Аномалії структури паренхіми нирки

Аномалії будови ниркової паренхіми поділяються на мегакалікс, губчасту нирку, кістозну хворобу серцевого мозку (хворобу Фанконі).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Форми

Мегакалікс (мегакалікоз)

Мегакалікс (мегакалікоз) – це аномалія будови ниркової паренхіми, вроджене локальне неретенційне розширення чашечки. Якщо всі групи чашечок розширені, цей дефект називається полімегакаліксом (мегаполікаліксом). Ниркова миска та сечовід мають нормальну будову. Двостороннє ураження характерне для чоловіків, найчастіше зустрічається у жителів південно-східної Європи. Причинами мегакаліксу є гіпоплазія мальпігієвих пірамід, а також дисплазія м'язів склепіння та чашечки. Мегакалікс можна віднести до справжніх чашечно-мозкових аномалій, оскільки обидві причини (мозкова та чашечна) рівнозначні. При мегакаліксі немає застою сечі в чашечках, що відрізняє його від ретенційного гідрокалікозу. Мегакалікс діагностується за допомогою ультразвукового дослідження у вигляді рідинних утворень у мозковій речовині нирки. Однак диференціальну діагностику мегакалікозу з кістами та гідрокалікозом можна провести за допомогою екскреторної урографії. Мегакалікоз характеризується повним спорожненням чашечок від контрастної речовини на відстрочених зображеннях (30-60 хв). Такі ж симптоми виявляються і за допомогою МСКТ. Неускладнений мегакалікоз не потребує лікування. Найпоширенішими ускладненнями мегакалікозу є пієлонефрит та нефролітіаз.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Губчаста нирка

Губчаста нирка – аномалії будови ниркової паренхіми, що характеризуються нерівномірним (у вигляді псевдокіст та дивертикул) розширенням більшості збірних трубочок ниркових пірамід. Ниркові клубочки та чашково-мискова система розвинені нормально. Зустрічається досить рідко – 0,32% усіх ниркових аномалій, майже завжди у чоловіків, оскільки цей дефект є спадковим, частково пов'язаним зі статтю. Одностороннє ураження не є типовим, зустрічається в поодиноких випадках. Найчастішими ускладненнями губчастої нирки є такі захворювання: каменеутворення, пієлонефрит, гематурія, артеріальна гіпертензія.

Губчасту нирку можна виявити після загального зображення сечовивідної системи, на якому видно скупчення конкрементних тіней, що за формою нагадують піраміди. На екскреторних урограмах видно мішкоподібні розширення збірних проток. Ці симптоми чіткіше визначаються за допомогою МСКТ. Лікуванню підлягають пацієнти з каменями, розташованими в нирковій мисці або мігрували з неї до сечоводу. Для цього використовуються ендоскопічні методи видалення каменів, а також ДЛТ.

Медулярна кістозна хвороба або нефронофтиз Фанконі має подібний ембріофетальний морфогенез до губчастої нирки. Незважаючи на схожі структурні зміни, це різні типи дефектів розвитку. На відміну від губчастої нирки, медулярна кістозна хвороба успадковується за аутосомно-рецесивним (ювенільний, нефронофтиз) та аутосомно-домінантним (дорослий нефронофтиз, або медулярна кістозна хвороба) типом. Пошкодження клубочкового (гіаліноз) та канальцевого (епітеліальна атрофія) апарату виражається раннім початком хронічної ниркової недостатності внаслідок поступового зморщування нирок. За деякими даними, це трапляється в одному випадку на 100 000 спостережень.