Герпетиформне імпетиго Гебра

Імпетиго герпетиформіс (син. імпетиго герпетиформіс Гебри) – захворювання з важким перебігом та можливим летальним результатом. Зазвичай воно розвивається у другій половині вагітності, але зрідка подібні зміни трапляються і у чоловіків.

Хворобу вперше описав у 1872 році Гебра. Герпетиформне імпетиго зустрічається дуже рідко. Вражає переважно вагітних жінок, але іноді від цієї хвороби страждають також невагітні жінки, чоловіки та діти.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини Impetigo Herpetiformis Hebra

Немає єдиної точки зору щодо походження захворювання. У пацієнтів з герпетиформним дерматитом часто спостерігається порушення функції ендокринних залоз (паращитоподібних та статевих). Про це свідчить той факт, що захворювання здебільшого виникає під час вагітності або в післяпологовому періоді.

Існує інфекційна теорія, оскільки вміст пустул у деяких випадках стерильний, а в інших містить стафілококи або стрептококи.

Гістопатологія герпетиформного імпетиго Гебра

У найвищих відділах мальпігієвої сітки є пустула, яка утворюється в результаті проникнення сюди нейтрофілів, що спричиняє руйнування протоплазми та ядер епітеліальних клітин. Решта клітинних стінок утворюють губчасту сітку з нейтрофілами в ній – так звану губчасту пустулу Кагоя, яка є гіпертрофічною формою мікроабсцесу Мунро. Інфільтрат як у дермі, так і в епідермісі містить багато еозинофілів.

Патоморфологія герпетиформного імпетиго Гебри характеризується наявністю губчастих пустул Когоя у верхніх відділах епідермісу. Великі пустули іноді розташовуються одна під одною. Вміст пустул - нейтрофільні гранулоцити, іноді з домішкою мононуклеарних елементів або еозинофільних гранулоцитів. У дермі спостерігається виражений набряк, вазодилатація та запальні периваскулярні інфільтрати лімфогістіоцитарного характеру або з домішкою нейтрофільних та еозинофільних гранулоцитів, тканинних базофілів.

Гістогенез impetigo herpetiformis Hebra

За своїм перебігом та прогнозом герпетиформне імпетиго дуже близьке, якщо не ідентичне, до первинної пустульозної форми генералізованого пустульозного псоріазу. Водночас деякі автори вважають його пустульозним варіантом звичайного псоріазу або самостійною нозологічною одиницею. Велике значення у розвитку захворювання надається гормональним порушенням (статеві гормони, паратиреоїдні гормони), гіпокальціємії, гемолітичному стрептококу та імунним порушенням. Вказується роль несумісності матері та плода за системою HLA. За імуноморфологічними характеристиками герпетиформне імпетиго близьке до бульозного пемфігоїду: у базальній мембрані епідермісу виявляються відкладення IgG, IgA та С3-компонента комплементу, циркулюють антитіла проти базальної мембрани епідермісу.

Симптоми Impetigo Herpetiformis Hebra

Дрібні згруповані пустульозні висипання локалізуються переважно на тулубі та в складках шкіри на гіпереміовано-набряковому фоні. Завдяки поширенню по периферії, ураження можуть займати великі ділянки шкіри. При підсиханні пустул виникає лущення у вигляді комірця, зверненого до центру елемента. Після вирішення процесу на місці елементів часто залишається гіперпігментація шкіри. Висип супроводжується вираженим погіршенням загального стану пацієнта (втрата апетиту, головний біль, лихоманка з ознобом, артралгія тощо).

На запальному набряковому фоні з'являються герпетиформні міліарні або дрібні пустули, які частково зливаються між собою. Елементи, поширюючись відцентрово, утворюють кільцеподібні ураження. У цьому випадку можуть формуватися фігури типу райдужки, тобто кільця в кільцях. Пустули містять зеленувато-жовтий гній, після виливу якого ураження покриваються брудно-коричневими кірками. Свербіж відсутній. Процес не залишає стійких слідів, а також вираженої пігментації. Патологічний процес часто локалізується в паховій ділянці, в області пупка, на внутрішній стороні стегон, під пахвами, в молочних залозах, а потім може поступово захоплювати всю або майже всю поверхню шкіри. Часто втягуються слизові оболонки ротової порожнини, іноді - слизова оболонка гортані, стравоходу, кон'юнктиви. Захворювання супроводжується вираженими загальними симптомами: тривалою або періодичною септичною лихоманкою, головним болем, ознобом, блюванням, діареєю, болем у суглобах тощо. Захворювання часто рецидивує. У крові еозинофілія не спостерігається, але спостерігається підвищення ШОЕ.

Диференціальна діагностика

Це захворювання слід відрізняти від герпесу вагітних, пустульозного псоріазу, субкорнеального дерматиту та акродерматиту Галлопое.

Лікування герпетиформного імпетиго Гебра

Рекомендуються глюкокортикостероїди в поєднанні з антибіотиками, препаратами кальцію, вітаміном D. Місцево використовуються анілінові барвники та стероїдні мазі. Пацієнтам часто потрібна реанімація.