Медичний експерт статті
Нові публікації
Карциноїд
Останній перегляд: 04.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Карциноїд (аргентафінома, хромафінома, карциноїдна пухлина, пухлина APUD-системи) – рідкісна нейроепітеліальна гормонально активна пухлина, що виробляє серотонін у надмірній кількості. Карциноїди утворюються в кишкових криптах з кишкових аргентафіноцитів (клітин Кульчицького), що належать до дифузної ендокринної системи.
Пухлина зустрічається з частотою 1:4000 населення, а за даними патологоанатомічних досліджень частота карциноїдних пухлин становить 0,14%. Карциноїдні пухлини можна знайти майже у всіх органах і тканинах. Карциноїд становить 5-9% усіх пухлин шлунково-кишкового тракту. За даними А. В. Калініна (1997), карциноїд локалізується в апендиксі у 50-60% випадків, у 30% - у тонкому кишечнику. Значно рідше карциноїд локалізується в підшлунковій залозі, бронхах, жовчному міхурі, яєчниках та інших органах.
Найбільша кількість серотоніну виробляється карциноїдами, локалізованими в порожній кишці, клубовій кишці та правій половині товстої кишки. При локалізації карциноїду в шлунку, підшлунковій залозі, дванадцятипалій кишці, бронхах кількість серотоніну, що виробляється пухлиною, значно менша.
Вперше О. Любарш у 1888 році дав патологічний опис пухлинних утворень, що походять з цих клітин, пізніше названих аргентафінами.
Назву «карциноїд» запропонував С. Оберндорфер у 1907 році для позначення пухлини кишечника, подібної до ракової пухлини (карциноми), але відрізняється від неї меншою злоякісністю. Ці пухлини складають 0,05-0,2% усіх злоякісних новоутворень та 0,4-1% усіх новоутворень шлунково-кишкового тракту. Близько 1-3% з них локалізуються в товстій кишці, в деяких випадках – у червоподібному відростку. Так, за даними Дж. Аріда, у 5-8% червоподібних відростків, видалених через хронічний апендицит, гістологічно виявляється аргентафінома. Згідно зі статистикою Ф.В. Шілі та М.Х. Флоха (1964), що охоплює 554 описи злоякісних пухлин тонкої кишки, карциноїди спостерігалися в 65 випадках (11,7%), які найчастіше локалізувалися в дистальному відділі клубової кишки. Описані карциноїди прямої кишки. Ці пухлини виявляються в бронхах, підшлунковій залозі, печінці, жовчному міхурі та передміхуровій залозі. Вони виникають у будь-якому віці, зрідка в дитячому та підлітковому віці (середній вік пацієнтів з цією патологією становить 50-60 років), приблизно однаково часто у чоловіків і жінок.
Карциноїди – це відносно повільно зростаючі пухлини. Тому через тривалу відсутність місцевих симптомів, що пояснювалося, перш за все, невеликими розмірами пухлин та їх повільним ростом, карциноїди довго вважалися «майже невинними розростаннями слизової оболонки кишечника, випадковою знахідкою під час операції або розтину». Пізніше було доведено злоякісність пухлини, яка при локалізації в тонкому кишечнику метастазує у 30-75% випадків. При карциноїдах товстої кишки метастази виявляються у 70% випадків; 5-річна виживаність становить 53%. Найчастіше описуються поодинокі та множинні метастази карциноїду в регіонарних лімфатичних вузлах, очеревині, різних відділах кишечника та печінці.
Пухлина зазвичай розташована в підслизовому шарі кишечника та зростає в бік м'язового та серозного шарів; її розміри зазвичай невеликі, діаметр часто варіюється від кількох міліметрів до 3 см. На розрізі тканина пухлини має жовтий або сіро-жовтий колір, характеризується високим вмістом холестерину та інших ліпідів, є щільною. При карциноїді часто відбувається потовщення та вкорочення тристулкового та легеневого клапанів, і як наслідок - дефект клапана, м'язова гіпертрофія та розширення правого шлуночка.
Гістологічне дослідження виявляє характерну структуру карциноїдної пухлини. Цитоплазма клітин містить двопроменеві ліпіди та, що найважливіше, зерна, що містять серотонін, які гістологічно виявляються за допомогою хромафінної та аргентафінної реакцій.
Причини розвитку карциноїду
Причина виникнення карциноїду, як і інших пухлин, досі нез'ясована. Зазначається, що багато симптомів захворювання зумовлені гормональною активністю пухлини. З найвищим ступенем достовірності відзначається значна секреція пухлинними клітинами серотоніну (5-гідрокситриптаміну) – продукту перетворення амінокислоти триптофану, а його вміст у крові досягає 0,1-0,3 мкг/мл. Під впливом моноаміноксидази основна маса серотоніну перетворюється на 5-гідроксиіндолуксусну кислоту, що виводиться з сечею. У сечі вміст кінцевого продукту його перетворення – 5-гідроксиіндолуксусної кислоти (5-HIAA) – у карциноїді різко підвищений і в більшості випадків становить 50-500 мг (при нормі 2-10 мг).
[ 9 ]
Симптоми карциноїду
Основними симптомами карциноїду є напади кровотоку в обличчі, шиї, грудях – при цьому обличчя, потилиця, шия, верхня частина тіла раптово червоніють. У цих ділянках пацієнт відчуває печіння, відчуття жару, оніміння. У багатьох пацієнтів спостерігається почервоніння очей (ін'єкція кон'юнктиви), підвищене сльозотеча, гіперсалівація, набряк обличчя, тахікардія; можливе значне зниження артеріального тиску. На початку захворювання припливи трапляються рідко (1-2 рази на 1-2 тижні або навіть через 1-3 місяці), пізніше вони стають щоденними і можуть турбувати пацієнтів 10-20 разів на день. Тривалість припливів варіюється від однієї до 5-10 хвилин.
Діагностика карциноїду
Лабораторні дослідження у переважній більшості випадків підтверджують підвищений вміст 5-гідрокситриптаміну в крові та 5-гідроксиіндолуксусної кислоти в сечі, причому виділення останньої в кількості 12 мг/добу викликає підозру, а понад 100 мг/добу вважається достовірною ознакою карциноїду. Слід враховувати, що резерпін, фенатіазин, розчин Люголя та інші ліки, а також вживання великої кількості бананів і стиглих помідорів підвищують вміст серотоніну в крові та кінцевого продукту його метаболізму – 5-гідроксиіндолуксусної кислоти в сечі, тоді як хлорпромазин, антигістамінні препарати та інші ліки знижують його. Тому під час проведення лабораторних досліджень слід пам’ятати про ці можливі впливи на результати аналізів.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Які аналізи необхідні?
До кого звернутись?
Лікування карциноїду
Хірургічне лікування – резекція кишечника з радикальним видаленням пухлини та метастазів, якщо такі є. Карциноїди товстої кишки, частіше прямої кишки, також можуть бути видалені через ендоскоп або трансанально. Симптоматична терапія полягає у призначенні блокаторів альфа- та бета-адренорецепторів (анаприлін, фентоламін тощо); кортикостероїди, хлорпромазин, антигістамінні препарати менш ефективні.
Прогноз при карциноїді
Прогноз при своєчасній діагностиці та хірургічному видаленні пухлини відносно сприятливий, кращий, ніж при інших видах злоякісних пухлин.
Характерною особливістю карциноїду є його повільний ріст, внаслідок чого середня тривалість життя пацієнтів навіть без лікування становить 4-8 років і більше. Смерть може настати від множинних метастазів та кахексії, серцевої недостатності, кишкової непрохідності.