Синдром Стівенса-Джонсона

Синдром Стівенса-Джонсона - токсико-алергічне захворювання, що є злоякісним варіантом бульозної багатоформна еритема.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини синдрому Стівенса-Джонсона

Можливими причинами розвитку захворювання часто є лікарські засоби (антибіотики, сульфаніламіди, анальгетики, барбітурати та ін.). Захворювання може виникнути і па інші алергени. В даний час більшість дерматологів вважає, що) в основі багатоформна еритема і синдром Стівенса-Джонсона і синдрому Лайєлла лежать токсико-алергічні реакції. Клінічно та патогенетично між ними різниця неякісна, а кількісна. При цьому реакція антиген-антитіло спрямована на кератиноцити з утворенням циркулюючих імунних комплексів в сироватці крові, відкладенням IgM і СЗ компонента комплементу уздовж базальної мембрани епідермісу і верхньої частини дерми.

[6], [7], [8], [9],

Симптоми синдрому Стівенса-Джонсона

Захворювання характеризується бурхливим початком з вираженими загальними явищами (висока лихоманка, біль у суглобах, біль у м'язах). Потім через кілька годин або 2-3 діб з'являються ураження шкіри і слизових оболонок.

На шкірі тулуба, верхніх і нижніх кінцівок, обличчя, статевих органів з'являються дисеміновані округлі ерітемато-набряклі плями багряного кольору з периферичної зоною і запалим синюшним центром діаметром від 1 до 3-51 см. Такі елементи висипу нагадують висипання багатоформна еритема. Потім в центрі багатьох з них утворюються тонкостінні мляві бульбашки з серозним або геморагічним вмістом. Бульбашки, зливаючись, досягають величезних розмірів. Розкриваючись, вони залишають соковиті яскраво-червоні хворобливі ерозії, по краях яких є уривки покришок міхура ( «епідермальний комір»). Під впливом легкого дотику епідерміс «сповзає» (позитивний симптом Нікольського). Поверхня ерозії з часом покривається жовтувато-коричневими або геморагічними кірками.

На слизової порожнини рота, очей відзначаються гіперемія, набряк, з'являються мляві бульбашки, після розкриття яких відбувається утворення хворобливих великих ерозій. Червона облямівка губ різко набрякла, гіперемована, має кровоточать тріщини і покрита корками. Нерідко спостерігаються явища блефарокон'юнктивітів аж до панофталміі, ураження слизової уретри, сечового міхура, верхніх дихальних шляхів. Важкі загальні явища (лихоманка, нездужання, головний біль і ін.) Тривають протягом 2-3 тижнів.

Ускладнення і наслідки

На цьому тлі часто розвиваються пневмонія, діарея, ниркова недостатність і інші ускладнення. У 30% випадків відзначається летальний результат.

[10], [11], [12], [13], [14]

Діагностика синдрому Стівенса-Джонсона

У крові відзначаються лейкоцитоз, еозінопенія, збільшення ШОЕ, підвищення показників білірубіну, сечовини, амінотрансфераз, зміни фібринолітичної активності плазми за рахунок активації протеолітичної системи, зниження загальної кількості білка за рахунок альбуміну.

[15], [16], [17], [18], [19]

Диференціальна діагностика

Диференціальний діагноз проводять з пузирчаткой, синдромом Лайєлла та ін.

[20]

Лікування синдрому Стівенса-Джонсона

Кортикостероїдні препарати призначають з розрахунку 1 мг / кг ваги хворого (в перерахунку на преднізолон) до досягнення вираженого клінічного ефекту з подальшим поступовим зниженням дози до повної відміни протягом 3-4 тижнів. При неможливості перорального прийому кортикостероїди призначають парентерально. Проводять також заходи, спрямовані на інактивацію і видалення антигенів і циркулюючих імунних комплексів з організму, використовуючи ентеросорбенти, гемосорбцію, плазмаферез. Для боротьби з синдромом ендогенної інтоксикації вводять по 2-3 л рідини на добу парентерально (фізіологічний розчин, гемодез, розчин Рінгера та ін.), А також альбумін, плазму. Призначають також препарати кальцію, калію, антигістамінні засоби, в разі загрози приєднання інфекції - антибіотики широкого спектру. Зовнішньо використовують кортикостероїдні креми (лоринден С, Дермовейт, адвантан, тридерм, целестодерм з гароміціном і ін.), 2% -ні водні розчини метиленового синього, генціаівіолета.