Нижній спастичний парапарез (параплегія): причини, симптоми, діагностика, лікування

Нижній спастичний парапарез (параплегія) розвивається при двосторонньому ураженні верхніх моторних нейронів (в області парацентральних часточок півкуль головного мозку) або при ураженні кортикоспинального тракту (пірамідного) на рівні підкіркових відділів, стовбура головного мозку або (частіше) спинного мозку. При гострих процесах в початковому періоді гострого ураження парапарез може бути млявим, змінюючись в подальшому типовою спастичностью і іншими проявами пірамідного синдрому.

[1], [2]

Основні причини нижнього спастичного парапареза (параплегії):

А. Компресійні ураження.

1. Екстрамедулярні і інтрамедулярні пухлини спинного мозку.
2. Пізня травматична компресія спинного мозку.
3. Епідуральний абсцес та інші околооболочечние процеси в області спинного мозку.
4. Грижа диска грудного відділу хребта.
5. Інші хвороби хребта.
6. Мальформація Арнольда-Кіарі.

В. Спадкові хвороби.

1. Сімейна спастична параплегія Штрюмпеля.
2. Спіноцеребеллярные дегенерации.

C. Інфекції.

1. Спірохетную інфекції (нейросифіліс, хвороба Лайма).
2. Мієлопатія вакцини (SPID).
3. Тропічний спастичний парапарез.
4. Поперечний мієліт (в т.ч. Гострий демієлінізуючих, поствакцинальний, некротизуючий).

D. Судинні хвороби.

1. Оклюзія передньої спінальної артерії.
2. Епідуральна і субдуральна геморрагия.
3. Лакунарне стан.
4. Шийна мієлопатія.

E. Інші причини.

1. Парасагітальная пухлина або (рідко) корковий атрофічний процес.
2. Розсіяний склероз.
3. Сирінгомієлія.
4. Первинний бічній склероз.
5. Радіаційна мієлопатія.
6. Шая-Дрейджера синдром.
7. Недостатність вітаміну В12.
8. Латиризм.
9. Адренолкодистрофія
10. Паранеопластіческая миелопатия.
11. Аутоімунні хвороби (системний червоний вовчак, синдром Шегрена).
12. Героиновая (або інша токсична) миелопатия.
13. Мієлопатія невідомої етіології.

Синдромально нижній спастичний парапарез іноді доводиться диференціювати з дистонією нижніх кінцівок. При хвороби Сегава ( «дистонія чутлива до леводопе»), наприклад, дистонія в ногах може проявлятися дистоническая гипертонусом в призводять м'язах ніг, гиперрефлексией в них і навіть дистоническая псевдосімптомом Бабинського; при цьому дісбазія може нагадувати спастичний парапарез. У діагнозі допомагає аналіз динамічності дистонії. Інша назва хвороби Сегава «дистонія з вираженими добовими коливаннями».

А. Компресійні ураження.

Екстрамедулярні і інтрамедулярні пухлини спинного мозку. Ураження спинного мозку вище поперекового і нижче шийного відділу, особливо інтрамедулярні об'ємні процеси, призводять до спастичного нижній парапарез. Симптоми включають біль, двосторонні корінцеві порушення, спастичний парапарез з пірамідними знаками, розлади сечовипускання. Порушення чутливості при екстрамедулярних процесах іноді обмежуються лише першим вищевказаним симптомом; рівень чутливих розладів з'являється пізніше. Такі ураження уточнюються при люмбальної пункції і миелографии. Першими з причин стоять пухлини, які можуть прогресувати місяцями або роками (в разі менінгіоми або невриноми) або (в разі метастазів) можуть викликати Параплегія протягом декількох днів або тижнів. При рентгенографії хребта особлива увага повинна бути приділена розширенню інтерпедункулярних відстаней або деформації заднього контуру тіл хребців, деструкції дужок або розширенню хребетного каналу.

Пізня травматична компресія спинного мозку проявляється різноманітними по вираженості і проявам (залежно від тяжкості травми і особливостей хірургічної агресії) неврологічними синдромами, серед яких найчастіше переважає нижній спастичний парапарез з чутливими і тазовими порушеннями. Травма в анамнезі не залишає сумнівів для діагнозу.

Інша причина - епідуральна гематома, яка може мати місце навіть без попередньої травми, наприклад, в період терапії антикоагулянтами, призводить до швидко прогресуючого хворобливого парапарезу. Хронічні, іноді кістозні арахноїдити (спайкові процеси) можуть викликати повільне наростання слабкості в ногах. Епідуральний абсцес, що розвивається іноді після мінімальної травми, або фурункульозу шкіри (або іншої інфекції), спочатку проявляється лише лихоманкою і болем в спині, які через кілька днів змінюються корешковой болем з подальшою швидкопрогресуючим парапаразом або параплегией з провідниковими чутливими і тазовими порушеннями.

Грижа диска грудного відділу хребта з компресією спинного мозку (особливо при стенозі хребтового каналу) призводить до нижньої спастической параплегії. КТ або МРТ підтверджує діагноз. Зазвичай розвивається гостро під час фізичного навантаження. Диференціальний діагноз найчастіше доводиться проводити з пухлиною спинного мозку.

Інші хвороби грудного відділу хребта (спондиліти різної етіології, спондильоз, остеомієліт, деформації, стеноз хребетного каналу, арахноідальной кіста, хвороба Педжета, ускладнення остеопорозу) призводять до нижнього спастичний парапарез внаслідок переходу процесу на спинний мозку або його механічної компресії.

Мальформація Арнольда-Кіарі підрозділяється на чотири типи: тип I позначає грижовоговипинання у великий потиличний отвір тільки мигдалин мозочка; тип II - мозочка і нижніх відділів стовбура мозку; тип III - рідкісний варіант герніацііі мозкового стовбура в поєднанні з цервикальним або окціпітальной енцефалоцеле; тип IV - відображає виражену церебеллярная гіпоплазію і каудальний зсув вмісту задньої черепної ямки. Мальформація може проявитися у дітей і у дорослих у вигляді симптомів мозочка дисфункції, симптомів залучення шийного відділу спинного мозку, бульбарного паралічу, пароксизмальної внутрішньочерепної гіпертензії, спастичності, ністагму та інших проявів. Часто виявляється сірінгоміеліческіх порожнину в шийному відділі спинного мозку, сонні апное у дорослих (центрального типу), дисфагія, прогресуюча мієлопатія, синкопи, головні і шийно-потиличні болі (і невралгія трійчастого нерва), симптоми гідроцефалії.

У картину синдрому Арнольда-Кіарі може входити і нижній спастичний парапарез.

Диференціальний діагноз проводять з пухлиною мозку і краніо-цервікального переходу, хронічним менінгітом, розсіяним склерозом, цервікальної миелопатией, травматичної сирингомиелией.

В. Спадкові хвороби.

Сімейна спастична параплегія Штрюмпеля може починатися в будь-якому віці від дитячого до похилого. Клінічна картина складається з повільно прогресуючою слабкості в ногах і спастичності з наростаючою дісбазіей. Сухожильні рефлекси підвищені, виявляється симптом Бабинського. При дебюті хвороби в дитячому віці можуть спостерігатися псевдоконтрактури литкових м'язів з ходьбою «на великих пальцях». Коліна часто трохи зігнуті (іноді повністю випрямлені - genu recurvarum), ноги приведені. Руки залучаються до різного ступеня. Можливі такі «плюс симптоми» як дизартрія, ністагм, атрофія зорових нервів, пігментна дегенерація сітківки, паралічі окорухових нервів, атаксія (як мозжечковая, так і сенситивная), сенсомоторна полінейропатія, епілепсія і деменція (в окремих сім'ях). При пізньому дебюті (40-60 років) частіше зустрічаються сенсорні і сечоміхуреві порушення, а також кінетичний тремор.

У диференціальному діагнозі розглядаються такі хвороби як пухлина спинного мозку або великого потиличного отвори, шийний спондилоз з миелопатией, розсіяний склероз, мальформация Арнольда-Кіарі, первинний бічний склероз та інші захворювання з залученням спинного мозку.

Спіноцеребеллярние дегенерації - велика група спадкових і спорадичних захворювань, які об'єднуються участю в дегенеративном процесі нейронів і провідників мозочка і спинного мозку. Кардинальним проявом є прогресуюча інкоордінація рухів. Ініціальні симптоми у немовлят зазвичай полягають в гіпотонії і затримки моторного розвитку. У більш старшому віці у дітей з'являються нижній парапарез, ністагм, атаксія, спастичність, симптом Бабинського, і часто затримка психічного розвитку. Сухожильнірефлекси варіабельні від арефлексии до гіперрефлексії. У підлітків і дорослих спостерігаються вариирует комбінації атаксії, деменції, офтальмоплегии, ретиніт, дизартрії, глухоти, симптомів ураження бічних або задніх стовпів спинного мозку, екстрапірамідних симптомів і периферичної нейропатії.

До спіноцернебеллярним дегенерація відносяться: атаксія Фридрейха; спадкова атаксія, обумовлена дефіцитом вітаміну Е; аутосомно-домінантні спіноцеребеллярние атаксії, в основі яких лежить так званий феномен експансії ЦАГ-повторів на різних мутантних хромосомах); атаксія-телеангіоектазія, абеталіпротеінемія, деякі форми сімейної спастической параплегії, оливо-понто-церебеллярная атрофії декількох типів, хвороба Мачадо-Джозефа, дентато-рубро-паллідо-льюісова атрофія, прогресуюча миоклоническая атаксія, адренолейкодистрофія. Деякі дослідники включають в спино-церебеллярная дегенерації і ряд інших захворювань (епізодичні атаксії, вроджена гіпоплазія мозочка, спорадичні форми ОПЦА).

С. Інфекції.

1. Нейросифіліс спинальний (крім форми tabes dorsalis) проявляється ще двома формами. Мова йде про сифілітичному менінгомієліт (спастична параплегія Ерба) і спинальному Менінговаскулярний сифілісі. Останній іноді проявляється синдромом передньої спінальної артерії. Гумма оболонок спинного мозку також зустрічається, але ще більш рідко. Описано сифілітичний гипертрофический пахіменінгіт з корінцевим болями, аміотрофією рук і пірамідним синдромом в ногах (сифілітична амиотрофия зі спастико-атактіческім парапарезом).

Інший спірохетную інфекцією, здатної вражати спинний мозок і приводити до розвитку нижнього парапареза, є хвороба Лайма.

Вакуольна миелопатия (СНІД) характеризується ураженням задніх і бічних стовпів спинного мозку на рівні верхньо-грудного його відділу і проявляється нижнім спастичним парапарезом (параплегией) і сенситивной атаксией. Для діагностики цієї форми важливі серологічні дослідження на ВІЛ-інфекцію.

Тропічний спастичний парапарез викликається Т-лімфотропним вірусом людини (HTLV-I) і проявляється повільно прогресуючим парапарезом з гиперрефлексией, патологічними стопного знаками і розладами функцій тазових органів. У деяких хворих одночасно є симптоми полінейропатії. В лікворі спостерігається невелике лімфоцитарний плеоцитоз (від 10 до 50 клітин), нормальний вміст білка і глюкози і збільшена кількість IgG з антитілами до HTLV-I. Діагноз підтверджується виявленням в сироватці антитіл до вірусу.

Поперечний мієліт, викликається вірусами, бактеріями, грибами, паразитами, а також неінфекційних запальними процесами (постінфекційний і поствакцинальний, підгострий некротизуючий, ідіопатичний). Початок цих захворювань зазвичай гостре з лихоманкою і ознаками менінгоміеліта. Характерні парестезії або болю в спині на рівні міелітіческім процесу, слабкість в ногах і порушення сфінктерів. Спочатку парез частіше буває млявим, спастичність розвивається пізніше. Після досягнення піку хвороби типово подальше відновлення. Поліпшення максимально виражено в перші 3-6 місяців.

Диференціальний діагноз поперечногоміеліта проводять з абсцесом спинного мозку, гострим поліомієлітом, гострим дисемінований енцефаломієліт, гострим некротизуючим геморагічним лейкоенцефаліти, адренолейкодістрофіей, хворобою Бехчета, шийним спондильоз, героїнової миелопатией, хворобою Лайма, розсіяний склероз, радіаційної миелопатией і іншими хворобами.

D. Судинні хвороби.

Оклюзія передньої спінальної артерії спостерігається рідко і проявляється по різному в залежності від величини інфаркту. Типові болі в шиї і спині, слабкість в ногах, чутливі і тазові порушення. Симптоми розвиваються миттєво або протягом 1-2 годин. Іноді з'являються корінцеві болі на верхньому рівні ураження. Параліч зазвичай двосторонній, іноді односторонній і рідко буває повним.

Епідуральна або субдуральна геморрагия на рівні спинного мозку спостерігається набагато рідше ішемічних інфарктів і проявляється раптово розвинулася компресійної миелопатией.

Лакунарне стан, розвинулась у результаті церебральних множинних лакунарних інфарктів при гіпертонічній хворобі може проявлятися псевдобульбарним синдромом, пірамідної симптоматикою на обох сторонах тіла, загальною слабкістю (переважно в ногах), дісбазіей, іноді - деменцією. Порушення ходьби через нижнього спастичного парапареза і падіння іноді стають головним дезадаптірующімі фактором цієї форми дисциркуляторної енцефалопатії.

Шийна мієлопатія є серйозне ускладнення цервікального спондильоз або, рідше, кальцифікації задньої поздовжньої зв'язки на шийному рівні, особливо якщо вони поєднуються з вродженим звуженням хребетного каналу. Мієлопатія розвивається приблизно у 5-10% хворих з шийним спондильоз. Так як при цьому уражаються переважно бічні і задні стовпи спинного мозку, то типові скарги цих хворих зводяться до оніміння і незручності рук, погіршення тонких рухових функцій і поступового погіршення ходи.

В подальшому може розвинутися кілька варіантів клінічних проявів:

1. синдром поперечного ураження із залученням корітіко-спінальних, спино-таламических трактів і провідників задніх стовпів спинного мозку з вираженою спастичністю, сфінктернимі порушеннями і симптомом Лермітта;
2. синдром залучення передніх рогів і пірамідних трактів з парезами, вираженою спастичністю, але без чутливих розладів (синдром бічного аміотрофічного склерозу);
3. синдром ураження спинного мозку з вираженими руховими і сенсорними порушеннями, при якому спостерігається переважно слабкість в руках і спастичність - в ногах;
4. синдром Броун-Секара з типовим контралатеральной сенсорним дефіцитом і іпсилатеральний - моторним;
5. брахіалгія з симптомами залучення нижнього моторного нейрона (передніх рогів) на руках.

Багато хворих відзначають також болі в області шиї. Тазові порушення в цілому зустрічаються не часто. Першим і надалі неухильно прогресуючим симптомом часто є дісбазія.

Диференціальний діагноз проводять з розсіяним склерозом, вакуольної миелопатией при СНІДі, вовчаковий миелопатией, Абеталипопротеинемия, підгострій комбінованій дегенерацією спинного мозку, пухлиною, сирингомиелией, мальформації Арнольда-Кіарі, первинним бічним склерозом, хронічної вертебрально-базилярної недостатністю, іноді - з синдромом Гієна-Барре, поліомієлітом і периферичної нейропатією. Для уточнення діагнозу вдаються до функціональних рентгенограммам шийного відділу хребта, а також до комп'ютерної і магнітно-резонансної томографії.

Е. Інші причини.

Парасагітальная пухлина або (рідко) корковий атрофічний процес можуть бути причиною нижнього спастичного парапареза. Корковий атрофічний процес, переважно обмежений прецентральной звивиною, може проявлятися односторонніми (на перших етапах) або двосторонніми руховими порушеннями різного ступеня вираженості від (пара) парезу до тетрапареза, які повільно прогресують роками. Атрофія мозку може бути виявлена при комп'ютерної томографії (параліч Міллса).

Розсіяний склероз.

Спинальная форма розсіяного склерозу, що виявляється нижнім спастичним парапарезом, при відсутності чітких атактичних і зорових розладів може бути важким для діагностики. Важливий пошук хоча б ще одного осередку ураження, залучення МРТ, викликаних потенціалів різних модальностей і визначення олігоклональних груп IgG в лікворі. Однак не можна забувати, що розсіяний склероз є перш за все клінічним діагнозом. Поперечний мієліт в гострій стадії в цілому проявляється більш важкої клінічної симптоматикою, ніж спінальна форма розсіяного склерозу.

Сирингомієлія - хронічне дегенеративне захворювання спинного мозку, що характеризується утворенням порожнин переважно в центральній частині спинного мозку, частіше в шийному його відділі, і що виявляється аміотрофією (рук) і диссоційованними порушеннями чутливості сегментарного типу. Сухожильнірефлекси в зоні аміотрофій випадають. Досить часто розвивається нижній спастичний парапарез (не дуже грубо виражений) з гиперрефлексией. Можливе залучення задніх стовпів з атаксією. Приблизно 90% сирингомиелии супроводжуються симптомами мальформації Арнольда-Кіарі. Часто виявляються інші дизрафического знаки. Больовий синдром має місце приблизно у половини хворих. Сирингомієлія може бути ідіопатичною або поєднуватися з іншими захворюваннями спинного мозку (найчастіше пухлини і травма). КТ або МРТ дозволяють підтвердити діагноз.

Первинний бічній склероз є рідкісним варіантом хвороби моторного нейрона, яка характеризується переважним ураженням верхнього мотонейрона при відсутності клінічних ознак ураження нижнього мотонейрона, і проявляється спочатку нижнім спастичним парапарезом, а потім - тетрапарезом з гиперрефлексией і, далі - з залученням орофарингеальним м'язів. Сенсорні порушення відсутні. Багато дослідників вважають його формою бічного аміотрофічного склерозу.

Радіаційна мієлопатія відома в двох формах: транзиторною і відставленою прогресуючої радіаційної мієлопатії. Нижній спастичний парапарез розвивається тільки при другій формі. Захворювання з'являється через 6 місяців (частіше через 12-15 місяців) після радіаційної терапії у вигляді парестезії в стопах і кистях. Надалі розвивається одностороння або двостороння слабкість в ногах. Нерідко на початку має місце картина синдрому Броун-Секара, але пізніше формується симптомокомплекс поперечного ураження спинного мозку зі спастичною параплегией, провідниковими чутливими і тазовими порушеннями. В лікворі відзначається легке підвищення вміст білка. Діагноздопомагає МРТ дослідження.

Шая-Дрейджера синдром. Пірамідні знаки при цьому захворюванні іноді набувають вигляду досить вираженого переважно нижнього спастичного парапареза. Супутні симптоми паркінсонізму, атаксії мозочка і прогресуючої вегетативної недостатності роблять діагностику синдрому Шая-Дрейджера не надто важкою.

Недостатність вітаміну В12 проявляється не тільки гематологічними (перніціозна анемія), але і неврологічними симптомами у вигляді підгострій комбінованій дегенерації спинного мозку (ураження задніх і бічних стовпів спинного мозку). Клінічна картина складається з парестезії в стопах і кистях, до яких поступово приєднується слабкість і скутість в ногах, нестійкість при стоянні і ходьбі. За відсутності лікування розвивається атактична параплегия з варіабельною ступенем спастичності і контрактури. Сухожильнірефлекси на ногах можуть змінюватися як у бік зниження, так і підвищення. Можливі клонуси і патологічні рефлекси. Іноді спостерігається нейропатія зорового нерва зі зниженням гостроти зору і зміни психічного стану (афективні і інтелектуальні розлади аж до оборотної деменції). До зворотному розвитку симптомів призводить лише своєчасне лікування.

Латірізм розвивається при отруєнні особливим видом сочевиці (чину) і характеризується переважним ураженням пірамідних трактів в бічних стовпах спинного мозку. Клінічна картина складається з підгостро розвивається спастичної параплегії з порушенням функцій тазових органів. При виключенні чину з їжі спостерігається повільне відновлення, часто з залишковими явищами парапереза без атрофії і тазових порушень. Діагноз не викликає ускладнень, якщо відомі анамнестичні дані. У минулому описувалися епідемії латірізма.

Адренолейкодистрофія. Доросла ( «спінонейропатіческая») форма адренолейкодистрофії проявляється у віці між 20 і 30 роками і називається адреноміелонейропатіей. У цих хворих надниркових залоз представлена з раннього дитинства (може бути субклінічній), але лише на третій декаді розвивається прогресуючий спастичний парапарез і відносно слабко виражена полінейропатія (іноді в поєднанні з гіпогонадизмом у чоловіків).

Диференціальний діагноз дорослої форми проводять з хронічно прогресуючою формою розсіяного склерозу, сімейної спастической параплегией, шийної миелопатией і пухлиною спинного мозку.

Паранеопластіческая подострая некротическая миелопатия зустрічається при бронхогенной карциноме або вісцеральної лімфомі і проявляється швидко прогресуючим парапарезом з провідниковими чутливими і тазовими порушеннями.

Швидко прогресуючий «незрозумілий» нижній спастичний парапарез при «відсутності» явних причин повинен служити приводом для ретельного онкологічного обстеження хворого.

Аутоімунні захворювання (хвороба Шегрена і, особливо, системний червоний вовчак) іноді призводять до розвитку запальної миелопатии з картиною нижнього спастичного парапареза.

Героиновая миелопатия характеризується раптовим розвитком параплегії з провідниковими чутливими і тазовими порушеннями. Розвивається протяжна некротизирующая миелопатия на грудному і, іноді шийному, рівні.

Мієлопатія невідомої етіології діагностується досить часто (більше 25% всіх випадків миелопатии), незважаючи на застосуванні всіх сучасних методів діагностики, включаючи миелографию, МРТ, дослідження ліквору, викликаних потенціалів різних модальностей і ЕМГ.

Корисно також пам'ятати про деякі рідкісних формах миелопатии. Зокрема, мієлопатія з нижнім парапарезом в комбінації з періфлебіти і крововиливом в сітківку може спостерігатися при хворобі Eales (незапальне окклюзівном захворювання головним чином ретінальних артерій; залучення судин мозку зустрічається рідко) і синдромі Фогта-Коянагі-Гєрада (увеїт і менінгіт). Парапарез описаний також при ектодермальну дисплазії типу Блоха-Сульцбергера (поєднання пігментдерматоза з вродженими аномаліями), гіперглікемії, синдромі Шегрена-Ларсона (спадкові аномалії), гіпертиреозі (рідко).

Діагностичні дослідження при нижньому спастичному парапарез

• МРТ головного мозку, хребта та краниовертебрального переходу;
• Мієлографія;
• Дослідження ліквору;
• Відділ охорони здоров'я;
• Викликані потенціали різних модальностей;
• Загальний аналіз крові;
• Біохімічний аналіз крові;
• Серологічна діагностика ВІЛ-інфекції та сифілісу;
• Визначення рівня В12 і фолієвої кислоти в крові;
• Консультація генетика;
• Онкопоіск.

[3], [4]