Судомний напад (напад насильницьких рухів)

Напади насильницьких рухів або «судом» можуть виникати з втратою свідомості або на тлі зміненого стану свідомості. Вони також можуть спостерігатися при повністю збереженій свідомості. За своїм генезом насильницькі рухи можуть мати епілептичний або неепілептичний характер; іноді вони набувають форми судом або тетанічних спазмів, або проявляються як картина психогенних нападів чи пароксизмів психогенного гіперкінезу. На перший погляд вони часто справляють враження «незрозумілого» синдрому. Діагноз полегшується, якщо руховий патерн насильницьких рухів є типовим (наприклад, фази тонічних, а потім клонічних судом при типовому генералізованому епілептичному нападі; дистонічні спазми при картині пароксизмальних дискінезій; тонічні судоми при картині непритомності; карпопедальні спазми при тетанії або незвичайна пластичність психогенних рухових розладів). Однак насильницькі рухи під час нападу не завжди є типовими (наприклад, «салютні» напади або інші постуральні реакції при картині додаткової епілепсії або суто тонічні спазми при пароксизмальних дискінезіях). У таких випадках важливо проаналізувати «синдромальне оточення» насильницьких рухів, а також усі інші особливості захворювання в цілому та його перебігу, і це має першочергове значення. Відеозапис нападу надзвичайно корисний для оцінки його характеру.

Основні форми «судомних» нападів:

1. Епілептичний напад.
2. Фебрильні судоми.
3. Пароксизмальні дискінезії.
4. Психогенні (конверсійні) судоми.
5. Судомна непритомність.
6. Гострий пароксизм гіпервентиляції.
7. Тетанія.
8. Рання дискінезія.
9. Атаки гемібалізму під час ішемічних інфарктів або ТІА.
10. Синдром переляку.
11. Транзиторна атаксія.
12. Психогенний гіперкінез.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епілептичний напад

Типові епілептичні напади («стандартна клінічна модель судомного генералізованого тоніко-клонічного нападу») характеризуються раптовим початком, короткою (найчастіше) тривалістю, періодичністю виникнення, стереотипними проявами, наявністю нападів як основної маніфестної ознаки, наявністю фаз (тонічної та клонічної) у нападі, порушенням свідомості. При правильному підборі препарату терапевтичний ефект протисудомних засобів є характерним (у більшості випадків). Однак іноді епілептичний напад може виникати без типових епілептичних фаз, без характерних генералізованих нападів і навіть із збереженою свідомістю (наприклад, деякі види фронтальних епілептичних нападів). Епілептична активність також не завжди виявляється на ЕЕГ. На епілептичний характер нападу вказують такі ознаки, як наявність постіктальних змін свідомості та електроенцефалограми; реакція на депривацію сну, що дозволяє виявити ЕЕГ-ознаки епілепсії; наявність психосенсорних, афективних та поведінкових проявів, характерних для нападного періоду епілепсії, що робить діагноз епілепсії безсумнівним. Іноді для підтвердження діагнозу епілепсії потрібна поліграфічна реєстрація нічного сну або більш складні методи реєстрації біоелектричної активності кори та підкіркових структур головного мозку. Додатковим непрямим підтвердженням епілептичної природи нападу є виключення інших можливих причин нападу.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Фебрильні судоми

Фебрильні судоми у дітей є варіантом епілептичних нападів і відображають підвищену судомну готовність, що вказує на ризик подальшого виникнення типових епілептичних нападів (особливо при сімейному анамнезі фебрильних судом та епілепсії) з прогресуючим перебігом. Ймовірність епілепсії зростає при високій частоті фебрильних нападів і особливо при їх статусоподібному перебігу.

[ 7 ], [ 8 ]

Пароксизмальні дискінезії

Пароксизмальні дискінезії (застаріла назва – «пароксизмальний хореоатетоз») – це гетерогенна група розладів, що характеризуються нападами мимовільних рухів і патологічних поз, що виникають без порушення свідомості.

Існує шість форм пароксизмальної дискінезії:

1. Пароксизмальна кінезіогенна дискінезія.
2. Пароксизмальна некінезіогенна дискінезія.
3. Пароксизмальна дискінезія, викликана фізичним навантаженням.
4. Пароксизмальна гіпгенна дискінезія.
5. Пароксизмальна доброякісна кривошия у немовлят.
6. Пароксизмальна дискінезія в картині альтернуючої геміплегії у дітей.

Кінезіогенні атаки провокуються непідготовленими рухами, посмикуваннями, початком ходьби тощо. Більшість кінезіогенних атак є короткими (зазвичай 10-20 секунд); вони характеризуються високою частотою атак (іноді більше 100 на день). Некінезіогенні атаки провокуються емоційним стресом, інтелектуальним напруженням, болем; вони часто розвиваються спонтанно без видимої причини. Некінезіогенні атаки на 100% є тривалими (від 1 до кількох годин); вони виникають значно рідше (від 1 на день до 1 на тиждень або 1 на кілька тижнів). Також виділено особливу форму атак: її іноді називають «проміжною», оскільки їхня тривалість становить 5-30 хвилин, а сама атака провокується, строго кажучи, не рухом, а тривалим фізичним навантаженням.

При всіх формах пароксизмальної дискінезії приблизно у 80% випадків можна виявити певні провісники нападу («ауру») у вигляді відчуттів оніміння, дискомфорту, скутості та напруги окремих груп м’язів, з яких зазвичай починається сам напад. Кінезіогенні напади починаються в тих м’язах, скорочення яких провокує напад. Зазвичай це дистальні відділи рук або м’язи ноги. М’язовий спазм під час нападу може поширюватися з руки (або ноги) на всю половину тіла, включаючи обличчя, і в цьому випадку проявляється гемісиндромом. Але напад може бути і генералізованим. Також можливо чергування лівосторонніх, правосторонніх та генералізованих пароксизмів від нападу до нападу у одного й того ж пацієнта.

Переважним елементом у структурі рухових проявів нападу є дистонічні спазми та дистонічні пози, але можливі тонічні, хореїчні, міоклонічні, балістичні або змішані рухи. Подібні напади у деяких пацієнтів розвиваються лише під час сну (гіпгенна пароксизмальна дискінезія). Описано спорадичні та спадкові її форми. Ці напади розвиваються лише у фазі повільного сну, можуть бути нічними та іноді спостерігаються до 10 і більше разів за ніч.

Багато пацієнтів з пароксизмальною дискінезією відчувають полегшення після нападу, оскільки вони добре знають, що нападу деякий час не буде (рефрактерний період).

Існує помилкова думка, що пароксизмальні дискінезії проявляються виключно руховими симптомами. Напад зазвичай супроводжується тривогою, занепокоєнням, почуттям страху. Для міжнападного періоду також характерні постійні емоційні розлади, що іноді ускладнює диференціальну діагностику з психогенними руховими розладами.

Усі форми пароксизмальних дискінезій бувають первинними (спорадичні та спадкові) та вторинними. При первинних формах вогнищеві неврологічні симптоми в неврологічному статусі не виявляються. Можливі причини вторинних пароксизмальних дискінезій продовжують з'ясовуватися. Донедавна серед цих причин згадували лише три захворювання: церебральний параліч, розсіяний склероз та гіпопаратиреоз. Сьогодні етіологія цього синдрому включає, крім вищезазначених причин, псевдогіпопаратиреоз, гіпоглікемію, тиреотоксикоз, інфаркт головного мозку (включаючи системний червоний вовчак), транзиторні ішемічні атаки, крововилив у довгастий мозок, артеріовенозну мальформацію, черепно-мозкову травму, енцефаліт (у гострій фазі), ВІЛ-інфекцію, ятрогенні (церукал, метилфенідат, цизаприд) та токсичні (кокаїн, алкоголь тощо) форми, а також деякі інші причини (прогресуючий над'ядерний параліч, комплексний регіональний больовий синдром, травма спинного мозку). Можливо, коло цих захворювань ще не повністю замкнуте і розширюватиметься.

ЕЕГ під час нападу зазвичай заповнена артефактами руху; у тих випадках, коли можливий запис ЕЕГ, епілептична активність у більшості випадків відсутня. Типово, що напади зазвичай реагують на протисудомні препарати (клоназепам, фінлепсин тощо).

Для діагностики важливо вміти розпізнавати типові дистонічні пози в кінцівках, ЕЕГ-дослідження в міжнападний період і, якщо можливо, під час нападу. Іноді корисним є відеозапис нападу.

За руховими патернами пацієнти з пароксизмальною дискінезією найчастіше нагадують дистонію, а за пароксизмальним характером її проявів – епілепсію.

Пароксизмальні дискінезії також характеризуються раптовим початком, короткою (найчастіше) тривалістю, періодичністю виникнення, стереотипними проявами, наявністю «судом» як основної маніфестної ознаки та, нарешті, терапевтичним ефектом протисудомних препаратів. Крім того, у пацієнтів з пароксизмальними дискінезіями часто спостерігаються різні відхилення на ЕЕГ і навіть явні епілептичні енцефалографічні та/або клінічні прояви в анамнезі пацієнта або у членів його родини. Запропоновані суворі критерії диференціальної діагностики, засновані на ЕЕГ-записі самого нападу, на жаль, не вирішили проблему, оскільки ЕЕГ під час нападу найчастіше відображає лише рухові артефакти, для подолання яких потрібна телеметрична реєстрація біоелектричної активності. Найчастіше пароксизмальні дискінезії слід диференціювати не від епілепсії взагалі, а від епілепсії лобово-долевого походження, яка відрізняється тим, що фронтальні напади часто не супроводжуються епілептичною активністю на ЕЕГ, протікають без порушення свідомості та характеризуються незвичайними руховими проявами (так звані «псевдопсевдонапади», постуральні феномени під час нападу тощо). У більшості випадків клінічна діагностика пароксизмальних дискінезій не викликає особливих труднощів, але є спостереження, коли диференціальна діагностика з епілепсією стає надзвичайно складною. Однак подібна ситуація можлива і при диференціальній діагностиці з психогенними нападами.

Дійсно, пароксизмальні дискінезії відрізняються від епілепсії низкою ознак, багато з яких мають фундаментальне значення. До таких ознак належать:

• відсутність фаз у нападі, характерних для типового епілептичного нападу;
• збереження свідомості;
• відсутність постіктальних змін свідомості та електроенцефалограми;
• особливості рухового патерну, нетипові для епілепсії (наприклад, чергування нападу до нападу лівосторонніх, правосторонніх та двосторонніх нападів у одного й того ж пацієнта або поява перехресного синдрому);
• здатність частково контролювати різкі рухи під час нападу виражена ясніше, ніж при епілепсії;
• можливість дуже точної імітації нападу пароксизмальної дискінезії;
• відсутність змін ЕЕГ під час нападу у більшості випадків;
• реакція на депривацію сну (електроенцефалографічна та клінічна) прямо протилежна при пароксизмальній дискінезії та епілепсії (зміщення активації на ЕЕГ у першому випадку та збільшення гіперсинхронізації у другому; зменшення дискінезії при пароксизмальній дискінезії та провокація судом при епілепсії).

Доброякісна пароксизмальна кривошия у немовлят спостерігається на першому році життя та проявляється епізодами нахилу або обертання голови в один бік, що тривають від 1 до 3 днів, іноді з блідістю та картиною дистрессу. Зазначена картина епізодично повторюється до 3-6 разів на рік. У цих дітей пароксизмальна кривошия згодом переростає в «доброякісне пароксизмальне запаморочення» або мігрень. Мігрень зазвичай присутня в сімейному анамнезі.

Альтернуюча геміплегія у дітей починається у віці від 3 місяців до 3 років і проявляється повторними нападами геміплегії з чергуванням сторони паралічу. Тривалість нападу становить від кількох хвилин до кількох днів. Характерні також інші пароксизмальні прояви: дистонія, хорея, які також виникають пароксизмально. Можлива двостороння геміплегія. Характерно покращення стану під час сну (геміплегія зникає під час сну і знову повертається під час неспання). Перші напади можуть бути як геміплегічними, так і дистонічними, або поєднанням обох типів нападів. Напади часто супроводжуються ністагмом. Для цих дітей також характерна розумова відсталість. Можуть додатися спастичність, псевдобульбарний синдром та мозочкова атаксія.

Психогенні (конверсійні, істеричні) судоми

У типових випадках псевдосудоми характеризуються емоційним початком із провокуючої ситуації чи події, химерним патерном «судом». Діагноз полегшується наявністю елементів істеричної дуги в нападі (закидання голови або підняття грудної клітки, характерні поштовхи тазом тощо). При істеричному нападі можуть з'являтися стогони, плач, сльози, сміх (іноді ці явища спостерігаються одночасно), крики, псевдозаїкання та інша більш складна вокалізація та дислалія. Психогенний напад завжди характеризується яскравим вегетативним супроводом з тахікардією, підвищенням артеріального тиску, симптомами гіпервентиляції, рідше – апное тривалістю до 1-2 хвилин та іншими вегетативними симптомами.

Найбільш достовірними відмінностями між психогенними нападами та епілептичними нападами є відхилення від стандартної моделі рухового патерну епілептичного нападу, відсутність епілептичної активності на ЕЕГ під час нападу, відсутність уповільнення ритму на постнападній ЕЕГ, відсутність зв'язку між частотою нападів та концентрацією протисудомних препаратів у плазмі крові. Як правило, виявляються позитивні критерії діагностики психогенного розладу та виникає так звана полісимптоматична форма істерії.

Крім того, якщо є підозра на епілепсію, для виключення (або підтвердження) останньої важливо провести пошук інших клінічних та електроенцефалографічних доказів епілепсії: провокування епілептичної активності 5-хвилинною гіпервентиляцією, депривація сну з подальшим записом ЕЕГ, поліграфічний запис нічного сну (найбільш надійний метод), відеозапис нападу з метою детального аналізу рухових проявів нападу. Завжди корисно пам'ятати, що для безпомилкового розпізнавання характеру нападу необхідно враховувати всі компоненти нападу, міжнападний період та захворювання в цілому. Для клінічної діагностики найбільш інформативними є рухові прояви нападу.

Судомні непритомності

Судомні непритомності іноді виникають у пацієнтів, схильних до непритомності. Виникнення судом під час непритомності свідчить про глибину та тривалість втрати свідомості. У таких випадках може спостерігатися значна схожість між непритомністю та епілепсією: втрата свідомості, розширення зіниць, тонічні та клонічні судоми, рясне слиновиділення, нетримання сечі та навіть калу, постнападна слабкість іноді з блювотою та подальшим сном.

Непритомність відрізняється від епілепсії наявністю передсинкопального (ліпотимічного) стану у вигляді нудоти, шуму у вухах, передчуття неминучого падіння та втрати свідомості. Розрізняють вазодепресорний (вазовагальний, вазомоторний); гіпервентиляційний синкопе; синкопе, пов'язане з гіперчутливістю каротидного синуса (синдром ГКС); кашльовий синкопе; нічний, гіпоглікемічний, ортостатичний та деякі інші види непритомності. У всіх цих випадках пацієнт відчуває відчуття нудоти перед втратою свідомості, говорить про запаморочення та передчуття втрати свідомості. Непритомність вкрай рідко зустрічається в горизонтальному положенні та ніколи не виникає уві сні (водночас вона можлива при вставанні з ліжка вночі). При будь-яких варіантах ортостатичної гіпотензії та непритомності пацієнт скаржиться на несистемне запаморочення та загальну слабкість. При діагностиці непритомності важливо враховувати ортостатичний фактор у їх генезі. Пацієнти, які страждають на непритомність, часто мають схильність до артеріальної гіпотензії. Для уточнення природи непритомності також необхідне кардіологічне обстеження, що дозволяє виключити кардіогенну природу непритомності. Певну діагностичну цінність має проба Ашнера, а також такі методики, як компресія каротидного синуса, проба Вальсальви, 30-хвилинні проби стоячи з періодичним вимірюванням артеріального тиску та частоти серцевих скорочень, кардіологічні проби для діагностики периферичної вегетативної недостатності.

Судоми при генералізованих тоніко-клонічних епілептичних нападах дещо відрізняються від судом при синкопе. При синкопе вони часто обмежуються ізольованими посмикуваннями. М'язові спазми при синкопе починаються з опістотонуса, який не має нічого спільного з адверзивними нападами при скроневій епілепсії.

ЕЕГ-дослідження мають вирішальне значення; однак неспецифічні порушення ЕЕГ не вказують на епілепсію та не повинні вводити лікаря в оману. Використовуються всі методи провокування епілептичної активності на ЕЕГ.

[ 9 ], [ 10 ]

Гострий пароксизм гіпервентиляції

Напад психогенної гіпервентиляції призводить до розвитку респіраторного алкалозу з такими типовими симптомами, як легкий головний біль, запаморочення, оніміння та поколювання в кінцівках та обличчі, порушення зору, м'язові спазми, серцебиття, непритомність (або епілептичний напад). Такі пацієнти часто скаржаться на стискання в грудях, неможливість глибоко вдихнути. Може спостерігатися аерофагія, яка може призвести до болю в животі. На тлі задишки можуть з'являтися тремор та ознобоподібна гіперкінезія, а також тетанічні спазми в кінцівках. Таким пацієнтам іноді помилково ставлять діагноз «діенцефальна епілепсія».

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Тетанія

Тетанія відображає явну або латентну недостатність паращитоподібних залоз (гіпопаратиреоз) і проявляється синдромом підвищеної нервово-м'язової збудливості. Явна форма спостерігається при ендокринопатії та протікає зі спонтанними тетанічними м'язовими судомами. Латентна форма найчастіше провокується нейрогенною гіпервентиляцією (на картині постійних або пароксизмальних психовегетативних розладів) і проявляється парестезією в кінцівках та обличчі, а також вибірковими м'язовими судомами («карпопедальні спазми», «рука акушера»). Характерні емоційні та вегетативні розлади, а також інші симптоми психогенного захворювання (дисомнічні, цефалгічні та інші). У важких випадках можуть спостерігатися тризм і спазм інших м'язів обличчя, а також залучення м'язів спини, діафрагми і навіть гортані (ларингоспазм). Виявляються симптом Хвостека та симптом Трюссо-Бансдорфа та інші подібні симптоми. Характерний також низький рівень кальцію та підвищений рівень фосфору в крові. Але зустрічається і нормокальціємічна тетанія. Виявлено позитивний ЕМГ-тест на латентну тетанію.

Необхідно виключити захворювання паращитовидних залоз, аутоімунні процеси та психогенні розлади нервової системи.

Рання дискінезія

Рання дискінезія (гострі дистонічні реакції) належить до нейролептичних синдромів і проявляється більш-менш генералізованими дистонічними спазмами, найчастіше в м'язах обличчя, язика, шиї, осьових м'язах: окулогірні кризи, блефароспазм, тризм, форсоване відкривання рота, напади випинання або скручування язика, кривошия, опістотонусні кризи, псевдосалама. Близько 90% гострих дистонічних реакцій виникає в перші 5 днів терапії нейролептиками, причому 50% усіх випадків припадає на перші 48 годин («48-годинний синдром»). Гостра дистонія частіше зустрічається у молодих людей (частіше у чоловіків). Вона добре реагує на терапевтичну корекцію антихолінергічними засобами або спонтанно зникає після припинення прийому нейролептика. Тимчасовий зв'язок синдрому з введенням нейролептика робить діагностику не дуже складною.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Атаки гемібалізму при ішемічних інфарктах або ТІА

Транзиторний гемібалізм може спостерігатися у випадках ішемії, що вражає субталамічні ядра, і проявляється транзиторною атакою широкомасштабних хореїчних та балістичних рухів на контралатеральній половині тіла («гемібалізм-геміхорея»). Гемібалізм часто поєднується зі зниженням м'язового тонусу в уражених кінцівках. Загалом, цей синдром також описаний у випадках пошкодження хвостатого ядра, блідого куля, прецентральної звивини або ядер таламуса (ішемічні інфаркти, пухлини, артеріовенозні мальформації, енцефаліт, системний червоний вовчак, ВІЛ-інфекція, черепно-мозкова травма, демієлінізація, туберозний склероз, гіперглікемія, кальцифікація базальних гангліїв, як побічний симптом терапії леводопою при хворобі Паркінсона, як ускладнення таламотомії).

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Транзиторна атаксія

Транзиторна атаксія іноді може імітувати транзиторні гіперкінезії. Така атаксія може бути ятрогенною (наприклад, під час лікування дифеніном), при енцефаліті у дітей та при деяких спадкових захворюваннях (епізодична атаксія I типу, епізодична атаксія II типу, хвороба Хартнупа, хвороба кленового сиропу, дефіцит піруватдегідрогенази). У дорослих причинами періодичної атаксії можуть бути лікарська інтоксикація, розсіяний склероз, транзиторна ішемічна атака, компресійні ураження у великому потиличному отворі, періодична обструкція шлуночкової системи.

Психогенний гіперкінез

Для диференціальної діагностики психогенного та органічного гіперкінезів необхідно

1. позитивний діагноз психогенних рухових розладів та
2. виключення органічного гіперкінезу.

Для вирішення цих питань важливо враховувати всі нюанси клінічної картини, а в самому гіперкінезі необхідно оцінити 4 фактори: руховий патерн, динаміку гіперкінезу, а також його синдромальне оточення та перебіг захворювання.

Формальні критерії клінічної діагностики будь-якого психогенного гіперкінезу такі: раптовий початок з чіткою провокуючою подією; множинні рухові розлади; мінливі та суперечливі рухові прояви, що коливаються під час одного обстеження; рухові прояви не відповідають відомій органічній синдромології; рухи посилюються або стають більш помітними, коли обстеження зосереджене на ураженій частині тіла і, навпаки, рухи зменшуються або припиняються, коли увага розсіяна; гіперплексія або надмірні реакції переляку; патологічні рухи (гіперкінез) реагують на плацебо або навіювання, виявляються супутні псевдосимптоми; рухові розлади усуваються психотерапією або припиняються, коли пацієнт не підозрює, що за ним спостерігають. Для кожного окремого психогенного гіперкінетичного синдрому (тремор, дистонія, міоклонус тощо) існують деякі додаткові уточнюючі діагностичні нюанси, на яких ми тут не будемо зупинятися.

Наступні ознаки гіперкінезу не можуть бути використані як диференційно-діагностичні критерії: зміни його вираженості під впливом емоційних подразників, зміни рівня неспання, гіпнотичні навіювання, розгальмування аміталом натрію, вживання алкоголю, зміни пози тіла або його частин, коливання вираженості гіперкінезу у вигляді «поганих» та «хороших» днів.

Крім того, «епізоди насильницьких рухів» можуть також включати деякі явища, пов’язані зі сном: доброякісний нічний міоклонус (у немовлят), еяктація («гойдування»), синдром неспокійних ніг, періодичні рухи кінцівок під час сну (та інші подібні синдроми). Тісно пов’язана поведінка при синдромі нічного жаху, сомнамбулізм.

Деякі варіанти стереотипії (і, можливо, афективно-респіраторні напади) також можуть бути включені до цієї групи.