Нейромускулярного дисфункції гортані: причини, симптоми, діагностика, лікування

Гортань є функціональним центром верхніх дихальних шляхів, тонко реагує на незначні порушення її іннервації, ендокринні дисфункції, різного роду психогенні чинники і професійні і побутові шкідливості.

У даній статті ми зупинимося на тих патологічних станах гортані, при яких найбільш рельєфно проявляються ті чи інші нейромускулярного розлади її.

[1], [2], [3], [4], [5]

Сенситивні дисфункції гортані

До цих дисфункцій відносяться гіперестезія, парестезія і гіпестезія слизової оболонки, які можуть виникати при самих різних причинах - місцевих запальних і неопластичних процесах, ендокринних дисфункціях, вторинних ускладненнях ряду загальних інфекційних захворювань, неврозах і істерії.

Гіперстезія і парестезія гортані в переважній більшості випадків виникає при запальних захворюваннях слизової оболонки і її лімфоїдного апарату, а також при злоякісних і доброякісних пухлинах і кризах спинний сухотки. Як правило, такі зміни чутливості слизової оболонки гортані супроводжуються аналогічними симптомами з боку гортаноглотки і трахеї. Ознакою гиперестезии гортані є підвищена чутливість зазначених анатомічних утворень до найрізноманітніших факторів, які в нормі не викликають ніяких неприємних відчуттів. До цих ознак належать біль, свербіння, першіння, що викликаються як факторами, які надходять ззовні (з повітрям, напоями, злиденній), так і зсередини, при попаданні цих факторів через слизову оболонку верхніх дихальних шляхів і шлунково-кишкового тракту. До зовнішніх факторів можуть ставитися сухий або вологий, гарячий або холодний повітря, незначна вміст у ньому частинок диму або парів різних летких речовин, ряд ароматичних з'єднань і мн. Ін. Роздратування цими речовинами провокує болісний сухий кашель. До ендогенних факторів, поряд з речовинами, розчиненими в лімфі і крові, відноситься і слиз, що виділяється слизовими залозами верхніх дихальних шляхів і містить антігеноподобние речовини, що надійшли в неї з крові і лімфи, що особливо характерно для нападів бронхіальної астми.

Парестезії гортані

Парестезії гортані характеризуються виникненням нетипових, що відрізняються від болю або свербіння відчуттів в гортані, що виникають не тільки і не стільки від впливу будь-яких речовин, а частіше «генуінний», спонтанно у вигляді грудки в горлі, відчуття стенозу або, навпаки, - «вільної труби », т. Е.« відчуття, при якому немає відчуття »проходження повітря по верхніх дихальних шляхах. Найчастіше такі парестезії виникають у істероїдних особистостей або при деяких психічних захворюваннях. Дискомфорт, відчуття тугорухливості і об'єктивні труднощі при фонації, а також зазначені вище парестезії відзначаються при вторинному амілоїдозі гортані, що виникає як ускладнення туберкульозу легень, бронхоектатичній хворобі і інших хронічних гнійних та специфічних процесах в організмі.

Гипестезия і анестезія гортані зустрічаються рідко і пов'язані з перериванням або недостатньої провідністю верхнегортанного нерва, наприклад при тиску на нього пухлини або при його пораненні. Найчастіше ці розлади чутливості виникають при ураженні ядра цього нерва або його над'ядерний провідних шляхів і відповідних чутливих коркових зон.

Паралічі і парези гортані

Паралічі і парези гортані відносяться до нейромускулярного захворювань цього органу. Вони можуть виникати як в результаті органічних уражень рухових нервів, що іннервують внутрішні м'язи гортані, так і носити функціональний характер при різних нервово-психічних розладах.

Паралічі і парези гортані поділяються на міогенні, нейрогепние і психогенні. Міогенні або міопатичні паралічі гортані, що залежать тільки від патологічних змін у м'язах, спостерігаються досить рідко і можуть бути обумовлені деякими гельмінтозами (трихінельоз), інфекційними захворюваннями (туберкульоз, черевний тиф), а також банальним хронічним запаленням, вродженої міопатією, перевтомою в результаті голосового навантаження та ін.

Міопатичні парези гортані

Міопатичні парези, як правило, двосторонні, що вражають тільки м'язи, що призводять голосові складки. Ця ураження може поєднуватися зі слабкістю інших м'язів, наприклад дихальних (діафрагма, міжреберні м'язи). Серед Міопатичні поразок мускулатури гортані парез mm. Vocales стоїть на першому місці за частотою виникнення. При цьому парезе під час фонації між голосовими складками утворюється овальна щілина. Така форма щілини виникає тому, що зберігають свою функцію ті м'язи, що приводять, які прифонації зближують голосові відростки хрящів, в результаті чого зближуються задні кінці голосових складок, в той час як голосові м'язи через свою в'ялості в цьому процесі участі не приймають.

Миопатический парез голосових м'язів проявляється охриплостью і слабкістю голосу з втратою його індивідуальної тембрової забарвлення. При спробі форсувати голос виникає феномен «продування» гортані, що полягає в зайвому витрачанні запасу знаходиться в легенях повітря на фонації. При розмові хворі змушені частіше, ніж зазвичай, переривати свою промову для нового вдиху.

При ізольованому двосторонньому паралічі латеральних перстнечерпаловидной м'язів голосова щілина набуває форму неправильного ромба. У нормі ці м'язи замикають голосові складки по середній лінії на всьому їхньому протязі і тим самим перекривають просвіт гортані. При їх паралічі голосова щілина при спробі фоніровать залишається сяючою, від чого симптом «продування» гортані стає особливо вираженим, голос втрачає звучність, і хворі через значне витрачання легеневого повітря змушені переходити на шепотную мова.

При паралічі єдиною непарної м'язи - поперечної черпаловидного м'язи - під час фонації в задньому відрізку голосової щілини сохряняется просвіт у вигляді невеликого рівнобедреного трикутника на рівні голосових відростків хрящів, в той час як інші частини голосових складок повністю змикаються. Ця форма паралічу є найбільш сприятливою як для голосової, так і для дихальної функції гортані.

При паралічі голосових м'язів і поперечної черпаловидного м'язи прифонації виникає картина, що віддалено нагадує пісочний годинник і представляє собою комбінацію варіантів.

При паралічі окремих волокон задніх перстнечерпаловидной м'язів, що забезпечують прифонації натяг голосових складок, виникає їх несмиканіе і флотірованіе вільних країв, голос при цьому стає деренчливим, втрачає свою темброве забарвлення і можливість інтонувати високі звуки. Цей феномен добре визначається при стробоскопи.

При односторонньому паралічі задньої перстнечерпаловидной м'язи, що є єдиною парної м'язом, що розширює голосову щілину, на вдиху відповідна голосова складка займає серединне положення за рахунок тяги м'язів; при двосторонньому паралічі цього м'яза виникає обструкція голосової щілини в результаті того, що обидві голосові складки займають серединне положення.

При паралічі всіх аддукторов гортані голосові складки під впливом тяги задніх перстнечерпаловидной м'язів займають положення крайнього відведення, і фонация при цьому практично неможлива, дихальні екскурсії голосових складок відсутні.

Нейрогенні паралічі внутрішніх м'язів гортані

Нейрогенні паралічі внутрішніх м'язів гортані поділяються на периферичні, обумовлені ураженням відповідних рухових нервів, і центральні, що виникають при ураженні бульбарних ядер цих нервів, вищестоящих провідних шляхів і центрів.

Периферичні нейрогенні паралічі внутрішніх м'язів гортані обумовлені ураження блукаючого нерва, зокрема їх гілками - зворотніми нервами. Останні, як відомо, іннервують всі внутрішні м'язи гортані за винятком передніх перстнечерпаловидной м'язів, натягують голосову щілину і відвідних голосові складки. Значна протяжність зворотних нервів, їх безпосередній контакт з багатьма анатомічними утвореннями, що можуть підпадати під вплив різних патологічних станів і хірургічних втручань, зворотний їх хід з грудної порожнини в гортань - все це негативно позначається на їх захищеності, що збільшує ризик їх пошкодження. Причинами цих ушкоджень можуть бути: для лівого поворотного нерва - аневризма дуги аорти, яку цей нерв огинає, плевральні спайки на верхівці правої легені (для правого нерва), ексудативні і рубцеві процеси в перикарді і плеврі, пухлини і гіперплазія лімфатичних вузлів середостіння, пухлини стравоходу , зоб, рак щитовидної залози, пухлини і лімфоаденітом шийних лімфатичних вузлів (для обох нервів).

Неврити поворотного нерва можуть розвиватися внаслідок інтоксикації при ряді інфекційних захворювань (дифтерія, тифи) і отруєннях алкоголем, нікотином, миш'яком, свинцем і ін. Іноді поворотний нерв пошкоджується при струмектоміі.

При паралічі поворотного нерва спочатку перестають функціонувати задні перстнечерпаловидной м'язи, що відводять голосові складки і розширюють голосову щілину (небезпека гострої дихальної обструкції гортані н асфіксії), потім через деякий час обездвиживаются і інші внутрішні м'язи гортані, і лише після цього голосові складки (при односторонньому ураженні нерва - одна складка) займають трупне положення - проміжне між повним приведенням і крайнім відведенням.

Така послідовність виключення з роботи внутрішніх м'язів гортані, що спостерігається при ураженні одного або обох поворотних нервів і відома як закон Розенбаха - Семона, має важливе клінічне значення, оскільки при одночасному ураженні обох поворотних нервів виникає спочатку приведення голосових складок призводить до різкого порушення дихання, нерідко вимагає екстреної трахеотомії. При односторонньому паралічі поворотного нерва голосова складка спочатку займає серединне положення, залишаючись нерухомою. При фонації до неї примикає здорова складка, і голос звучить відносно задовільно. Дихання при цьому залишається вільним у спокої і при невеликих фізичних навантаженнях. З поширенням патологічного процесу на м'язи, що приводять голосова складка відходить від середньої лінії, на ній з'являється увігнутість і потім вона приймає трупне положення. Виникає захриплість. Лише пізніше, через кілька місяців, коли з'являється компенсаторна гіпераддукція здорової складки і вона починає прифонації щільно прилягати до нерухомої складці, голос набуває звичайне звучання, проте вокальна функція при цьому практично неможлива.

Симптоми при гострому двосторонньому паралічі поворотних нервів типові: хворий сидить нерухомо на ліжку, спершись руками об її край, на обличчі - вираз крайнього переляку, дихання рідке стридорозное, надключичні ямки і надчревная область на вдиху западають, при видиху випинаються, губи ціанотичні, пульс частий . Найменше фізичне зусилля призводить до різкого погіршення стану хворого. Лише потім, коли голосові складки приймають трупне положення, а це відбувається не раніше ніж через 2-3 дня і між ними утворюється щілина, що не перевищує 3 мм, дихальна функція дещо покращується, однак фізичне навантаження як і раніше викликає явища загальної гіпоксії.

Центральні паралічі гортані

Центральні паралічі гортані обумовлені бульбарними ядерними і над'ядерном провідниковими ураженнями і можуть виникати при різноманітних захворюваннях і ураженнях головного мозку.

Бульбарні паралічі гортані виникають при прогресуючої м'язової атрофії, множині склерозі судин головного мозку, сирингомиелии, спинний сухотке, прогресивному бульварному паралічі, крововиливах, пухлинах і гуммах довгастого мозку і інших захворюваннях, пов'язаних з ураженням ядерних утворень стовбура головного мозку, а також коркових центрів пірамідної системи і соматотопически організованих корково-бульбарних провідних шляхів. В останньому випадку органічні коркові паралічі блукаючого нерва є двосторонніми через неповне перехрещення, що здійснюється цими нервовими шляхами до вступу їх в ядра відповідних рухових нервів. Зазначені коркові паралічі викликаються крововиливами, інфарктної розм'якшення, пухлинами, що виникають в корково-бульбарних провідних шляхах і відповідних моторних зонах кори головного мозку, що забезпечують довільні рухи внутрішніх м'язів гортані.

[6], [7], [8], [9], [10]

Синдромальні паралічі гортані

Синдромальні паралічі гортані виникають зазвичай при різних Міопатичні синдромах, при вродженої гіпоплазії нервово-м'язових синапсів, синдромі Мак-Ардла, спастичних паралічах, при деяких формах миотонии і ін.

Міастенічсскіе синдроми нагадують класичну форму міастенії. Вони обумовлені патологічним станом нервово-м'язового синапсу, т. Е. Порушенням передачі збудження з нервового волокна на холінергічні структури м'язи. Від цього стану слід відрізняти міастеноподобние стану, не пов'язані з порушенням синаптичної передачі нервового збудження і обумовлені органічними ураженнями головного мозку, залоз внутрішньої секреції, а також порушенням вуглеводного і мінерального обмінів. Незважаючи на те, що в останніх випадках іноді спостерігають позитивний ефект від введення антихолінестеразних препаратів (прозерина, галантамина, фізостигміну і ін.), Цей факт не свідчить про справжню міастенії, при якій введення цих препаратів дає значний, хоча і тимчасовий, позитивний ефект.

Міастенічні синдром Ламберта - Ітона виникає при бронхогенной карциноме, ураженні щитовидної залози і характеризується значним порушенням виходу ацетилхоліну з везикул в пресинаптическом відділі, хоча кількість цього медіатора в численних везикулах навіть надмірно. Синдром частіше зустрічається у чоловіків після 40 років і може передувати розвитку основного захворювання. Ознаками цього синдрому є м'язова слабкість і атрофія м'язів, зниження або випадання глибоких рефлексів, патологічна стомлюваність, переважно ніг, рідше рук. Групи м'язів, іннервіруемие черепними нервами, страждають рідше, проте при їх залученні в патологічний процес можуть спостерігатися ті чи інші парези і паралічі, в тому числі екстраокулярних і інтраларінгеальних м'язів. В останньому випадку мова стає тихою і невиразною через слабкість апарату артикуляції. Принагідно слід зауважити, що багато «незрозумілі» випадки гиперакузии виникають саме через миастенического ураження м'язів барабанної порожнини.

Вроджена аплазія нервово-м'язового синапсу, що виявляється міастенічним синдромом, чітко виявляється при електронно-мікроскопічному дослідженні: синапси в таких випадках нагадують синапси ембріональних м'язів. Клінічно відзначається виражена гіпотонія м'язів, нерідко зниження або випадання сухожильних рефлексів. Захворювання частіше спостерігається у жінок. Застосування прозерину або галантаміну дає позитивний ефект. Голос у таких хворих зазвичай ослаблений, гучна мова або крик не вдаються або можливі тільки на нетривалий час.

Синдром Мак-Ардла виникає при спадковому глікогенозі (хвороби Гірке) - захворюванні, обумовленому своєрідним розладом вуглеводного обміну, що веде до порушення оборотних процесів глікогенолізу і глікогенезу з одночасним порушенням білкового і ліпідного обмінів. Захворювання вроджене, вкрай рідкісне. Клінічні прохання починаються вже в дитинстві і виражаються в тому, що після незначного фізичного навантаження виникають біль у м'язах, їх швидке стомлення і слабкість, міоглобінурія, пізня м'язова дистрофія, серцева недостатність, нерідко - слабкість гладкої мускулатури. Синдром обумовлений дефіцитом фосфорілази в м'язовій тканині, внаслідок чого затримується розщеплення глікогену, який в надмірній кількості накопичується в м'язах.

Міоні

Цей вид захворювання рухової системи характеризується порушенням скорочувальної функції мускулатури, зреалізований в особливому її стані, при якому скоротилася м'яз насилу повертається в стан розслаблення. Явище це частіше спостерігається в поперечно-смугастої мускулатури, але може мати місце в гладкої мускулатури. Прикладом такого явища може служити симптом тонічного зіниці, що входить в синдром Еді, обумовлений селективної дегенерацією гангліїв задніх корінців спинного мозку і війкового ганглія. Захворювання проявляється у віці 20-30 років млявою реакцією зіниці на світло і темряву, зниженням або повною відсутністю сухожильних рефлексів, помірним гіпекотропізмом. Симптом тонічного зіниці характеризується тим, що його розширення або звуження після зміни освітлення тримається надзвичайно довго.

Міотонія довільної мускулатури в чистому вигляді спостерігається при особливе захворювання, що носить назву вродженої міотонії, або хвороби Томсена. Захворювання є різновидом спадкової міопатії з аутосомним типом успадкування. При цьому захворюванні будь-яких морфологічних змін в ЦНС і периферичної нервової системи не знаходять. У патогенезі цього виду миотонии мають значення порушення проникності клітинних мембран, зміна іонного і медиаторного обміну в ланці «кальцій - тропонин - актоміозін», а також підвищена чутливість тканин до ацетилхоліну і калію. Захворювання починається зазвичай в шкільному віці, іноді перші ознаки його проявляються відразу ж після народження, а до 4-5 міс з'являються ознаки гіпертрофії м'язів. Перебіг повільне, прогресуюче в перші роки з подальшою стабілізацією; нерідко вперше діагностується під час проходження військово-лікарської комісії при надходженні на військову службу.

Основним симптомом феномена миотонии є порушення рухів, що полягає а тому, що після сильного скорочення м'язів подальше розслаблення їх утруднено, але при неодноразовому повторенні даного руху воно стає все більш і більш вільним і, нарешті, нормальним. Після нетривалого спокою феномен миотонии повторюється з колишньої виразністю. Міотоніческіе явища можуть поширюватися на м'язи обличчя, на якому в цьому випадку зберігається неадекватно довго якесь вираження, на жувальні і ковтальні м'язи і внутрішні м'язи гортані; в останніх випадках виникають труднощі при жуванні, ковтанні і фонації. Жувальні рухи стають повільними, ковтання здійснюється з працею, а раптовий різкий крик призводить до пролонгованого закриття голосової щілини, яка повільно розкривається лише через кілька секунд. Ознаки захворювання посилюються при охолодженні тіла або його окремих частин, при фізичних навантаженнях і психічній напрузі.

Об'єктивно визначають гіпертрофію м'язів, хворі мають атлетичну статуру (симптом Геркулеса), проте сила м'язів щодо їх обсягу знижена.

Функціональні паралічі гортані

Функціональні паралічі гортані виникають при нервово-психічних розладах, істерії, неврастенії, травматичному неврозі. Основною ознакою функціонального паралічу гортані є «уявна» Афоня, при якій голос при сміху, кашлі, плачі залишається звучним, розмовна мова ж стає можливою тільки пошепки. Функціональний параліч гортані частіше спостерігається у жінок і виникає як прояв істеричного припадку або сильного емоційного стресу. Нерідко Афоня, що виникає при гострому ларингіті у невротика, продовжується у вигляді функціональної афонии довго і після зникнення всіх проявів запалення, що слід враховувати практикуючим лікарям. У цих випадках хворого необхідно направляти до психотерапевта. Функціональна афонія, раптово виникнувши, так само раптово може зникнути. Зазвичай це відбувається після міцного тривалого сну, бурхливого переживання будь-якого радісної події, раптового переляку. Чутливість слизової оболонки глотки і гортані при функціональної афонии, як правило, знижена, так само як і у більшості осіб з істероїдним складом психіки.

Лікування нейромускулярних дисфункцій гортані

Лікування нейромускулярних дисфункцій гортані визначається їх природою; кожне з них вимагає ретельної діагностики, часом на рівні генетичних методів дослідження, комплексних біохімічних методів, досліджень метаболічних процесів і т. Д. Лише після точного розпізнавання хвороби, заснованого на встановленні її етіології та патогенезу, пацієнта направляють до відповідного фахівця або до ряду фахівців. Що стосується порушень функцій гортані, то лікування при них носить симптоматичний характер.