Пемфігоїд рубцюючий: причини, симптоми, діагностика, лікування

Синоніми: дерматит бульозний сінехіальний атрофується слизовий Лорта-Жакоба, пемфігоїд доброякісний слизових оболонок

Причини і патогенез пемфігоіда рубці до кінця не вивчені. У патогенезі велике значення має порушення в системі імунітету, так як в крові виявляли циркулюючі lgG-антитіла і відкладення IgG і СЗ-компонента комплементу в області базальної мембрани шкіри слизової оболонки.

Симптоми пемфігоіда рубців. Захворювання часто зустрічається у жінок після 50 років. Клінічна картина дерматозу включає ураження слизової очей, порожнини рота, рідко - носа, глотки, сечівника і шкіри. Приблизно у 40% хворих рубці пемфігоїд починається з явища кон'юнктивіту, супроводжуючись светобоязнью і сльозотечею. Спочатку зазвичай уражається одне око, з часом (в середньому від 3 до 6 місяців) втягується і друге око. Поступово з'являються ефемерні субкон'юнктивальні малопомітні бульбашки, на які хворі можуть і не звернути уваги. Початок утворення рубця в подкон'юнктівальних тканини клінічно проявляється у вигляді невеликих спайок між нижнім і верхнім століттями або кон'юнктивою повік і очного яблука. У патологічний процес втягується вся кон'юнктива. В результаті рубцювання відзначаються сморщивание кон'юнктиви, зрощення кон'юнктивального мішка (симблефарон), повіки зростаються з очним яблуком, очна щілина звужується, виникає обмеження рухливості очного яблука, розвиваються ектропіон з тріхіазісом, деформація слізних каналів, помутніння і прорив рогової оболонки. Процес може привести до сліпоти.

Приблизно у 30% хворих захворювання починається з ураження слизової оболонки порожнини рота (часто м'якого піднебіння, мигдаликів, щік і язичка), де на зовні незміненій слизовій оболонці або на ерітроматозном тлі з'являються пухирі з товстої покришкою. Бульбашки то з'являються, то зникають, рецідівіруя роками на одних і тих же місцях. Розміри бульбашок від 0,3 до 1 см і більше з серозним або геморагічним вмістом. Після руйнування покришки міхура утворюються малоболезненние ерозії, не схильні до периферичної росту. Протягом декількох місяців або років на слизовій оболонці рота з'являються рубцово-спайкові і атрофічні зміни з порушенням функції мови. При ураженні слизової оболонки носа спостерігається атрофічний риніт з утворенням в подальшому зрощень між носовою перегородкою і раковинами. Можуть виникати спайки в горлі, в кутах рота, структури стравоходу, ануса, уретри, фімоз, спайки між малими статевими губами і порушення функції цих органів.

Рідко відзначається ураження шкіри. При цьому бульбашки на шкірі, як правило, поодинокі і рідко стають генералізованими. Висипання часто розташовуються на шкірі волосистої частини голови, обличчя, тулуба, зовнішніх статевих органів, областей навколо пупка і ануса, рідше - кінцівок. Зазвичай вони з'являються після висипань на слизових оболонках і в дуже рідкісних випадках передують змінам на слизових оболонках. Бульбашки мають різну величину (від 0,5 до 2 см в діаметрі), прозору або геморагічну рідину. Після розтину бульбашок утворюються рожеві, злегка мокнучі ерозії, які швидко покриваються сухими корками. Ерозії епітелізіруются з утворенням атрофічних рубців. Можливо рецидивирование дерматозу на одних і тих же місцях.

При рубці пемфігоїд симптом Нікольського буває негативним, в осередках ураження клітини Tzanck ніколи не виявляються. Загальний стан хворих, як правило, не порушується.

Гістопатологія. Під час гістологічного дослідження кон'юнктиви і шкіри виявляють підепітеліальному розташовані бульбашки, без акантолиза. У вмісті міхура відзначаються еозинофіли, в сосочковом шарі підслизової тканини - набряк і значна інфільтрація, що складається, в основному, з лімфоцитів і гістіоцитів. У пізніх стадіях захворювання розвивається фіброз підслизового шару і верхньої частини дерми.

Диференціальний діагноз проводять зі звичайною і еритематозній пузирчаткой, бульозним пемфігоїд Левера, синдромом Стівенса-Джонсона, бульозної формою герпетиформного дерматиту, хворобою Бсхчета.

Лікування пемфігоіда рубцующеготакое ж, як і при бульозної пемфігоїд. Ефективні системні глюкокортикостероїди, ДДС, поєднання глюкокортикостероїдів з пресоцілолом або делагилом. Застосовують вітаміни А, В, Е, біостимулятори (алое) і розсмоктують (лидаза) препарати, місцево - глюкокортикоїди у вигляді аерозолів і обколювання.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]