Синдром вклинення: причини, симптоми, діагностика

Внутрішньочерепний тиск - тиск в порожнині черепа і шлуночках мозку, у формуванні якого беруть участь оболонки мозку, цереброспінальної рідина, тканину мозку, внутрішньоклітинна і позаклітинна рідина, а також циркулює по мозковим судинах кров. У горизонтальному положення внутрішньочерепний тиск в середньому дорівнює 150 мм водяного стовпа. Стійке підвищення тиску в порожнині черепа вище нормальних значень (вище 200 мм водн. Ст.) Свідчить про розвиток внутрішньочерепної гіпертензії і найчастіше спостерігається в результаті набряку мозку, збільшення обсягу внутрішньочерепного вмісту, внутрішньочерепних крововиливів, порушень ликвороциркуляции за умови зриву компенсаторних механізмів, спрямованих на підтримка церебрального перфузійного тиску. Внутрішньочерепна гіпертензія може призвести до дислокації різних відділів мозку і синдромам вклинения.

Найзагальнішими причинами внутрішньочерепної гіпертензії є: збільшення обсягу тканини (пухлина, абсцес), збільшення обсягу крові (гіперкапнія, гіпоксія, оклюзія венозного синуса), цитотоксичний набряк (ішемія, пухлина мозку, гіперосмолярний стан, запалення), інтерстиціальний набряк ( гідроцефалія з трансепендімальним струмом ліквору).

Причини синдрому вклинення

I. Внутрішньочерепні об'ємні утворення

1. Пухлини (первинні і метастатичні)
2. Гематоми (внутрішньомозкові, субдуральна, епідуральні)
3. абсцеси
4. гранульоми
5. Паразитарні захворювання нервової системи

II. Гидроцефалия

III. Інтракраніальні інфекції

1. менінгіти
2. енцефаліти

IV. Набряк мозку

1. ішемічний
2. токсичний
3. радіаційний
4. при гідратації

V. Черепно-мозкова травма

VI. Судинні гострі порушення (ішемія, крововилив, гіпертонічний криз, судинний спазм)

VII. Аномалії розвитку головного і спинного мозку

VIII.Венозная гіпертензія

1. Оклюзія верхньої або латерального синуса
2. Оклюзія внутрішньої яремної вени
3. ожиріння
4. Обструкція верхньої порожнистої вени
5. Обструктивне захворювання легень
6. артеріовенозних шунт

IX. Параінфекціонние і аутоімунні розлади

1. Гієна-Барре синдром
2. Інфекції (поліомієліт, гострий лімфоцитарний хориоменингит, мононуклеоз, ВІЛ-інфекція, хвороба Лайма)
3. Гора Сідендама
4. Системна червона вовчанка
5. Алергія і поствакцинальні реакції

X. Метаболічні розлади

1. Уремія
2. діабет
3. анемія
4. Гіперкупійський

XI. Ендокринопатії

1. Джопаратіреоз
2. Адиссона хвороба
3. Кушинга хвороба
4. Тиреотоксикоз
5. Менархе, вагітність

XII. Нутритивні розлади (гіпервітаміноз А, гіповітаміноз А)

ХIII.Ідіопатіческая інтракраніальна гіпертензія

XIV. Інтоксикації (в тому числі лікарські) (фенотіазини, літій, дифенін, індометацин, тетрациклін, сінемет, кортикостероїди та ін.).

I. Внутрішньочерепні об'ємні утворення

Внутрішньочерепні об'ємні утворення (пухлини, гематоми, абсцеси, гранульоми, деякі паразитарні захворювання) - одна з найчастіших причин підвищення внутрішньочерепного тиску. Клінічні прояви залежать від механізму підвищення внутрішньочерепного тиску і швидкості його розвитку; процеси, що ускладнюють відтік ліквору (пухлини, спайковий процес) можуть призводити до приступообразном підвищення внутрішньочерепного тиску і проявляються оклюзійно-гідроцефальний синдромом. Типові симптоми: інтенсивна постійний головний біль, нудота, блювота, застійні соски зорових нервів при офтальмоскопії, вегетативні розлади у вигляді порушення частоти і ритму дихання, ЧСС і артеріального тиску. При гострому підвищенні (черепно-мозкова травма, пухлини, набряк мозку) внутрішньочерепного тиску можлива дислокація мозку і обмеження деяких його відділів (найчастіше в області тенторіальних і великого потиличного отворів) з появою стовбурових симптомів, порушенням серцево-судинної діяльності та дихання аж до його зупинки.

Причини обструктивної (несообщающейся) гідроцефалії: стеноз сильвиева водопроводу; мальформация Арнольда - Кіарі (з або без мієлодисплазією); мальформация Денді - Уолкера (Dandy-Walker); атрезія отвори Монро; аномалії кісток основи черепа; об'ємні утворення (пухлини, кісти); запальні вентрікуліта (інфекція, геморагії, хімічна ирритация, розрив кісти).

Причини сполученої гідроцефалії: мальформация Арнольда-Кіарі або Денді-Уолкера синдром (без блокади ликворопроводящих шляхів); доброякісні кісти; запалення м'якої мозкової оболонки (вірусні та бактеріальні інфекції, субарахноїдальний крововилив при судинних мальформаціях або травмах, у тому числі хірургічних, лікарських арахноидитах); карціноматозний менінгіт.

Діагностичні критерії гідроцефалії

Вентрікуломегалія з ознаками підвищеного внутрішньочерепного тиску (головний біль, блювота, сонливість, зміни м'язового тонусу). Основні параклинические способи підтвердження і оцінки внутрішньочерепної гіпертензії: офтальмоскопія, вимірювання тиску ліквору, КТ або МРТ, як правило, легко виявляють процеси, що обмежують простір в порожнині черепа, аномалії розвитку, знаки внутрішньочерепної гіпертензії. Для цих же цілей застосовують також ехоенцефалографія, ангіографію, рентгенографію черепа.

Інші причини внутрішньочерепної гіпертензії: набряк мозку (ішемічне, токсичну, радіаційне ураження нервової системи; надмірна гідратація); венозна гіпертензія (оклюзія верхньої або латерального синуса; синус-тромбоз; одностороння йди двостороння оклюзія внутрішньої яремної вени; обструкція верхньої порожнистої вени; артеріо-венозна мальформація; ожиріння; обструктивне захворювання легень); гострі судинні порушення (ішемія, крововилив, гіпертонічний криз, судинний спазм); параінфекціонние та імунологічні розлади (синдром Гієна-Барре, а також вони інфекції як поліомієліт, лімфоцитарний хориоменингит; мононуклеоз; ВІЛ-інфекція, хвороба Лайма; хорея Сиденгама; системний червоний вовчак; поствакцинальні реакції); метаболічні розлади (уремія, діабетичні коми, залізодефіцитні анемії; гіперкапнія); ендокринопатії (гіпопаратиреоз; хвороба Адиссона; хвороба Кушінгпа; тиреотоксикоз; менархе; вагітність); нутритивні розлади (гіпервітаміноз А, гіповітаміноз А); інтраспінальної пухлини (рідко).

Причиною внутрішньочерепної гіпертензії може служити идиопатическая інтракраніальна гіпертензії (доброякісна інтракраніальна гіпертензія, Pseudotumor cerebri).

Діагностичні критерії ідіопатичною интракраниальной гіпертензії:

• Підвищений тиск спинномозкової рідини (> 200 мм водяного стовпа у хворих без ожиріння і> 250 мм водяного стовпа у пацієнтів з ожирінням).
• Нормальний неврологічний статус за винятком паралічу VI краніальної нерва (n. Abducens).
• Нормальний склад ліквору.
• Відсутність внутрімозкових об'ємних утворень.
• Білатеральний набряк соска зорового нерва. Рідко може мати місце підвищення тиск ліквору без набряку соска зорового нерва.

Характерні скарги цих хворих: щоденні головні болі (часто пульсуючі), зорові розлади; можливі зміни полів зору. Більшість хворих на туберкульоз - жінки з ожирінням. «Псевдотумор» може співіснувати з обструктивними сонними апное.

Поряд з ідіопатичною интракраниальной гіпертензією зустрічається вторинний «псевдотумор» як наслідок порушення венозного кровотоку і венозної гіпертензії (хронічні хвороби вуха, черепно-мозкова травма, менінгіома, серцева недостатність, хронічні хвороби легенів сприяють порушенню венозного кровообігу). Компресія кавернозного синуса (пусте турецьке сідло, аденома гіпофіза) може бути причиною вторинного «псевдотумор». Сприяють захворюванню гипопаратиреоз, недостатність надниркових залоз, дисбаланс естрогенів.

Диференціальний діагноз із захворюваннями, які можуть нагадувати «псевдотумор»: синус-тромбоз, інфекційні ураження нервової системи, злоякісні новоутворення. З «псевдотумор» можуть також співіснувати головні болі напруги, мігрень, абузусние головні - болі і депресія. Для діагностики доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії важлива люмбальна пункція з вимірюванням тиску ліквору, нейровізуалізація і офтальмоскопія.

Нарешті, інтоксикації можуть іноді приводити до розвитку внутрішньочерепної гіпертензії (фенотіазини, літій, дифенін, індометацин, тетрациклін, сінемет, кортикостероїди, гонадотропіни, літій, нітрогліцерин, вітамін А, а також гербецидов, пестициди і деякі інші речовини).

Ускладнення внутрішньочерепної гіпертензії виявляються синдромами обмеження (вклинення, герніаціі) тих чи інших відділів мозку. Внутрішньочерепна гіпертензія при її наростанні в умовах непіддатливості кісток черепа може привести до зсуву частин мозку з їх нормального місця розташування і викликати компресію деяких ділянок мозкової тканини. Такий зсув частіше спостерігається під серповидним відростком (фалькса), у краю тенториальном вирізки і в великому потиличному отворі. Люмбальна функція в таких випадках може послужити причиною небезпечного вклинения і смерті хворого.

Бічний зсув мозку під великий серповидний відросток призводить до ущемлення однієї поясної звивини під фалькса, що може спостерігатися, якщо одне з півкуль збільшується в об'ємі. Основні прояви полягають в компресії внутрішньої церебральної вени і передньої мозкової артерії, що спричиняє ще більшого збільшення внутрішньочерепного тиску через зменшення венозного відтоку і розвитку інфаркту мозку.

Зміщення під мозжечковий намет можуть бути односторонніми і двосторонніми і проявляються здавленням середнього мозку (так званий вторинний среднемозговой синдром).

Одностороннє транстенторіальное вклинение розвивається, коли збільшена скронева частка призводить до випинання гачка гіпокампу в тенториальном вирізку. Ця картину часто супроводжує і обмеження під фалькса. Свідомість зазвичай знижується ще до ущемлення і продовжує погіршуватися в міру наростання компресії стовбура мозку. Прямий тиск на окоруховий нерв викликає іпсилатеральний розширення зіниці (випадання парасіматіческой іннервації зіниці). Іноді розширюється і контралатеральний зіницю, так як дислокація всього стовбура мозку призводить до компресії протилежної окорухового нерва у краю вирізки намету. Розвивається контралатеральная гомонимная гемианопсия (але її неможливо виявити у хворого в несвідомому стані) в зв'язку зі здавленням ипсилатеральной задньої мозкової артерії. При подальшому стисненні середнього мозку обидва зіниці стають розширеними і фіксованими, дихання набуває нерегулярний характер, наростає артеріальний тиск, пульс уповільнюється, розвиваються децеребрационной судоми і може настати смерть в зв'язку з кардіо-респіраторних колапсом.

Двостороння (центральне) транстенторіальное вклинение зазвичай обумовлено генералізованим церебральним набряком. Обидва півкулі прагнуть рухатися у напрямку вниз: і діенцефалон і середній мозок зміщуються каудально через тенторіальное отвір. Клінічні прояви полягають в порушенні свідомості, звуження і потім розширенні зіниць; порушується погляд вгору (елементи четверохолмного синдрому); спостерігається нерегулярне дихання, порушується терморегуляція, розвиваються децеребрація або декортикаційному судоми і смерть.

Підвищення тиску в задній черепній ямці може викликати зсув мозочка вгору і його обмеження у краю тенториальном вирізки або призвести до зміщення мозочка вниз (частіше) і ущемлення його мигдалин у великому потиличному отворі. Зсув вгору призводить до компресії середнього мозку (парез погляду вгору, розширені або фіксовані зіниці, нерегулярне дихання).

Зсув мозочка вниз викликає компресію довгастого мозку (порушення свідомості відсутні або наступають вдруге, є болі в потиличній області, парез погляду вгору, і паралічі каудальних краніальних нервів з дизартрією і порушенням ковтання); спостерігається слабкість в руках або ногах з симптомами ураження пірамідного тракту і порушення чутливості різної модальності нижче голови ( синдром великого потиличного отвори). Одним з найбільш ранніх проявів мозочка герніаціі у великий потиличний отвір є ригідність шийних м'язів або нахил голови з метою зниження тиску в області foramen magnum. Дихання зупиняється раптово.

[1], [2], [3], [4], [5],

Варіанти і симптоми синдрому вклинення

Вклинення медіальної поверхні півкулі головного мозку під серповидний відросток (напівмісячна вклинение)

При цьому частина поясної звивини зміщується в вільну щілини, сформовану знизу мозолясті тілом, зверху - вільним краєм серповидноговідростка. Як наслідок виникає здавлювання дрібних артеріальних судин, що живлять зазначену ділянку головного мозку, ипсилатеральной вогнища пухлини передньої мозкової артерії, а також великий вени мозку. Причиною дислокації такого роду є наявність об'ємного патологічного процесу в лобовій, тім'яній, рідше - в скроневій частці. Найчастіше порушення функції поясної звивини не має виражених клінічних проявів.

Скронево-тенторіальное вклинение

Асиметричне зміщення медіобазальних структур скроневої частки (парагіппокампальная звивина і її гачок) в щілину бинт між краєм вирізки намету мозочка і стовбуром мозку. Виникає як наступний етап розвитку дислокаційної синдрому при пухлинах полушарной локалізації, Супроводжується здавленням окорухового нерва, зміщенням вниз задньої мозкової артерії, а також притисненням до протилежного краю тенторіальних отвори середнього мозку. При цьому іпсілатеральний зіницю спочатку звужується, потім поступово розширюється до стану фіксованого мидриаза, очей відхиляється назовні і формується птоз. Пізніше настає поступове розширення зіниці на протилежному боці і порушення свідомості. Формуються розлади рухової сфери за типом центрального темі-, а потім - тетрапареза. Спостерігається альтернирующий синдром Вебера. Формується окклюзионная гідроцефалія. Можливе виникнення децеребрационной ригідності.

Мозочково-тенторіальное вклинение

Виникає не часто, при вираженому підвищенні тиску в задній черепній ямці (до зокрема, при пухлинах мозочка) і характеризується зміщенням тканини мозочка через щілину в апертурі тенторіальних отвори в середню черепну ямку. Компресії піддаються верхні ніжки мозочка, верхній мозковий парус, платівка даху середнього мозку, іноді водопровід мозку і цистерни субарахноїдального простору середньої черепної ямки на стороні вклинения. Клінічно це проявляється настанням коматозного стану, паралічем погляду вгору, звуженням фіксованих зіниць при збережених латеральних окулоцефалічних рефлексах, ознаками оклюзійної гідроцефалії.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Вклинення мигдаликів мозочка у шийно-дурального воронку

Вклинення мигдаликів мозочка у шийно-дурального воронку частіше виникає при об'ємних процесах в Субтенторіальні просторі. При цьому відбувається зміщення мигдаликів мозочка в каудальному напрямку і вклинення їх між краєм великого потиличного отвори і довгастим мозком, що неодмінно веде до ішемії останнього, порушення дихання, регуляції серцевої діяльності та як наслідок - смерті хворого.