^

Здоров'я

A
A
A

Хвороба Адамантіадеса-Бехчета

 
, Медичний редактор
Останній перегляд: 26.11.2021
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Мультисистемні запальне захворювання хронічного характеру, відоме як хвороба Бехчета (на прізвище описав три її основні симптоми турецького дерматолога), має ще одне епонімное назва - синдром або хвороба Адамантіадеса-Бехчета, в якому зафіксовано прізвище грецького офтальмолога, який зробив великий внесок у дослідження даної хвороби і її діагностики.

Але офіційно затвердженим ВООЗ назвою є хвороба Бехчета (по МКБ-10 код - M35.2). [1]

Епідеміологія

Згідно зі світовою клінічної статистикою, поширеність хвороби Адамантіадеса-Бехчета на 100 тис. Чоловік оцінюється в 0,6 випадку в Великобританії, в Німеччині - 2,3 випадку; в Швеції - 4,9; в США - 5,2; у Франції - 7; в Японії - 13,5; в Саудівській Аравії -20; в Туреччині - 421.[2], [3]

При цьому, серед пацієнтів переважають чоловіки у віці 25-40 років, але в США, Китаї та північноєвропейських регіонах хвороба частіше виявляється у жінок. [4]

У пацієнтів більш молодого віку спостерігається більш важкий перебіг хвороби. [5]

Причини Хвороба Адамантіадеса-Бехчета

Притому що чітко причини хвороби Адамантіадеса-Бехчета не визначені, безперечна її етіологічна зв'язок з вражаючим очі, шкіру та інші органи аутоімунним запаленням стінок кровоносних судин - васкулитом системного характеру. [6]

Згідно традиційної міжнародної класифікації системного васкуліту (заснованої на розмірі переважно уражених кровоносних судин), хвороба Бехчета є васкулитом, який вражає ендотелій - внутрішню вистилання артеріальних і венозних судин будь-яких розмірів і типів, викликаючи їх оклюзію. [7]

Детальніше в публікаціях:

Фактори ризику

Безпосередні чинники ризику розвитку хвороби Бехчета (Адамантіадеса-Бехчета) - фактори генетичні, тобто обумовлені схильністю носіїв певних генів.

Зокрема, серед жителів близькосхідних і азіатських стан підвищений ризик розвитку даного захворювання у людей з мутацією гена, контролюючого лейкоцитарний антиген людини HLA B51 і пов'язаного з гіперактивністю лейкоцитарних нейтрофілів - зрілих фагоцитів крові, мігрують по кровоносних судинах до місця запалення. [8], [9]

Також до васкулітів мають відношення зміни генів, що кодують білки, які беруть участь в аутоімунних і запальних реакціях: фактора некрозу пухлини (TNF α), білки макрофагів (MIP-1β) і позаклітинні білки теплового шоку (HSP і αβ-Кристаллин). [10], [11]

Як тригерів не виключається вплив інфекцій: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, ВПГ-1 (вірус простого герпесу I типу) і ін., Що викликають аутовоспалітельную реакцію у генетично схильних осіб - з підвищеним рівнем антивірусних антитіл IgG та загальної імунної надекспресією. [12]

Читайте також -  Що провокує системні васкуліти?

Патогенез

Механізм пошкодження судин і системних запальних проявів при даному захворюванні продовжує бути предметом вивчення, але більшість дослідників впевнені в тому, що патогенез хвороби Бехчета іммуноопосредованних. [13]

Розглядаються три можливих варіанти:

  • відкладення в ендотелії імунних комплексів (молекул пов'язаних антигенів з антитілами);
  • гуморальну імунну відповідь, опосредуемий антитілами, які секретуються плазматичними клітинами і циркулюють по організму (зв'язуючись з екзогенними та ендогенними антигенами);
  • клітинно-опосередкований відповідь Т-лімфоцитів - з підвищенням активності фактора некрозу пухлини (TNF-α) і / або запального білка макрофагів (MIP-1β). [14]

В результаті дії одного із зазначених механізмів відбувається підвищення рівня прозапальних цитокінів, активація макрофагів і хемотаксис нейтрофілів, що призводить до дисфункції ендотеліальних клітин (у вигляді їх набухання), аутоімунному запалення стінок судин з їх подальшою обструкцією і ішемією тканин. [15], [16]

Симптоми Хвороба Адамантіадеса-Бехчета

Хвороба Адамантіадеса-Бехчета протікає приступообразно, клінічні симптоми мають комплексний характер, а перші ознаки проявляються у пацієнтів в залежності від локалізації ушкодження.

Практично у всіх пацієнтів на початковій стадії з'являються множинні хворобливі виразки в ротовій порожнині, які можуть мимовільно проходити, чи не відставляючи рубців.

У восьми пацієнтів їх десяти також спостерігаються рецидивуючі виразки геніталій (мошонки, вульви, піхви).

Шкірні симптоми проявляються у вигляді вузлуватої еритеми на нижніх кінцівках, піодермії, акне, запалення волосяних фолікулів.

У половині випадків виникають офтальмологічні прояви, що мають форму рецидивуючого двостороннього  увеїту  (частіше переднього) - з гіперемією кон'юнктиви і райдужної оболонки, підвищенням внутрішньоочного тиску, а також скупченням гною в нижніх відділах передньої камери ока (гипопион).[17]

Ушкодження суглобів (колін, щиколоток, ліктів, зап'ясть) включають запальний артрит (без деформацій), поліартрит або  олігоартріт .

Найчастіший прояв з боку судинної системи - глибокий і  поверхневий тромбофлебіт нижніх кінцівок ; може утворитися аневризма легеневої або коронарної артерії, а також статися закупорка печінкових вен. Досить частим кардіологічним прояв хвороби стає запалення перикарда.[18]

У числі ушкоджень шлунково-кишкового тракту відзначаються виразки слизової оболонки кишечника. Якщо уражаються легені, у пацієнтів буває кашель і кровохаркання, може розвиватися плеврит.[19], [20]

З боку ЦНС ушкодження відзначаються в 5-10% випадків хвороби Бехчета, і частіше за все страждає стовбур мозку, викликаючи порушення ходи і координації рухів, проблеми зі слухом і мовленням, головні болі, [21]зниження відчуття дотику і т.д.[22]

Ускладнення і наслідки

Крім підвищеної смертності (ризик летального результату збільшує розрив утворилася аневризми легеневої або коронарної артерії), дане захворювання може давати серйозні ускладнення і мати довічні негативні наслідки.

Ушкодження очей у формі увеїту може ускладнитися стійким помутнінням склоподібного тіла, в результаті чого настає сліпота. [23]

Клінічні прояви кардіологічних ускладнень можуть включати задишку, біль в грудях, пропасницю.

Виразки кишечника можуть призвести до перфорації, ушкодження легких - до тромбозу легеневої артерії, а ушкодження ЦНС - до серйозного неврологічного дефіциту.

Діагностика Хвороба Адамантіадеса-Бехчета

Діагностика Адамантіадеса-Бехчета Бехчета клінічна і включає огляд порожнини рота, шкірних покривів, офтальмологічне обстеження.

Діагноз ставиться на підставі трьох ознак, в тому числі: наявності виразок в роті, запалення очей, генітальних виразок і ушкоджень шкіри.

Здаються аналізи крові: загальний, на маркери запалення, на аутоантитіла IgM (ревматоїдний фактор) і антитіла IgG, на CIC (циркулюючі іммунокомплекси). Для підтвердження дерматологічного діагнозу проводиться біопсія уражених ділянок шкіри.[24]

Інструментальна діагностика спрямована на дослідження уражених органів і може включати ангіографію, рентген суглобів або легких, комп'ютерну та магнітно-резонансну томографію. [25]

Диференціальна діагностика

Особливу складність представляє диференціальна діагностика, яка повинна виключити афтознийстоматит, вульгарний герпес, реактивний артрит, виразковий коліт і все запальні захворювання кишечника, системну вовчак, уретрит, інші системні васкуліти. [26], [27]

До кого звернутись?

Лікування Хвороба Адамантіадеса-Бехчета

Призначається лікування з урахуванням характеру ушкодження і клінічної картини.[28]

На сьогоднішній день застосовується досить широкий спектр фармакологічних препаратів, зокрема:

  • місцеві або системні глюкокортикоїди (преднізолон, метилпреднізон, Триамцинолон);
  • НПЗП (нестероїдні протизапальні препарати);
  • інтерферон альфа (2а і 2b); [29]
  • Сульфасалазин (Азульфідін),
  • Азатіоприн  (імуран),
  • колхицин;
  • Инфликсимаб  і Ритуксимаб;[30]
  • адалімумаб;
  • циклоспорин ;
  • Циклофосфамід і  Метотрексат ;
  • Етанерцепт.

Клінічна практика підтверджує ефективність для досягнення тривалої ремісії иммуноглобулинотерапии: підшкірно водимо синтетичного лейкоцитарного інтерферону. [31]

Профілактика

На сьогоднішній день рекомендації щодо запобігання даного захворювання не розроблені.

Прогноз

При хвороби Адамантіадеса-Бехчета прогноз невтішний: дане захворювання невиліковне. Але в більш 60% випадків після активної стадії хвороби настає тривала ремісія, а періоди загострення проходять легше.

Відмова від відповідальності щодо перекладу: Мова оригіналу цієї статті – російська. Для зручності користувачів порталу iLive, які не володіють російською мовою, ця стаття була перекладена поточною мовою, але поки що не перевірена нативним носієм мови (native speaker), який має для цього необхідну кваліфікацію. У зв'язку з цим попереджаємо, що переклад цієї статті може бути некоректним, може містити лексичні, синтаксичні та граматичні помилки.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.