Ліпоїдний нефроз

Ліпоїдний нефроз - самостійна форма ураження нирок тільки у дітей з мінімальними (подоцітарнимі) гломерулярними змінами.

Ліпоїдний нефроз - захворювання дітей раннього віку (переважно 2-4 років), частіше хлопчиків. Ліпоїдний нефроз - це захворювання нирок, при якому морфологічно є тільки мінімальні зміни. Експерти ВООЗ визначають ліпоїдний нефроз як мінімальні зміни «хвороба малих відростків подоцитів», які піддаються диспластичних змін, мембрана і мезангий реагують вдруге.

При електронній мікроскопії виявляються лише мінімальні зміни в клубочках нирки з пошкодженням чи зникненням малих відростків (Педікул) подоцитів, зміщенням їх і распластиваніе по базальній мембрані капілярів клубочків.

Імуногістохімічне дослідження біоптатів нирок при липоидном нефрозі дає негативний результат і допомагає диференціювати ліпоїдний нефроз і інші типи гломерулонефриту. Найважливішим доказом є за даними імунофлюоресценції відсутність при липоидном нефрозі відкладень, що містять IgG, IgM, комплементу і відповідного антигену.

Причини липоидного нефроза невідомі.

У патогенезі липоидного нефроза грає роль дисфункція в системі Т-клітинного імунітету, підвищення активності субпопуляції Т-супресорів і гіперпродукція цитокінів. У сироватці крові у хворих виявляється підвищена активність ІЛ-2, ІЛ-4, ІЛ-8, ІЛ-10. Інтерлейкін-8 відіграє важливу роль в патогенезі порушення селективності гломерулярного фільтра. Відбувається втрата зарядно-селективної функції клубочкового фільтраційного бар'єру, внаслідок чого підвищується проникність капілярів для білка, особливо негативно заряджених альбумінів. Розвивається протеїнурія (в основному альбумінурія). Підвищена фільтрація гломерулярними капілярами білка призводить до функціонального перенапруження канальцевого апарату. У зв'язку з підвищенням реабсорбції відфільтрованого білка виникає резорбтивная тубулярная недостатність.

Розвивається гипоальбуминемия призводить до зниження онкотичного тиску плазми крові і створює можливість для неї транссудации з судинного русла в інтерстиціальний простір. Це, в свою чергу, веде до зниження об'єму циркулюючої крові (ОЦК). Зниження ОЦК призводить до зниження перфузійного тиску в нирках, що активує ренін-ангіотензин-альдостеронову систему (РААС). Активація РААС стимулює реабсорбцію натрію в дистальних канальцях. Знижений ОЦК стимулює вивільнення і антидіуретичного гормону (АДГ), який посилює реабсорбцію води в збірних трубочках нирки. Крім того, порушення транспортних процесів в збірних трубочках канальців нирок і утворення набряків сприяє і атріальний натрійуретичний пептид.

Реабсорбіруемие натрій і вода надходять в інтерстиціальний простір, що посилює набряки при липоидном нефрозі.

Додатковим патогенетичним фактором у розвитку набряків при липоидном нефрозі є функціональна недостатність лімфатичної системи нирок, тобто порушений лімфовідтік.

Виражені набряки при липоидном нефрозі з'являються тоді, коли рівень сироваткового альбуміну стає нижче 25 г / л. Розвивається гіпопротеїнемія стимулює синтез білка в печінці, в тому числі ліпопротеїнів. Однак катаболізм ліпідів знижений внаслідок зниження в плазмі крові рівня ліпопротеінліпази, основний ферментної системи, що впливає на видалення ліпідів. В результаті розвивається гіперліпідемія і дисліпідемія: підвищення вмісту в крові холестерину, тригліцеридів, фосфоліпідів.

Втрата білка нирками веде до порушення імунних реакцій - втрати IgG, IgA з сечею, зниження синтезу імуноглобулінів і розвитку вторинного імунодефіциту. Хворі ліпоїдним нефрозом діти схильні до вірусних і бактеріальних інфекцій. Цьому сприяє і втрата вітамінів, мікроелементів. Масивна протеїнурія відбивається на транспорті тиреоїдних гормонів.

Розвитку хвороби і рецидивів майже завжди передують ГРВІ або бактеріальні інфекції. З віком, коли відбувається дозрівання тимуса, схильність до рецидивів липоидного нефроза чітко знижується.

Симптоми липоидного нефроза. Ліпоїдний нефроз розвивається поступово (поволі) і спочатку непомітно для батьків дитини і оточуючих його осіб. У початковий період можуть бути виражені слабкість, стомлюваність, зниження апетиту. З'являється набряклість на обличчі і ногах, однак про це батьки згадують ретроспективно. Набряки наростають і стають помітними - це і є приводом звернення до лікаря. Набряки поширюються на область попереку, статевих органів, нерідко розвивається асцит і гідроторакс. При липоидном нефрозі набряки пухкі, легко переміщаються, асиметричні. Шкіра бліда, з'являються ознаки гіпополівітамінозов А, С, В ₁, В ₂. На шкірі можуть утворюватися тріщини, відзначається сухість шкірних покривів. При великих набряках з'являються задишка, тахікардія, вислуховується функціональний систолічний шум на верхівці серця. Артеріальний тиск нормальний. На висоті утворення набряків з'являється олігурія з високою відносною щільністю сечі (1,026-1,028).

При дослідженні сечі виражена протеїнурія, вміст білка 3-3,5 г / сут до 16 г / добу і більше. Цилиндрурия. Еритроцити - поодинокі. На початку захворювання може бути лейкоцитурія, пов'язана з основним процесом в нирках, вона є показником активності процесу. Клубочкова фільтрація по ендогенному креатиніну вище норми або нормальна. Рівень альбуміну в крові нижче 30-25 г / л, іноді вміст альбуміну становить у хворого 15-10 г / л. Ступінь зниження альбуміну в крові визначає тяжкість перебігу липоидного нефроза і вираженість набрякового синдрому. В крові збільшений вміст всіх основних ліпідних фракцій. Вони можуть досягати дуже високих цифр: холестерин вище 6,5 ммоль / л і до 8,5-16 ммоль / л; фосфоліпіди 6,2-10,5 ммоль / л. Білок сироватки крові нижче 40-50 г / л. Характерна підвищена ШОЕ 60-80 мм / год.

Перебіг липоидного нефроза хвилеподібний, характерні спонтанні ремісії і рецидиви захворювання. Загострення можуть викликати ГРВІ, бактеріальні інфекції; у дітей з алергічними реакціями може грати роль відповідний алерген.

Ремісію діагностують при досягненні рівня альбуміну крові 35 г / л, при відсутності протеїнурії. Рецидив липоидного нефроза діагностують при появі значної протеїнурії протягом 3 днів.

Лікування липоидного нефроза.

Режим - постільний в активній фазі, при виражених набряках на 7-14 днів. Надалі в режимі не передбачається обмежень, навпаки, рекомендується активний руховий режим з метою поліпшення процесів обміну, крово- і лімфообігу. Хворому необхідно забезпечити доступ свіжого повітря, гігієнічні процедури, ЛФК.

Дієта має бути повноцінною з урахуванням віку. При наявності алергії - гіпоалергенна. Кількість білка з урахуванням вікової норми, при вираженій протеїнурії - додавання кількості білка, що втрачається за добу з сечею. Жири переважно рослинні. При вираженій гіперхолестеринемії знизити споживання м'яса, перевагу віддати риби та птиці. Без солі дієта - 3-4 тижнів з наступним поступовим введенням натрію хлориду до 2-3 м гіпохлорідная дієта (до 4-5 г) рекомендується хворому на багато років. Рідина не обмежується, так як функція нирок не порушена, тим більше, що обмеження рідини на тлі гіповолемії і лікування глюкокортикостероїдами (ГКС) погіршує реологічні властивості крові і може сприяти виникненню тромбозів. У період сходження набряків і прийому максимальних доз глюкокоріткостероідов необхідне призначення продуктів, що містять калій - печена картопля, родзинки, курага, чорнослив, банани, гарбуз, кабачки.

У період ремісії дитина не потребує обмеження дієти та фізичної активності.

Медикаментозна лікування липоидного нефроза Лікування дебюту липоидного нефроза в основному зводиться до призначення глюкокортикостероїдів, терапія якими є патогенетичною. На тлі глюкокоріткостероідов спочатку призначають антибіотики. Використовуються напівсинтетичні пеніциліни, амоксиклав, а при наявності у хворого в анамнезі алергічних реакцій на пеніцилін - цефалоспорини III і IV покоління.

Преднізолон призначається з розрахунку 2 мг / кг / сут в 3 або 4 прийоми щодня до 3-4 послідовних негативних аналізів добової сечі на білок. Зазвичай це відбувається на 3-4-му тижнях від початку лікування. Потім призначається 2 мг / кг через день протягом 4-6 тижнів; далі 1,5 мг / кг через день - 2 тижні; 1 мг / кг через день - 4 тижні; 0,5 мг / кг через день - 2 тижнів з подальшим скасуванням преднізолону. Курс 3 міс. Прогнозування результатів лікування глюкокоріткостероідамі може бути проведено за оцінкою розвитку диуретического відповіді через 4-7 днів від початку лікування. При швидкому розвитку стероїдного діурезу можна вважати, що лікування буде успішним. При відсутності стероїдного відповіді на діурез або при пізньому його розвитку (на 3-4 тижні) лікування в більшості випадків неефективно. Слід шукати причину відсутності ефекту, можлива дисплазія нирок. Проводиться обстеження на можливість прихованих вогнищ інфекції і санація вогнищ інфекції.

При стероідорезістентность - відсутність ефекту від лікування глюкокоріткостероідамі протягом 4-8 тижнів - призначається циклофосфан 1,5-2,5 мг / кг / добу протягом 6-16 тижнів в поєднанні з преднізолоном 0,5-1 мг / кг / добу; в подальшому курс підтримуючої терапії в половинній дозі цитостатика ще протягом 3-6 міс безперервно.

За участю в рецидивуванні липоидного нефроза атопії у дітей з обтяженим алергічним анамнезом рекомендують використовувати в лікуванні інтал, задитен.

При ГРВІ використовують реаферон, інтерферон, анаферон дитячий.

Диспансерне спостереження здійснюють педіатр та лікар-нефролог, вони при необхідності коригують лікування. Необхідні консультації ЛОР-лікаря і стоматолога 2 рази на рік.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],