Синдром вклинення: причини, симптоми, діагностика

Внутрішньочерепний тиск – це тиск у порожнині черепа та шлуночках головного мозку, який утворюється мозковими оболонками, спинномозковою рідиною, тканиною мозку, внутрішньоклітинною та позаклітинною рідиною, а також кров’ю, що циркулює по судинах головного мозку. У горизонтальному положенні внутрішньочерепний тиск у середньому становить 150 мм H2O. Стійке підвищення тиску в порожнині черепа вище нормальних значень (вище 200 мм H2O) свідчить про розвиток внутрішньочерепної гіпертензії та найчастіше спостерігається в результаті набряку головного мозку, збільшення об’єму внутрішньочерепного вмісту, внутрішньочерепних крововиливів та порушень кровообігу спинномозкової рідини за умови порушення компенсаторних механізмів, спрямованих на підтримку тиску перфузії головного мозку. Внутрішньочерепна гіпертензія може призвести до дислокації різних відділів головного мозку та синдромів гриж.

Найпоширенішими причинами внутрішньочерепної гіпертензії є: збільшення об'єму тканин (пухлина, абсцес), збільшення об'єму крові (гіперкапнія, гіпоксія, оклюзія венозного синуса), цитотоксичний набряк (ішемія, пухлина головного мозку, гіперосмолярний стан, запалення), інтерстиціальний набряк ( гідроцефалія з трансепендимальним потоком спинномозкової рідини).

Причини синдрому грижі

I. Внутрішньочерепні об'ємні ураження

1. Пухлини (первинні та метастатичні)
2. Гематоми (внутрішньомозкові, субдуральні, епідуральні)
3. Абсцеси
4. Гранульоми
5. Паразитарні захворювання нервової системи

II. Гідроцефалія

III. Внутрішньочерепні інфекції

1. Менінгіт
2. Енцефаліт

IV. Набряк головного мозку

1. Ішемічний
2. Токсичний
3. Радіація
4. При зволоженні

V. Черепно-мозкова травма

VI. Гострі судинні розлади (ішемія, крововилив, гіпертонічний криз, судинний спазм)

VII. Аномалії розвитку головного та спинного мозку

VIII. Венозна гіпертензія

1. Оклюзія верхньої або латеральної пазухи
2. Оклюзія внутрішньої яремної вени
3. Ожиріння
4. Обструкція верхньої порожнистої вени
5. Обструктивна хвороба легень
6. Артеріовенозний шунт

IX. Параінфекційні та аутоімунні захворювання

1. Синдром Гійєна-Барре
2. Інфекції (поліомієліт, гострий лімфоцитарний хоріоменінгіт, мононуклеоз, ВІЛ-інфекція, хвороба Лайма)
3. Хорея
4. Системний червоний вовчак
5. Алергічні та поствакцинальні реакції

X. Метаболічні розлади

1. Уремія
2. Діабет
3. Анемія
4. Гіперкапнія

XI. Ендокринопатії

1. Гіпопаратиреоз
2. Хвороба Аддісона
3. Хвороба Кушинга
4. Тиреотоксикоз
5. Менархе, вагітність

XII. Розлади харчування (гіпервітаміноз А, гіповітаміноз А)

XIII. Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія

XIV. Інтоксикації (включаючи лікарські інтоксикації) (фенотіазини, літій, дифенін, індометацин, тетрациклін, синемет, кортикостероїди тощо).

I. Внутрішньочерепні об'ємні ураження

Внутрішньочерепні об'ємні ураження (пухлини, гематоми, абсцеси, гранульоми, деякі паразитарні захворювання) є однією з поширених причин підвищення внутрішньочерепного тиску. Клінічні прояви залежать від механізму підвищення внутрішньочерепного тиску та швидкості його розвитку; процеси, що перешкоджають відтоку спинномозкової рідини (пухлини, спайки), можуть призвести до пароксизмального підвищення внутрішньочерепного тиску та проявляються оклюзійно-гідроцефальним синдромом. Типові симптоми: інтенсивний постійний головний біль, нудота, блювання, закладеність сосочків зорового нерва під час офтальмоскопії, вегетативні розлади у вигляді порушень частоти та ритму дихання, частоти серцевих скорочень та артеріального тиску. При гострому підвищенні (черепно-мозкова травма, пухлини, набряк мозку) внутрішньочерепного тиску можлива дислокація мозку та обмеження деяких його частин (найчастіше в області наметового та великого потиличного отворів) з появою стовбурових симптомів, порушенням серцево-судинної діяльності та дихання аж до його припинення.

Причини обструктивної (некомунікативної) гідроцефалії: стеноз водопроводу Сільвія; мальформація Арнольда-Кіарі (з мієлодисплазією або без неї); мальформація Денді-Уокера; атрезія отвору Монро; аномалії кісток основи черепа; об'ємні ураження (пухлини, кісти); запальний вентрикуліт (інфекція, крововилив, хімічне подразнення, розрив кісти).

Причини комунікативної гідроцефалії: мальформація Арнольда-Кіарі або синдром Денді-Уокера (без блокування шляхів спинномозкової рідини); доброякісні кісти; запалення м’якої мозкової оболонки (вірусні та бактеріальні інфекції, субарахноїдальний крововилив із судинними мальформаціями або травмами, включаючи хірургічний, медикаментозний арахноїдит); карциноматозний менінгіт.

Діагностичні критерії гідроцефалії

Вентрикуломегалія з ознаками підвищеного внутрішньочерепного тиску (головний біль, блювота, сонливість, зміни м'язового тонусу). Основні параклінічні методи підтвердження та оцінки внутрішньочерепної гіпертензії: офтальмоскопія, вимірювання тиску спинномозкової рідини, КТ або МРТ, як правило, легко виявляють процеси, що обмежують простір у порожнині черепа, аномалії розвитку, ознаки внутрішньочерепної гіпертензії. Для цих цілей також використовуються ехоенцефалографія, ангіографія, рентгенографія черепа.

Інші причини внутрішньочерепної гіпертензії: набряк головного мозку (ішемічне, токсичне, променеве ураження нервової системи; надмірна гідратація); венозна гіпертензія (оклюзія верхньої або латеральної пазухи; тромбоз пазухи; одностороння або двостороння оклюзія внутрішньої яремної вени; обструкція верхньої порожнистої вени; артеріовенозна мальформація; ожиріння; обструктивне захворювання легень); гострі судинні розлади (ішемія, крововилив, гіпертонічний криз, вазоспазм); параінфекційні та імунологічні розлади (синдром Гійєна-Барре; інфекції, такі як поліомієліт, лімфоцитарний хоріоменінгіт; мононуклеоз; ВІЛ-інфекція, хвороба Лайма; хорея Сиденгама; системний червоний вовчак; поствакцинальні реакції); метаболічні розлади (уремія, діабетична кома, залізодефіцитна анемія; гіперкапнія); ендокринопатії (гіпопаратиреоз; хвороба Аддісона; хвороба Кушинга; тиреотоксикоз; менархе; вагітність); розлади харчування (гіпервітаміноз А, гіповітаміноз А); внутрішньохребцеві пухлини (рідко).

Причиною внутрішньочерепної гіпертензії може бути ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія (доброякісна внутрішньочерепна гіпертензія, Pseudotumor cerebri).

Діагностичні критерії ідіопатичної внутрішньочерепної гіпертензії:

• Підвищений тиск спинномозкової рідини (>200 мм H2O у пацієнтів без ожиріння та >250 мм H2O у пацієнтів з ожирінням).
• Нормальний неврологічний статус, за винятком паралічу шостого черепного нерва (n. aducens).
• Нормальний склад спинномозкової рідини.
• Відсутність уражень, що займають внутрішньомозковий простір.
• Двосторонній набряк диска зорового нерва. Рідко підвищений тиск спинномозкової рідини може виникати без набряку диска зорового нерва.

Типові скарги цих пацієнтів: щоденні головні болі (часто пульсуючі), порушення зору; можливі зміни полів зору. Більшість пацієнтів – жінки з ожирінням. «Псевдопухлина» може співіснувати з обструктивним апное сну.

Поряд з ідіопатичною внутрішньочерепною гіпертензією, вторинна «псевдопухлина» виникає як наслідок порушення венозного кровотоку та венозної гіпертензії (хронічні захворювання вуха, черепно-мозкова травма, менінгіома, серцева недостатність, хронічні захворювання легень сприяють порушенню венозного кровообігу). Причиною вторинної «псевдопухлини» може бути здавлення печеристого синуса (порожнє турецьке сідло, аденома гіпофіза). Гіпопаратиреоз, надниркова недостатність, дисбаланс естрогенів сприяють захворюванню.

Диференціальна діагностика із захворюваннями, які можуть нагадувати «псевдопухлину»: тромбоз пазух, інфекційні ураження нервової системи, злоякісні новоутворення. Головний біль напруги, мігрень, головний біль від зловживання та депресія також можуть співіснувати з «псевдопухлиною». Люмбальна пункція з вимірюванням тиску спинномозкової рідини, нейровізуалізація та офтальмоскопія мають важливе значення для діагностики доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії.

Нарешті, інтоксикації іноді можуть призвести до розвитку внутрішньочерепної гіпертензії (фенотіазини, літій, дифенін, індометацин, тетрациклін, синемет, кортикостероїди, гонадотропіни, літій, нітрогліцерин, вітамін А, а також гербіциди, пестициди та деякі інші речовини).

Ускладнення внутрішньочерепної гіпертензії проявляються синдромами обмеження (вклинювання, грижі) певних ділянок мозку. Внутрішньочерепна гіпертензія, коли вона наростає в умовах негнучкості кісток черепа, може призвести до зміщення ділянок мозку з їх нормального розташування та викликати здавлення деяких ділянок мозкової тканини. Таке зміщення найчастіше спостерігається під серпом стопи, біля краю наметової вирізки та у великому потиличному отворі. У таких випадках порушення функції поперекового відділу хребта може спричинити небезпечне вклинювання та смерть пацієнта.

Латеральне зміщення мозку під великим серповидним відростком призводить до здавлення однієї поязичної звивини під серпом, що може спостерігатися, якщо одна з півкуль збільшується в об'ємі. Основними проявами є здавлення внутрішньої мозкової вени та передньої мозкової артерії, що викликає ще більше підвищення внутрішньочерепного тиску внаслідок зменшення венозного відтоку та розвитку інфаркту мозку.

Зміщення під наметом мозочка можуть бути односторонніми або двосторонніми та проявляються здавленням середнього мозку (так званий синдром вторинного середнього мозку).

Одностороння транстенторіальна грижа виникає, коли збільшена скронева частка призводить до випинання ункуса гіпокампу в наметову вирізку. Ця картина часто супроводжує защемлення підсерпоподібної частини мозку. Свідомість зазвичай знижена перед защемленням і продовжує погіршуватися зі збільшенням компресії стовбура мозку. Прямий тиск на окоруховий нерв викликає іпсилатеральне розширення зіниці (втрату паразитарної іннервації зіниці). Іноді контралатеральна зіниця також розширюється, оскільки дислокація всього стовбура мозку призводить до компресії протилежного окорухового нерва на краю наметової вирізки. Розвивається контралатеральна гомонімна геміанопсія (але її неможливо виявити у непритомного пацієнта) через компресію іпсилатеральної задньої мозкової артерії. При подальшому компресії середнього мозку обидві зіниці розширюються та фіксуються, дихання стає нерегулярним, артеріальний тиск підвищується, пульс сповільнюється, розвиваються децеребраційні судоми, і може настати смерть внаслідок кардіореспіраторного колапсу.

Двостороння (центральна) транстенторіальна грижа зазвичай спричинена генералізованим набряком головного мозку. Обидві півкулі мають тенденцію до зміщення вниз: як проміжний мозок, так і середній мозок зміщуються каудально через тенторіальний отвір. Клінічні прояви включають порушення свідомості, звуження, а потім розширення зіниць; порушення погляду вгору (елементи квадригемінального синдрому); порушення дихання, порушення терморегуляції, децеребраційні або декортикатні судоми та смерть.

Підвищений тиск у задній черепній ямці може спричинити зміщення мозочка вгору та його обмеження на краю наметової вирізки або призвести до зміщення мозочка вниз (частіше) та обмеження його мигдаликів у великому потиличній отворі. Зміщення вгору призводить до здавлення середнього мозку (парез погляду, спрямованого вгору, розширення або звуження зіниць, нерегулярне дихання).

Зміщення мозочка вниз викликає здавлення довгастого мозку (порушення свідомості відсутнє або виникає вторинно, спостерігається біль у потиличній ділянці, парез погляду, спрямованого вгору, та параліч хвостових черепних нервів з дизартрією та порушенням ковтання); спостерігається слабкість у руках або ногах із симптомами ураження пірамідного шляху та порушенням чутливості різних модальностей нижче голови (синдром великого потиличної вени). Одним із найперших проявів вклинення мозочка у великий потиличний отвір є ригідність м'язів шиї або нахил голови для зменшення тиску в області великого потиличної вени. Дихання раптово зупиняється.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Варіанти та симптоми синдрому грижі

Грижа медіальної поверхні півкулі великого мозку під серпоподібними хребцями (півмісяцева грижа)

У цьому випадку частина поясничної звивини зміщується у вільну щілину, утворену знизу мозолистим тілом і зверху вільним краєм серпа тіл. Як наслідок, відбувається здавлення дрібних артеріальних судин, що живлять зазначену ділянку мозку, передньої мозкової артерії, іпсилатеральної до вогнища пухлини, а також великої мозкової вени. Причиною цього типу вивиху є наявність об'ємного патологічного процесу в лобовій, тім'яній та рідше у скроневій частці. Найчастіше дисфункція поясничної звивини не має виражених клінічних проявів.

Темпоротенторіальна грижа

Асиметричне зміщення медіобазальних структур скроневої частки (парагіпокампальної звивини та її гачка) у щілину Бандта між краєм вирізки намету мозочка та стовбуром мозку. Виникає як наступний етап розвитку дислокаційного синдрому при пухлинах півкульової локалізації. Супроводжується компресією окорухового нерва, зміщенням задньої мозкової артерії вниз та притисненням намету середнього мозку до протилежного краю. У цьому випадку іпсилатеральна зіниця спочатку звужується, потім поступово розширюється до стану фіксованого мідріазу, око відхиляється назовні та розвивається птоз. Пізніше відбувається поступове розширення зіниці з протилежного боку та порушення свідомості. Розвиваються рухові розлади, такі як центральний теме-, а потім тетрапарез. Спостерігається альтернуючий синдром Вебера. Розвивається оклюзійна гідроцефалія. Може виникати децеребраційна ригідність.

Церебелотенторіальна грижа

Зустрічається нечасто, зі значним підвищенням тиску в задній черепній ямці (зокрема, при пухлинах мозочка) та характеризується зміщенням тканини мозочка через щілину в отворі намету в середню черепну ямку. Компресії піддаються верхні мозочкові ніжки, верхній довгастий папірус, пластинка даху середнього мозку, а іноді й водопровід головного мозку та підпавутинні цистерни середньої черепної ямки на боці грижі. Клінічно це проявляється настанням коматозного стану, паралічем погляду, спрямованого вгору, звуженням фіксованих зіниць зі збереженими латеральними окулоцефальними рефлексами та ознаками оклюзійної гідроцефалії.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Грижа мозочкових мигдаликів у шийно-шийну воронку

Вклинювання мозочкових мигдаликів у шийно-мозкову воронку найчастіше відбувається при об'ємних відростках у субтенторіальному просторі. У цьому випадку мозочкові мигдалики зміщуються в каудальному напрямку та вклинюються між краєм великого потиличної впадини та довгастим мозком, що неминуче призводить до ішемії останнього, порушення дихальної функції, серцевої регуляції та, як наслідок, смерті пацієнта.