Хвороба Адамантіадеса-Бехчета
Останній перегляд: 26.11.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Мультисистемні запальне захворювання хронічного характеру, відоме як хвороба Бехчета (на прізвище описав три її основні симптоми турецького дерматолога), має ще одне епонімное назва - синдром або хвороба Адамантіадеса-Бехчета, в якому зафіксовано прізвище грецького офтальмолога, який зробив великий внесок у дослідження даної хвороби і її діагностики.
Але офіційно затвердженим ВООЗ назвою є хвороба Бехчета (по МКБ-10 код - M35.2). [1]
Епідеміологія
Згідно зі світовою клінічної статистикою, поширеність хвороби Адамантіадеса-Бехчета на 100 тис. Чоловік оцінюється в 0,6 випадку в Великобританії, в Німеччині - 2,3 випадку; в Швеції - 4,9; в США - 5,2; у Франції - 7; в Японії - 13,5; в Саудівській Аравії -20; в Туреччині - 421.[2], [3]
При цьому, серед пацієнтів переважають чоловіки у віці 25-40 років, але в США, Китаї та північноєвропейських регіонах хвороба частіше виявляється у жінок. [4]
У пацієнтів більш молодого віку спостерігається більш важкий перебіг хвороби. [5]
Причини Хвороба Адамантіадеса-Бехчета
Притому що чітко причини хвороби Адамантіадеса-Бехчета не визначені, безперечна її етіологічна зв'язок з вражаючим очі, шкіру та інші органи аутоімунним запаленням стінок кровоносних судин - васкулитом системного характеру. [6]
Згідно традиційної міжнародної класифікації системного васкуліту (заснованої на розмірі переважно уражених кровоносних судин), хвороба Бехчета є васкулитом, який вражає ендотелій - внутрішню вистилання артеріальних і венозних судин будь-яких розмірів і типів, викликаючи їх оклюзію. [7]
Детальніше в публікаціях:
Фактори ризику
Безпосередні чинники ризику розвитку хвороби Бехчета (Адамантіадеса-Бехчета) - фактори генетичні, тобто обумовлені схильністю носіїв певних генів.
Зокрема, серед жителів близькосхідних і азіатських стан підвищений ризик розвитку даного захворювання у людей з мутацією гена, контролюючого лейкоцитарний антиген людини HLA B51 і пов'язаного з гіперактивністю лейкоцитарних нейтрофілів - зрілих фагоцитів крові, мігрують по кровоносних судинах до місця запалення. [8], [9]
Також до васкулітів мають відношення зміни генів, що кодують білки, які беруть участь в аутоімунних і запальних реакціях: фактора некрозу пухлини (TNF α), білки макрофагів (MIP-1β) і позаклітинні білки теплового шоку (HSP і αβ-Кристаллин). [10], [11]
Як тригерів не виключається вплив інфекцій: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, ВПГ-1 (вірус простого герпесу I типу) і ін., Що викликають аутовоспалітельную реакцію у генетично схильних осіб - з підвищеним рівнем антивірусних антитіл IgG та загальної імунної надекспресією. [12]
Читайте також - Що провокує системні васкуліти?
Патогенез
Механізм пошкодження судин і системних запальних проявів при даному захворюванні продовжує бути предметом вивчення, але більшість дослідників впевнені в тому, що патогенез хвороби Бехчета іммуноопосредованних. [13]
Розглядаються три можливих варіанти:
- відкладення в ендотелії імунних комплексів (молекул пов'язаних антигенів з антитілами);
- гуморальну імунну відповідь, опосредуемий антитілами, які секретуються плазматичними клітинами і циркулюють по організму (зв'язуючись з екзогенними та ендогенними антигенами);
- клітинно-опосередкований відповідь Т-лімфоцитів - з підвищенням активності фактора некрозу пухлини (TNF-α) і / або запального білка макрофагів (MIP-1β). [14]
В результаті дії одного із зазначених механізмів відбувається підвищення рівня прозапальних цитокінів, активація макрофагів і хемотаксис нейтрофілів, що призводить до дисфункції ендотеліальних клітин (у вигляді їх набухання), аутоімунному запалення стінок судин з їх подальшою обструкцією і ішемією тканин. [15], [16]
Симптоми Хвороба Адамантіадеса-Бехчета
Хвороба Адамантіадеса-Бехчета протікає приступообразно, клінічні симптоми мають комплексний характер, а перші ознаки проявляються у пацієнтів в залежності від локалізації ушкодження.
Практично у всіх пацієнтів на початковій стадії з'являються множинні хворобливі виразки в ротовій порожнині, які можуть мимовільно проходити, чи не відставляючи рубців.
У восьми пацієнтів їх десяти також спостерігаються рецидивуючі виразки геніталій (мошонки, вульви, піхви).
Шкірні симптоми проявляються у вигляді вузлуватої еритеми на нижніх кінцівках, піодермії, акне, запалення волосяних фолікулів.
У половині випадків виникають офтальмологічні прояви, що мають форму рецидивуючого двостороннього увеїту (частіше переднього) - з гіперемією кон'юнктиви і райдужної оболонки, підвищенням внутрішньоочного тиску, а також скупченням гною в нижніх відділах передньої камери ока (гипопион).[17]
Ушкодження суглобів (колін, щиколоток, ліктів, зап'ясть) включають запальний артрит (без деформацій), поліартрит або олігоартріт .
Найчастіший прояв з боку судинної системи - глибокий і поверхневий тромбофлебіт нижніх кінцівок ; може утворитися аневризма легеневої або коронарної артерії, а також статися закупорка печінкових вен. Досить частим кардіологічним прояв хвороби стає запалення перикарда.[18]
У числі ушкоджень шлунково-кишкового тракту відзначаються виразки слизової оболонки кишечника. Якщо уражаються легені, у пацієнтів буває кашель і кровохаркання, може розвиватися плеврит.[19], [20]
З боку ЦНС ушкодження відзначаються в 5-10% випадків хвороби Бехчета, і частіше за все страждає стовбур мозку, викликаючи порушення ходи і координації рухів, проблеми зі слухом і мовленням, головні болі, [21]зниження відчуття дотику і т.д.[22]
Ускладнення і наслідки
Крім підвищеної смертності (ризик летального результату збільшує розрив утворилася аневризми легеневої або коронарної артерії), дане захворювання може давати серйозні ускладнення і мати довічні негативні наслідки.
Ушкодження очей у формі увеїту може ускладнитися стійким помутнінням склоподібного тіла, в результаті чого настає сліпота. [23]
Клінічні прояви кардіологічних ускладнень можуть включати задишку, біль в грудях, пропасницю.
Виразки кишечника можуть призвести до перфорації, ушкодження легких - до тромбозу легеневої артерії, а ушкодження ЦНС - до серйозного неврологічного дефіциту.
Діагностика Хвороба Адамантіадеса-Бехчета
Діагностика Адамантіадеса-Бехчета Бехчета клінічна і включає огляд порожнини рота, шкірних покривів, офтальмологічне обстеження.
Діагноз ставиться на підставі трьох ознак, в тому числі: наявності виразок в роті, запалення очей, генітальних виразок і ушкоджень шкіри.
Здаються аналізи крові: загальний, на маркери запалення, на аутоантитіла IgM (ревматоїдний фактор) і антитіла IgG, на CIC (циркулюючі іммунокомплекси). Для підтвердження дерматологічного діагнозу проводиться біопсія уражених ділянок шкіри.[24]
Інструментальна діагностика спрямована на дослідження уражених органів і може включати ангіографію, рентген суглобів або легких, комп'ютерну та магнітно-резонансну томографію. [25]
До кого звернутись?
Лікування Хвороба Адамантіадеса-Бехчета
Призначається лікування з урахуванням характеру ушкодження і клінічної картини.[28]
На сьогоднішній день застосовується досить широкий спектр фармакологічних препаратів, зокрема:
- місцеві або системні глюкокортикоїди (преднізолон, метилпреднізон, Триамцинолон);
- НПЗП (нестероїдні протизапальні препарати);
- інтерферон альфа (2а і 2b); [29]
- Сульфасалазин (Азульфідін),
- Азатіоприн (імуран),
- колхицин;
- Инфликсимаб і Ритуксимаб;[30]
- адалімумаб;
- циклоспорин ;
- Циклофосфамід і Метотрексат ;
- Етанерцепт.
Клінічна практика підтверджує ефективність для досягнення тривалої ремісії иммуноглобулинотерапии: підшкірно водимо синтетичного лейкоцитарного інтерферону. [31]
Профілактика
На сьогоднішній день рекомендації щодо запобігання даного захворювання не розроблені.
Прогноз
При хвороби Адамантіадеса-Бехчета прогноз невтішний: дане захворювання невиліковне. Але в більш 60% випадків після активної стадії хвороби настає тривала ремісія, а періоди загострення проходять легше.