Вроджена клишоногість

Вроджена клишоногість (еквіно-кава-варусна деформація) є одним з найпоширеніших дефектів розвитку опорно-рухового апарату, який, за даними різних авторів, становить від 4 до 20% усіх деформацій.

Код МКХ-10

Q66. Вроджені деформації стопи.

Епідеміологія

Деформація має спадковий характер у 30% пацієнтів. Клишоногість найчастіше зустрічається у хлопчиків. Народжуваність дітей з вродженою клишоногістю становить 0,1-0,4%, тоді як у 10-30% випадків спостерігається поєднання з вродженим вивихом стегна, кривошипією, синдактилією та незмиканням твердого та м'якого піднебіння.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Що викликає вроджену клишоногість?

Вроджена клишоногість розвивається в результаті впливу ендогенних та екзогенних патологічних факторів (зрощення амніотичної оболонки з поверхнею ембріона та тиск амніотичних тяжів, пуповини, м'язів матки; токсикоз під час вагітності, вірусна інфекція, токсоплазмоз, токсичний вплив, дефіцит вітамінів тощо) під час ембріогенезу та раннього фетального періоду розвитку плода.

Існують різні теорії походження еквіно-кава-варусної деформації стопи – механічна, ембріональна, нейрогенна. На думку ряду дослідників, клишоногість – це спадкове захворювання, спричинене генною мутацією. Більшість авторів вважають, що провідна роль у патогенезі вроджених деформацій стопи та подальшому рецидиві після хірургічного лікування належить нервовій системі – порушення провідності нервових імпульсів та м’язова дистонія.

Вроджена клишоногість може бути як самостійним дефектом розвитку, так і супроводжувати ряд системних захворювань, таких як артрогрипоз, діастрофічна дисплазія, синдром Фрімена-Шелдона, синдром Ларсена, а також мати неврологічну основу в вадах розвитку попереково-крижового відділу хребта, тяжкій спондиломієлодисплазії.

Як проявляється вроджена клишоногість?

Вроджена клишоногість проявляється змінами суглобових поверхонь кісток гомілковостопного суглоба, особливо таранної кістки, суглобової капсули та зв'язкового апарату, сухожиль і м'язів - їх укороченням, недорозвиненням, зміщенням точок кріплення.

Неправильне положення стопи у дитини визначається з моменту народження. Деформація при вродженій клишоногості складається з таких складових:

• підошовне згинання стопи (pes equinus);
• супінація - обертання підошовної поверхні всередину з опусканням зовнішнього краю (pes varus);
• приведення переднього відділу (pes adductus);
• збільшення поздовжнього склепіння стопи (pes excavates).

З віком клишоногість збільшується, спостерігається гіпотрофія литкових м'язів, внутрішній перекрут литкових кісток, гіпертрофія зовнішньої кісточки, випинання головки таранної кістки з зовнішньо-тильної сторони стопи, різке зменшення внутрішньої кісточки, варусне відхилення пальців. Через деформацію стопи діти пізно починають ходити. Вроджена клишоногість характеризується типовою ходою з опорою на тильно-зовнішню поверхню стопи, при односторонній деформації - кульгавістю, при двосторонній - ходою з дрібними кроками, перевальцем у дітей 1,5-2 років, у старших дітей - з переступанням через протилежну деформовану стопу. До 7-9 років діти починають скаржитися на швидку стомлюваність та біль під час ходьби. Забезпечити їх ортопедичним взуттям вкрай складно.

Залежно від можливості проведення пасивної корекції деформації стопи розрізняють такі ступені вродженої клишоногості:

• I ступінь (легкий) – деформаційні компоненти легко піддаються податливості та можуть бути усунені без особливих зусиль;
• II ступінь (середньої тяжкості) – рухи в гомілковостопному суглобі обмежені; під час корекції виявляється пружинистий опір, переважно з боку м’яких тканин, що перешкоджає усуненню деяких складових деформації;
• III ступінь (важкий) – рухи в гомілковостопному суглобі та стопі сильно обмежені, виправлення деформації рукою неможливе.

Класифікація вродженої клишоногості

Клишоногість може бути як двосторонньою, так і односторонньою. При односторонній клишоногості відзначається вкорочення стопи до 2 см, іноді до 4 см. До підліткового віку розвивається вкорочення гомілки, що іноді вимагає корекції її довжини.

Структура деформації полягає в аддукції переднього відділу, варусній деформації заднього відділу, еквінусному положенні таранної та п'яткової кісток, супінації всієї стопи та збільшення поздовжнього склепіння (кавусної деформації), що визначає латинську назву патології - еквіно-кава-варусна деформація стопи.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Як розпізнати вроджену клишоногість?

Огляд починається із загального огляду дитини. Вроджена клишоногість часто поєднується з порушеннями опорно-рухового апарату – вродженою або інсталяційною кривошия, дисплазією кульшових суглобів різного ступеня тяжкості, дисплазією попереково-крижового відділу хребта. Вроджені тяжі на гомілці виявляються у 0,1% пацієнтів.

Під час первинного огляду звертають увагу на положення голови дитини відносно осі скелета, наявність ретракцій, телеангіектазій у поперековій ділянці, ступінь відведення та обертальних рухів у кульшових суглобах. Також необхідно відзначити наявність торсії кісток гомілки.

Якщо є якісь відхилення від норми, рекомендується додаткове обстеження – УЗД шийного, поперекового відділів хребта та кульшових суглобів.

У разі зниження функції розгиначів пальців, гіпотрофії м’язів тильної поверхні гомілки та стопи необхідне неврологічне обстеження, доповнене електроміографією м’язів нижніх кінцівок.

Для визначення ступеня деформації було запропоновано різні класифікації, але найбільш практичною є класифікація Ф. Р. Богданова.

• Типова форма – легка, середня та тяжка.
• Загострена форма – це клишоногість з амніотичними тяжами, артрогрипоз, ахондроплазія, вроджені дефекти кісток стопи та гомілки, виражений перекрут кісток гомілки та нейрогенна форма деформації.
• Рецидивуюча форма – клишоногість, що розвивається після лікування загостреної або тяжкого ступеня клишоногості.

Представлену типову форму вродженої клишоногості слід диференціювати від атипових при артрогрипозі, амніотичній стяжці гомілки, відкритому розщепленні хребта при мієлодисплазії.

• При артрогрипозі, поряд з деформацією стопи за типом клишоногості від народження, відзначаються контрактури та деформації колінних і кульшових суглобів, часто з вивихом стегна, згинальні контрактури верхньої кінцівки, частіше променевозап'ястного суглоба.
• Амніотичні тяжі утворюються при зрощенні амніону з різними частинами плода, часто спричиняючи спонтанні ампутації кінцівок або формуючи, наприклад, глибокі кругові ретракції та деформації дистального відділу (на гомілці, типу клишоногості) з функціональними та трофічними порушеннями в області гомілки.
• При відкритій щілині хребта, що супроводжується грижею хребта та мієлодисплазією, в результаті в'ялого паралічу або парезу нижньої кінцівки формується деформація типу клишоногості. Виявляються неврологічні симптоми (гіпорефлексія, гіпотонія з м'язовою гіпотрофією кінцівки), порушення функції органів малого тазу.

Як виправити вроджену клишоногість?

Немедикаментозне лікування

Вроджену клишоногість слід коригувати з перших днів життя дитини консервативними методами. Основою консервативного лікування є мануальна корекція деформації та підтримка досягнутої корекції. Мануальна корекція деформації складається з таких дій:

• перетренувальна гімнастика, масаж при клишоногості;
• послідовна корекція компонентів деформації стопи: аддукція, супінація та еквінус.

При легкій деформації коригувальну гімнастику проводять перед годуванням дитини протягом 3-5 хвилин, завершуючи масажем гомілки та стопи, повторюючи 3-4 рази на день. Після гімнастики стопу утримують у виправленому положенні м’якою пов’язкою з фланелевої тканини (довжина бинта 1,5-2 м, ширина 5-6 см) за методом Фінка-Еттінгена. Іноді з’являється ціаноз пальців, який повинен зникнути через 5-7 хвилин. В іншому випадку кінцівку слід знову забинтувати, послаблюючи витки бинта.

У разі середнього та тяжкого ступеня деформації вищезгадана ЛФК при клишоногості повинна використовуватися як підготовчий етап до лікування поетапними коригувальними гіпсовими пов'язками. Лікування клишоногості проводиться лікарем-ортопедом у клініці, починаючи з двотижневого віку. Перша гіпсова пов'язка-черевик накладається від кінчиків пальців ніг до колінного суглоба без корекції деформації. Надалі, з кожною зміною гіпсової пов'язки через 7-10 днів, послідовно усувають супінацію та аддукцію, потім підошовне згинання стопи.

Для виправлення клишоногості дитину кладуть на живіт, ногу згинають у колінному суглобі та фіксують за п'яту та нижню третину гомілки однією рукою. Іншою рукою легким, ненасильницьким рухом, повільно, поступово розтягуючи м'які тканини та зв'язки, проводять корекцію. На ногу накладають гіпсову пов'язку з ватно-марлевою підкладкою. Витки гіпсової пов'язки здійснюють вільно, круговими рухами проти напрямку деформації, від зовнішньої сторони стопи до тильної поверхні всередину з ретельним моделюванням пов'язки. Важливо стежити за станом пальців. Усунення деформації досягається через 10-15 етапів, залежно від ступеня клишоногості. Потім, при гіперкорекції стопи, на 3-4 місяці накладають гіпсовий чобіт, змінюючи його щомісяця. Після зняття гіпсового чобота рекомендують масаж, лікувальну гімнастику, фізіотерапію (теплі ванни, парафінові або озокеритові аплікації). Взуття при клишоногості виглядає так, ніби має пронатор, накладений по всій поверхні підошви. Для утримання стопи у виправленому положенні на ніч одягають бандаж з гіпсу або полімерного матеріалу (наприклад, полівік).

Відразу після виписки з пологового будинку дитину необхідно направити до спеціалізованого закладу, де буде проведена поетапна гіпсова корекція для виправлення деформації стопи.

Лікування, розпочате якомога раніше, має значно більші шанси досягти повної корекції стопи консервативним шляхом, ніж відкладене лікування.

Хірургічне лікування

Показання

Якщо консервативне лікування не дає результатів у дітей старше 6 місяців, а також у випадках несвоєчасного звернення, показано хірургічне лікування – тенолігаментально-токальсулотомія за методикою Т. С. Зацепіна.

Техніка операції

На нижню третину стегна накладають кровоспинний та гемостопний джгут. Операцію проводять через чотири розрізи:

• розріз шкіри довжиною 2-3 см по підошовно-медіальній поверхні стопи. Підошовний апоневроз визначається пальпацією, для чого асистент розтягує його, натискаючи на головку плеснової кістки та п'яту. Під підошовний апоневроз вводять жолобчастий зонд і скальпелем виконують фасціотомію. На шкіру накладають вузлові кетгутові шви;
• Розріз шкіри довжиною 4 см вздовж медіальної поверхні стопи над головкою першої плеснової кістки. Сухожилля відвідного м'яза мобілізують та подовжують у Z-подібній формі. На шкіру накладають вузлові кетгутові шви:
• розріз шкіри, що простягається від середини медіальної підошовної поверхні стопи через середину внутрішньої кісточки кісточки до середньої третини гомілки. Шкіру мобілізують. Розсікають лакунарну зв'язку, а сухожилля піхви заднього великогомілкового м'яза та довгого згинача пальців розкривають вздовж жолобчастого зонда. Виконують Z-подібне подовження сухожиль цих м'язів. Скальпелем розсікають медіальну, задню (обережно - судинно-нервовий пучок) та передню зв'язки надтаранного та підтаранного суглобів. Рану не зашивають.
• Розріз шкіри довжиною 6-8 см назовні від ахіллового сухожилля (обережно у напрямку до ділянці підшкірної м'язи). Шкіру мобілізують. Сухожильну піхву розкривають вздовж зонда та виконують Z-подібне розтягнення ахіллового сухожилля в сагітальній площині, залишаючи зовнішню половину сухожилля біля п'яти. Розсічене сухожилля відводять назад, а глибокий листок фасції гомілки розкривають у глибині рани вздовж середньої лінії. Мобілізують сухожилля довгого згинача першого пальця.

Дистально вздовж сухожилля (обережно – досередини судинно-нервового пучка) розсікають задні зв’язки надтаранного та підтаранного суглобів. Стопу приводять у середнє положення з випрямленою в колінному суглобі кінцівкою та утримують у цьому положенні. На подовжені сухожилля накладають вузлові шви. Джгут знімають. На сухожильну піхву, підшкірну жирову клітковину та шкіру накладають вузлові кетгутові шви.

Ускладнення

Необхідно прагнути залишати ширший «шкірний місток» між третім і четвертим розрізами, оскільки при вузькому клапті та його розширеній мобілізації можливий некроз у післяопераційному періоді.

Деякі клініки використовують модифіковану методику. Операція виконується з одного розрізу. Вона починається над головкою першої плеснової кістки, йде по межі з підошовною поверхнею стопи до проекції п'яткової кістки і далі вгору по проекції судинно-нервового пучка (середина між внутрішньою кісточкою та ахілловим сухожиллям). Мобілізується шкіра та судинно-нервовий пучок. Останній фіксується на гумових тримачах.

Далі подовжують вищезгадані м’язові сухожилля та розкривають надтаранний та підтаранний суглоби. Деформацію усувають. Операцію завершують, як описано вище. Запропонований метод операції дозволяє широко відкрити операційне поле та уникнути пошкодження судинно-нервових структур на стопі та гомілці. У післяопераційному періоді зникає ризик некрозу «шкірного містка» між гомілковостопним суглобом та ахілловим сухожиллям.

Накладається асептична марлева латка. Накладається кругова гіпсова пов'язка від стопи до середньої третини стегна. Пов'язка розрізається по передній поверхні. Після зняття швів на 12-14-й день накладається суцільна гіпсова пов'язка. Через місяць після операції пов'язку замінюють гіпсовим чобітком, який дозволяє рух у колінному суглобі. Загальний термін іммобілізації в гіпсі становить 4 місяці. Надалі дитині накладають шини та проводяться курси реабілітації (масаж, ЛФК, фізіотерапія).

Раннє консервативне лікування дозволяє отримати до 90% сприятливих результатів. Судити про повне вилікування такої патології, як вроджена клишоногість, можна не раніше ніж через 5 років. Диспансерне спостереження необхідне до 7-14 років.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]