Вроджена клишоногість

Вроджена клишоногість (еквіно-кава-варусна деформація) - одне з найбільш поширених вад розвитку опорно-рухового апарату, яке становить, за даними різних авторів, від 4 до 20% всіх деформацій.

ICD-10 код

Q66. Вроджені деформації стопи.

Епідеміологія

Деформація спадкова у 30% пацієнтів. Найбільш часто клишоногість зустрічається у хлопчиків. Народжуваність дітей з вродженою клишоногістю становить 0.1-0.4%, при цьому в 10-30% випадків спостерігають поєднання з вродженим вивихом стегна, кривошиєю, синдактилією, незарощення твердого та м'якого піднебіння.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Чим викликається вроджена клишоногість?

Вроджена клишоногість розвивається внаслідок впливу ендогенних та екзогенних патологічних факторів (зрощення амніону з поверхнею зародка і тиск амниотических тяжів, пуповини, мускулатури матки; токсикоз під час вагітності, вірусна інфекція, токсоплазмоз, токсичні впливи, авітаміноз та ін.) Під час ембріогенезу та раннього фетального періоду розвитку плода.

Існують різні теорії виникнення еквіно-кава-варусной деформації стоп - механічна, ембріональна, неврогенна. На думку ряду дослідників, клишоногість - спадкова хвороба, викликана мутацією генів. Більшість авторів вважає, що провідна роль у патогенезі вроджених деформацій стоп і подальшого рецидиву після хірургічного лікування належить нервовій системі - порушення проведення нервового імпульсу і м'язової дистонії.

Вроджена клишоногість може бути як самостійним пороком розвитку, так і супроводжувати ряду системних захворювань, таких як артрогріпоз, діастофіческая дисплазія, синдром Фрімена-Шелдона, сидром Ларсена, а також мати неврологічну основу при вадах розвитку попереково-крижового відділу хребта, важкої спонділоміелодісплазіі.

Як проявляється вроджена клишоногість?

Вроджена клишоногість ніг проявляється змінами суглобових поверхонь кісток гомілковостопного суглоба, особливо таранної кістки, суглобової сумки і зв'язкового апарату, сухожиль і м'язів - їх укороченням, недорозвиненням, зміщенням точок прикріплення.

Неправильне положення стопи у дитини визначають з моменту народження. Деформація при вродженої клишоногості складається з наступних компонентів:

• підошовного згинання стопи (pes equinus);
• супинации - повороту підошовної поверхні досередини з опусканням зовнішнього краю (pes varus);
• приведення переднього відділу (pes adductus);
• збільшення поздовжнього зводу стопи (pes excavates).

З віком клишоногість збільшується, з'являються гіпотрофія м'язів гомілки, внутрішня торсия кісток гомілки, гіпертрофія зовнішньої щиколотки, вистояніе головки таранної кістки з зовнішньо-тильного боку стопи, різке зменшення внутрішньої кісточки, варусне відхилення пальців. У зв'язку з деформацією стопи діти починають пізно ходити. Вроджена клишоногість характеризується типовою ходою з опорою на тильно-зовнішню поверхню стопи, при односторонній деформації - кульгавість, при двосторонньої - хода дрібними кроками, перевалюється у дітей 1.5-2 років, у дітей старшого віку - з переступанням через протилежну деформовану стопу. До 7-9 років діти починають скаржитися на швидку стомлюваність і біль під час ходьби. Постачання їх ортопедичним взуттям вкрай важко.

Залежно від можливості виконати пасивну корекцію деформації стопи розрізняють наступні ступені вродженої клишоногості:

• I ступінь (легка) - компоненти деформації легко податливі і усуваються без особливого зусилля;
• II ступінь (середньої тяжкості) - руху в гомілковостопному суглобі обмежені, при корекції визначають пружинисте опір, в основному з боку м'яких тканин, що перешкоджає усуненню деяких компонентів деформації;
• III ступінь (важка) - руху в гомілковостопному суглобі і стопі різко обмежені, корекція деформації руками неможлива.

Класифікація вродженої клишоногості

Клишоногість може бути як двосторонньої, так і односторонній. При односторонній клишоногості відзначають вкорочення стопи до 2 см, іноді до 4 см. До періоду підліткового віку розвивається вкорочення гомілки, іноді вимагає корекції по її довжині.

Структура деформації - приведення переднього відділу, варусна деформація заднього відділу, еквінусное положення таранної і п'яткової кісток, супінація всієї стопи і збільшення поздовжнього склепіння (кавусная деформація), що і обумовлює латинська назва патології - еквіно-кава-варусна деформація стопи.

[7], [8], [9], [10], [11],

Як розпізнається вроджена клишоногість?

Обстеження починають з загального огляду дитини. Вроджена клишоногість часто поєднується з порушеннями опорно-рухового апарату - вроджена чи установча кривошия, дисплазія тазостегнових суглобів різного ступеня тяжкості, дисплазія попереково-крижового відділу хребта. Вроджені перетяжки на гомілки зустрічають у 0,1% хворих.

При первинному огляді звертають увагу на положення голови дитини по відношенню до осі скелета, наявність втягнення, телеангіоектазій в поперековому відділі, ступінь розведення і ротаційних рухів в кульшових суглобах. Необхідно також відзначати наявність торсии кісток гомілки.

При відхиленнях від норми рекомендують додаткове обстеження - УЗД шийного, поперекового відділів хребта і кульшових суглобів.

При зниженні функції розгиначів пальців, гіпотрофії м'язів тильного відділу гомілки і стопи необхідно неврологічне обстеження, доповнене електроміографією м'язів нижніх кінцівок.

Запропоновано різні класифікації щодо визначення ступеня тяжкості деформації, однак найбільш практична класифікація Ф.Р. Богданова.

• Типова форма - легка, середня і важка ступеня.
• Обтяжена форма - клишоногість з амніотичної перетяжками, артрогріпоз, ахондроплазия, вроджені дефекти кісток стопи і гомілки, різко виражена торсия кісток гомілки і неврогенна форма деформації.
• Рецидивирующая форма - клишоногість, що розвивається після лікування обтяженої або різко вираженому ступені клишоногості.

Представлену типову форму вродженої клишоногості слід диференціювати від атипових при Артрогрипоз, амніотичної перетяжки гомілки, spina bifida aperta при міелодисплазії.

• При Артрогрипоз поряд з деформацією стопи за типом клишоногості з народження відзначають контрактури і деформації колінних, тазостегнових суглобів, нерідко з вивихом стегна, згинальні контрактури верхньої кінцівки. Частіше лучезапястного суглоба.
• Амниотические перетяжки формуються при зрощенні амниона з різними частинами плода, нерідко викликаючи спонтанні ампутації кінцівок або утворюючи, наприклад, в області гомілки глибокі циркулярні втягнення і деформації дистального відділу (на гомілки за типом клишоногості) з функціональними і трофічними порушеннями.
• При spina bifida aperta, що супроводжується спинномозковою грижею і мієлодисплазією. Деформація по типу клишоногості формується в результаті млявого паралічу або парезу нижньої кінцівки. Виявляють неврологічні симптоми (гіпорефлексію, гіпотонію з гіпотрофією м'язів кінцівки), порушення функцій тазових органів.

Як виправити вроджену клишоногість?

Немедикаментозне лікування

Вроджена клишоногість повинна устранятся вже з перших днів життя дитини консервативними методами. Основи консервативного лікування - ручне виправлення деформації і утримання досягнутої корекції. Ручне виправлення деформації полягає в наступних діях:

• редрессирующих гімнастики, масаж при клишоногості;
• послідовної корекції компонентів деформації стопи: аддукціі, супинации і еквінус.

При легкому ступені деформації коригуючі гімнастику проводять перед годуванням дитини протягом 3-5 хв, завершуючи її масажем гомілки і стопи, повторюючи 3-4 рази на день. Стопу після гімнастики утримують в коригувати положенні м'яким бинтом з фланелевою тканини (довжина бинта 1.5-2 м, ширина 5-6 см) по методу Фінка-Еттінген. З'являється іноді синюшність пальців через 5-7 хв повинна зникнути. В іншому випадку кінцівку слід забинтувати знову, послабивши тури бинта.

При середньотяжкому і важких ступенях деформації вищевказана ЛФК при клишоногості слід застосовувати як підготовчий етап для лікування етапними корригирующими гіпсовими пов'язками. Лікування клишоногості виконує лікар-ортопед поліклініки, починаючи з двотижневого віку дитини. Першу гіпсову пов'язку-чобіток накладають від кінчиків пальців до колінного суглоба без корекції деформації. В подальшому з кожною зміною гіпсової пов'язки через 7-10 днів послідовно проводять усунення супинации і аддукціі, потім - підошовної флексії стопи.

Для виправлення клишоногості у дитини укладають на живіт, згинають ногу в колінному суглобі і рукою фіксують за п'яту і нижню третину гомілки. Іншою рукою легким ненасильницьким рухом, повільно, поступово розтягуючи м'які тканини і зв'язки, здійснюють корекцію. Гіпсову пов'язку накладають на ніжку з ватно-марлевою прокладкою. Тури гіпсового бинта ведуть вільно, круговими ходами проти напрямку деформації, зовні стопи на тильну поверхню всередину з ретельним моделюванням пов'язки. Важливо спостерігати за станом пальців. Усунення деформації досягають через 10-15 етапів, в залежності від ступеня клишоногості. Потім в положенні гіперкорекції стопи накладають гіпсовий чобіток на 3-4 міс. Змінюючи його щомісяця. Після зняття гіпсового чобітка рекомендують масаж, лікувальну гімнастику, фізіотерапію (теплі ванни, парафінові або озокеритові аплікації). Взуття для лікування клишоногості виглядає з підбитим по всій поверхні підошви пронатором. Для утримання стопи в коригувати положенні надягають на ніч тутор з гіпсу або полімерних матеріалів (наприклад, поливика).

Безпосередньо при виписці з пологового будинку дитини необхідно направити в спеціалізований заклад, де будуть проводитися етапні гіпсові корекції для усунення деформації стопи.

Лікування, розпочате якомога раніше, має значно більше шансів на досягнення повної корекції стопи консервативним шляхом, ніж відстрочене.

Хірургічне лікування

Показання

При невдачі консервативного лікування у дітей старше б місяців, а також при пізньому зверненні показано хірургічне лікування - тенолігамен-токалсулотомія за методом Т.С Зацепіна.

Техніка операції

Накладають кровоотдавлівающій і кровоспинний джгути на нижню третину стегна. Операцію виконують з чотирьох розрізів:

• розріз шкіри довжиною 2-3 см по підошвенно-медіальної поверхні стопи. Пальпаторно визначають підошовний апоневроз, для чого асистент натягує його, натискаючи на головку плеснової кістки і п'яту. Під підошовний апоневроз підводять желобоватий зонд, скальпелем виконують фасціотомню. На шкіру накладають вузлові кетгутовие шви;
• розріз шкіри довжиною 4 см по медіальної поверхні стопи над головкою I плеснової кістки. Мобілізують і Z-образно подовжують сухожилля м'язи, що відводить палець. Накладають вузлові кетгутовие шви на шкіру:
• розріз шкіри, що йде від середини медіально-поверхні стопи через середину внутрішньої кісточки до середньої третини гомілки. Мобілізують шкіру. Розсікають лакунарную зв'язку, по желобоватий зонду розкривають сухожилля піхви заднійвеликогомілкової м'язи і довгого згинача пальців. Проводять Z-образне подовження сухожиль цих м'язів. Скальпелем розсікають медіальні, задні (обережно - судинно-нервовий пучок) і передні зв'язки надтаранного і підтаранного суглобів. Рану НЕ вшивають.
• розріз шкіри довжиною 6-8 см назовні від сухожилля (обережно - до saphena parvel). Мобілізують шкіру. За зонду розкривають сухожильну піхву і виробляють Z-образне подовження ахіллового сухожилля в сагітальній площині, залишаючи у п'яти зовнішню половину сухожилля. Розсічений сухожилля відводять, в глибині рани по середньої лінії розкривають глибокий листок фасції гомілки. Мобілізують сухожилля довгого згинача I пальця.

Дотримуючись дистально уздовж сухожилля (обережно - досередини судинно-нервовий пучок), розсікають задні зв'язки надтаранного і підтаранного суглобів. Стопу виводять в середнє положення при випрямленою в колінному суглобі кінцівки і утримують в такому положенні. Накладають вузлові шви на подовжені сухожилля. Знімають джгут. Накладають вузлові кетгутовие шви на піхву сухожиль, підшкірну жирову клітковину і шкіру.

Ускладнення

Необхідно прагнути залишити ширший «шкірний місток» між третім і четвертим розрізами, так як при вузькому клапті і розширеної його мобілізації можливий некроз в післяопераційному періоді.

У деяких клініках застосовують модифіковану методику. Операцію виконують з одного розрізу. Починають його над голівкою I плеснової кістки, проходять по кордону з підошовної поверхнею стопи до проекції п'яткової кістки і далі вгору по проекції судинно-нервового пучка (середина між внутрішньою кісточкою і п'ятковим сухожиллям). Мобілізують шкіру і судинно-нервовий пучок. Останній беруть на гумові держалкі.

Далі виконують подовження перерахованих вище сухожиль м'язів і розкривають надтаранний і подгаранний суглоби. Усувають деформацію. Операцію закінчують, як описано вище. Передбачуваний спосіб операції дозволяє широко розкрити операційне поле і уникнути пошкоджень судинно-нервових утворень на стопі і гомілки. В післяопераційному періоді зникає небезпека некрозу «шкірного містка» між кісточкою і п'ятковим сухожиллям.

Роблять асептичну марлеву наклейку. Накладають циркулярну гіпсову пов'язку від стопи до середньої третини стегна. Пов'язку розрізають по передній поверхні. Після зняття швів на 12-14-е добу накладають глуху гіпсову пов'язку. Через 1 місяць з моменту операції пов'язку змінюють на гіпсовий чобіток, що дозволяє здійснювати рухи в колінному суглобі. Загальний термін іммобілізації в гіпсі становить 4 міс. Надалі дитині виготовляють Тутори і проводять курси відновного лікування (масаж, ЛФК, фізіотерапія).

Раннє консервативне лікування дозволяє отримати до 90% сприятливих результатів. Судити про повне вилікування такої патології, як вроджена клишоногість можна не раніше ніж через 5 років. Необхідно диспансерне спостереження до 7-14 років.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]