Пороки розвитку гортані: причини, симптоми, діагностика, лікування

Пороки розвитку гортані зустрічаються рідко. Одні з них повністю несумісні з життям, наприклад при ларінготрахеопульмональной агенезії, атрезії з повною непрохідністю гортані або трахеї і бронхів. Інші вади бувають не настільки вираженими, проте деякі з них можуть викликати важкі порушення дихання у дитини безпосередньо після його народження, які вимагають негайного хірургічного втручання для збереження йому життя. До таких видів вад відносяться вади розвитку надгортанника і його кісти, кісти передодня гортані і її діафрагма. Найбільш же частими є легкі форми вад, які виявляються в різні терміни після народження, найчастіше тоді, коли дитина починає вести активний спосіб життя, пов'язаний з рухом і розвитком голосової функції. Іноді до цих пороків дитина досить добре адаптується, і вони виявляються випадково через роки при рутинному огляді гортані. До таких вад відносяться розщеплення надгортанника або голосових складок, неповні діафрагми гортані і ін. Інші вади гортані виявляються в процесі їх поступового розвитку в постнатальному онтогенезі (кісти та ін.) В зв'язку з виникаючими порушеннями тих чи інших функцій гортані. Серед параларінгеальних вад розвитку, які можуть порушувати функції гортані і викликати її структурні зміни, слід зазначити вади розвитку щитовидної залози, гортаноглотки та ін.

Ларінгоптоз. Цей порок характеризується більш низьким розташуванням гортані, ніж в нормі: нижній край перстневидного хряща може перебувати на рівні рукоятки грудини; описані випадки ларінгоптоза, коли гортань цілком розташовувалася за грудиною, коли верхній край щитовидного хряща знаходився на рівні її рукоятки. Ларінгоптоз може бути не тільки вродженим, але і набутим пороком, який розвивається або в результаті Тракційний дії рубців, що виникають при ураженнях трахеї і оточуючих її тканин, або при пухлинах, що тиснуть на гортань зверху.

Функціональні порушення при вродженому ларінгоптозе проявляються лише незвичайним тембром голосу, який оцінюють як індивідуальну особливість даної людини, в той час як придбані форми обумовлюють нетипові зміни голосової функції, які нерідко супроводжуються і порушеннями дихання. При ларингоскопії будь-яких структурних ендоларінгеально змін гортані при звичайному ларінгоптозе не виявляється.

Діагностика ларінгоптоза утруднень не викликає, діагноз легко встановлюють при пальпації, при якій pomum Adami може розташовуватися в області яремної вирізки, а на типовому місці не визначається.

Лікування при вродженому ларінгоптозе не потрібно, в той час як при вторинному ларінгоптозе, особливо в поєднанні з обструкцією гортані, нерідко вимагає трахеотомію, яка у таких хворих часто ускладнюється підшкірній і медіастинальної емфіземою, пневмотораксом або стенозом подскладочного простору.

Пороки розвитку щитовидного хряща - явище дуже рідкісне. Найбільш значущим з них є розщеплення його вентральній частині, який поєднується з дистопією голосових складок (збільшення відстані між ними і розташування їх на різних рівнях). Найчастіше зустрічається порок, при якому відсутні верхні роги щитовидного хряща. В інших випадках ці утворення можуть досягати значних розмірів, досягаючи під'язикову кістку, з якої кожен з них може утворювати надкомплектний гортанний суглоб. Зустрічаються також і асиметрії розвитку пластин щитовидного хряща, що супроводжується зміною положення і форми голосових складок, шлуночків гортані, і інші ендоларінгеально пороки розвитку, що тягнуть за собою і певні темброві особливості голосової функції. Дихальна функція гортані при цьому не страждає. Будь-якого лікування при цих вадах не проводиться.

Пороки розвитку надгортанника спостерігаються більш часто, ніж зазначені вище пороки. Вони включають в себе пороки форми, обсягу і положення. Найчастішим пороком є розщеплення надгортанника, яке може займати лише вільну його частина або поширюватися до його заснування, розчленовуючи його на дві половини.

Серед вад розвитку надгортанника частіше зустрічаються зміни його форми. Завдяки структурі еластичного хряща надгортанник у немовляти перших років життя більш гнучкий і м'який, ніж у дорослих, в силу чого він може набувати різні форми, наприклад із загнутим переднім краєм, яка спостерігається іноді і у дорослих. Однак найчастіше спостерігається надгортанник у вигляді жолоба з загнутими догори краями, що зближуються по середній лінії і звужуючими надгортанних простір. В інших випадках спостерігаються подкововідние або Щ-видні надгортанника, сплющені в передньо-задньому напрямку.

Пороки розвитку внутрігортанних утворень. Ці вади виникають в результаті порушення резорбції мезенхімальних тканини, яка виконує просвіт гортані в перші 2 міс ембріонального розвитку. При затримці або відсутності розробці цієї тканини можуть виникати часткові або тотальні атрезії гортані, циркулярні циліндричні стенози і найбільш часто - гортанні мембрани - повні або часткові, що розташовуються між голосовими складками і носять назву гортанний діафрагми.

Гортанна діафрагма розташовується зазвичай в передній комісурі і має вигляд серповидної перетинки, що стягує краю голосових складок. Товщина гортанний діафрагми буває різною, найчастіше це білувато-сіра або сірувато-червона тонка перетинка, що розтягується при вдиху і збирається в складки під час фонації. Ці складки перешкоджають зближенню голосових складок і надають голосу деренчить характер. Іноді діафрагма гортані буває товстої, і тоді голосова функція порушується значніше.

Діафрагми гортані можуть мати різну площу, займаючи від 1/3 до 2/3 просвіту гортані. Залежно від величини діафрагми розвивається дихальна недостатність різного ступеня, аж до асфіксії, яка нерідко виникає навіть при помірних стенозах на тлі простудних захворювань гортані або її алергічного набряку. Невеликі діафрагми гортані виявляються випадково в юнацькому або зрілому віці. Субтотальні або тотальні форми виявляються відразу ж або в перші години або дні після народження в результаті виникнення дихальних розладів: в гострих випадках - появою ознак асфіксії, при неповній діафрагми - галасливого дихання, часом цианоза, постійним ускладненням при годуванні дитини.

Діагноз у новонароджених встановлюють але ознаками механічної обструкції гортані і при прямій ларингоскопії, під час якої лікар повинен бути готовий до негайної перфорації діафрагми або її видалення. Тому пряму ларингоскопію необхідно готувати як мікроендоларінгологіческое хірургічне втручання.

Лікування при діафрагмах гортані полягає в розтині або висічення мембрани з наступним бужуванням порожнистим бужом для предотвраженія стенозу гортані. При більш виражених вроджених фіброзних стенозах після трахеотомії проводять розсічення щитовидного хряща (тіреотома) і в залежності від ступеня і локалізації рубцевої тканини виробляють відповідну пластичну операцію, анологічнуго тим, які застосовуються при придбаних Рубцевих стенозах гортані. У дорослих найчастіше формують ларингіт для більш ефективного післяопераційного догляду за порожниною гортані, оскільки нерідко потрібно купірування з'являються грануляції, репозиція шкірного або слизового пластичного клаптя, що покриває ранові поверхні, проведення туалету і обробка гортані антисептичними засобами. Пластичні клапті фіксують до підлягає тканин за допомогою муляжу з еластичного губчастого матеріалу або надувного балончика, змінюваного щодоби. При хорошому приживлення клаптів і відсутності грануляційної тканини виробляють пластичне закриття ларінгостоми зі збереженням в ній балончика-дилататора на 2-3 дня, потім його видаляють за допомогою прив'язаного до нього нитки, виведеної через трахеостому. Замість надувного балончика можна використовувати трійник А.Ф.Іванова.

У дітей оперативне видалення мембрани виробляють тільки при явних ознаках дихальної недостатності, що є перешкодою для нормального фізичного розвитку організму і фактором ризику щодо виникнення гострої асфіксії при простудних захворюваннях. У всіх інших випадках оперативне лікування відкладають до повного розвитку гортані, т. Е. До 20-22 років. При повному або субтотальної діафрагми гортані життя новонародженого може бути врятована лише негайним перфоруванням мембрани, яке може бути вироблено ларингоскопом діаметром 3 мм або, при відповідних умовах, трахеотомію.

Вроджені кісти гортані виникають значно рідше, ніж кісти придбані, які виникають в процесі постнатального онтогенезу в результаті тих чи інших захворювань гортані (ретенційні, лімфогенні, посттравматичні і ін.). Іноді вроджені кісти гортані інтенсивно ростуть під час внутрішньоутробного розвитку плода і досягають значних розмірів, в результаті чого відразу після народження дитини виникають асфіксія і смерть. В інших випадках ці кісти розвиваються більш-менш повільно, викликаючи розлад дихання або порушення ковтання при годуванні. Справжня кіста - це порожнина, стінки якої включають практично всі верстви епідермоїдний утворень: в її порожнині є вистилання з багатошарового плоского епітелію з різним ступенем кератозу, спущений епітелій і кристали холестерину. Під епідермісом є сполучнотканинний шар, а зовні кіста покрита слизовою оболонкою гортані.

Більшість вроджених кіст гортані проявляються тими чи іншими ознаками порушень функцій гортані між 3-м і 15-м місяцями після народження. Серед цих порушень найбільш характерним є гортанний стридор. Дихальні порушення, обумовлені вродженою кістою гортані, наростають поступово, в той час як розлади, що виникають внаслідок вад розвитку надгортанника, в міру консолідації зв'язкового і хрящового апарату, зміцнення внутрігортанних м'язів поступово зменшуються.

Кісти виникають, як правило, в області входу в гортань, звідки вони поширюються вниз, заповнюючи собою грушоподібні синуси, шлуночки гортані і межчерналовідное простір, пронизуючи черпалонадгортаннимі складки. Нерідко вроджені кісти локалізуються па голосової складці.

Різновидом вродженої кісти гортані є так звана борозенка (вузька виїмка на поверхні голосової складки паралельно її вільному краю). Ця кіста добре виявляється лише при стробоскопа, при якій вона виявляється при фонації своєї ригідністю і відокремленим від істинної голосової складки коливанням.

Діагноз встановлюють при прямій ларингоскопії, під час якої можливі пункція кісти, її розкриття, часткове видалення її стінки і, таким чином, запобігання асфіксії немовляти. При великих кістах її пункцію виробляють зовні, через шкіру, ніж запобігає її інфікування.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]