Голчаста електроміографія

Голчаста електроміографія включає наступні основні методики:

• стандартну игольчатую ЕМГ;
• ЕМГ одиночного м'язового волокна;
• макроЕМГ;
• сканує ЕМГ.

Стандартна игольчатая електроміографія

Голчаста електроміографія - інвазивний метод дослідження, який здійснюється за допомогою введеного в м'яз концентричного голчастого електрода. Голчаста електроміографія дозволяє оцінити периферичний нейромоторной апарат: морфофункціональну організацію ДЕ скелетних м'язів, стан м'язових волокон (їх спонтанну активність), а при динамічному спостереженні - оцінити ефективність лікування, динаміку патологічного процесу і прогноз захворювання.

Діагностичне значення

Стандартна игольчатая електроміографія займає центральне місце серед електрофізіологічних методів дослідження при різних нервово-м'язових захворюваннях і має вирішальне значення в диференціальної діагностики неврогенних і первинно-м'язових захворювань.

За допомогою цього методу визначають вираженість денервации в м'язі, иннервируемой ураженим нервом, ступінь його відновлення, ефективність реиннервации.

Голчаста електроміографія знайшла своє застосування не тільки в неврології, а й в ревматології, ендокринології, спортивної та професійної медицині, в педіатрії, урології, гінекології, хірургії та нейрохірургії, офтальмології, стоматології та щелепно-лицевої хірургії, ортопедії і ряді інших медичних галузей.

[1], [2], [3], [4], [5]

Показання

Захворювання мотонейронів спинного мозку ( БАС, спинальні аміотрофії, поліомієліт і постполіоміелітіческій синдром, сирингомієлія і ін.), Мієлопатії, радикулопатії, різні невропатії (аксональні і демієлінізуючі), міопатії, запальні захворювання м'язів ( поліміозит і дерматоміозит ), центральні рухові розлади, сфінктерние порушення і ряд інших ситуацій, коли необхідно об'єктивізувати стан рухових функцій і системи управління рухом, оцінити залучення в процес різних структур перифериче ського нейромоторного апарату.

[6]

Підготовка

Спеціальної підготовки хворого до дослідження не потрібно. Голчаста електроміографія вимагає повного розслаблення обстежуваних м'язів, тому її проводять в положенні пацієнта лежачи. Хворому оголюють обстежувані м'язи, укладають його на спину (або живіт) на зручну м'яку кушетку з регульованим подголовійком, інформують його про майбутній обстеженні і пояснюють, як він повинен напружувати і потім розслабляти м'яз.

[7]

Техніка голчастою електроміографії

Сследованіе проводять за допомогою концентричного голчастого електрода, введеного в рухову точку м'язи (допустимий радіус - не більше 1 см для великих м'язів і 0,5 см для дрібних). Реєструють потенціали ДЕ (ПДЕ). При виборі ПДЕ для аналізу необхідно дотримуватися певних правил їх відбору.

Багаторазові голчасті електроди попередньо стерилізують в автоклаві або за допомогою інших методів стерилізації. Одноразові стерильні голчасті електроди розкривають безпосередньо перед дослідженням м'язи.

Після введення електрода в повністю розслаблену м'яз і кожен раз при його переміщенні стежать за можливою появою спонтанної активності. Реєстрацію ПДЕ виробляють при мінімальному довільному напруженні м'язи, що дає змогу ідентифікувати окремі ПДЕ. Відбирають 20 різних ПДЕ, дотримуючись певну послідовність переміщення електрода в м'язі.

При оцінці стану м'язи проводять кількісний аналіз виявляється спонтанної активності, який особливо важливий при спостереженні за станом хворого в динаміці, а також при визначенні ефективності терапії. Аналізують параметри зареєстрованих потенціалів різних ДЕ.

Голчаста електроміографія при синаптичних захворюваннях

При синаптичних захворюваннях игольчатую електроміографію вважають додатковим методом дослідження. При міастенії вона дозволяє оцінити ступінь «заблокованості» м'язових волокон в ДЕ, яка визначається за ступенем зменшення середньої тривалості ПДЕ в обстежених м'язах. Проте основна мета голчастою електроміографії при міастенії - уникнення можливого супутньої патології (поліміозіта, міопатії, ендокринних порушень, різних полиневропатий і ін.). Игольчатую електроміографію у хворих на міастенію також використовують, щоб визначити ступінь реагування на введення антихолінестеразних препаратів, тобто оцінити зміна параметрів ПДЕ при введенні неостигміну метил-сульфату (прозерин). Після введення препарату тривалість ПДЕ в більшості випадків збільшується. Відсутність реакції може служити вказівкою на так звану міастенічний міопатію.

Основні електроміографічні критерії синаптичних захворювань:

• зменшення середньої тривалості ПДЕ;
• зменшення амплітуди окремих ПДЕ (може бути відсутнім);
• помірна поліфазія ПДЕ (може бути відсутнім);
• відсутність спонтанної активності або наявність лише одиничних ПФ.

При міастенії середня тривалість ПДЕ, як правило, зменшена незначно (на 10-35%). Переважна кількість ПДЕ має нормальну амплітуду, але в кожному м'язі реєструють кілька ПДЕ зниженою амплітуди і тривалості. Кількість поліфазних ПДЕ не перевищує 15-20%. Спонтанна активність відсутня. При виявленні у хворого виражених ПФ слід думати про поєднання міастенії з гіпотиреозом, поліміозитом або іншими захворюваннями.

Голчаста електроміографія при первинно-м'язових захворюваннях

Голчаста електроміографія - основний електрофізіологічний метод діагностики первинно-м'язових захворювань (різних міопатії). У зв'язку зі зменшенням здатності ДЕ розвивати достатню силу для підтримки навіть мінімального зусилля хворому з будь первинно-м'язової патологією доводиться рекрутувати велика кількість ДЕ. Цим визначається особливість електроміографії у таких хворих. При мінімальному довільному напруженні м'язи важко виділити окремі ПДЕ, на екрані з'являється таке безліч дрібних потенціалів, що це унеможливлює їх ідентифікацію. Це так званий миопатический патерн електроміографії.

При запальних міопатіях (поліміозит) має місце процес реиннервации, що може викликати збільшення параметрів ПДЕ.

Основні електроміографічні критерії первинно-м'язових захворювань:

• зменшення величини середньої тривалості ПДЕ більш ніж на 12%;
• зниження амплітуди окремих ПДЕ (середня амплітуда може бути як зниженою, так і нормальної, а іноді і підвищеною);
• багатофазний API;
• виражена спонтанна активність м'язових волокон при запальної міопатії (поліміозит) або ПМД (у решті випадків вона мінімальна або відсутня).

Зменшення середньої тривалості ПДЕ - кардинальний ознака будь-якого первинно-м'язового захворювання. Причина цієї зміни полягає в тому, що при міопатіях м'язові волокна піддаються атрофії, частина з них випадає зі складу ДЕ через некрозу, що і призводить до зменшення параметрів ПДЕ. Зменшення тривалості більшості ПДЕ виявляють майже у всіх м'язах хворих з міопатії, хоча воно більш виражено в клінічно найбільш уражених проксимальних м'язах.

Гістограма розподілу ПДЕ по тривалості зміщується в бік менших величин (I або II стадія). Винятком є ПМД: за рахунок різкої поліфазіі ПДЕ, іноді досягає 100%, середня тривалість може бути значно збільшена.

Електроміографія одиночного м'язового волокна

Електроміографія одиночного м'язового волокна дозволяє вивчати електричну активність окремих м'язових волокон, в тому числі визначати їх щільність в ДЕ м'язів і надійність нервово-м'язової передачі за допомогою методу джиттера.

Для проведення дослідження необхідний спеціальний електрод з дуже малою відводить поверхнею діаметром 25 мкм, розташованої на її бічній поверхні в 3 мм від кінця. Мала відводить поверхню дозволяє реєструвати потенціали одиночного м'язового волокна в зоні радіусом 300 мкм.

[8], [9]

Дослідження щільності м'язових волокон

В основі визначення щільності м'язових волокон в ДЕ лежить той факт, що зона відведення мікроелектрода для реєстрації активності одиночного м'язового волокна строго визначеним. Мірою щільності м'язових волокон в ДЕ є середня кількість потенціалів одиночних м'язових волокон, зареєстрованих в зоні її відведення при дослідженні 20 різних ДЕ в різних зонах м'язи. У нормі в цій зоні може знаходитися лише одне (рідше два) м'язове волокно, що належить одній і тій же ДЕ. За допомогою спеціального методичного прийому (тригерні пристрій) вдається уникнути появи на екрані потенціалів одиночних м'язових волокон, що належать іншим ДЕ.

Середню щільність волокон вимірюють в умовних одиницях, підраховуючи середня кількість потенціалів одиночних м'язових волокон, що належать різним ДЕ. У здорових людей ця величина коливається в залежності від м'язи і віку від 1,2 до 1,8. Збільшення щільності м'язових волокон в ДЕ відображає зміну структури ДЕ в м'язі.

Дослідження феномена джиттера

У нормі завжди можна розташувати електрод для реєстрації одиночного м'язового волокна в м'язі так, щоб реєструвалися потенціали двох лежачих поряд м'язових волокон, що належать одній ДЕ. Якщо потенціал першого волокна буде запускати тригерні пристрій, то потенціал другого волокна буде дещо не збігатися у часі, так як для проходження імпульсу по двом нервовим терміналів різної довжини потрібно часи. Це відбивається в варіабельності міжпіковий інтервалу, тобто час реєстрації другого потенціалу коливається по відношенню до першого, який визначається як «танець» потенціалу, або «джиттер», величина якого в нормі становить 5-50 мкс.

Джиттер відображає варіабельність часу нервово-м'язової передачі в двох рухових кінцевих пластинках, тому такий метод дозволяє вивчати міру стійкості нервово-м'язової передачі. При її порушенні, викликаному будь-якою патологією, джиттер збільшується. Найбільш виражене його збільшення спостерігають при синаптичних захворюваннях, в першу чергу при міастенії.

При значному погіршенні нервово-м'язової передачі настає такий стан, коли нервовий імпульс не може порушити одне з двох сусідніх волокон і відбувається так зване блокування імпульсу.

Значне збільшення джиттера і нестабільність окремих компонентів ПДЕ спостерігають і при БАС. Це пояснюється тим, що новоутворені в результаті спраутінга термінали і незрілі синапси працюють з недостатнім ступенем надійності. При цьому у хворих з швидким прогресуванням процесу відзначається найбільш виражений джиттер і блокування імпульсів.

Макроелектроміографія

Макроелектроміографія дозволяє судити про розміри ДЕ в скелетних м'язах. При дослідженні одночасно використовують два голчастих електрода: спеціальний макроелектрод, що вводиться глибоко в м'яз так, щоб відводить бокова поверхня електрода, перебувала в товщі м'язи, і звичайний концентричний електрод, що вводиться під шкіру. Метод макроелектроміографія заснований на вивченні потенціалу, реєстрованого макроелектродом з великою відводить поверхнею.

Звичайний концентричний електрод служить референтним, що вводиться під шкіру на відстань не менше 30 см від основного макроелектрода в зону мінімальної активності досліджуваного м'яза, тобто якомога далі від рухової точки м'язи.

Вмонтований в канюлю інший електрод для запису потенціалів одиночних м'язових волокон реєструє потенціал м'язового волокна досліджуваної ДЕ, який служить тригером для усереднення макропотенціала. У усреднітель надходить і сигнал з канюлі основного електрода. Усредняют 130-200 імпульсів (епоха в 80 мс, для аналізу використовують період в 60 мс) до тих пір, поки не з'явиться стабільна изолиния і стабільний по амплітуді макропотенціал ДЕ. Реєстрацію ведуть на двох каналах: на одному записують сигнал від одного м'язового волокна досліджуваної ДЕ, що запускає усереднення, на іншому відтворюють сигнал між основним і референтним електродом.

Основний параметр, який використовується для оцінки макропотенціала ДЕ, - його амплітуда, яка вимірюється від піку до піку. Тривалість потенціалу при використанні даного методу не має значення. Можна оцінювати площу макропотенціалов ДЕ. У нормі простежується широкий розкид величин його амплітуди, з віком вона дещо збільшується. При неврогенних захворюваннях амплітуда макропотенціалов ДЕ підвищується в залежності від ступеня реиннервации в м'язі. При нейрональних захворюваннях вона найбільш висока.

На пізніх стадіях хвороби амплітуда макропотенціалов ДЕ зменшується, особливо при значному зниженні сили м'язів, що збігається зі зменшенням параметрів ПДЕ, що реєструються при стандартній голчастою електроміографії.

При міопатіях відзначають зниження амплітуди макропотенціалов ДЕ, проте у деяких хворих їх середні величини нормальні, але тим не менше все ж відзначають деяку кількість потенціалів зниженою амплітуди. Ні в одному з досліджень, які вивчали м'язи хворих міопатією, не виявлено збільшення середньої амплітуди макропотенціалов ДЕ.

Метод макроелектроміографіі досить трудомісткий, тому в рутинній практиці широкого поширення він не отримав.

Сканирующая електроміографія

Метод дозволяє вивчати тимчасове і просторове розподіл електричної активності ДЕ шляхом сканування, тобто ступеневої переміщення електрода в зоні розташування волокон досліджуваної ДЕ. Сканирующая електроміографія дає інформацію про просторове розташування м'язових волокон на всьому просторі ДЕ і може побічно вказувати на наявність м'язових угруповань, які формуються в результаті процесу денервации м'язових волокон і повторної їх реиннервации.

При мінімальному довільному напруженні м'язи введений в неї електрод для реєстрації одиночного м'язового волокна використовують в якості тригера, а за допомогою відвідного концентричного голчастого (скануючого) електрода реєструють ПДЕ з усіх боків в діаметрі 50 мм. Метод заснований на повільному поетапне зануренні в м'яз стандартного голчастого електрода, накопиченні інформації про зміну параметрів потенціалу певної ДЕ і побудові відповідного зображення на екрані монітора. Сканирующая електроміографія є серією розташованих один під одним осциллограмм, кожна з яких відображає коливання биопотенциала, зареєстрованого в даній точці і улавливаемого відводить поверхнею концентричного голчастого електрода.

Подальший комп'ютерний аналіз всіх цих ПДЕ і аналіз їх тривимірного розподілу дає уявлення про електрофізіологічне профілі мотонейронів.

При аналізі даних скануючої електроміографії оцінюють кількість основних піків ПДЕ, їх зміщення за часом появи, тривалість інтервалів між появою окремих фракцій потенціалу даної ДЕ, а також розраховують діаметр зони розподілу волокон в кожній з обстежених ДЕ.

При ДРП амплітуда і тривалість, а також площа коливань потенціалів на скануючої електроміографії збільшуються. Однак діаметр зони розподілу волокон окремих ДЕ істотно не змінюється. Не змінюється і характерне для даної м'язи кількість фракцій.

Протипоказання до проведення

Протипоказання до проведення голчастою електроміографії практично відсутні. Обмеженням вважають несвідомий стан хворого, коли він не може довільно напружувати м'язи. Втім, і в цьому випадку можна визначити наявність або відсутність пов'язаних з поточною діяльністю в м'язах (за наявністю або відсутністю спонтанної активності м'язових волокон). З обережністю слід проводити игольчатую електроміографію в тих м'язах, в яких є виражені гнійні рани, незагойні виразки і глибокі опікові ураження.

[10], [11]

Норма

ДЕ є структурно-функціональним елементом скелетного м'яза. Її утворюють руховий мотонейрон, що знаходиться в передньому розі сірої речовини спинного мозку, його аксон, що виходить у вигляді міелінізірованних нервового волокна в складі рухового корінця, і група м'язових волокон, що утворюють за допомогою синапсу контакт з позбавленими мієлінової оболонки численними розгалуженнями цього аксона - терминалями.

Кожне м'язове волокно м'яза має свою власну терміналь, входить до складу лише однієї ДЕ і має свій власний синапс. Аксони починають інтенсивно галузитися на рівні кількох сантиметрів до м'яза, щоб забезпечити іннервацію кожного м'язового волокна, що входить до складу даної ДЕ. Мотонейрон генерує нервовий імпульс, який передається по аксону, посилюється в синапсі і викликає скорочення всіх м'язових волокон, що належать даній ДЕ. Сумарний біоелектричний потенціал, який реєструється при такому скороченні м'язових волокон, і називається потенціалом рухової одиниці.

Потенціали рухових одиниць

Судження про стан ДЕ скелетних м'язів людини отримують на підставі аналізу параметрів генеруються ними потенціалів: тривалості, амплітуди і форми. Кожен ПДЕ формується в результаті алгебраїчного додавання потенціалів всіх м'язових волокон, що входять до складу ДЕ, яка функціонує як єдине ціле.

При поширенні хвилі збудження по м'язовим волокнам у напрямку до електроду на екрані монітора з'являється трифазний потенціал: перше відхилення позитивне, потім йде швидкий негативний пік, а закінчується потенціал третім, знову позитивним відхиленням. Ці фази можуть мати різні амплітуду, тривалість і площа, що залежить від того, як відводить поверхню електрода розташована по відношенню до центральної частини реєструється ДЕ.

Параметри ПДЕ відображають розміри ДЕ, кількість, взаємне розташування м'язових волокон і щільність їх розподілу в кожній конкретній ДЕ.

[12], [13]

Тривалість потенціалів рухових одиниць в нормі

Основним параметром ПДЕ є його тривалість, або тривалість, яка вимірюється як час в мілісекундах від початку відхилення сигналу від осьової лінії до повного повернення до неї.

Тривалість ПДЕ у здорової людини залежить від м'язи і віку. З віком тривалість ПДЕ збільшується. Щоб створити уніфіковані критерії норми при дослідженні ПДЕ, розроблені спеціальні таблиці нормальних середніх величин тривалості для різних м'язів людей різного віку. Фрагмент таких таблиць наведено нижче.

Мірою оцінки стану ДЕ в м'язі є середня тривалість 20 різних ПДЕ, зареєстрованих в різних точках досліджуваної м'язи. Отриману при дослідженні середню величину порівнюють з відповідним показником, представленим в таблиці, і обчислюють відхилення від норми (у відсотках). Середню тривалість ПДЕ вважають нормальною, якщо вона укладається в межі ± 12% величини, наведеної в таблиці (за кордоном середня тривалість ПДЕ вважається нормальною, якщо вона укладається в межі ± 20%).

[14], [15], [16], [17]

Тривалість потенціалів рухових одиниць при патології

Основна закономірність зміни тривалості ПДЕ в умовах патології полягає в тому, що вона збільшується при неврогенних захворюваннях і зменшується при синаптичної і первинно-м'язової патології.

Щоб більш ретельно оцінити ступінь зміни ПДЕ в м'язах при різних ураженнях периферичного неіромоторного апарату, для кожного м'яза використовують гістограму розподілу ПДЕ по тривалості, так як їх середня величина може знаходитися в межах нормальних відхилень при явній патології м'язи. У нормі гістограма має форму нормального розподілу, максимум якої збігається із середньою тривалістю ПДЕ для даної м'язи. При будь-якої патології периферичного неіромоторного апарату форма гістограми значно змінюється.

[18], [19]

Електромиографические стадії патологічного процесу

На підставі зміни тривалості ПДЕ при захворюваннях мотонейронів спинного мозку, коли у відносно короткий термін можна простежити всі відбуваються в м'язах зміни, виділено шість ЕМГ стадій, які відображають загальні закономірності перебудови ДЕ при денерваціонно-реіннерваціонного процесі (ДРП), від самого початку захворювання до практично повної загибелі м'язи.

При всіх неврогенних захворюваннях відбувається загибель більшої чи меншої кількості мотонейронів або їх аксонів. Збережені мотонейрони іннервують позбавлені нервового контролю «чужі» м'язові волокна, тим самим збільшуючи їх кількість в своїх ДЕ. На електроміографії цей процес проявляється поступовим збільшенням параметрів потенціалів таких ДЕ. Весь цикл зміни гістограми розподілу ПДЕ по тривалості при нейрональних захворюваннях умовно вкладається в п'ять ЕМГ стадій, які відображають процес компенсаторної іннервації в м'язах. Такий поділ хоча і є умовним, але допомагає зрозуміти і простежити всі етапи розвитку ДРП в кожній конкретній м'язі, так як кожна стадія відображає певну фазу реиннервации і ступінь її вираженості. VI стадію представляти в вигляді гістограми недоцільно, так як вона відображає кінцевий пункт «зворотного» процесу, тобто процес декомпенсації і руйнування ДЕ м'язи.

Серед фахівців нашої країни ці стадії набули широкого поширення при діагностиці різних нервово-м'язових захворювань. Вони включені в комп'ютерну програму вітчизняних електроміографії, що дозволяє здійснювати автоматичну побудову гістограм з позначенням стадії процесу. Зміна стадії в ту або іншу сторону при повторному обстеженні хворого показує, які подальші перспективи розвитку ДРП.

• I стадія: середня тривалість ПДЕ зменшена на 13-20%. Ця стадія відображає саму початкову фазу захворювання, коли денервация вже почалася, а процес реиннервации Електроміографічні ще не проявляється. Зі складу деяких ДЕ випадає якась частина денервірованних м'язових волокон, позбавлених імпульсного впливу через патології або мотонейрона, або його аксона. Кількість м'язових волокон в таких ДЕ зменшується, що призводить до зниження тривалості окремих потенціалів. У I стадії з'являється деяка кількість більш вузьких, ніж в здорової м'язі, потенціалів, що викликає невелике зменшення середньої тривалості. Гістограма розподілу ПДЕ починає зміщуватися вліво, в сторону менших величин.
• II стадія: середня тривалість ПДЕ зменшена на 21% і більше. При ДРП цю стадію відзначають вкрай рідко і тільки в тих випадках, коли з якихось причин реіннервація не настає або придушується якимось чинником (наприклад, алкоголем, опроміненням і т.п.), а денервация, навпаки, наростає і відбувається масивна загибель м'язових волокон в ДЕ. Це призводить до того, що більшість або практично все ПДЕ по тривалості стають менше нормальних, в зв'язку з чим середня тривалість продовжує зменшуватися. Гістограма розподілу ПДЕ значно зміщується в бік менших величин. I-II стадії відображають зміни в ДЕ, обумовлені зменшенням в них кількості функціонуючих м'язових волокон.
• III стадія: середня тривалість ПДЕ знаходиться в межах ± 20% від норми для даної м'язи. Ця стадія характеризується появою певної кількості потенціалів збільшеною тривалістю, в нормі не виявляються. Поява цих ПДЕ свідчить про початок реиннервации, тобто Денер-вати м'язові волокна починають включатися до складу інших ДЕ, в зв'язку з чим параметри їх потенціалів збільшуються. У м'язі одночасно реєструють ПДЕ як зменшеною і нормальної, так і збільшеної тривалості, кількість укрупнених ПДЕ в м'язі варіює від одного до декількох. Середня тривалість ПДЕ в III стадії може бути нормальною, але вигляд гістограми відрізняється від норми. Вона не має форму нормального розподілу, а «уплощена», розтягнута і починає зміщуватися вправо, в бік великих величин. Запропоновано розділяти III стадію на дві підгрупи - IIIА і ІІІБ. Вони розрізняються лише тим, що при стадії IIIА середня тривалість ПДЕ зменшена на 1-20%, а при стадії ІІІб вона або повністю збігається із середньою величиною норми, або збільшена на 1-20%. В стадії ШБ реєструють кілька більшу кількість ПДЕ збільшеною тривалістю, ніж на стадії IIIА. Практика показала, що такий розподіл третьої стадії на дві підгрупи особливого значення не має. Фактично III стадія просто означає появу перших ЕМГ ознак реиннервации в м'язі.
• IV стадія: середня тривалість ПДЕ збільшена на 21-40%. Ця стадія характеризується збільшенням середньої тривалості ПДЕ за рахунок появи, поряд з нормальними ПДЕ, великої кількості потенціалів збільшеною тривалістю. ПДЕ зменшеною тривалістю в даній стадії реєструють вкрай рідко. Гістограма зміщена вправо, в бік великих величин, її форма різна і залежить від співвідношення ПДЕ нормальної і збільшеною тривалістю.
• V стадія: середня тривалість ПДЕ збільшена на 41% і більше. Ця стадія характеризується наявністю переважно великих і «гігантських» ПДЕ, а ПДЕ нормальної тривалості практично відсутні. Гістограма значно зміщена вправо, розтягнута і, як правило, розімкнути. Ця стадія відображає максимальний обсяг реиннервации в м'язі, а також її ефективність: чим більше гігантських ПДЕ, тим ефективніше реіннервація.
• VI стадія: середня тривалість ПДЕ знаходиться в межах норми або зменшена більш ніж на 12%. Ця стадія характеризується наявністю змінених за формою ПДЕ (потенціали руйнуються ДЕ). Їх параметри формально можуть бути нормальними або зниженими, але форма ПДЕ змінена: потенціали не мають гострих піків, розтягнуті, округлені, час наростання потенціалів різко збільшено. Ця стадія відзначається на останньому етапі декомпенсації ДРП, коли велика частина мотонейронів спинного мозку вже загинула і відбувається інтенсивна загибель інших. Декомпенсація процесу починається з того моменту, коли процес денервации наростає, а джерел іннервації стає все менше і менше. На ЕМГ стадія декомпенсації характеризується наступними ознаками: параметри ПДЕ починають знижуватися, поступово зникають гігантські ПДЕ, інтенсивність ПФ різко наростає, з'являються гігантські ПОВ, що свідчить про загибель багатьох сусідніх м'язових волокон. Ці ознаки свідчать про те, що в даній м'язі мотонейрони вичерпали свої можливості до спраутінг в результаті функціональну неповноцінність і вже не здатні здійснити повноцінний контроль за своїми волокнами. Внаслідок цього кількість м'язових волокон в ДЕ прогресивно скорочується, порушуються механізми проведення імпульсу, потенціали таких ДЕ округлюються, падає їх амплітуда, зменшується тривалість. Побудова гістограми в цій стадії процесу недоцільно, оскільки вона, також як і середня тривалість ПДЕ, вже не відображає справжнього стану м'язи. Основна ознака VI стадії - зміна форми всіх ПДЕ.

ЕМГ стадії використовують не тільки при неврогенних, але і при різних первинно-м'язових захворюваннях, щоб охарактеризувати глибину патології м'язи. В цьому випадку ЕМГ стадія відображає не ДРП, а вираженість патології і називається «ЕМГ стадією патологічного процесу». При первинних м'язовій дистрофії можуть з'являтися різко поліфазний ПДЕ з сателітами, що збільшують їх тривалість, що значно збільшує і середню її величину, відповідну III або навіть IV ЕМГ стадії патологічного процесу.

[20], [21], [22]

Діагностична значимість ЕМГ стадій

• При нейрональних захворюваннях у одного і того ж хворого в різних м'язах часто виявляють різні ЕМГ стадії - від III до VI стадію виявляють дуже рідко - на самому початку захворювання, і лише в окремих м'язах.
• При аксональних і демієлінізуючих захворюваннях частіше виявляють III і IV, рідше - I і II стадію. При загибелі значної кількості аксонів в окремих найбільш уражених м'язах виявляють V стадію.
• При первинно-м'язових захворюваннях має місце випадання м'язових волокон зі складу ДЕ внаслідок будь-якої патології м'язи: зменшення діаметра м'язових волокон, їх розщеплення, фрагментації або іншого їх пошкодження, що скорочує чисельність м'язових волокон в ДЕ або зменшує обсяг м'язи. Все це призводить до зменшення (вкорочення) тривалості ПДЕ. Тому при більшості первинно-м'язових захворювань і міастенії виявляють I і II стадії, при поліміозиті - спочатку тільки I і І, а при одужанні - III і навіть IV стадії.

[23], [24], [25]

Амплітуда потенціалів рухових одиниць

Амплітуда - допоміжний, але дуже важливий параметр при аналізі ПДЕ. Її вимірюють «від піку до піку», тобто від найнижчої точки позитивного до найвищої точки негативного піку. При реєстрації ПДЕ на екрані їх амплітуда визначається автоматично. Визначають як середню, так і максимальну амплітуду ПДЕ, виявлену в досліджуваній м'язі.

Середні величини амплітуди ПДЕ в проксимальних м'язах здорових людей в більшості випадків складають 500-600 мкВ, в дистальних - 600-800 мкВ, при цьому величина максимальної амплітуди не перевищує 1500-1700 мкВ. Ці показники досить умовні і можуть в деякій мірі варіювати. У дітей 8-12 років середня амплітуда ПДЕ, як правило, знаходиться в межах 300-400 мкВ, а максимальна не перевищує 800 мкв; у дітей більш старшого віку ці показники становлять 500 і 1000 мкВ відповідно. У м'язах лиця амплітуда ПДЕ значно нижче.

У спортсменів в тренованих м'язах реєструють підвищену амплітуду ПДЕ. Отже, підвищення середньої амплітуди ПДЕ в м'язах здорових осіб, що займаються спортом, не можна вважати патологією, так як воно відбувається в результаті перебудови ДЕ внаслідок тривалого навантаження на м'язи.

При всіх неврогенних захворюваннях амплітуда ПДЕ, як правило, збільшується відповідно до збільшення тривалості: чим більше тривалість потенціалу, тим вище його амплітуда.

Найбільш значне збільшення амплітуди ПДЕ спостерігають при нейрональних захворюваннях, таких як спінальна аміотрофія і наслідки поліомієліту. Вона служить додатковим критерієм для діагностики неврогенного характеру патології в м'язах. До збільшення амплітуди ПДЕ призводить перебудова ДЕ в м'язі, збільшення кількості м'язових волокон в зоні відведення електрода, синхронізація їх активності, а також збільшення діаметра м'язових волокон.

Збільшення як середньої, так і максимальної амплітуди ПДЕ іноді спостерігають і при деяких первинно-м'язових захворюваннях, таких, як поліміозит, первинна м'язова дистрофія, дистрофічна міотонія і ін.

[26], [27], [28]

Форма потенціалів рухових одиниць

Форма ПДЕ залежить від структури ДЕ, ступеня синхронізації потенціалів її м'язових волокон, положення електрода по відношенню до м'язових волокон аналізованих ДЕ і їх іннерваціонних зонам. Форма потенціалу діагностичного значення не має.

У клінічній практиці форму ПДЕ аналізують з точки зору кількості фаз і / або турне на потенціалі. Кожне позитивно-негативний відхилення потенціалу, що доходить до ізолінії і перетинає її, називається фазою, а позитивно-негативний відхилення потенціалу, що не доходить до ізолінії, - турном.

Поліфазним вважається потенціал, який має п'ять фаз і більш і перетинає осьову лінію не менше чотирьох разів. В потенціалі можуть бути додаткові турне, що не перетинають осьову лінію. Турне бувають як в негативної, так і в позитивній частині потенціалу.

У м'язах здорових людей ПДЕ, як правило, представлені трифазними коливаннями потенціалу, однак при реєстрації ПДЕ в зоні кінцевої пластинки він може мати дві фази, втрачаючи свою початкову позитивну частину.

У нормі кількість поліфазних ПДЕ не перевищує 5-15%. Збільшення кількості поліфазних ПДЕ розглядають як ознаку порушення структури ДЕ внаслідок наявності якогось патологічного процесу. Поліфазний і псевдополіфазние ПДЕ реєструють як при нейрональних і аксональних, так і при первинно-м'язових захворюваннях.

[29], [30], [31], [32], [33]

Спонтанна активність

У нормальних умовах при нерухомому положенні електрода в розслабленому м'язі здорової людини будь-якої електричної активності не виникає. При патології з'являється спонтанна активність м'язових волокон або ДЕ. Спонтанна активність не залежить від волі хворого, він не може її припинити або викликати довільно.

Спонтанна активність м'язових волокон

До спонтанної активності м'язових волокон відносять потенціали фібриляції (ПФ) і позитивні гострі хвилі (ПОВ). ПФ і ПОВ реєструють виключно в умовах патології при введенні в м'яз концентричного голчастого електрода. ПФ - потенціал одного м'язового волокна, ПОВ - повільне коливання, наступає слідом за швидким позитивним відхиленням, яке не має гострого негативного піку. ПОВ відображає участь як одного, так і декількох сусідніх волокон.

Вивчення спонтанної активності м'язових волокон в умовах клінічного дослідження пацієнта - найбільш зручний електрофізіологічний метод, що дозволяє судити про ступінь повноцінності та стійкості нервових впливів на м'язові волокна скелетного м'яза при її патології.

Спонтанна активність м'язових волокон може виникати при будь-якої патології периферичного нейромоторного апарату. При неврогенних захворюваннях, а також при патології синапсу (міастенія і міастенічні синдроми) спонтанна активність м'язових волокон відображає процес їх денервации. При більшості первинно-м'язових захворювань спонтанна активність м'язових волокон відображає якесь ушкодження м'язових волокон (їх розщеплення, фрагментація і т.п.), а також їх патологію, викликану запальним процесом (при запальних міопатіях - поліміозиті, дерматомиозите). І в тому і в іншому випадку ПФ і ПОВ свідчать про наявність поточного процесу в м'язі; в нормі їх ніколи не реєструють.

• Тривалість ПФ становить 1-5 мс (будь-якого діагностичного значення вона не має), а амплітуда коливається в дуже широких межах (в середньому 118 ± 114 мкВ). Іноді виявляють і високоамплітудні (до 2000 мкВ) ПФ, зазвичай у хворих з хронічно протікають захворюваннями. Терміни появи ПФ залежать від місця ураження нерва. У більшості випадків вони виникають через 7-20 днів після денервації.
• Якщо з яких-небудь причин реіннервація денервированного м'язового волокна не наступила, воно з часом гине, генеруючи ПОВ, які вважають ЕМГ ознакою загибелі денервированного м'язового волокна, яке не отримало втрачену ним раніше іннервацію. За кількістю ПФ і ПОВ, зареєстрованих в кожному м'язі, можна побічно судити про ступінь і глибину її денервации або обсязі загиблих м'язових волокон. Тривалість ПОВ становить від 1,5 до 70 мс (в більшості випадків до 10 мс). Так звані гігантські ПОВ тривалістю більше 20 мс виявляють при тривалій денервации великої кількості сусідніх м'язових волокон, а також при поліміозиті. Амплітуда ПОВ коливається, як правило, в межах від 10 до 1800 мкв. ПОВ великої амплітуди і тривалості частіше виявляються в більш пізніх стадіях денервации ( «гігантські» ПОВ). ПОВ починають реєструвати через 16-30 днів після першої появи ПФ, вони можуть зберігатися в м'язі протягом декількох років після денервації. Як правило, у хворих з запальними ураженнями периферичних нервів ПОВ виявляють пізніше, ніж у хворих з травматичними ураженнями.

ПФ і ПОВ найбільш швидко реагують на початок терапії: якщо вона ефективна, вираженість ПФ і ПОВ знижується вже через 2 тижні. Навпаки, при неефективності або недостатньої ефективності лікування їх вираженість наростає, що дозволяє використовувати аналіз ПФ і ПОВ як індикатор ефективності застосовуваних препаратів.

Міотоніческіе і псевдоміотоніческіе розряди

Міотоніческіе і псевдоміотоніческіе розряди, або розряди високої частоти, також відносяться до спонтанної активності м'язових волокон. Міотоніческіе і псевдоміотоніческіе розряди відрізняються рядом особливостей, головна з яких - висока повторюваність елементів, що становлять розряд, тобто висока частота потенціалів в розряді. Термін «псевдоміотоніческіі розряд» все частіше замінюють терміном «розряд високої частоти».

• Міотоніческіе розряди - феномен, який виявляється у хворих при різних формах миотонии. При прослуховуванні він нагадує звук «пікіруючого бомбардувальника». На екрані монітора ці розряди виглядають як повторювані потенціали поступово зменшується амплітуди, з прогресивно збільшуються інтервалами (що і викликає зниження висоти звуку). Міотоніческіе розряди іноді спостерігають при деяких формах ендокринної патології (наприклад, гіпотиреозі). Виникають міотоніческіе розряди або спонтанно, або після легкого скорочення або механічного подразнення м'яза введеним в неї голчастим електродом або простим постукуванням по м'язі.
• Псевдоміотоніческіе розряди (розряди високої частоти) реєструють при деяких нервово-м'язових захворюваннях, як пов'язаних, так і не пов'язаних з денервацией м'язових волокон. Їх вважають наслідком ефаптіческую передачі збудження при зниженні ізолюючих властивостей мембрани м'язових волокон, що створюють передумову для поширення збудження від одного волокна до поруч лежить: пейсмекер одного з волокон задає ритм імпульсації, який нав'язується поруч лежачим волокнам, чим і обумовлена своєрідна форма комплексів. Розряди починаються і припиняються раптово. Їх основною відмінністю від міотоніческім розрядів є відсутність падіння амплітуди складових. Спостерігають псевдоміотоніческіе розряди при різних формах міопатії, поліміозитом, денерваційних синдромах (в пізніх стадіях реиннервации), при спінальних і невральних аміотрофія (хвороби Шарко-Марі-Тус), ендокринної патології, травмах або компресії нерва і деяких інших захворюваннях.

Спонтанна активність рухових одиниць

Спонтанна активність ДЕ представлена потенціалами фасцикуляций. Фасцикуляциями називають виникають в повністю розслабленому м'язі спонтанні скорочення всієї ДЕ. Їх виникнення пов'язане з хворобами мотонейрона, його перевантаженнями м'язовими волокнами, роздратуванням будь-якого з його ділянок, функціонально-морфологічними перебудовами.

Поява множинних потенціалів фасцикуляций в м'язах вважають одним з основних ознак ураження мотонейронів спинного мозку. Виняток становлять «доброякісні» потенціали фасцикуляций, іноді виявляються у хворих, які скаржаться на постійні посмикування в м'язах, але не відзначають м'язової слабкості і інших симптомів.

Поодинокі потенціали фасцикуляций можна виявити і при неврогенних і навіть первинно-м'язових захворюваннях, таких як миотония, поліміозит, ендокринні, метаболічні та мітохондріальні міопатії.

Описано потенціали фасцікуляціі, що виникають у спортсменів високої кваліфікації після виснажливої фізичного навантаження. Вони можуть також виникати у здорових, але легко збудливих людей, у хворих з тунельними синдромами, полиневропатиями, а також у літніх людей. Однак на відміну від захворювань мотонейронів їх кількість в м'язі дуже невелика, а параметри, як правило, нормальні.

Параметри потенціалів фасцікуляціі (амплітуда і тривалість) відповідають параметрам ПДЕ, реєструється в даній м'язі, і можуть змінюватися паралельно змінами ПДЕ в процесі розвитку захворювання.

Голчаста електроміографія в діагностиці захворювань мотонейронів спинного мозку і периферичних нервів

При будь-нейрогенной патології має місце ДРП, вираженість якого залежить від ступеня пошкодження джерел іннервації і від того, на якому рівні периферичного нейромоторного апарату - нейрональної або аксональне - сталося ураження. І в тому і в іншому випадку втрачена функція відновлюється за рахунок збережених нервових волокон, причому останні починають інтенсивно галузитися, формуючи численні паростки, що прямують до денервированной м'язових волокон. Це розгалуження отримало в літературі назву «спраутинг» (англ. «Sprout» - пускати паростки, галузитися).

Існують два основних види спраутінга - колатеральний і термінальний. Колатеральний спраутинг - розгалуження аксонів в області перехоплень Ранвье, термінальний - розгалуження кінцевого, неміелінізірованнимі ділянки аксона. Показано, що характер спраутінга залежить від характеру фактора, що викликав порушення нервового контролю. Наприклад, при ботулінічним інтоксикації розгалуження відбувається виключно в зоні терміналі, а при хірургічної денервації має місце як термінальний, так і колатеральний спраутинг.

На електроміографії ці стани ДЕ на різних етапах реіннерваціонного процесу характеризуються появою ПДЕ збільшеною амплітуди і тривалості. Винятком є самі початкові стадії бульбарной форми БАС, при якій параметри ПДЕ протягом декількох місяців знаходяться в межах нормальних варіацій.

Електромиографические критерії захворювань мотонейронів спинного мозку

• Наявність виражених потенціалів фасцикуляций (основний критерій ураження мотонейронів спинного мозку).
• Збільшення параметрів ПДЕ і їх поліфазія, що відображають вираженість процесу реиннервации.
• Поява в м'язах спонтанної активності м'язових волокон - ПФ і ПОВ, що вказують на наявність поточного денерваціонние процесу.

Потенціали фасцикуляций - обов'язковий електрофізіологічний ознака ураження мотонейронів спинного мозку. Їх виявляють уже в самих ранніх стадіях патологічного процесу, ще до появи ознак денервації.

У зв'язку з тим що нейрональні захворювання на увазі постійний поточний процес денервації і реиннервации, коли одночасно гине велика кількість мотонейронів і руйнується відповідне число ДЕ, ПДЕ все більше укрупнюються, збільшується їх тривалість і амплітуда. Ступінь збільшення залежить від давності і стадії хвороби.

Виразність ПФ і ПОВ залежить від гостроти патологічного процесу і ступеня денервации м'язи. При швидко прогресуючих захворюваннях (наприклад, БАС) ПФ і ПОВ виявляють в більшості м'язів, при повільно прогресуючих (деякі форми спінальних аміотрофій) - тільки в половині м'язів, а при постполіоміелітіческом синдромі - менш ніж у третині.

[34], [35], [36]

Електромиографические критерії захворювань аксонів периферичних нервів

Голчаста електроміографія в діагностиці захворювань периферичних нервів є додатковим, але необхідним методом обстеження, що визначає ступінь ураження м'яза, иннервируемой ураженим нервом. Дослідження дозволяє уточнити наявність ознак денервації (ПФ), ступінь втрати м'язових волокон в м'язі (загальна кількість ПОВ і наявність гігантських ПОВ), вираженість реиннервации і її ефективність (ступінь збільшення параметрів ПДЕ, максимальна величина амплітуди ПДЕ в м'язі).

Основні електроміографічні ознаки аксонального процесу:

• збільшення середньої величини амплітуди ПДЕ;
• наявність ПФ і ПОВ (при поточній денервации);
• збільшення тривалості ПДЕ (середня величина може бути в межах норми, тобто ± 12%);
• багатофазний API;
• поодинокі потенціали фасцикуляций (не в кожному м'язу).

При ураженні аксонів периферичних нервів (різні поліневропатії) також має місце ДРП, але його вираженість значно менше, ніж при нейрональних захворюваннях. Отже, ПДЕ збільшені в значно меншому ступені. Проте основне правило зміни ПДЕ при неврогенних захворюваннях поширюється і на ураження аксонів рухових нервів (тобто ступінь збільшення параметрів ПДЕ і їх поліфазія залежать від ступеня ураження нерва і вираженості реиннервации). Виняток становлять патологічні стани, що супроводжуються швидкою загибеллю аксонів рухових нервів внаслідок травми (або якогось іншого патологічного стану, що приводить до загибелі великої кількості аксонів). В цьому випадку з'являються такі ж гігантські ПДЕ (амплітудою понад 5000 мкВ), що і при нейрональних захворюваннях. Такі ПДЕ спостерігають при довгостроково поточних формах аксональной патології, ХВДП, невральних аміотрофія.

Якщо при аксональних поліневропатіях в першу чергу збільшується амплітуда ПДЕ, то при демієлінізуючих процесу з погіршенням функціонального стану м'язи (зменшенням її сили) поступово наростають середні величини тривалості ПДЕ; значно частіше, ніж при аксональне процесі, виявляють поліфазний ПДЕ і потенціали фасцикуляций і рідше - ПФ і ПОВ.

[37], [38], [39], [40], [41], [42]

Голчаста електроміографія в діагностиці синаптичних і первинно-м'язових захворювань

Для синаптичних і первинно-м'язових захворювань типово зменшення середньої тривалості ПДЕ. Ступінь зменшення тривалості ПДЕ корелює зі зниженням сили. У деяких випадках параметри ПДЕ знаходяться в межах нормальних відхилень, а при ПМД можуть бути навіть збільшено.