Нижній спастичний парапарез (параплегія): причини, симптоми, діагностика, лікування

Нижній спастичний парапарез (параплегія) розвивається при двосторонньому ураженні верхніх рухових нейронів (в ділянці парацентральних часток півкуль великого мозку) або при ураженні кортикоспінального тракту (пірамідного) на рівні підкіркових відділів, стовбура мозку або (частіше) спинного мозку. При гострих процесах у початковому періоді гострого ураження парапарез може бути млявим, пізніше змінюватися типовою спастичністю та іншими проявами пірамідного синдрому.

[ 1 ], [ 2 ]

Основні причини нижнього спастичного парапарезу (параплегії):

A. Компресійні ураження.

1. Екстрамедулярні та інтрамедулярні пухлини спинного мозку.
2. Пізня травматична компресія спинного мозку.
3. Епідуральний абсцес та інші перитекальні процеси в області спинного мозку.
4. Грижа грудного міжхребцевого диска.
5. Інші захворювання хребта.
6. Мальформація Арнольда-Кіарі.

Б. Спадкові захворювання.

1. Сімейна спастична параплегія Штрумпеля.
2. Спіноцеребелярні дегенерації.

С. Інфекції.

1. Спірохетні інфекції (нейросифіліс, хвороба Лайма).
2. Вакуолярна мієлопатія (СНІД).
3. Тропічний спастичний парапарез.
4. Поперечний мієліт (включаючи гострий демієлінізуючий, поствакцинальний, некротичний).

D. Судинні захворювання.

1. Оклюзія передньої спинномозкової артерії.
2. Епідуральна та субдуральна кровотеча.
3. Лакунарний стан.
4. Мієлопатія шийного відділу хребта.

E. Інші причини.

1. Парасагітальна пухлина або (рідко) кортикальний атрофічний процес.
2. Розсіяний склероз.
3. Сирингомієлія.
4. Первинний бічний склероз.
5. Радіаційна мієлопатія.
6. Синдром Шей-Дрейгера.
7. Дефіцит вітаміну B12.
8. Латиризм.
9. Адренолейкодистрофія.
10. Паранеопластична мієлопатія.
11. Аутоімунні захворювання (системний червоний вовчак, синдром Шегрена).
12. Героїнова (або інша токсична) мієлопатія.
13. Мієлопатія невідомої етіології.

Синдромальний нижній спастичний парапарез іноді доводиться диференціювати від дистонії нижніх кінцівок. Наприклад, при хворобі Сегави («дистонія, чутлива до леводопи») дистонія в ногах може проявлятися як дистонічний гіпертонус у привідних м'язах ніг, гіперрефлексія в них і навіть дистонічний псевдосимптом Бабінського; у цьому випадку дисбазія може нагадувати спастичний парапарез. Аналіз динаміки дистонії допомагає в діагностиці. Інша назва хвороби Сегави - «дистонія з вираженими добовими коливаннями».

A. Компресійні ураження.

Екстрамедулярні та інтрамедулярні пухлини спинного мозку. Ураження спинного мозку вище поперекового та нижче шийного відділів хребта, особливо інтрамедулярні відростки, що займають простір, призводять до спастичного нижнього парапарезу. Симптоми включають біль, двосторонні корінцеві порушення, спастичний парапарез з пірамідальними ознаками та розлади сечовипускання. Сенсорні порушення в екстрамедулярних відростках іноді обмежуються першим симптомом, згаданим вище; рівень сенсорних порушень з'являється пізніше. Такі ураження уточнюються за допомогою люмбальної пункції та мієлографії. Першими причинами є пухлини, які можуть прогресувати протягом місяців або років (у випадку менінгіоми або невриноми) або (у випадку метастазів) можуть викликати параплегію протягом кількох днів або тижнів. При рентгенографії хребта особливу увагу слід звертати на розширення міжніжкових відстаней або деформацію заднього контуру тіл хребців, руйнування дуг або розширення хребетного каналу.

Пізня травматична компресія спинного мозку проявляється неврологічними синдромами різної тяжкості та проявів (залежно від тяжкості травми та особливостей хірургічної агресії), серед яких найчастіше переважає нижній спастичний парапарез з сенсорними та тазовими порушеннями. Анамнез травми не залишає сумнівів щодо діагнозу.

Ще однією причиною є епідуральна гематома, яка може виникнути навіть без попередньої травми, наприклад, під час антикоагулянтної терапії, що призводить до швидко прогресуючого болісного парапарезу. Хронічний, іноді кістозний арахноїдит (спайкові процеси) може спричиняти повільне наростання слабкості в ногах. Епідуральний абсцес, який іноді розвивається після мінімальної травми, або фурункульозу шкіри (або іншої інфекції), спочатку проявляється лише лихоманкою та болем у спині, які через кілька днів змінюються корінцевим болем з подальшим швидко прогресуючим парапарезом або параплегією з провідниковими сенсорними та тазовими розладами.

Грижа грудного міжхребцевого диска зі стисненням спинного мозку (особливо зі стенозом хребетного каналу) призводить до нижньої спастичної параплегії. КТ або МРТ підтверджують діагноз. Зазвичай розвивається гостро під час фізичного навантаження. Диференціальний діагноз найчастіше пов'язаний з пухлиною спинного мозку.

Інші захворювання грудного відділу хребта (спондиліт різної етіології, спондильоз, остеомієліт, деформації, стеноз хребетного каналу, павутинна кіста, хвороба Педжета, ускладнення остеопорозу) призводять до нижнього спастичного парапарезу внаслідок переходу процесу на спинний мозок або його механічного здавлення.

Мальформація Арнольда-Кіарі поділяється на чотири типи: тип I позначає вклинювання у великий потиличний отвір лише мигдаликів мозочка; тип II – мозочка та нижніх відділів стовбура мозку; тип III – рідкісний варіант вклинювання стовбура мозку в поєднанні з шийним або потиличним енцефалоцеле; тип IV – відображає виражену гіпоплазію мозочка та каудальний зміщення вмісту задньої черепної ямки. Мальформація може проявлятися у дітей та дорослих у вигляді симптомів дисфункції мозочка, симптомів ураження шийного відділу спинного мозку, бульбарного паралічу, пароксизмальної внутрішньочерепної гіпертензії, спастичності, ністагму та інших проявів. Часто виявляються сирингомієлічна порожнина в шийному відділі спинного мозку, апное сну у дорослих (центральний тип), дисфагія, прогресуюча мієлопатія, непритомність, головний біль та цервікокципітальний біль (і невралгія трійчастого нерва), симптоми гідроцефалії.

Картина синдрому Арнольда-Кіарі може також включати нижній спастичний парапарез.

Диференціальна діагностика включає пухлину головного мозку та краніоцервікального переходу, хронічний менінгіт, розсіяний склероз, цервікальну мієлопатію, травматичну сирингомієлію.

Б. Спадкові захворювання.

Сімейна спастична параплегія Штрумпеля може початися в будь-якому віці від дитинства до старості. Клінічна картина складається з повільно прогресуючої слабкості в ногах та спастичності зі зростаючою дисбазією. Сухожильні рефлекси підвищені, виявляється симптом Бабинського. На початку захворювання в дитячому віці можуть спостерігатися псевдоконтрактури литкових м'язів з ходьбою "на великих пальцях". Коліна часто злегка зігнуті (іноді повністю випрямлені - genu recurvarum), ноги приведені. Руки залучені в різному ступені. Можливі такі "плюсові симптоми", як дизартрія, ністагм, атрофія зорового нерва, пігментна дегенерація сітківки, параліч окорухових нервів, атаксія (як мозочкова, так і сенсорна), сенсомоторна полінейропатія, епілепсія та деменція (у деяких сім'ях). При пізньому початку (40-60 років) частіше спостерігаються сенсорні та сечові розлади, а також кінетичний тремор.

Диференціальна діагностика включає такі захворювання, як пухлина спинного мозку або великого потиличної вени, шийний спондильоз з мієлопатією, розсіяний склероз, мальформація Арнольда-Кіарі, первинний бічний склероз та інші захворювання, що вражають спинний мозок.

Спіноцеребелярні дегенерації – це велика група спадкових та спорадичних захворювань, які об’єднані участю нейронів та провідників мозочка та спинного мозку в дегенеративному процесі. Кардинальним проявом є прогресуюча порушення координації рухів. Початкові симптоми у немовлят зазвичай полягають у гіпотонії та затримці рухового розвитку. У дітей старшого віку з’являються нижній парапарез, ністагм, атаксія, спастичність, симптом Бабинського та часто розумова відсталість. Сухожильні рефлекси варіабельні від арефлексії до гіперрефлексії. У підлітків та дорослих спостерігаються різні комбінації атаксії, деменції, офтальмоплегії, ретиніту, дизартрії, глухоти, симптомів ураження бічних або задніх стовпів спинного мозку, екстрапірамідних симптомів та периферичної нейропатії.

До спіноцеребелярних дегенерацій належать: атаксія Фрідрейха; спадкова атаксія, зумовлена дефіцитом вітаміну Е; аутосомно-домінантні спіноцеребелярні атаксії, в основі яких лежить так званий феномен експансії CAG-повторів на різних мутантних хромосомах); атаксія-телеангіектазія, абеталіпротеїнемія, деякі форми сімейної спастичної параплегії, оліво-понто-мозочкові атрофії кількох типів, хвороба Мачадо-Джозефа, дентато-рубро-паллідо-Льюїсівська атрофія, прогресуюча міоклонічна атаксія, адренолейкодистрофія. Деякі дослідники включають до спіноцеребелярних дегенерацій низку інших захворювань (епізодичні атаксії, вроджена гіпоплазія мозочка, спорадичні форми ОПКА).

С. Інфекції.

1. Спінальний нейросифіліс (окрім форми tabes dorsalis) проявляється ще у двох формах. Йдеться про сифілітичний менінгомієліт (спастична параплегія Ерба) та спінальний менінговаскулярний сифіліс. Останній іноді проявляється синдромом передньої спинномозкової артерії. Гумма оболонок спинного мозку також зустрічається, але ще рідше. Описано сифілітичний гіпертрофічний пахіменінгіт з корінцевим болем, аміотрофією рук та пірамідальним синдромом у ногах (сифілітична аміотрофія зі спастично-атаксичним парапарезом).

Ще однією спірохетною інфекцією, яка може вражати спинний мозок і призводити до розвитку нижнього парапарезу, є хвороба Лайма.

Вакуолярна мієлопатія (СНІД) характеризується ураженням задніх та бічних стовпів спинного мозку на рівні його верхнього грудного відділу та проявляється нижнім спастичним парапарезом (параплегією) та сенсорною атаксією. Серологічні тести на ВІЛ-інфекцію мають важливе значення для діагностики цієї форми.

Тропічний спастичний парапарез спричиняється людським Т-лімфотропним вірусом (HTLV-I) та характеризується повільно прогресуючим парапарезом з гіперрефлексією, патологічними симптомами з боку стоп та дисфункцією таза. У деяких пацієнтів також спостерігаються симптоми полінейропатії. У спинномозковій рідині виявляється невеликий лімфоцитарний плеоцитоз (від 10 до 50 клітин), нормальний рівень білка та глюкози, а також підвищений рівень IgG з антитілами до HTLV-I. Діагноз підтверджується виявленням антитіл до вірусу в сироватці крові.

Поперечний мієліт викликається вірусами, бактеріями, грибками, паразитами та неінфекційними запальними процесами (постінфікуючий та поствакцинальний, підгострий некротичний, ідіопатичний). Початок цих захворювань зазвичай гострий з лихоманкою та ознаками менінгомієліту. Характерними є парестезія або біль у спині на рівні мієлітичного відростка, слабкість у ногах та порушення сфінктера. Спочатку парез часто млявий, пізніше розвивається спастичність. Після досягнення піку захворювання типовим є подальше одужання. Покращення найбільш виражене в перші 3-6 місяців.

Диференціальна діагностика поперечного мієліту проводиться з абсцесом спинного мозку, гострим поліомієлітом, гострим розсіяним енцефаломієлітом, гострим некротичним геморагічним лейкоенцефалітом, адренолейкодистрофією, хворобою Бехчета, шийним спондильозом, героїновою мієлопатією, хворобою Лайма, розсіяним склерозом, променевою мієлопатією та іншими захворюваннями.

D. Судинні захворювання.

Оклюзія передньої спинномозкової артерії трапляється рідко та проявляється по-різному залежно від розміру інфаркту. Типовими симптомами є біль у шиї та спині, слабкість у ногах, сенсорні та тазові порушення. Симптоми розвиваються негайно або протягом 1-2 годин. Іноді корінцевий біль з'являється у верхньому рівні ураження. Параліч зазвичай двосторонній, іноді односторонній і рідко буває повним.

Епідуральна або субдуральна кровотеча на рівні спинного мозку спостерігається значно рідше, ніж ішемічні інфаркти, і проявляється раптово розвиненою компресійною мієлопатією.

Лакунарний стан, що розвинувся внаслідок множинних лакунарних інфарктів головного мозку при гіпертонічній хворобі, може проявлятися псевдобульбарним синдромом, пірамідальними симптомами з обох боків тіла, загальною слабкістю (переважно в ногах), дисбазією, а іноді й деменцією. Порушення ходьби внаслідок нижнього спастичного парапарезу та падіння іноді стають основним дезадаптивним фактором цієї форми дисциркуляторної енцефалопатії.

Шийна мієлопатія є серйозним ускладненням шийного спондильозу або, рідше, кальцифікації задньої поздовжньої зв'язки на шийному рівні, особливо якщо вони поєднуються з вродженим звуженням хребетного каналу. Мієлопатія розвивається приблизно у 5-10% пацієнтів із шийним спондильозом. Оскільки вона переважно вражає бічні та задні стовпи спинного мозку, типовими скаргами цих пацієнтів є оніміння та незграбність рук, погіршення дрібної моторики та поступове погіршення ходи.

Надалі може розвинутися кілька варіантів клінічних проявів:

1. синдром поперечного ураження, що залучає кортикоспінальні, спіноталамічні шляхи та провідники задніх стовпів спинного мозку з вираженою спастичністю, порушеннями сфінктера та симптомом Лермітта;
2. синдром ураження передніх рогів та пірамідних шляхів з парезом, вираженою спастичністю, але без сенсорних розладів (синдром бічного аміотрофічного склерозу);
3. синдром ураження спинного мозку з важкими руховими та сенсорними порушеннями, що характеризується переважно слабкістю в руках та спастичністю в ногах;
4. Синдром Браун-Секара з типовим контралатеральним сенсорним дефіцитом та іпсилатеральним моторним дефіцитом;
5. брахіалгія із симптомами ураження нижніх рухових нейронів (передніх рогів) у руках.

Багато пацієнтів також повідомляють про біль у ділянці шиї. Захворювання органів малого тазу зазвичай трапляються рідко. Першим і згодом поступово прогресуючим симптомом часто є дисбазія.

Диференціальна діагностика включає розсіяний склероз, вакуолярну мієлопатію при СНІДі, вовчакову мієлопатію, абеталіпопротеїнемію, підгостру комбіновану дегенерацію спинного мозку, пухлину, сирингомієлію, мальформацію Арнольда-Кіарі, первинний бічний склероз, хронічну вертебрально-базилярну недостатність, а іноді й синдром Гійєна-Барре, поліомієліт та периферичну нейропатію. Для уточнення діагнозу використовуються функціональні рентгенограми шийного відділу хребта, а також комп'ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія.

E. Інші причини.

Парасагітальна пухлина або (рідко) кортикальний атрофічний процес може бути причиною нижнього спастичного парапарезу. Кортикальний атрофічний процес, переважно обмежений прецентральною звивиною, може проявлятися як односторонні (на ранніх стадіях) або двосторонні рухові порушення різного ступеня тяжкості від (пара)парезу до тетрапарезу, які повільно прогресують з роками. Атрофію мозку можна виявити за допомогою комп'ютерної томографії (параліч Міллса).

Розсіяний склероз.

Спінальна форма розсіяного склерозу, що проявляється нижнім спастичним парапарезом, за відсутності чітких атаксичних та зорових порушень може бути важко діагностована. Важливо знайти принаймні ще одне ураження, залучити МРТ, викликані потенціали різних модальностей та визначити олігоклональні групи IgG у спинномозковій рідині. Однак не можна забувати, що розсіяний склероз – це, перш за все, клінічний діагноз. Поперечний мієліт у гострій стадії зазвичай проявляється більш важкими клінічними симптомами, ніж спінальна форма розсіяного склерозу.

Сирингомієлія – хронічне дегенеративне захворювання спинного мозку, що характеризується утворенням порожнин переважно в центральній частині спинного мозку, частіше в його шийному відділі, та проявляється аміотрофією (рук) та дисоційованими сегментарними порушеннями чутливості. Сухожильні рефлекси в зоні аміотрофії втрачаються. Досить часто розвивається нижній спастичний парапарез (не дуже виражений) з гіперрефлексією. Можливе ураження задніх стовпів з атаксією. Близько 90% сирингомієлій супроводжуються симптомами мальформації Арнольда-Кіарі. Часто виявляються й інші дизрафічні ознаки. Больовий синдром зустрічається приблизно у половини пацієнтів. Сирингомієлія може бути ідіопатичною або поєднуватися з іншими захворюваннями спинного мозку (найчастіше пухлинами та травмами). Підтвердити діагноз можна за допомогою КТ або МРТ.

Первинний бічний склероз – це рідкісний варіант захворювання рухових нейронів, що характеризується переважним ураженням верхніх рухових нейронів за відсутності клінічних ознак ураження нижніх рухових нейронів і проявляється спочатку як нижній спастичний парапарез, потім тетрапарез з гіперрефлексією, а потім із ураженням м’язів ротоглотки. Сенсорні порушення відсутні. Багато дослідників вважають його формою бічного аміотрофічного склерозу.

Радіаційна мієлопатія відома у двох формах: транзиторна та уповільнена прогресуюча променева мієлопатія. Нижній спастичний парапарез розвивається лише при другій формі. Захворювання проявляється через 6 місяців (зазвичай через 12-15 місяців) після променевої терапії у вигляді парестезії в стопах і руках. Пізніше розвивається одностороння або двостороння слабкість у ногах. Часто спочатку спостерігається картина синдрому Броун-Секара, але пізніше формується симптомокомплекс поперечного ураження спинного мозку зі спастичною параплегією, провідниково-чутливими та тазовими порушеннями. Відзначається незначне підвищення вмісту білка в спинномозковій рідині. У діагностиці допомагає МРТ-дослідження.

Синдром Шай-Дрейгера. Пірамідні ознаки при цьому захворюванні іноді проявляються у вигляді досить вираженого переважно нижнього спастичного парапарезу. Супутні симптоми паркінсонізму, мозочкової атаксії та прогресуючої вегетативної недостатності роблять діагностику синдрому Шай-Дрейгера не дуже складною.

Дефіцит вітаміну B12 проявляється не лише гематологічними (перніціозна анемія), але й неврологічними симптомами у вигляді підгострої комбінованої дегенерації спинного мозку (ураження заднього та бічних стовпів спинного мозку). Клінічна картина складається з парестезії в стопах і руках, що поступово супроводжується слабкістю та скутістю в ногах, нестійкістю при стоянні та ходьбі. За відсутності лікування розвивається атаксична параплегія зі змінним ступенем спастичності та контрактури. Сухожильні рефлекси в ногах можуть змінюватися як вниз, так і вгору. Можливі клонусні та патологічні підошовні рефлекси. Іноді спостерігається нейропатія зорового нерва зі зниженням гостроти зору та змінами психічного стану (афективні та інтелектуальні розлади аж до оборотної деменції). Тільки своєчасне лікування призводить до зворотного розвитку симптомів.

Латиризм розвивається при отруєнні особливим видом сочевиці (гороху) та характеризується переважним ураженням пірамідних шляхів у бічних стовпах спинного мозку. Клінічна картина складається з підгостро розвивається спастичної параплегії з порушенням функції органів малого тазу. При виключенні гороху з раціону спостерігається повільне одужання, часто із залишковим парапарезом без атрофії та розладів органів малого тазу. Діагноз не становить труднощів, якщо відомі анамнестичні дані. Епідемії латиризму були описані в минулому.

Адренолейкодистрофія. Доросла («спіно-нейропатична») форма адренолейкодистрофії проявляється у віці від 20 до 30 років і називається адреномієлонейропатією. У цих пацієнтів недостатність надниркових залоз присутня з раннього дитинства (може бути субклінічною), але лише на третьому десятилітті розвивається прогресуючий спастичний парапарез і відносно легка полінейропатія (іноді в поєднанні з гіпогонадизмом у чоловіків).

Диференціальна діагностика дорослої форми проводиться з хронічно прогресуючим розсіяним склерозом, сімейною спастичною параплегією, шийною мієлопатією та пухлиною спинного мозку.

Паранеопластична підгостра некротизуюча мієлопатія виникає у поєднанні з бронхогенною карциномою або вісцеральною лімфомою та проявляється швидко прогресуючим парапарезом з провідниковими сенсорними та тазовими порушеннями.

Швидко прогресуючий «незрозумілий» нижній спастичний парапарез за «відсутності» очевидних причин повинен служити приводом для ретельного онкологічного обстеження пацієнта.

Аутоімунні захворювання (хвороба Шегрена та, особливо, системний червоний вовчак) іноді призводять до розвитку запальної мієлопатії з картиною нижнього спастичного парапарезу.

Героїнова мієлопатія характеризується раптовим розвитком параплегії з провідниковими сенсорними та тазовими порушеннями. Розширена некротична мієлопатія розвивається на грудному, а іноді й шийному рівні.

Мієлопатія невідомої етіології діагностується досить часто (понад 25% усіх випадків мієлопатії), незважаючи на використання всіх сучасних методів діагностики, включаючи мієлографію, МРТ, дослідження спинномозкової рідини, викликані потенціали різних модальностей та ЕМГ.

Також корисно пам'ятати про деякі рідкісні форми мієлопатії. Зокрема, мієлопатія з нижнім парапарезом у поєднанні з перифлебітом та крововиливом у сітківку може спостерігатися при хворобі Ілза (незапальне оклюзійне захворювання переважно артерій сітківки; ураження судин головного мозку трапляється рідко) та синдромі Фогта-Коянагі-Геради (увеїт та менінгіт). Парапарез також описаний при ектодермальній дисплазії типу Блоха-Сульцбергера (поєднання пігментного дерматозу з вродженими аномаліями), гіперглікемії, синдромі Шегрена-Ларсона (спадкові аномалії), гіпертиреозі (рідко).

Діагностичні дослідження при нижньому спастичному парапарезі

• МРТ головного мозку, хребта та краніовертебрального з'єднання;
• Мієлографія;
• Аналіз спинномозкової рідини;
• ЕМГ;
• Викликані потенціали різних модальностей;
• Загальний аналіз крові;
• Біохімія крові;
• Серологічна діагностика ВІЛ-інфекції та сифілісу;
• Визначення рівня В12 та фолієвої кислоти в крові;
• Генетична консультація;
• Онкосерч.

[ 3 ], [ 4 ]