Медичний експерт статті
Нові публікації
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт у дітей
Останній перегляд: 12.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (код за МКХ-10: J84.1) – інтерстиціальне захворювання легень невідомої етіології. У медичній літературі використовуються синоніми: хвороба Хаммана-Річа, гострий фіброзуючий пульмоніт, фіброзна дисплазія легень. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт рідко зустрічається у дітей.
Що викликає ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт у дітей?
Сімейні випадки захворювання вказують на можливу генетичну схильність. Патогенез ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту зумовлений фіброзом легеневої тканини, відкладенням імунних комплексів в альвеолярних капілярах та впливом органоспецифічних антитіл. Патологічний процес локалізується в альвеолярному інтерстиції, що призводить до його дифузного фіброзу.
Симптоми ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту
Гострий початок захворювання характеризується лихоманкою, задишкою та сухим кашлем. Початок захворювання часто буває підгострим – з’являються скарги на підвищену стомлюваність, рідкісний кашель, задишка лише під час фізичного навантаження. У міру прогресування захворювання задишка посилюється, грудна клітка сплющується, зменшується її екскурсія та окружність, зменшується амплітуда дихальних рухів, відстає маса тіла та зріст від норми, з’являються та посилюються деформації дистальних фаланг пальців у вигляді «годинникових скелець» та «барабанних паличок», акроціаноз та ціаноз носогубного трикутника стають постійними. При аускультації вислуховуються розсіяні дрібнопухирчасті вологі або крепітаційні хрипи.
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт має неухильно прогресуючий перебіг. Тиск у легеневій артерії зростає з формуванням хронічного легеневого серця та правошлуночкової недостатності. Часто при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті розвиваються ускладнення у вигляді артритного синдрому, спонтанного пневмотораксу, плевральних ексудатів, рідко – тромбоемболії легеневої артерії.
Що турбує?
Діагностика ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту
[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Лабораторна діагностика ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту
Характерними для ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту є зміни в імунограмі: підвищення вмісту IgG (до 2000-4000 мг/л) та циркулюючих імунних комплексів (до 150 МО). Також відзначається збільшення ШОЕ.
Інструментальна діагностика ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту
На ранній стадії захворювання рентгенологічна картина органів грудної клітки може не мати змін. Згодом виявляються зниження прозорості легеневої тканини (симптом «матового скла»), ретикулярно-серцевий малюнок, дрібновогнищеві тіні. У міру прогресування фіброзу з'являються зв'язкові ущільнення та клітинне просвітлення, звужуються легеневі поля, що спричиняє високе положення куполів діафрагми, розширення внутрішньогрудної частини трахеї та великих бронхів, розширення склепіння та гілок легеневої артерії, формування стільникової легені.
При проведенні сцинтиграфії легень відзначається локальне зниження легеневого кровотоку до 60-80%. Про ступінь розвитку фіброзу можна судити за даними ФВД: рестриктивний тип порушень вентиляції, зниження дифузійної здатності легень, зниження еластичності легеневої тканини, гіпоксемія.
Проведення бронхографії не є інформативним.
Під час бронхоскопії в цитології бронхоальвеолярної рідини переважають нейтрофіли та лімфоцити. Трансбронхіальна біопсія інформативна лише в половині випадків. Відкрита біопсія легені дозволяє підтвердити діагноз «ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту» у 90% випадків.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Які аналізи необхідні?
Лікування ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту
Лікування ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту тривале, комплексне, з постійною корекцією залежно від перебігу захворювання. Глюкокортикоїди поєднують з імуносупресантами. Гормональні препарати особливо ефективні на ранніх стадіях, коли альвеоліт переважає над процесами фіброзу легеневої тканини.
Преднізолон призначають у дозі 1-1,5 мг/кг на добу перорально протягом 3-6 тижнів. Дозу зменшують поступово (на 2,5-5 мг на тиждень). Підтримуючу дозу 2,5-5 мг/добу приймають протягом 9-12 місяців. При досить важкому стані та швидкому прогресуванні фіброзу терапію можна розпочати з внутрішньовенного введення глюкокортикоїдів у максимальних дозах з подальшим переходом на пероральний прийом або пульс-терапію. Крім глюкокортикоїдів, призначають D-пеніциламін (купреніл) у дозі 125-250 мг/добу протягом 8-12 місяців (вікові дози). Курси базової терапії періодично повторюють.
Лікування правошлуночкової недостатності проводиться за традиційною схемою паралельно.
Важливо зазначити, що загострення захворювання зазвичай провокуються приєднанням ГРВІ, яке важко диференціювати від бактеріальних ускладнень, тому додатково призначають антибіотики. У разі тяжкої дихальної недостатності (при p a O 2 менше 60 мм рт. ст.) призначається тривалий курс кисневої терапії. Показані легкий масаж грудної клітки, спеціальні дихальні вправи, ЛФК, плазмаферез та лімфоцитаферез. Додаються вітаміни та препарати калію.
Який прогноз ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту у дітей?
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт у дітей має несприятливий прогноз, який залежить від своєчасної діагностики та початку адекватної терапії.
Использованная литература