Склерома носа

Склерома – хронічне інфекційне захворювання дихальних шляхів, що характеризується появою щільних інфільтратів у їх слизовій оболонці, повільним прогресуючим перебігом, появою в кінцевій стадії спотворюючих рубців, які деформують і стенозують уражені анатомічні утворення. Збудником захворювання вважається паличка Волковича-Фріша. Захворювання малоконтагіозне, характеризується поширенням в епідемічних осередках Білорусі, України, країн Східної та Центральної Європи. Інкубаційний період риносклероми невідомий. Захворювання зазвичай розвивається поступово, триває роками, іноді десятиліттями. Загострення процесу спостерігається під час вагітності. Жінки хворіють дещо частіше, ніж чоловіки та діти. Захворювання частіше починається у віці 11-30 років. Більшість людей з риносклеромою проживають у сільській місцевості.

Склерома відома з часів Середньовіччя. Її вважали особливою формою сифілісу, туберкульозу, знаходили схожість із саркомою або раком, і лише у другій половині 19 століття її почали вивчати як окрему нозологічну форму. Одним із перших, хто описав клінічну картину склероми, був В. А. Караваєв (1911-1892) у 1858 році – видатний російський та український хірург, офтальмолог і ринолог, один із засновників офтальмології та ринопластики. У 1870 році Ф. Гебра – видатний австрійський дерматолог, керівник австрійської дерматологічної школи в 19 столітті – запропонував називати це захворювання риносклеромою, оскільки 10 описаних ним випадків цього захворювання стосувалися уражень зовнішнього носа. У 1888 році Н. М. Волкович дав цьому захворюванню нову назву – склерома дихальних шляхів, оскільки воно вражає не тільки ніс, а й усі дихальні шляхи, аж до окремих бронхів. У 1876 році Я. Мікуліч виявив у склеромі інфільтрати та описав своєрідні пінисті (світлі) клітини, які отримали назву клітин Мікуліча. У 1876 році австрійський бактеріолог А. Фріш відкрив збудника склероми – грамнегативну інкапсульовану паличку, чисту культуру якої було виділено через кілька років, а її морфологічні особливості описав Н. М. Волкович.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Патологічна анатомія

Розрізняють 4 стадії розвитку склероматозного інфільтрату.

• I стадія характеризується потовщенням слизової оболонки носа (або іншої локалізації у верхніх дихальних шляхах) та утворенням коричнево-червоних або темно-червоних інфільтратів, які спочатку мають м’яко-еластичну консистенцію, потім щільну хрящову, і не схильні до розпаду. На цій стадії інфільтрат містить запальні клітини (лімфоцити, плазматичні клітини, гістіоцити та нейтрофіли). Серед цих формених елементів починають виділятися більші (20-50 мкм), вакуолізовані клітини з ексцентрично розташованим ядром і протоплазмою, багатою на хроматин (клітини Мікуліча).
• На II стадії починає переважати гістіоцитарна інфільтрація, і розвивається процес трансформації гістіоцитів у клітини Мікуліча. У цих клітинах та навколо них виявляється величезна кількість паличок Волковича-Фріша та своєрідних тілець Рассела, що складаються з гіаліну, розміром 30-40 мкм.
• На III стадії спостерігається зменшення кількості гістіоцитів, збільшення кількості клітин Мікуліча, елементів сполучної тканини та утворення колагенових волокон.
• На цій стадії починається процес рубцювання склероматозних інфільтратів, який досягає свого апогею в IV стадії, під час якої клітини Мікуліча та гістіоцити зникають і замінюються колагеновими волокнами, кількість яких збільшується з утворенням щільної рубцевої тканини. Цей процес призводить до стійкого звуження просвіту дихальних шляхів (часткова або повна обструкція носових ходів, при іншій локалізації в дихальних шляхах - до стенозу гортані, трахеї та бронхів).

Як правило, склероматозні ураження починають розвиватися у слизовій оболонці носа. Подальше їх поширення може відбуватися як у висхідному, так і в низхідному напрямку, вражаючи ніс, губи, іноді куточки рота, язичок, носоглотку, м'яке та тверде піднебіння, верхні дихальні шляхи, рідше – слізні проходи, слухові труби, середнє вухо та кон'юнктиву ока.

Симптоми склероми носа

На початковій стадії суттєвих скарг немає. Патологічні зміни слизової оболонки носа не викликають болю та протікають без загальних реакцій. Слизова оболонка носа представляє картину банального хронічного катарального запалення. Розвиток запального процесу викликає свербіж у носі, часте чхання, слизові або слизисто-гнійні виділення. Слизова оболонка носа має блідо-рожевий колір. На цій стадії захворювання часто маскується алергічними проявами, але застосовувані протиалергічні препарати не зупиняють розвиток хвороби, і через кілька років розвивається атрофія слизової оболонки носа та носових раковин, внаслідок чого носові ходи розширюються. Потім у носовій порожнині з'являються кірочки з неприємним, специфічним «солодкуватим» запахом, відмінним від озенозу та сифілітичного. Носові кровотечі частішають, розвивається гіпосмія. На цій стадії риносклерому часто плутають з озеною, але при детальнішому розгляді під мікроскопом на слизовій оболонці носа можна побачити невеликі папілярні потовщення слизової оболонки або в передніх відділах носа, або в хоанах. Найчастіше ці зміни виникають у місцях фізіологічного звуження верхніх дихальних шляхів. Період піку захворювання характеризується появою та швидким збільшенням склеромних інфільтратів, які призводять до утруднення, а потім і до повного припинення носового дихання, зниження гостроти нюху аж до повної аносмії.

Залежно від локалізації процесу, риносклерома може набувати різних візуальних аспектів. Галопуючі форми склероми зустрічаються рідко, іноді з поширенням на носові кістки, тверде піднебіння, альвеолярний відросток. Розвиток інфільтратів склероми на рівні носового клапана призводить до закладеності носа, а пошкодження зовнішнього носа іноді протікає як ринофімоподібна склерома. Інші анатомічні утворення уражаються рідко. Утворення кулісоподібних тяжів у носоглотці іноді призводить до майже повного її відокремлення від глотки. Поширюючись на м'яке піднебіння, процес призводить до її зморщування та деформації, що викликає утруднення ковтання, особливо рідкої їжі, та порушення фонації.

Загальний стан хворого зі склеромою залишається задовільним і порушується лише утрудненим диханням через розвиток хронічної загальної гіпоксії. При цьому у пацієнтів часто помітно порушується основний та азотистий обмін, розвивається гіпохромна анемія, лімфоцитоз, еозинофілія, а в деяких випадках спостерігається моноцитопенія. ШОЕ постійно підвищена.

Еволюція та ускладнення

Захворювання розвивається дуже повільно, протягом ряду років і навіть десятиліть. Випадки спонтанного одужання невідомі, при цьому застосування навіть найактивнішого та сучасного лікування не гарантує повного одужання; можна говорити лише про тимчасову ремісію або призупинення захворювання. Склеротичний процес може поширюватися як по довжині, так і «перестрибуючи» через здорові ділянки слизової оболонки, вражаючи окремі сегменти, починаючи від носа і досягаючи хоан, носоглотки, слухових труб, глотки, гортані, трахеї та бронхів. Навколоносові пазухи уражаються рідко.

Найпоширенішими ускладненнями є обструкція дихальних шляхів, хронічна гіпоксія, пневмонія та туберкульоз легень. У цих випадках пацієнти досягають крайнього ступеня виснаження та помирають або від незворотних метаболічних змін, або від асфіксії (навіть при своєчасній трахеотомії), якщо процес спричинив обструкцію трахеї та бронхів.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Діагностика склероми носа

На початковій стадії захворювання діагностика утруднена, оскільки запальні явища в носі дуже схожі на такі при банальному катаральному риніті. Однак у всіх випадках тривалого «нежитю», що супроводжується навіть ледь помітними продуктивними процесами в слизовій оболонці носа, специфічним запахом з носа, з урахуванням епідеміологічного анамнезу слід запідозрити наявність риносклероми. Подальше обстеження пацієнта повинно переслідувати мету виявлення цього захворювання. Однак слід враховувати, що лабораторні дослідження не завжди дають позитивний результат, але навіть за відсутності останнього склерому не можна виключати. Діагностика полегшується на стадії виражених клінічних та морфологічних проявів. Для встановлення діагнозу важливі ендоскопія верхніх дихальних шляхів, біопсія, рентгенографія, реакція аглютинації некапсульованих штамів палички Фріша-Волковича, шкірні алергічні реакції, можливо, навіть реакція зв'язування комплементу сироватки крові пацієнта та сироватки крові кроликів, імунізованих паличкою Фріша-Волковича. На думку ряду авторів, позитивна реакція Борде-Жангу є найбільш постійною при склеромі, але її не можна вважати специфічною для цього захворювання. Посів матеріалу склероми (виділення з носа, подрібнені біопсійні зразки) на агар-агар дозволяє виділити культуру палички Фріша-Волковича у 80-90% випадків. Хоча й рідко, мікроскопічне дослідження тканин склероми може виявити гігантські вакуолізовані клітини Мікуліча, фуксинофільні тільця Рассела та численні плазматичні клітини.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Диференціальна діагностика

Риносклерома, як і склерома будь-якої іншої локалізації, на різних стадіях розвитку може мати певну схожість з різними захворюваннями. На стадії дебюту її диференціюють від катарального або простого атрофічного риніту, озени, сифілітичних уражень. Описані випадки поєднаних захворювань озени та склероми. На зрілій стадії склероматозні інфільтрати можна прийняти за прояви будь-якого захворювання, що характеризується появою інфільтратів та пухлин, включаючи туберкульоз, сифіліс, проказу, доброякісні та злоякісні пухлини тощо.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Лікування склероми носа

Численні методи лікування, запропоновані протягом XIX-XX століть, практично не дали позитивних результатів. Серед цих методів слід назвати такі: біологічні (вакцинотерапія, аутоімплантація склероматозної тканини, переливання опроміненої крові), хімічні (препарати йоду, карболова та хромова кислота, хлорид цинку, неосальварсан, препарати хініну та вісмуту тощо), фізичні (діатермокоагуляція, променева терапія), механічні (бужування), хірургічні (видалення рубцевого стенозу, пластична хірургія, трахеотомія). Наразі відносно сприятливі результати дає лікування стрептоміцином (місцево у вигляді мазей та аерозолів, парентерально тривалими курсами по 2-3 місяці та рентгенотерапія. Крім того, з обнадійливими результатами застосовують ауроміцин, терраміцин та внутрішньовенні інфузії 5% розчину ПАСК. Антисклеротичний ефект кортизону при склеромі не проявляється.

Загальне лікування призначається у зв'язку з порушеннями обміну речовин: препарати кальцію, вітамінотерапія, препарати, що нормалізують кислотно-лужний баланс, повноцінне вуглеводне та білкове харчування.

Прогноз на повне одужання у запущених випадках несприятливий.