Вади розвитку гортані: причини, симптоми, діагностика, лікування

Пороки розвитку гортані трапляються рідко. Деякі з них повністю несумісні з життям, наприклад, з ларинготрахеопульмональною агенезією, атрезією з повною обструкцією гортані або трахеї та бронхів. Інші пороки розвитку не настільки виражені, але деякі з них можуть спричинити серйозні проблеми з диханням у дитини одразу після народження, які потребують негайного хірургічного втручання для порятунку її життя. До таких видів пороків належать пороки розвитку надгортанника та його кісти, кісти передодня гортані та її діафрагми. Найпоширенішими є легкі форми пороків, які виявляються в різні терміни після народження, найчастіше, коли дитина починає вести активний спосіб життя, пов'язаний з рухом та розвитком голосової функції. Іноді дитина достатньо добре адаптується до цих пороків, і вони виявляються випадково через роки під час планового огляду гортані. До таких дефектів належать розщеплений надгортанник або голосові складки, неповні діафрагми гортані тощо. Інші дефекти гортані виявляються в процесі їх поступового розвитку в постнатальному онтогенезі (кісти тощо) внаслідок виниклих порушень певних функцій гортані. Серед параларингеальних вад розвитку, які можуть порушувати функції гортані та спричиняти її структурні зміни, необхідно відзначити вади розвитку щитовидної залози, гортаноглотки тощо.

Ларингоптоз. Цей дефект характеризується нижчим положенням гортані, ніж зазвичай: нижній край перснеподібного хряща може бути на рівні рукоятки грудини; описані випадки ларингоптозу, коли гортань повністю розташовувалася позаду грудини, коли верхній край щитоподібного хряща знаходився на рівні її рукоятки. Ларингоптоз може бути не тільки вродженим, але й набутим дефектом, що розвивається або в результаті тракційної дії рубців, що виникають внаслідок уражень трахеї та навколишніх тканин, або внаслідок пухлин, що тиснуть на гортань зверху.

Функціональні порушення при вродженому ларингоптозі проявляються лише незвичайним тембром голосу, який оцінюється як індивідуальна особливість даної людини, тоді як набуті форми викликають атипові зміни голосової функції, які часто супроводжуються порушеннями дихання. Ларингоскопія не виявляє жодних структурних ендоларингеальних змін гортані при нормальному ларингоптозі.

Діагностика ларингоптозу не є складною; діагноз легко встановлюється пальпацією, під час якої помум Адамі може розташовуватися в ділянці яремної вирізки, але не визначається в типовому місці.

Лікування вродженого ларингоптозу не потрібне, тоді як вторинний ларингоптоз, особливо в поєднанні з обструкцією гортані, часто вимагає трахеотомії, яка у таких пацієнтів часто ускладнюється підшкірною та медіастинальною емфіземою, пневмотораксом або стенозом підголосового простору.

Дефекти розвитку щитоподібного хряща зустрічаються дуже рідко. Найсуттєвішим з них є розщеплення його вентральної частини, що поєднується з дистопією голосових складок (збільшення відстані між ними та їх розташування на різних рівнях). Найпоширенішим дефектом є відсутність верхніх рогів щитоподібного хряща. В інших випадках ці утворення можуть досягати значних розмірів, доходячи до під'язикової кістки, з якою кожне з них може утворювати надкомплектний гортанний суглоб. Також спостерігаються асиметрії в розвитку пластинок щитоподібного хряща, що супроводжується зміною положення та форми голосових складок, шлуночків гортані та іншими ендоларингеальними дефектами розвитку, що тягнуть за собою певні темброві особливості голосової функції. Дихальна функція гортані не страждає. Лікування цих дефектів не проводиться.

Дефекти розвитку надгортанника спостерігаються частіше, ніж вищезазначені дефекти. До них належать дефекти форми, об'єму та положення. Найпоширенішим дефектом є розщеплення надгортанника, яке може займати лише його вільну частину або поширюватися до його основи, розділяючи його на дві половини.

Серед вад розвитку надгортанника найчастіше зустрічаються зміни його форми. Завдяки будові еластичного хряща надгортанник у немовляти перших років життя більш гнучкий і м'який, ніж у дорослих, через що він може набувати різноманітних форм, наприклад, з вигнутим переднім краєм, що іноді спостерігається і у дорослих. Однак найпоширенішим є надгортанник у вигляді борозни із загнутими вгору бічними краями, що сходяться по середній лінії та звужують надгортанник. В інших випадках спостерігаються підковоподібні або Щ-подібні надгортанники, сплющені в передньозадньому напрямку.

Маніпуляції внутрішньогортанкових структур. Ці вади розвитку виникають в результаті порушення резорбції мезенхімальної тканини, що заповнює просвіт гортані протягом перших 2 місяців ембріонального розвитку. При затримці або відсутності резорбції цієї тканини може виникнути часткова або повна атрезія гортані, круговий циліндричний стеноз і, найчастіше, гортанних перетинок - повних або часткових, розташованих між голосовими складками та званих діафрагмою гортані.

Гортанна діафрагма зазвичай розташована в передній спайці та має вигляд серпоподібної мембрани, що зближує краї голосових складок. Товщина гортанної діафрагми варіюється, найчастіше це білувато-сірувата або сірувато-червонувата тонка мембрана, яка розтягується під час вдиху та збирається в складки під час фонації. Ці складки перешкоджають зближенню голосових складок і надають голосу деренчливого характеру. Іноді діафрагма гортані буває товстою, і тоді голосова функція порушується більш суттєво.

Гортанні діафрагми можуть мати різну площу, займаючи від 1/3 до 2/3 просвіту гортані. Залежно від розміру діафрагми розвивається дихальна недостатність різного ступеня, аж до асфіксії, яка часто виникає навіть при помірному стенозі на тлі простудних захворювань гортані або її алергічного набряку. Малі гортанні діафрагми виявляють випадково в підлітковому або дорослому віці. Субтотальні або тотальні форми виявляються одразу або в перші години чи дні після народження в результаті виникнення дихальних розладів: у гострих випадках – поява ознак асфіксії, при неповній діафрагмі – шумне дихання, іноді ціаноз, постійні труднощі з годуванням дитини.

Діагноз у новонароджених встановлюється за ознаками механічної обструкції гортані та за допомогою прямої ларингоскопії, під час якої лікар повинен бути готовий до негайної перфорації діафрагми або її видалення. Тому пряма ларингоскопія повинна бути підготовлена як мікроендоларингологічне хірургічне втручання.

Лікування діафрагм гортані включає розріз або видалення мембрани з подальшим бужуванням порожнистим бужем для запобігання стенозу гортані. При більш тяжкому вродженому фіброзному стенозі після трахеотомії розрізають щитоподібний хрящ (тиреотомія) і, залежно від ступеня та локалізації рубцевої тканини, проводять відповідні пластичні операції, подібні до тих, що застосовуються при набутому рубцевому стенозі гортані. У дорослих ларингостомію найчастіше формують для більш ефективного післяопераційного догляду за порожниною гортані, оскільки часто необхідно зупинити грануляції, що виникають, вправити шкірний або слизовий пластиковий клапоть, що покриває ранові поверхні, провести туалет та обробити гортань антисептиками. Пластикові клапті фіксують до підлеглих тканин за допомогою манекена з еластичного губчастого матеріалу або надувного балона, який змінюють щодня. Якщо клапті добре приживилися і грануляційної тканини немає, ларингостому закривають пластично, залишаючи в ній балон-дилататор на 2-3 дні, потім її видаляють за допомогою прив'язаної до неї нитки та виводять через трахеостому. Замість надувної кульки можна використовувати трійник А. Ф. Іванова.

У дітей хірургічне видалення перетинки проводиться лише у разі явних ознак дихальної недостатності, яка є перешкодою для нормального фізичного розвитку організму та фактором ризику розвитку гострої асфіксії під час застуди. В усіх інших випадках хірургічне лікування відкладається до повного розвитку гортані, тобто до 20-22 років. У разі повної або субтотальної діафрагми гортані життя новонародженого може бути врятовано лише негайною перфорацією перетинки, яку можна виконати за допомогою 3-мм ларингоскопа або, за відповідних умов, за допомогою трахеотомії.

Вроджені кісти гортані зустрічаються значно рідше, ніж набуті кісти, що виникають під час постнатального онтогенезу внаслідок певних захворювань гортані (ретенційних, лімфогенних, посттравматичних тощо). Іноді вроджені кісти гортані інтенсивно ростуть під час розвитку плода та досягають значних розмірів, що призводить до асфіксії та смерті одразу після народження. В інших випадках ці кісти розвиваються більш-менш повільно, викликаючи дихальні розлади або труднощі з ковтанням під час годування. Справжня кіста – це порожнина, стінки якої включають практично всі шари епідермоїдних утворень: її порожнина містить вистилку з багатошарового плоского епітелію з різним ступенем зроговіння, здутий епітелій та кристали холестерину. Під епідермісом знаходиться шар сполучної тканини, а зовні кіста покрита слизовою оболонкою гортані.

Більшість вроджених кіст гортані проявляються деякими ознаками дисфункції гортані між 3-м і 15-м місяцями після народження. Серед цих розладів найхарактернішим є стридор гортані. Розлади дихання, спричинені вродженими кістами гортані, поступово посилюються, тоді як розлади, що виникають через вади розвитку надгортанника, поступово зменшуються в міру консолідації зв'язкового та хрящового апаратів та зміцнення внутрішньогортанкових м'язів.

Кісти зазвичай виникають у ділянці входу в гортань, звідки вони поширюються вниз, заповнюючи грушоподібні синуси, шлуночки гортані та міжгортанний простір, проникаючи в черпаково-надгортанникові складки. Вроджені кісти часто локалізуються на голосових складках.

Різновидом вродженої кісти гортані є так звана борозна (вузька виїмка на поверхні голосової складки, паралельна її вільному краю). Цю кісту легко виявити лише за допомогою стробоскопії, при якій вона виявляється під час фонації за своєю ригідністю та вібрацією окремо від справжньої голосової складки.

Діагноз встановлюється за допомогою прямої ларингоскопії, під час якої вдається проколоти кісту, розкрити її, частково видалити її стінку і таким чином запобігти асфіксії немовляти. У разі великих кіст її пункцію проводять зовні, через шкіру, що запобігає її інфікуванню.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]