Гіперплазія надниркових залоз

Гіперплазія надниркових залоз відноситься до серйозних патологій, що пояснюється функціональними особливостями парної залози - вироблення спеціальних гормонів (глюкокортикоїдів, андрогенів, альдостерону, адреналіну і норадреналіну), що регулюють життєдіяльність всього організму.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини Гіперплазія надниркових залоз

Причини гіперплазії наднирників залежать від типу захворювання. Появі поширеною в клінічній практиці вродженої форми патології передують важкі функціональні розлади організму вагітної жінки.

Слід зазначити, що причини гіперплазії наднирників тісно пов'язані зі стресовими станами, надмірними психічними навантаженнями і сильними емоціями, що збільшують секрецію кортизолу (є головним гормоном групи глюкокортикоїдів).

[6], [7], [8], [9]

Патогенез

Явище гіперплазії є активне збільшення клітинної тканини. Орган, зазнає подібні зміни, збільшується в об'ємі, зберігаючи первісну форму. Наднирники включають кору і мозкову речовину. Процеси гіперплазії зачіпають частіше кору надниркових залоз, а пухлини виявляються переважно в мозковій речовині.

Як правило, захворювання має вроджений характер, передається у спадок або формується в результаті негативних зовнішніх / внутрішніх чинників. Деякі хвороби супроводжуються явищем гіперплазії обох наднирників. Наприклад, гіперплазія надниркових залоз діагностується в 40% випадків при патології Кушинга, яка виникає в середньому і похилому віці. Вузловий формі гіперплазії властиво наявність одного або декількох вузлів, величина яких варіюється від пари міліметрів до декількох сантиметрів.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Симптоми Гіперплазія надниркових залоз

Гіперплазія надниркових залоз протікає в умовах збоїв обмінного характеру і при симптоматиці, що залежить від нестачі або надлишку гормону-глюкокортикоїду.

Некласичних форм гіперплазії притаманні такі ознаки:

• ранній ріст волосся в лобкової зоні паховій ділянці;
• надмірний і невідповідний віковим показниками зростання;
• надлишок андрогенів;
• прояв термінального оволосіння по тілу ( гірсутизм );
• раннє закриття росткових зон;
• виявлення аменореї (відсутність місячних);
• наявність вугрів;
• залисини області скронь;
• безпліддя.

Симптоми гіперплазії наднирників різноманітні і залежать від того чи іншого виду патології. До найбільш поширених проявів захворювання відносять:

• скачки артеріального тиску;
• м'язова атрофія, оніміння;
• розвиток діабету;
• підвищення маси тіла, поява ознак «луноподобное» лиця;
• розтяжки;
• остеопороз;
• зміни психіки (зниження пам'яті, психози тощо);
• порушення з боку шлунково-кишкового тракту;
• падіння опірності організму по відношенню до вірусів і бактерій.

Насторожує факторами є також спрага і наявність частих позивів до сечовипускання в нічний час.

Узелковая гіперплазія наднирників

Близько 40% пацієнтів з синдромом Кушинга схильні до двосторонньої вузловий гіперплазії наднирників. Вузлики розростаються до декількох сантиметрів і можуть бути одиничними або множинними. Нерідко вузли характеризуються часточковим будовою, а патологія виявляється частіше в літньому віці.

Будучи наслідком тривалого стимулювання наднирників адренокортикотропним гормоном (АКГТ), вузликова гіперплазія наднирників впливає на формування аденоми автономного типу. Патологія вузликового типу належить до числа спадкових аутосомно-домінантного виду передачі. Чіткої клінічної картини формування вузликової гіперплазії не встановлено, проте, медики схиляються до аутоімунної теорії патогенезу. Виразність симптоматики захворювання наростає поступово відповідно до дорослішанням пацієнта. У своєму розвитку хвороба поєднує ознаки вненадпочечніковой характеру - вроджену плямисту пігментацію шкіри (синдром Карнєєв), прояви слизового нейрофіброматозу і передсердній міксоми. Серед інших ознак патології відзначають:

• симптоми артеріальної гіпертензії (головний біль, запаморочення, чорні «мушки» перед очима);
• дисфункції проведення і збудження нейронів м'язових структур (судорожне стан, слабкість і т.д.);
• порушення роботи нирок (ніктурія, поліурія).

Гіперплазія наднирників вузликового типу диференціюється по стигми дізембріогенеза або малим аномалій розвитку. Дані критерії є вирішальними для постановки правильного діагнозу і представляють складність виявлення патології, так як часом лікарі не зосереджують на них належної уваги.

[16], [17]

Дифузна гіперплазія надниркових залоз

Гіперплазія наднирників підрозділяється на дифузну, при якій зберігається форма залози, і локальну з утворенням одного або більше вузликів.

Досить складно діагностується дифузна гіперплазія надниркових залоз за допомогою ультразвуку, основними методами розпізнавання патології вважаються магнітно-резонансна та комп'ютерна томографія. Дифузійної гіперплазії може бути властиве збереження форми залози з одночасним збільшенням обсягу. За результатами досліджень виявляють гіпоехогенние трикутні структури, оточені жировою клітковиною. Нерідко діагностуються змішані види гіперплазії, а саме: дифузно-вузлові форми. Клінічний перебіг може бути змитим або мати виражену симптоматику з постійною слабкістю, нападами панічних атак, підвищеним тиском, зайвим оволосіння, ожирінням.

[18], [19], [20], [21], [22]

Нодулярна гіперплазія надниркових залоз

Двостороння нодулярна гіперплазія надниркових залоз (вона ж вузлова) виявляється частіше у дітей і підлітків. Патологія пов'язана з явищем гіперкортицизму і синдромом Іценко-Кушинга. Причини підвищеного продукування кортизолу криються в дисфункції самих наднирників або викликані передозуванням глюкокортикоїдами.

Клінічна картина:

• ожиріння - нерівномірного типу, жирова клітковина відкладається переважно в області шиї, живота, грудей, обличчі (звідси «луноподобний» овал обличчя, «клімактеричний» горб);
• м'язова атрофія - яскраво виражена на ногах і плечах;
• суха, стоншена шкіра, мармуровим і судинним малюнком, багряні або фіолетові стрії, ділянки гіперпігментації;
• розвиток остеопорозу - грудного і поперекового відділу, компресійного типу переломи в сукупності з найсильнішим больовим синдромом;
• поява серцевої недостатності і порушення серцевого ритму;
• зміни з боку нервової системи - депресивний стан поряд з загальмованістю або навпаки повна ейфорія;
• наявність цукрового діабету;
• зайві оволосіння у жінок за чоловічим типом і формування аменореї.

Гіперплазія наднирників нодулярного виду має сприятливий прогноз при ранньому діагностуванні та лікуванні.

Мікронодулярний гіперплазія наднирників

Локальна або вузликова форми гіперплазії діляться на мікро- і макронодулярного патології. Мікронодулярний гіперплазія наднирників розвивається на тлі активної дії адренокортикотропного гормону на клітини залози з подальшим розвитком аденоми. Наднирник продукує підвищену кількість кортизолу, а саму патологію відносять до гормонозалежної формі хвороби Кушинга.

Гіперплазія медіальної ніжки надниркової

Як показує практика, відомості про надниркові залози базуються на підставі морфологічних (посмертних) параметрах. Виходячи з даних медичного дослідження, в якому було вивчено близько 500 тіл здорових за життя осіб (від 20 до 60 років), можна судити про стан надниркових залоз. В роботі представлені дані за формою і розмірами залоз завдяки аксіально і фронтальному перетинах (товщина зрізу 5-7мм), що дозволяє отримати висоту медіальної ніжки наднирників, а також довжину латеральної ніжки.

За результатами морфологічного вивчення наднирників, зробили висновок, що наднирники з відхиленнями від норми без дрібновузлового або дифузійної гіперплазії відносяться до аденопатии. У свою чергу під аденопатией розуміють такий стан наднирників, при якому протягом часу і під впливом ряду факторів сформується гіперплазія або початкова стадія захворювання буде вирізана (наприклад, в результаті лікування) і заліза повернеться до нормального функціонування. Слід зазначити, що відхилення розмірів наднирників, до яких відноситься і гіперплазія медіальної ніжки надниркової залози, було виявлено у 300 осіб.

Гіперплазія кори надниркових залоз

Під адреногенітальним синдромом мається на увазі адреногенітальний синдром, обумовлена дисфункцією активності ферментів, що відповідають за стероїдний біосинтез. Дані ферменти регулюють гормони надниркових і статевих залоз, тому можливе одночасне розлад гормональної секреції статевої сфери.

Гіперплазія кори надниркових залоз вродженого характеру пов'язана з різними генними мутаціями, що призводять до порушення синтезу кортизолу. Захворювання розвивається на тлі зниження рівня кортизолу, зростання показників АКГТ в крові і появі двосторонньої гіперплазії.

Патологія розпізнається за такими відмітними ознаками:

• переважанням чоловічих рис на тлі гормонального збою;
• надмірної пігментацією області зовнішніх статевих органів;
• раннім зростанням волосся в зоні лобка і під пахвами;
• висипом вугрів;
• пізніше настання першої менструації.

Слід диференціювати гіперплазію і пухлина надниркових залоз. З цією метою проводиться гормональна діагностика - лабораторні дослідження сечі і крові на виявлення рівня гормонів.

Гіперплазія надниркових залоз у дорослих

Гіперплазія наднирників частіше носить вроджений характер і виявляється у маленьких діток, що дозволяє максимально рано почати гормональну терапію. Помилкова ідентифікація статі при народженні, а також відсутність своєчасного лікування, нерідко призводить до різних психологічних труднощів, випробовуваним пацієнтами в зв'язку з розвитком вторинних статевих ознак.

Лікування дорослих жінок може знадобитися для фемінізації, а чоловіків з метою усунення стерильності, коли яєчка атрофічні і відсутній сперматогенез. Призначення кортизону жінкам старшого віку допомагає усунути зовнішні ознаки гіперплазії: змінюються обриси тіла в результаті перерозподілу жирової клітковини, риси обличчя стають жіночними, проходить вугрі, відзначається зростання молочних залоз.

Гіперплазія надниркових залоз у дорослих пацієнток вимагає постійних підтримуючих доз лікарських препаратів. При постійному контролі стану описуються випадки овуляції, вагітності та народження здорових дітей. Початок терапії вирилизирующей симптоматики у віці 30-ти років овуляторний цикл може і не встановитися, нерідко виявляються маткові не зв'язані з циклом кровотечі. При цьому призначають естрогени і прогестерон.

[23], [24], [25]

Форми

Гіперплазія наднирників підрозділяється на:

• гіпертонічну;
• вирильную;
• сольтеряющую.

Вірільний підтип пов'язаний з секреторною активністю андрогенів, в результаті якої відзначається збільшення зовнішніх статевих органів, а також надмірне і рання поява волосся, вугрів, стрімкий розвиток мускулатури. Гіпертонічна форма проявляється при посиленій дії андрогенів і мінералокортикоїдів, що негативно позначається на судинах очного дна, нирках і викликає гіпертензійного синдром. Сольтеряющая гіперплазія обумовлена підвищеним продукуванням андрогенів на тлі відсутності інших гормонів кори надниркових залоз. Цей тип патології провокує гіпоглікемію і гіперкаліємію, що загрожують зневодненням, зниженням ваги і блювотою.

Гіперплазія лівого наднирника

Наднирник зліва має форму півмісяця, його верхнепередняя поверхню обмежена очеревиною. Гіперплазія тканини залози відноситься до функціонально-активним пухлин (частіше доброякісного характеру) і викликає ендокринні порушення.

Сучасна медицина відкрила механізм формування патології на клітинному і молекулярному рівні. Наводяться факти, що гіперплазія лівого наднирника і продукування гормонів мають взаємозв'язок зі змінами в умовах міжклітинної взаємодії (наявність дефектів на ділянках ген і хромосом, присутність гібридного гена або хромосомного маркера). Захворювання може бути як гормонально залежним, так і не залежним.

Показанням до хірургічного видалення служить виявлення розростання понад 3 см. Заочеревинна резекція проводиться методом лапароскопії, що дозволяє мінімізувати післяопераційний період. Новоутворення менші за розміром спостерігаються для оцінки тенденції поширення вогнища гіперплазії. Крім лапароскопічного втручання можливе застосування люмботоміческого доступу по Федорову зліва.

[26], [27], [28]

Дифузна гіперплазія лівого наднирника

Дифузна гіперплазія лівого наднирника діагностується в більшості випадків захворювань на артеріальну гіпертензію. Стан нерідко підкріплюється головними болями, розладами міокарда, патологіями очного дна. Серцева симптоматика пояснюється затримкою натрію, гиперволемией, звуженням судин і зростанням опору по периферії, активізацією рецепторів судинного русла до пресорних впливів.

У стані пацієнта відзначають також м'язову слабкість, присутність судом, дистрофічні зміни м'язових і нервових структур. Нерідко виявляється «нирковий синдром», що виявляється лужною реакцією сечі, ніктурією, сильною спрагою.

Дифузна гіперплазія лівого наднирника диференціюється за допомогою комп'ютерної або магнітно-резонансної томографії. За допомогою даних методів обстеження вдається виявити зміни в залозі з достовірністю від 70 до 98%. Метою селективної флебографії є визначення функціональної активності надниркової залози з отриманням даних про кількість кортизолу і альдостерону в крові.

Дифузна і дифузно-вузлова гіперплазія коркового речовини пов'язана зі значним підвищенням активності надниркової залози. Консервативна терапія в цьому випадку дає слабкі результати, тому рекомендована одностороння адреналектомія. Одночасне наявність дифузної гіперплазії і альдостероми має найбільш несприятливий результат навіть в разі хірургічного втручання.

Вузлова гіперплазія лівого наднирника

Явище первинного гіперальдостеронізму прямо пов'язане з підвищеним артеріальним тиском, службовцям важливим клінічною ознакою надлишку альдостерону коркового шару надниркової залози. Варіанти перебігу захворювання: дифузна або дифузно-вузлова гіперплазія лівого наднирника / правого наднирника (може бути двостороння) при наявності / відсутності аденоми вторинного типу. Симптоматика включає серцево-судинні (скачки тиску, порушення слуху та ін.), М'язові (слабкість, атрофія), ниркові (ніктурія, поліурія і т.д.) і нервові дисфункції (наприклад, панічні атаки).

В результаті КТ або МРТ визначається округле за формою, гіпоехогенні утворення, яке легко приймається за аденому. За результатами аналізів підтверджується збільшення вироблення кортизолу, альдостерону і реніну в крові. Дослідження добової сечі виявляють завищені величини 17-КС і 17-ОКС. Зовні спостерігаються - підвищений ріст волосся, надмірна вага, наявність на тілі розтяжок.

Вузлова гіперплазія лівого наднирника піддається лікуванню хірургічними методами з подальшим підтриманням стабільного стану гормон містять медикаментами.

Узелковая гіперплазія лівого наднирника

Поняття «сімейної патології Іценко-Кушинга», «сімейного синдрому Кушинга з первинним адренокортікальному аденоматозом», «захворювання первинної адренокортікальной нодулярної гіперплазії», «АКТГ- неактивна хвороба Кушинга» і т.д. Широко поширені в клінічній практиці. Під цією сукупністю термінології мається на увазі узелковая гіперплазія лівого наднирника або правого наднирника. Здебільшого патологія носить спадковий характер аутосомно-домінантного виду передачі. Формування гіперплазії вузликового типу аргументують аутоімунної теорією. Особливістю захворювання вважають функціональну відособленість коркового шару надниркової залози, яка виявляється в крові шляхом дослідження рівня кортизолу та АКГТ або присутністю 17-ОКС в урине.

Узелковая гіперплазія лівого наднирника, описана в ряді досліджень, визначається за ознаками кушингоїдного синдрому маніфестной або розгорнутої клінічної картини. Найчастіше захворювання розвивається приховано з поступовим наростанням симптоматики, що залежить від віку пацієнта. Вузликової гіперплазії властиві прояви вненадпочечніковой походження, що включають пігментні плями на шкірі, формування пухлинних процесів різної локалізації і неврологічна симптоматика.

[29], [30], [31], [32], [33]

Гіперплазія правого наднирника

Наднирник справа за формою нагадує трикутник, до його нижньої частини прилягає очеревина. Гіперплазія залози - досить поширене захворювання, нерідко виявляються на запущеній стадії або вже після смерті пацієнта. Складність диференціювання патології, якщо хвороба не є спадковою, обумовлена безсимптомним перебігом патології. Виявити пухлину на початку розвитку можливо завдяки УЗД, МРТ або КТ. Прояву клінічних симптомів хвороби Іценко-Кушинга нерідко підкріплюються даними ехоскопіі з визначенням ехопозітівного новоутворення зверху правої нирки. Для остаточного підтвердження діагнозу гіперплазія правого наднирника проводять лабораторні тести крові і сечі.

Гіперплазія носить дифузний або вогнищевий характер. Остання форма підрозділяється на макро- і мікроузловую, які при дослідженні за допомогою ультразвуку не відрізняються від пухлинних процесів залози. Симптоматика захворювання різноманітна для кожного конкретного випадку, включає артеріальну гіпертензію, цукровий діабет, м'язову слабкість, зміни роботи ниркового апарату і т.д. Клінічній картині при цьому властивий як розмитий, так і кризового характер. Виходячи з тяжкості перебігу гіперплазії, віку пацієнта і індивідуальних особливостей розробляється лікувальна тактика, частіше включає оперативне вплив.

Вузлова гіперплазія правого наднирника

При синдромі Кушинга майже в 50% клінічній практиці спостерігається вузлова гіперплазія правого наднирника або лівого наднирника. Подібне захворювання діагностується у пацієнтів середнього та похилого вікової групи. Хвороба супроводжується формуванням декількох або одного вузла, величина яких варіюється від пари міліметрів до значних розмірів в сантиметрах. Будова вузлів - пайова, а в просторі між самими клунками розташований осередок гіперплазії.

Захворювання диференціюється за зовнішніми ознаками - ожиріння, витончення шкірного покриву, м'язова слабкість, остеопороз, діабет стероїдного типу, зниження хлору і калію в крові, червоні стрії на стегнах, животі та грудях. Патологія може розвиватися приховано без виражених клінічних симптомів, що значно ускладнює завдання лікаря-діагноста. З метою класифікації патології застосовують лабораторні аналізи крові і сечі, КТ та МРТ-дослідження, гістологічні проби.

Лікування гіперплазії наднирників справа грунтується на діагностичних даних і типу захворювання. У більшості випадків показана хірургічна резекція, що дозволяє нормалізувати артеріальний тиск і повернути пацієнта до повноцінного життя.

Вроджена гіперплазія надниркових залоз

Гіперплазія вродженого типу класифікується за класичним і некласичного течією. До класичних проявів захворювання відносять:

• ліпоїдному форму патології - досить рідкісна хвороба, пов'язана з недоліком ферменту 20.22 десмолази і дефіцитом стероїдних гормонів. У разі виживання у дитини формується важка недостатність надниркових залоз і гальмування статевого розвитку;
• вроджена гіперплазія наднирників в результаті браку 3β-гідроксістероіддегідрогенази з вираженою сольовий втратою. При цьому у дівчаток через активну вироблення чоловічих статевих гормонів періоду внутрішньоутробного розвитку іноді виявляються зовнішні статеві органи, сформовані відповідно до чоловічим типом. Хлопчики можуть розвиватися згідно жіночого фенотипу або мати збої статевої диференціювання;
• дифузний підтип гіперплазії (нестача 17α-гідроксилази) - діагностується дуже рідко. Патології властиві клінічні прояви дефіциту глюкокортикоїдів і гормонів статевої сфери. Малюки страждають від зниженого тиску і гіпокаліємії, пов'язаних з відсутністю достатньої кількості іонів калію. Для дівчаток при даному захворюванні характерна затримка статевого дозрівання, а для хлопчиків - ознаки псевдогермафродитизму;
• дифузного типу гіперплазія з недоліком 21-гідроксилази відноситься до простих вірілізірующім формам.

[34], [35], [36], [37]

Діагностика Гіперплазія надниркових залоз

Діагностичні заходи полягають в клінічному огляді, лабораторних дослідженнях (дають клінічну, гормональну і біохімічну картину), інструментальне і патоморфологічне обстеження. Методики дослідження по визначенню функціональних показників надниркових залоз - це отримання інформації про концентрацію гормонів і їх метаболітів в сечі і крові, а також проведення певного функціонального тестування.

Лабораторна діагностика гіперплазії наднирників включає два методи - імуноферментний аналіз (ІФА) і радіоімунологічний аналіз (РІА). У першому випадку виявляють кількість гормонів в сироватці крові, а в другому присутність вільного кортизолу в урине і кортизолу в крові. РІА шляхом вивчення плазми крові дозволяє визначити чисельність альдостерону і присутність реніну. Показники включень 11-оксикортикостероїдів дають інформацію по глюкокортикоїдної функції надниркових залоз. Оцінити функціонування андрогенної і частково глюкокортикоидной складової можливо по виділенню з сечею вільного дегідроепіандростерона. Що стосується функціональних тестів, використовують проби дексаметазоном, які допомагають диференціювати гіперплазію або пухлинні процеси наднирників від подібних за клінічними ознаками станів.

Гіперплазія наднирників досліджується рентгенологічними методами: томографією, аорто-і ангіографією. До найбільш сучасним діагностичним методам відносять: ультразвук, комп'ютерну та магнітно-резонансну томографію, радіонуклідне сканування, що дають уявлення про величину і форму наднирників. У деяких ситуаціях може знадобитися проведення аспіраційної пункції, що проводиться тонкою голкою під контролем ультразвуку і комп'ютерної томографії спільно з цитологічним дослідженням.

[38], [39], [40], [41], [42], [43],

Диференціальна діагностика

Диференціюється гіперплазія наднирників безпосередньо після появи на світло або в перші роки життя, частіше патологія виявляється у немовлят жіночої статі. Важлива роль відводиться ранній діагностиці захворювання, так як запущений процес самим несприятливим чином відбивається на всіх системах організму - травної, нервової, судинної і т.п.

Лікування Гіперплазія надниркових залоз

Лікувальна тактика в більшості своїй зводиться до побудови схеми прийому гормональних препаратів. Довести перевагу певної програми введення речовин або їх комбінацій є неможливою. В основному призначаються глюкокортикоїди - гідрокортизон, дексаметазон, преднізолон, кортизону ацетат і різні поєднання лікарських засобів. Причому лікування гіперплазії наднирників можливо двома або трьома рівними дозами гормональних препаратів на добу, а також загальної дозуванням в ранкові або післяобідні години. Для дітей з синдромом недостатності солі рекомендовані мінералокортикоїди і одночасне збільшення щоденного споживання солі до 1-3г. З метою стимуляції формування вторинних статевих ознак підліткам дівчаткам призначають естрогени, а хлопчикам андрогени.

Гіперплазія наднирників важкої форми вимагає хірургічного втручання. Операції показані при виявленні зовнішніх статевих органів проміжного виду. Корекцію статевих ознак відповідно до генетичним підлогою бажано проводити на першому році життя маленького пацієнта за умови стабільного стану дитини.

Лікування вузликової гіперплазії наднирників

Основне лікування вузликової гіперплазії наднирників - це хірургічне видалення ураженої надниркової залози. Операції зі збереженням зміненого надниркової залози (резекція, енуклеація і т.п.) визнані малоефективними на увазі частих рецидивів.

Серед сучасних мінімально інвазивних хірургічних методів виділяють лапароскопічну адреналектомію. Ендоскопічна техніка відрізняється безпекою і практичністю. Особливу увагу заслуговує внебрюшінние адреналектомія, з одного боку вимагає більшої майстерності від хірурга, а з іншого - краще переноситься пацієнтами. Після подібного оперативного втручання виписка зі стаціонару можлива через кілька діб і вже через кілька тижнів пацієнт повертається до повноцінного життя. Серед плюсів лапароскопії - відсутність рубцевої поверхні, ослаблення м'язового корсету поперекової області.

Видалення наднирників призводить до підвищення навантаження на що залишився здоровий орган, що робить необхідним впровадження замісної гормонотерапії на весь період життя. Відповідне лікування призначає, при необхідності коригує і постійно контролює лікар-ендокринолог. Після адреналектоміі слід звести до мінімуму фізичне і психічне вплив, забути про алкоголь і снодійних препаратах.

Лікування вродженої гіперплазії кори надниркових залоз

Вроджена гіперплазія надниркових залоз вірилізуючий типу піддається лікуванню кортізолом, кортизоном або аналогічними речовинами синтетичного походження. Терапія ведеться з постійним контролем добового утримання 17-кетостероїдів у відповідності з віковою нормою.

Найчастіше лікування вродженої гіперплазії кори надниркових залоз проводиться внутрім'язовими ін'єкціями кортизону. Початкова дозування підбирається для придушення адренокортикотропної функції гіпофіза:

• дітям до 2-х років - 25мг / добу;
• дітям старшого віку і дорослим - 50-100 мг / добу.

Тривалість терапії варіюється від 5 до 10 днів, після чого кількість введеного кортизону знижують до підтримуючої функції. Можливий варіант, коли дозування залишається колишньою, а змінюється частота уколів (раз в 3-4 дня).

Пероральне використання кортизону ділиться на добові порції для прийому 3-4 рази. Щоб домогтися бажаного ефекту, потрібно в два, а то і чотири рази більше таблетованого речовини в порівнянні з рідким розчином для ін'єкції.

Малюкам показаний кортизон, в той час як старшим дітям і дорослим пацієнтам всередину успішно застосовується преднізолон. Первинна добова доза, що знижує вироблення 17-кетостероїдів до допустимих величин, становить 20мг. Орієнтовно через тиждень кількість препарату зменшують до 7-12мг / добу.

Найбільш активні глюкокортікоїдниє ліки, наприклад дексаметазон і триамцинолон, не тільки не мають переваг перед традиційною терапією, а й мають виражені побічні явища - психоз, гіпертрихоз, прояви гіперкортицизму і т.п.

Профілактика

Гіперплазія надниркових залоз будь-якого виду в сімейному анамнезі є фактором для звернення до лікаря-генетика. Ряд вроджених форм патології кори надниркових залоз виявляється шляхом пренатального діагностування. Медичний висновок встановлюється протягом перших трьох місяців виношування за результатами біопсії хоріона. У другій половині вагітності діагноз підтверджується шляхом дослідження амніотичної рідини на рівень гормонів, наприклад, на показники 17-гидроксипрогестерона.

Профілактика гіперплазії надниркових залоз - це регулярні огляди, що включають скринінгове тестування новонароджених, яке дозволяє на підставі дослідження капілярної крові, взятої з п'яти малюка, встановити вроджену форму гіперплазії.

Отже, в більшості випадків профілактичні заходи стосуються тільки майбутніх батьків, які повинні:

• усвідомлено підходити до питань планування вагітності;
• проходити ретельне обстеження на можливі інфекційні захворювання;
• виключити загрозливі фактори - дія отруйних речовин і радіації;
• відвідати генетика, якщо раніше в сім'ї виявлялася гіперплазія надниркових залоз.

[44], [45], [46], [47], [48]

Прогноз

Гіперпластичні зміни спостерігаються частіше на обох надниркових. Збільшення залози в обсязі призводить до підвищення рівня гормонів.

Гіперплазія надниркових залоз провокує деякі захворювання:

• патологію Іценко-Кушинга - візуально діагностується з ожиріння зі збільшенням верхньої частини тулуба і набряком обличчя ( «місяцеподібне»), при цьому м'язові структури і дерма атрофуються. Синдром характеризується гіперпігментацією, появою вугрової висипки і сильним оволосением. Крім того, що спостерігаються проблеми із загоєнням травмованої шкіри, виникають порушення в опорній системі, спостерігаються скачки артеріального тиску, виявляються розлади статевої та нервової сфери;
• хвороба Кона - зовні ніяк себе не проявляє, пов'язана з виведенням калію з організму і накопиченням натрію. В результаті відбувається накопичення рідини, що підвищує ризик інсульту, обумовлює зниження чутливості, призводить до судом і оніміння кінцівок.

Гіперплазію у чоловіків лікують лікарськими засобами до закінчення періоду статевого дозрівання, гормональна терапія пацієнток жіночої статі проводиться протягом усього життя. Жінкам з гіперплазією наднирників показано проходити регулярне обстеження, обов'язкове планування вагітності і контроль родової діяльності.

У дорослому віці прогноз гіперплазії наднирників сприятливий в разі радикального хірургічного лікування. У деяких випадках достатньо постійного медичного контролю та регулярної гормональної терапії, що стабілізують стан пацієнта, підвищуючи якість життя.

[49]