Нейромускулярні дисфункції гортані: причини, симптоми, діагностика, лікування

Гортань є функціональним центром верхніх дихальних шляхів, який ледь помітно реагує на незначні порушення в її іннервації, ендокринні дисфункції, різні види психогенних факторів, професійні та побутові небезпеки.

У цій статті ми зосередимося на тих патологічних станах гортані, при яких найчіткіше проявляються певні нервово-м'язові порушення.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Сенсорні дисфункції гортані

До цих дисфункцій належать гіперестезія, парестезія та гіпестезія слизової оболонки, які можуть виникати з різних причин – місцеві запальні та неопластичні процеси, ендокринні дисфункції, вторинні ускладнення низки поширених інфекційних захворювань, неврози та істерія.

Гіперестезія та парестезія гортані в переважній більшості випадків виникають при запальних захворюваннях слизової оболонки та її лімфоїдного апарату, а також при злоякісних та доброякісних пухлинах та кризах спинної сухоти. Як правило, такі зміни чутливості слизової оболонки гортані супроводжуються подібними симптомами з боку гортаноглотки та трахеї. Ознакою гіперестезії гортані є підвищена чутливість зазначених анатомічних утворень до різноманітних факторів, які зазвичай не викликають жодних неприємних відчуттів. До цих ознак належать біль, свербіж та біль у горлі, спричинені факторами, що надходять як ззовні (з вдихуваним повітрям, напоями, їжею), так і зсередини, коли ці фактори потрапляють через слизову оболонку верхніх дихальних шляхів та шлунково-кишкового тракту. До зовнішніх факторів можуть належати сухе або вологе, гаряче або холодне повітря, незначний вміст частинок диму або парів різних летких речовин, ряд ароматичних сполук тощо. Подразнення цими речовинами провокує болісний сухий кашель. До ендогенних факторів, поряд з речовинами, розчиненими в лімфі та крові, також належить слиз, що виділяється слизовими залозами верхніх дихальних шляхів і містить антигеноподібні речовини, що потрапили до нього з крові та лімфи, що особливо характерно для нападів бронхіальної астми.

Парестезія гортані

Парестезія гортані характеризується виникненням атипових відчуттів у гортані, відмінних від болю чи свербіння, що виникають не тільки і не стільки від дії будь-яких речовин, а частіше «справді», спонтанно у вигляді клубка в горлі, відчуття стенозу або, навпаки, «вільної трубки», тобто «відчуття, при якому немає відчуття» проходження повітря через верхні дихальні шляхи. Найчастіше така парестезія виникає у істеричних особистостей або при деяких психічних захворюваннях. Дискомфорт, відчуття скутості та об'єктивні труднощі фонації, а також згадана вище парестезія відзначаються при вторинному амілоїдозі гортані, який виникає як ускладнення туберкульозу легень, бронхоектазів та інших хронічних гнійних та специфічних процесів в організмі.

Гіпестезія та анестезія гортані трапляються рідко та пов'язані з перериванням або недостатньою провідністю верхнього гортанного нерва, наприклад, при його здавленні пухлиною або при травмі. Частіше ці сенсорні порушення виникають при пошкодженні ядра цього нерва або його над'ядерних провідних шляхів та відповідних сенсорних кіркових зон.

Параліч і парез гортані

Параліч і парез гортані – це нервово-м’язові захворювання цього органу. Вони можуть виникати внаслідок органічних уражень рухових нервів, що іннервують внутрішні м’язи гортані, або мати функціональний характер при різних нейропсихіатричних розладах.

Параліч і парез гортані поділяються на міогенні, нейрогенні та психогенні. Міогенний або міопатичний параліч гортані, який залежить лише від патологічних змін у м'язах, спостерігається дуже рідко та може бути спричинений деякими гельмінтозами (трихінельоз), інфекційними захворюваннями (туберкульоз, черевний тиф), а також банальним хронічним запаленням, вродженою міопатією, втомою внаслідок голосового перенапруження тощо.

Міопатичний парез гортані

Міопатичний парез зазвичай двосторонній, вражаючи лише м'язи, що приводять голосові складки. Це ураження може поєднуватися зі слабкістю інших м'язів, таких як дихальні м'язи (діафрагма, міжреберні м'язи). Серед міопатичних уражень м'язів гортані найпоширенішим є парез mm. vocales. При цьому парезі між голосовими складками під час фонації утворюється овальна щілина. Ця форма щілини виникає тому, що привідні м'язи, що зводять голосові відростки черпакоподібних хрящів під час фонації, зберігають свою функцію, в результаті чого задні кінці голосових складок зближуються, тоді як голосові м'язи не беруть участі в цьому процесі через свою в'ялість.

Міопатичний парез голосових м'язів проявляється хрипотою та слабкістю голосу з втратою його індивідуального тембрового забарвлення. При спробі форсувати голос виникає феномен «продування» гортані, який полягає в надмірній витраті запасу повітря в легенях на фонацію. Під час розмови пацієнти змушені частіше, ніж зазвичай, переривати свою мову для нового вдиху.

При ізольованому двосторонньому паралічі латеральних крикоартеноїдних м'язів голосова щілина набуває форми неправильного ромба. У нормі ці м'язи змикають голосові складки по середній лінії на всій своїй довжині і тим самим перекривають просвіт гортані. При їх паралічі голосова щілина залишається зяючою при спробі фонації, через що симптом «продування» гортані стає особливо вираженим, голос втрачає свою звучність, і пацієнти змушені переходити на шепіт через значну витрату легеневого повітря.

У разі паралічу єдиного непарного м'яза - поперечного черпакового м'яза - під час фонації в задньому відділі голосової щілини зберігається просвіт у формі невеликого рівнобедреного трикутника на рівні голосових відростків черпакових хрящів, тоді як решта частин голосових складок повністю закриваються. Ця форма паралічу є найсприятливішою як для голосової, так і для дихальної функцій гортані.

Коли голосові м’язи та поперечний черпакоподібний м’яз паралізовані, фонація створює картину, що віддалено нагадує пісочний годинник і є поєднанням варіантів.

Коли окремі волокна задніх перстнечовникових м'язів, що забезпечують напругу голосових складок під час фонації, паралізуються, відбувається їх незмикання та плавання вільних країв, голос стає деренчливим, втрачає темброве забарвлення та здатність інтонувати високі звуки. Це явище легко визначається за допомогою стробоскопії.

При односторонньому паралічі заднього крикоріатеноїдного м'яза, єдиного парного м'яза, що розширює голосову щілину, на вдиху відповідна голосова складка займає серединне положення завдяки натягу привідних м'язів; при двосторонньому паралічі цього м'яза виникає обструкція голосової щілини внаслідок того, що обидві голосові складки займають серединне положення.

Коли всі аддуктори гортані паралізовані, голосові складки під впливом тяги задніх перстнечовникових м'язів займають положення крайнього відведення, і фонація практично неможлива, а дихальні екскурсії голосових складок відсутні.

Нейрогенний параліч внутрішніх м'язів гортані

Нейрогенний параліч внутрішніх м'язів гортані поділяється на периферичний, спричинений пошкодженням відповідних рухових нервів, і центральний, що виникає внаслідок пошкодження бульбарних ядер цих нервів, вищих провідних шляхів і центрів.

Периферичний нейрогенний параліч внутрішніх м'язів гортані спричинений пошкодженням блукаючого нерва, зокрема його гілок – поворотних нервів. Останні, як відомо, іннервують усі внутрішні м'язи гортані за винятком передніх крикоартеноїдних м'язів, які розтягують голосову щілину та відводять голосові складки. Значна довжина поворотних нервів, їх безпосередній контакт з багатьма анатомічними структурами, які можуть бути уражені різними патологічними станами та хірургічними втручаннями, їх зворотний хід з грудної порожнини до гортані – все це негативно впливає на їх захист, що підвищує ризик їх пошкодження. Причинами цих травм можуть бути: для лівого поворотного нерва – аневризма дуги аорти, яку цей нерв огинає, плевральні спайки на верхівці правої легені (для правого нерва), ексудативні та рубцеві процеси в перикарді та плеврі, пухлини та гіперплазія лімфатичних вузлів середостіння, пухлини стравоходу, зоб, рак щитовидної залози, пухлини та лімфаденіт шийних лімфатичних вузлів (для обох нервів).

Неврит поворотного нерва може розвинутися внаслідок інтоксикації при ряді інфекційних захворювань (дифтерія, тиф) та отруєння алкоголем, нікотином, миш'яком, свинцем тощо. Іноді поворотний нерв пошкоджується під час струмектомії.

При паралічі поворотного нерва спочатку перестають функціонувати задні перстнечовникові м'язи, що відводять голосові складки та розширюють голосову щілину (ризик гострої респіраторної обструкції гортані та асфіксії), потім через деякий час знерухомлюються інші внутрішні м'язи гортані, і лише після цього голосові складки (при односторонньому пошкодженні нерва - одна складка) приймають трупне положення - проміжне між повним приведенням та крайнім відведенням.

Ця послідовність вимкнення внутрішніх м'язів гортані, що спостерігається при пошкодженні одного або обох поворотних нервів і відома як закон Розенбаха-Семона, має велике клінічне значення, оскільки при одночасному пошкодженні обох поворотних нервів першим відбувається приведення голосових складок, що призводить до різкого порушення дихання, що часто вимагає екстреної трахеотомії. При односторонньому паралічі поворотного нерва голосова складка спочатку займає серединне положення, залишаючись нерухомою. Під час фонації до неї прилягає здорова складка, і голос звучить відносно задовільно. Дихання залишається вільним у спокої та при незначному фізичному навантаженні. З поширенням патологічного процесу на привідні м'язи голосова складка відходить від середньої лінії, на ній з'являється увігнутість, а потім вона приймає трупне положення. Виникає хрипота голосу. Лише пізніше, через кілька місяців, коли з'являється компенсаторна гіпераддукція здорової складки і вона починає щільно прилягати до нерухомої складки під час фонації, голос набуває нормального звучання, але голосова функція практично неможлива.

Симптоми гострого двостороннього паралічу поворотних нервів типові: пацієнт нерухомо сидить на ліжку, спираючись руками на його край, на обличчі виражений крайній страх, дихання рідкісне та стридорозне, надключична ямка та надчеревна область западають на вдиху та випинаються на видиху, губи ціанотичні, пульс прискорений. Найменше фізичне зусилля призводить до різкого погіршення стану хворого. Лише пізніше, коли голосові складки приймають трупне положення, а це відбувається не раніше ніж через 2-3 дні та між ними утворюється щілина не більше 3 мм, дихальна функція дещо покращується, але фізичне навантаження все ще викликає явища загальної гіпоксії.

Центральний параліч гортані

Центральний параліч гортані спричинений ураженнями бульбарної ядерної та над'ядерної провідності та може виникати при різних захворюваннях та ураженнях головного мозку.

Бульбарний параліч гортані виникає при прогресуючій м'язовій атрофії, розсіяному склерозі судин головного мозку, сирингомієлії, спинній сухожиллі, прогресуючому бульбарному паралічі, крововиливах, пухлинах та гумах довгастого мозку та інших захворюваннях, пов'язаних з пошкодженням ядерних утворень стовбура мозку, а також коркових центрів пірамідної системи та соматотопично організованих кортикобульбарних шляхів. В останньому випадку органічний корковий параліч блукаючого нерва є двостороннім через неповне перетину цих нервових шляхів до їх потрапляння в ядра відповідних рухових нервів. Зазначений корковий параліч спричинений крововиливами, розм'якшенням інфаркту, пухлинами, що виникають у кортикобульбарних шляхах та відповідних рухових зонах кори головного мозку, що забезпечують довільні рухи внутрішніх м'язів гортані.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Синдромальний параліч гортані

Синдромальний параліч гортані зазвичай виникає при різних міопатичних синдромах, при вродженій гіпоплазії нервово-м'язових синапсів, синдромі Мак-Ардла, спастичному паралічі, при деяких формах міотонії тощо.

Міастенічні синдроми нагадують класичну форму міастенії. Вони зумовлені патологічним станом нервово-м'язового синапсу, тобто порушенням передачі збудження від нервового волокна до холінергічних структур м'яза. Цей стан слід відрізняти від міастеноподібних станів, які не пов'язані з порушенням синаптичної передачі нервового збудження та спричинені органічними ураженнями мозку, ендокринних залоз, а також порушенням вуглеводного та мінерального обміну. Незважаючи на те, що в останніх випадках іноді спостерігається позитивний ефект від введення антихолінестеразних препаратів (прозерин, галантамін, фізостигмін тощо), цей факт не свідчить про справжню міастенію, при якій введення цих препаратів дає значний, хоча й тимчасовий, позитивний ефект.

Міастенічний синдром Ламберта-Ітона виникає при бронхогенній карциномі, ураженні щитовидної залози та характеризується значним порушенням вивільнення ацетилхоліну з везикул у пресинаптичному відділі, хоча кількість цього медіатора в численних везикулах навіть надмірна. Синдром частіше зустрічається у чоловіків після 40 років і може передувати розвитку основного захворювання . Ознаками цього синдрому є м'язова слабкість та м'язова атрофія, зниження або втрата глибоких рефлексів, патологічна втома, переважно ніг, рідше рук. Групи м'язів, іннервовані черепними нервами, страждають рідше, але при їх залученні до патологічного процесу можуть спостерігатися певні парези та паралічі, зокрема екстраокулярних та інтрарингеальних м'язів. В останньому випадку мова стає тихою та невиразною через слабкість артикуляційного апарату. Принагідно слід зазначити, що багато «незрозумілих» випадків гіперакузису виникають саме через міастенічне ураження м'язів барабанної порожнини.

Вроджена аплазія нервово-м'язового синапсу, що проявляється міастенічним синдромом, чітко виявляється за допомогою електронно-мікроскопічного дослідження: синапси в таких випадках нагадують синапси ембріональних м'язів. Клінічно відзначається виражена м'язова гіпотонія, часто зниження або втрата сухожильних рефлексів. Захворювання частіше спостерігається у жінок. Застосування прозерину або галантаміну дає позитивний ефект. Голос таких пацієнтів зазвичай ослаблений, гучна мова або крик неможливі або можливі лише короткий час.

Синдром Мак-Ардла виникає при спадковому глікогенозі (хвороба Гірке) – захворюванні, що визначається специфічним порушенням вуглеводного обміну, що призводить до порушення оборотних процесів глікогенолізу та глікогенезу з одночасним порушенням білкового та ліпідного обміну. Захворювання вроджене, зустрічається вкрай рідко. Клінічні прояви починаються в дитячому віці та виражаються в тому, що після незначного фізичного навантаження виникає біль у м’язах, їх швидка стомлюваність та слабкість, міоглобінурія, пізня м’язова дистрофія, серцева недостатність, часто – слабкість гладкої мускулатури. Синдром зумовлений дефіцитом фосфорилази в м’язовій тканині, внаслідок чого затримується розщеплення глікогену, який накопичується в надлишку в м’язах.

Міотонія

Цей тип захворювання рухової системи характеризується порушенням скоротливої функції м'язів, що виражається в особливому стані, при якому скорочений м'яз з труднощами повертається до стану розслаблення. Це явище частіше спостерігається в поперечно-смугастих м'язах, але може зустрічатися і в гладких м'язах. Прикладом такого явища є симптом тонічної зіниці, що є частиною синдрому Едді, спричиненого вибірковою дегенерацією гангліїв задніх корінців спинного мозку та війкового ганглія. Захворювання проявляється у віці 20-30 років млявою реакцією зіниці на світло і темряву, зниженням або повною відсутністю сухожильних рефлексів, помірним гіпотропізмом. Симптом тонічної зіниці характеризується тим, що її розширення або звуження після зміни освітлення триває надзвичайно довго.

Міотонія довільних м'язів у чистому вигляді спостерігається при особливому захворюванні, яке називається вродженою міотонією, або хворобою Томсена. Захворювання є різновидом спадкової міопатії з аутосомним типом успадкування. При цьому захворюванні не виявляється морфологічних змін у центральній нервовій системі та периферичній нервовій системі. У патогенезі цього типу міотонії значення мають: порушення проникності клітинних мембран, зміни іонного та медіаторного обміну в кальцій-тропонін-актоміозиновому ланці, а також підвищена чутливість тканин до ацетилхоліну та калію. Захворювання зазвичай починається у шкільному віці, іноді перші його ознаки з'являються одразу після народження, а до 4-5 місяців з'являються ознаки м'язової гіпертрофії. Перебіг повільний, прогресує в перші роки з подальшою стабілізацією; часто вперше діагностується під час військово-лікарської комісії при вступі на військову службу.

Основним симптомом явища міотонії є порушення рухів, що полягає в тому, що після сильного скорочення м'язів їх подальше розслаблення утруднене, але при багаторазовому повторенні цього руху воно стає все більш вільним і, нарешті, нормальним. Після короткого періоду відпочинку явище міотонії повторюється з такою ж тяжкістю. Міотонічні явища можуть поширюватися на м'язи обличчя, на яких у цьому випадку будь-який вираз зберігається неадекватно довго, на жувальні та ковтальні м'язи та внутрішні м'язи гортані; в останніх випадках виникають труднощі з жуванням, ковтанням та фонацією. Жувальні рухи стають повільними, ковтання утруднене, а раптовий різкий крик призводить до тривалого закриття голосової щілини, яка повільно відкривається лише через кілька секунд. Ознаки захворювання посилюються при охолодженні тіла або окремих його частин, при фізичному навантаженні та розумовому напруженні.

Об'єктивно визначається гіпертрофія м'язів; пацієнти мають атлетичну статуру (симптом Геркулеса), але сила м'язів відносно їх об'єму знижена.

Функціональний параліч гортані

Функціональний параліч гортані виникає при нервово-психічних розладах, істерії, неврастенії, травматичному неврозі. Основним симптомом функціонального паралічу гортані є «уявна» афонія, при якій голос залишається дзвінким при сміху, кашлі, плачі, а розмовна мова стає можливою лише пошепки. Функціональний параліч гортані частіше спостерігається у жінок і виникає як прояв істеричного нападу або сильного емоційного стресу. Нерідко афонія, що виникає при гострому ларингіті у невротика, триває як функціональна афонія тривалий час і після зникнення всіх проявів запалення, що повинні враховувати практикуючі лікарі. У цих випадках пацієнта слід направити до психотерапевта. Функціональна афонія, раптово з'явившись, може так само раптово зникнути. Зазвичай це трапляється після глибокого, тривалого сну, бурхливого переживання якоїсь радісної події, раптового переляку. Чутливість слизової оболонки глотки та гортані при функціональній афонії зазвичай знижена, як і у більшості осіб з істеричним типом мислення.

Лікування нервово-м'язових дисфункцій гортані

Лікування нервово-м'язових дисфункцій гортані визначається їхньою природою; кожна з них вимагає ретельної діагностики, іноді на рівні генетичних методів дослідження, складних біохімічних методів, дослідження метаболічних процесів тощо. Тільки після точного розпізнавання захворювання, на основі встановлення його етіології та патогенезу, пацієнта направляють до відповідного спеціаліста або до низки спеціалістів. Що стосується дисфункцій гортані, то лікування при них симптоматичне.