Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт у дітей
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (код за МКХ-10: J84.1) відноситься до інтерстиціальних хвороб легенів невідомої етіології. У медичній літературі користуються синонімами: хвороба Хаммена-Річа, гострий фіброзуючий пульмоніт. Фіброзна дисплазія легенів. У дітей ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт зустрічається рідко.
[Що викликає ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт у дітей?
Про можливу генетичної схильності вказують сімейні випадки захворювання. Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита обумовлений фіброзуванням легеневої тканини, відкладенням імунних комплексів в капілярах альвеол, впливом органоспецифічних антитіл. Патологічний процес локалізується в альвеолярному интерстиции, що призводить до його дифузному фіброзу.
Симптоми ідіопатичного фиброзирующего альвеолита
Для гострого початку захворювання характерні фебрильна температура, задишка, сухий кашель. Початок захворювання часто підгострий - з'являються скарги на підвищену стомлюваність, рідкісний кашель, задишку тільки при фізичному навантаженні. У міру прогресування захворювання наростає задишка, грудна клітка ущільнюється, зменшується її екскурсія і окружність, амплітуда дихальних рухів знижується, маса тіла і зростання відстають від норми, з'являються і наростають деформації дистальних фаланг пальців у вигляді «годинних стекол» і «барабанних паличок», акроціаноз і ціаноз носогубного трикутника набувають постійного характеру. При аускультації вислуховуються розсіяні хрипи вологі або крепитирующие хрипи.
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт має неухильно прогресуючий перебіг. Тиск в легеневій артерії підвищується з формуванням хронічного легеневого серця і правошлуночкової недостатністю. Часто при ідіопатичному фіброзуючий альвеоліт розвиваються ускладнення у вигляді артритического синдрому, спонтанного пневмоторокса, плевральних ексудатів, рідко - емболія легеневої артерії.
Що турбує?
Діагностика ідіопатичного фиброзирующего альвеолита
Лабораторна діагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита
Характерним для ідіопатичного фиброзирующего альвеолита є зміни в иммунограмме: підвищений вміст IgG (до 2000-4000 мг / л) і циркулюючі імунні комплекси (до 150 УЕ). Відзначається також підвищення ШОЕ.
Інструментальна діагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита
На ранній стадії захворювання рентгенологічна картина органів грудної клітини може не мати змін. Згодом виявляється зниження прозорості легеневої тканини (симптом "матового скла»), сітчасто-тяжистость малюнок, дрібновогнищевий тіні. У процесі прогресування фіброзу з'являються тяжістие ущільнення, ніздрюваті просвітлення, легеневі поля ссужаются, обумовлюючи високе стояння куполів діафрагми, розширення внутригрудной частини трахеї і великих бронхів, розширення дуги і гілок легеневої артерії, формується стільникове легке.
При проведенні сцінті графин легких відзначається локальне зниження легеневого кровотоку до 60-80%. Про ступінь розвитку фіброзу можна судити за даними ФВД: рестриктивний тип вентиляційних порушень, зниження дифузійної здатності легень, зниження розтяжності легеневої тканини, гіпоксемія.
Проведення бронхографии не інформативні.
При бронхоскопії в цитології бронхоальвеолярной рідини переважають нейтрофіли і лімфоцити. Трансбронхіальная біопсія інформативна лише в половині випадків. Відкрита біопсія легкого дозволяє підтвердити діагноз «ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт» в 90% випадків.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Які аналізи необхідні?
Лікування ідіопатичного фиброзирующего альвеолита
Лікування ідіопатичного фиброзирующего альвеолита тривалий, носить комплексний характер, з постійною корекцією в залежності від перебігу захворювання. Глюкокортикоїди комбінують з імунодепресантами. Гормональні препарати особливо ефективні на ранніх стадіях, коли альвеоліт переважає над процесами фиброзирования легеневої тканини.
Преднізолон призначається в дозі 1-1,5 мг / кг на добу всередину протягом 3-6 тижнів. Дозу знижують поступово (по 2,5-5 мг на тиждень). Підтримуючу дозу 2,5-5 мг / сут приймають протягом 9-12 міс. При досить важкому стані і швидкому прогресуванні фіброзу терапію можна починати з внутрішньовенного введення глюкокортикоїдів в максимальних дозах, з подальшим переходом на прийом всередину або пульс-терапію. Додатково до глюкокортикоїдів призначається D-пеніциламін (купреніл) в дозі 125-250 мг / сут на 8-12 міс (дози вікові). Курси базисної терапії періодично повторюються.
Лікування правошлуночковоюнедостатності проводиться за традиційною схемою паралельно.
Важливо відзначити, що загострення захворювання зазвичай провокуються приєднанням ГРВІ, які важко диференціювати з бактеріальними ускладненнями, тому додатково призначають антибіотики. При вираженій дихальній недостатності (при р а Про 2 менше 60 мм рт. Ст.) Призначається тривалий курс оксигенотерапії. Показані легкий масаж грудної клітини, спеціальні дихальні вправи, ЛФК, плазмаферез і лімфоцітоферез. Додаються вітаміни, препарати калію.
Який прогноз має ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт у дітей?
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт у дітей має несприятливий прогноз, залежить від своєчасної постановки діагнозу і початку адекватної терапії.
Использованная литература