Тромбоз ниркової вени

Тромбоз ниркової вени рідко зустрічається у дорослих. Тромб може виникати в нижній порожнистій вені або в дрібних гілках ниркової вени.

Причини тромбозу ниркової вени

Ураження найчастіше одностороннє. Зазвичай воно виникає на тлі:

• триваючий висхідний тромбоз нижньої порожнистої вени;
• венозний застій внаслідок застійної серцевої недостатності в стадії декомпенсації;
• порушення системи згортання крові, стани, що призводять до згущення крові – нефротичний синдром, еритремія;
• мембранозна нефропатія;
• антифосфоліпідний синдром.

Інші причини тромбозу ниркової вени включають рак нирки та заочеревинні маси. У дітей тромбоз ниркової вени може виникнути внаслідок сильного зневоднення з рясною діареєю.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми тромбозу ниркової вени

Симптоми тромбозу ниркової вени характеризуються набряком, венозним ураженням нирки та вторинним ураженням нефронів. Гострий тромбоз ниркової вени проявляється різким болем у поперековій ділянці на ураженому боці, гематурією різної інтенсивності, при двосторонньому тромбозі можливе зниження діурезу; при правобічному ураженні біль спостерігається в правому боці.

Хронічний тромбоз ниркової вен розвивається після гострої початкової фази з болем та гематурією або як первинно хронічний стан. Біль, якщо він присутній, слабкий, тупий, ниючий; гематурія у більшості випадків візуально непомітна, але протеїнурія внаслідок розвиненої ниркової венозної гіпертензії швидко досягає нефротичного рівня та призводить до характерного нефритичного набряку; артеріальна гіпертензія можлива, але не характерна.

У деяких пацієнтів з повільно розвиваючимся тромбозом встигає сформуватися адекватний кровотік через колатеральні судини, і пацієнти взагалі не пред'являють жодних суттєвих скарг.

Форми

Тромбоз ниркової вени може бути одностороннім або двостороннім, гострим або хронічним.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Діагностика тромбозу ниркової вени

При підозрі на це захворювання слід приділити особливу увагу збору анамнезу, оскільки ізольований первинний тромбоз ниркових вен практично неможливий. Дуже важливим є питання про схильність до рецидивуючих венозних тромбозів та тромбоемболій, а також про терапію, що призначається. Тромбоз може бути спровокований недостатнім прийомом антикоагулянтів. При явній клінічній картині недостатності кровообігу слід враховувати, що тромбоз розвивається при тяжкій правошлуночковій недостатності, що призводить до застою крові у венах великого кола кровообігу. Нефротичний синдром, який може призвести до венозного тромбозу, повинен бути вкрай декомпенсованим.

Як при недостатності кровообігу, так і при нефротичному синдромі тромбоз ниркових вен може бути спровокований спробою досягти компенсації шляхом призначення петльових діуретиків, особливо у великих дозах і протягом тривалого часу. Нарешті, будь-який рецидивуючий венозний тромбоз без видимої причини, включаючи ниркові вени, дуже характерний для злоякісних пухлин, і першим проявом захворювання може бути тромбоз. Результатом захворювання є нефросклероз, але при адекватному лікуванні можливе відновлення функції нирок.

При гострому тромбозі ниркової вени фізичні методи дозволяють виявити біль у поперековій ділянці на ураженій стороні та кров у сечі.

При хронічному тромбозі набряк нефротичного типу виявляється при огляді та пальпації. Необхідно звертати увагу на ознаки венозного застою в нижніх кінцівках, набряк нижньої половини тіла, що може свідчити про порушення відтоку крові через нижню порожнисту вену, а також розвинені венозні колатералі передньої черевної стінки.

Лабораторна діагностика тромбозу ниркової вени

У загальному аналізі сечі гострий тромбоз ниркових вен характеризується гематурією, яка може бути дуже вираженою. При хронічному тромбозі ниркових вен виявляється мікрогематурія, а головне – протеїнурія, яка може досягати нефротичних рівнів (більше 3,5 г/добу). У пацієнтів з протеїнурією природно виявляються гіалінові циліндри.

Визначення добової протеїнурії показано при будь-якому збільшенні екскреції білка для оцінки його фактичних втрат. При добовій протеїнурії 3,5 г і більше висока ймовірність розвитку нефротичного синдрому. Загальний аналіз крові може виявити тромбоцитопенію. Біохімічний аналіз крові може виявити підвищений рівень креатиніну (особливо при двосторонньому тромбозі), а при нефротичному синдромі - гіпопротеїнемію, гіперліпідемію.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Інструментальна діагностика тромбозу ниркової вени

Оглядова та екскреторна урографія в гострій фазі захворювання виявляє збільшення ураженої нирки та характерне зниження її функції аж до повної відсутності. Іноді в нирковій мисці видно дефекти наповнення через тромби. По контурах проксимальної частини сечоводу іноді видно вдавлення, що відповідають розширеним колатеральним венам.

Цистоскопія, яка показана при наявності гематурії, може виявити виділення сечі з домішками крові через один із сечоводів, що дозволяє визначити сторону ураження, а також чітко виключити гломерулонефрит.

Для оцінки гемокоагуляції необхідне якомога швидше проведення коагулограми. Без коагулограми призначення антикоагулянтів або гемостатичних препаратів при підозрі на тромбоз ниркової вени протипоказане.

УЗД нирок з доплерографією дозволяє швидко оцінити стан нирок та магістральних ниркових судин. Цінність цього методу полягає в його відносній простоті та доступності цілодобово.

Радіоізотопна ренографія та динамічна нефросцинтиграфія виконуються рутинно, головним чином для оцінки симетрії нефропатії. При хронічному тромбозі ниркової вен, навіть двосторонньому, ураження нирок завжди асиметричне, тоді як при імунних нефропатіях воно завжди симетричне.

КТ та МРТ є інформативними діагностичними методами.

Селективна ниркова венографія є основним діагностичним методом, що дозволяє найдостовірніше визначити характер і ступінь ураження ниркових вен, хоча іноді діагноз можна поставити за допомогою проведення каваграфії.

Показання для консультації з іншими спеціалістами

Усім особам з підозрою на ниркову венозну гіпертензію слід проконсультуватися з урологом (або, якщо він недоступний, з судинним хірургом) та рентгенологом – спеціалістом з ангіографії. Якщо у пацієнта є протеїнурія та необхідно виключити гломерулонефрит, слід проконсультуватися з нефрологом.

Диференціальна діагностика

Гострий тромбоз ниркової вени необхідно диференціювати, перш за все, від ниркової коліки. Принципова відмінність полягає в протеїнурії. Ниркова коліка не характеризується значною протеїнурією, тоді як при тромбозі ниркової вени вона є природною. Зазвичай ситуація вирішується за допомогою ультразвукового дослідження (бажано з доплером). Сильна гематурія, особливо зі згустками, може свідчити про можливу пухлину нирки або сечовивідних шляхів.

У разі тяжкої протеїнурії необхідно насамперед виключити різні форми хронічного гломерулонефриту, що протікають з нефротичним синдромом. Це питання досить складне, оскільки сам нефротичний синдром може бути причиною венозного тромбозу. Тяжка протеїнурія з мізерним сечовим осадом може вимагати диференціальної діагностики з амілоїдозом нирок, особливо якщо у пацієнта спостерігається хоча б незначне зниження клубочкової фільтрації. Біопсія нирки, яка зазвичай дозволяє чітко диференціювати різні форми гломерулонефриту, амілоїдоз, при підозрі на захворювання стає небезпечним через високий ризик кровотечі з розширених внутрішньониркових вен.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Лікування тромбозу ниркової вени

Показання до госпіталізації

Гострий тромбоз ниркової вени є абсолютним показанням до госпіталізації. При підозрі на хронічний тромбоз ниркової вени також показана госпіталізація для стаціонарного обстеження.

Крім того, тяжкість стану таких пацієнтів з основним захворюванням, на тлі якого виникає тромбоз ниркової вени, як правило, також вимагає стаціонарного лікування.

У разі тяжкої гематурії показаний суворий постільний режим.

Медикаментозне лікування тромбозу ниркової вени

Якщо діагноз підтверджено, цілком правомірною є спроба тромболізу з використанням прямих антикоагулянтів – гепарину натрію або низькомолекулярних гепаринів, таких як еноксапарин натрію (Клексан) 1-1,5 мг/(кг х добу). Очевидно, що таке лікування тромбозу ниркової вени протипоказано за наявності навіть незначної гематурії. Ефективним є також тромболізис, який може призвести до відновлення функції нирок. Крім антикоагулянтної терапії, дітям показана корекція водно-електролітних порушень.

Тяжка гематурія є показанням до негайного початку гемостатичної терапії, навіть попри певну ймовірність прогресування венозного тромбозу. Зазвичай починають з етамзилату 250 мг 3-4 рази на день внутрішньом'язово або внутрішньовенно.

Медикаментозне лікування хронічного тромбозу ниркових вен надзвичайно складне. Якщо протеїнурія не є імунною, а пов'язана виключно з нирковою венозною гіпертензією, то імуносупресивна терапія (глюкокортикоїди, цитостатики) буде явно неефективною. Призначення діуретиків досить небезпечне, оскільки згущення крові, яке вони викликають, природним чином збільшує ризик прогресування тромбозу. За крайньої необхідності діуретики можуть бути призначені в поєднанні з антикоагулянтами. Антикоагулянтну терапію при хронічному тромбозі слід проводити всім пацієнтам, які не мають вираженої гематурії.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Хірургічне лікування тромбозу ниркової вени

Хірургічне лікування тромбозу ниркової вени передбачає видалення тромбу з ниркової вени та відновлення її прохідності. Якщо виникають незворотні зміни в нирці, при вираженій гематурії, а також якщо стан пацієнта важкий через основне захворювання, може знадобитися нефректомія. Очевидно, що нефректомія протипоказана у разі двостороннього тромбозу.

Пацієнту, у якого стався тромбоз ниркової вени, призначають тривалий (практично довічний) прийом непрямих антикоагулянтів – варфарину 2,5-5 мг під контролем міжнародного нормалізованого співвідношення (МНО, цільовий рівень МНО 2-3). Варто зазначити, що вся група непрямих антикоагулянтів, включаючи варфарин, має багато лікарських взаємодій, які необхідно враховувати при призначенні будь-яких ліків.

Профілактика

Скринінг не проводиться, оскільки це захворювання зустрічається дуже рідко.

Тромбоз ниркової вени можна запобігти, адекватно лікуючи захворювання, які природно ускладнюються цим станом – нефротичний синдром, антифосфоліпідний синдром, декомпенсація недостатності кровообігу, еритремія тощо.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Прогноз

При тромбозі ниркової вени прогноз зазвичай визначається основним захворюванням, яке призвело до такого ускладнення. Слід зазначити, що ця патологія розвивається лише при тяжкому, вкрай несприятливому перебігу основного захворювання.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]