукоми

Жодна з існуючих класифікацій дитячої глаукоми не є задовільною. У більшості класифікацій глаукоми поділяють на первинні та вторинні. При первинній глаукомі підвищення внутрішньоочного тиску обумовлено вродженим порушенням відтоку внутрішньоочної рідини. Навпаки, вторинна глаукома розвивається на тлі патологічного процесу в інших відділах очного яблука або системного захворювання. В цьому розділі використовується анатомічна класифікація, що базується на запропонованій Хоскінс (D. Hoskins)

[28], [29], [30], [31]

Діагностика дитячої глаукоми

Зниження гостроти зору у цих хворих виникає в результаті пошкодження зорового нерва, помутніння рогівки, катаракти та амбліопії. Проблеми амбліопії не слід надмірно перебільшувати, вона часто залишається невиявленої. На тлі своєчасно призначеного плсоптіческого лікування гострота зору може підвищитися.

Багато стандартні методи дослідження дорослих не можуть бути використані у маленьких дітей в амбулаторних умовах. Важкі для проведення у дітей дошкільного віку комп'ютерна периметрія, тонометрія в поліклінічних умовах, а рубці і помутніння рогівки ускладнюють огляд зорового нерва. Часто для повного діагностичного обстеження дитини з глаукомою виникає необхідність застосування наркозу.

[32], [33], [34], [35]

Медикаментозне лікування глаукоми

При багатьох формах дитячої глаукоми консервативне лікування недостатньо ефективно. Зазвичай його призначають у вигляді спроби стабілізувати внутрішньоочний тиск перед хірургічним втручанням. Поширена комбінація перорального прийому або внутрішньовенного введення ацетазоламіду з призначенням бетаксалола і пілокарпіну. Застосовувані дози різні, але повинні строго відповідати розрахунку на кг ваги.

[36], [37]

Операції при глаукомі

Для лікування дитячої глаукоми розроблено безліч способів хірургічних втручань.

Гоніотомія

Операція особливо ефективна при трабекулодісгенезе, але вимагає прозорої рогівки. Розриви рогівки можуть ускладнювати огляд і в таких випадках роблять трабекулотомія.

Дослідження під наркозом пацієнтів раннього віку, які страждають на глаукому

Анестетики або седативні препарати

При обстеженні новонароджених не завжди слід застосовувати анестезію або седативні засоби. Кетамін, суксаметоніум і інтубація здатні підвищити внутрішньоочний тиск. Галотан і багато інших препаратів знижують внутрішньоочний тиск.

[38], [39]

Вимірювані параметри

1. Внутрішньоочний тиск вимірюють відразу після вступного наркозу. У будь-якому випадку, не будучи точної і надійної, тонометрія під наркозом не може служити єдиним критерієм для оцінки глаукоматозного процесу.
2. Горизонтальний і вертикальний діаметр рогівки від лімба до лімба. Вимірювання утруднено на значно збільшених в обсязі очах і при нечітко вираженому лімбі.
3. Дослідження рогівки на наявність розривів десцеметовой мембрани і для оцінки її загальної прозорості.
4. Рефракція. Прогресування міопії може відображати збільшення розмірів очі.
5. Дослідження розмірів очного яблука ультразвуковим методом.
6. Дослідження диска зорового нерва, оцінка співвідношення діаметра екскавації і диска зорового нерва, стану кордонів диска.

* Переважно, проводячи діагностику, не враховувати дані попередніх досліджень, щоб уникнути упередженості суджень.

Ітрій-алюмінієвий-гранатова (ІАГ) лазерна гоніотомія

Чи приводить ця процедура до більш тривалої компенсації внутрішньоочного тиску у порівнянні з хірургічної гоніотомія - до теперішнього часу невідомо.

Трабекулоцитома

Це операція вибору при лікуванні первинної вродженої глаукоми, коли неможливий хороший огляд кута передньої камери

Комбінація trabekulotomii-trabekulеktomii

Ця процедура особливо доцільна при поєднанні патології кута передньої камери з іншими внутрішньоочного аномаліями

[40], [41], [42], [43], [44]

Трабекулектомія

У пацієнтів молодого віку фільтраційні подушки утворюються рідко. Застосування 5-фторурацилу (5-FU), мітоміцину та місцевої радіаційної терапії підвищує тривалість існування фільтраційних подушок.

Циклокритрапія

До деструкції циліарного тіла, яка продукує внутрішньоочну рідина, вдаються в тих випадках, коли інші хірургічні втручання не дали очікуваного ефекту.

[45], [46], [47], [48], [49]

Ендологч

Застосування ендолазера дає хороший ефект.

[50], [51], [52], [53]

Імплантація дренажу

В даний час для імплантації використовують найрізноманітніші трубчасті дренажі. Зазвичай їх застосовують не при первинній хірургічному втручанні, а лише в тих випадках, коли попередня операція виявилася неефективною. Після удосконалення моделей дренажів і техніки хірургічного втручання скоротилися такі серйозні ускладнення, як гіпотонія.