Злоякісні пухлини носа

За сучасними даними, злоякісні пухлини носа зустрічаються досить рідко в отоларингології (0,5% від числа всіх пухлин), причому плоскоклітинний рак становить 80% випадків, зустрічається також естезіонейробластома (з нюхового епітелію).

Злоякісні пухлини носа діляться на пухлини піраміди носа і порожнини носа.

[1], [2], [3]

Симптоми злоякісних пухлин порожнини носа

Симптоми злоякісних пухлин порожнини носа залежать від виду пухлини, її локалізації та стадії розвитку. Еволюція зазнає чотири періоди: латентний, період внутріносовой локалізації, період екстериторіальності, т. Е. Виходу пухлини за межі носової порожнини в сусідні анатомічні утворення (органи), і період метастатичного ураження регіонарних лімфатичних вузлів і віддалених органів. Слід зауважити, що метастазування пухлин, особливо сарком, може починатися з другого періоду.

Лікування: широке висічення переважно лазерним скальпелем, хіміотерапія, імунотерапія. При віддалених метастазах прогноз несприятливий.

Мезенхімальні пухлини (саркоми) мають різну будову в залежності від джерела, з якого виникла пухлина (фібросаркома, хондросаркома). Ці пухлини відрізняються раннім метастазуванням в регіонарні лімфатичні вузли і віддалені органи навіть при незначних розмірах.

До дуже рідкісним пухлин мезенхімалиюй природи відносяться гліосаркоми крила носа і так звані дісембріоми, що локалізуються біля основи перегородки носа. Мезенхімальні пухлини характеризуються щільним інфільтративним ростом, безболезненностью на початку захворювання і відсутністю ураження шкіри.

Злоякісні пухлини піраміди носа

Злоякісні пухлини піраміди носа можуть виходити з плоскоклітинного ороговевающего епітелію, що становить шкіру зовнішнього носа, або з мезенхімальних тканин, складових скелет піраміди носа, якими є сполучна тканина, хрящові і кісткові утворення. Епітеліальні пухлини зустрічаються в основному у дорослих, в той час як мезенхімальні - у всіх вікових групах.

Патологічна анатомія

За гістологічною структурою розрізняють кілька типів злоякісних пухлин піраміди носа.

Шкірні епітеліоми з базального шару можуть бути типовими, метатінічнимі, мікст, недиференційованими, базально-клітинними і ін. Ці пухлини під назвою базаліом частіше спостерігаються у людей похилого віку і виникають в результаті малігнізації старечого кератозу; проявляються різними клінічними формами, такими як плоскоклітинний рак шкіри, деструктивна базально-клітинної структури. Ці форми раку піраміди носа досить успішно лікують методами променевої терапії.

Епітеліоми з покривного епітелію мають вигляд епідермальних ороговілих кулястих утворень, характеризуються швидким розвитком, метастазированием і рецидивированием після променевої терапії.

Ціліндроми виникають з циліндричного епітелію, розташованого по краях передодня носа.

Невоепітеліоми розвиваються з пігментного невуса (меланобластоми) або з появи пігментної плями на шкірі. Значно рідше першими проявами меланоми можуть бути зміни кольору невуса, його виразка або кровоточивість при найменшій травмі. Зовні первинний осередок меланоми шкіри може мати вигляд папіломи або виразки. Невокарціноми мають нейроепітеліальние природу і відбуваються з нюхової області, містять меланін. Найчастіше ці пухлини виникають в слизовій оболонці задніх комірок гратчастої кістки, рідше - на перегородки носа.

Саркоми

Цей клас злоякісних пухлин внутрішнього носа визначається але виду тканини, з якої відбувається пухлина і підрозділяється на фібросаркоми, хондросаркоми і остеосаркоми.

Фібросаркомы

Фібросаркоми утворені фибробластами і включають в себе гігантські веретеноподібні клітини, через що цей вид пухлини називають ще фузоцеллюлярной саркомою. Пухлина має надзвичайно злоякісним інфільтративним ростом і здатністю до раннього гематогенному метастазування.

[4], [5], [6]

Хондросаркомы

Хондросаркоми відбуваються з хрящової тканини і в носових ходах зустрічаються дуже рідко. Ці пухлини, так само як і фібросаркоми, відрізняються досить вираженою злоякісністю, поширюються швидко шляхом гематогенного метастазування.

[7], [8], [9], [10]

Остеосаркоми

Остеосаркоми відрізняються високою проліферативною і інфільтративним ростом, при цьому вони можуть складатися з остеобластів або недиференційованих мезенхімальних клітин, які можуть набувати волокнистий (фіброідних), хрящової (хондроідной) або кістковий (остеоїдна) вид. Ці пухлини рано метастазують гематогенним шляхом, в основному в легені.

Лімфосаркомі

Лімфосаркомі характеризуються проліферацією лімфоїдних клітин, швидким поширенням per continuitatcm і метастазуванням лімфогенним шляхом. Найчастіше цей вид саркоми локалізується на середньої носової раковини і перегородки носа. Пухлина відрізняється надзвичайно високою злоякісністю, швидким поширенням, метастазированием і частими рецидивами.

Діагностика злоякісних пухлин порожнини носа

Діагностика заснована на гістологічному дослідженні видаленої пухлини або біоптату, а також на зовнішніх ознаках пухлини і її клінічному перебігу.

[11], [12], [13], [14], [15]

Злоякісні пухлини внутрішнього носа

Злоякісні пухлини внутрішнього носа - захворювання досить рідкісні. За зведеними закордонним і вітчизняним даними, вони складають 0,008% від усіх злоякісних пухлин і 6% від усіх злоякісних пухлин верхніх дихальних шляхів. Найчастіше вони виникають у осіб чоловічої статі. Епітеліоми спостерігаються частіше у дорослих у віці 50 років, саркоми зустрічаються у всіх вікових групах, в тому числі в будь-якому дитячому віці.

Патологічна анатомія

Пухлини зазначеної локалізації поділяються на зпітеліоми (раки) і саркоми.

Епітеліоми - загальна назва для різних епітеліальних пухлин. Можуть відбуватися з багатошарового циліндричного миготливого епітелію, з епітеліальних вистілок залоз слизової оболонки внутрішнього носа. Різновидом цих епітелію є так звані ціліндроми, особливістю яких є їх здатність до инкапсулирование, що відмежовує їх від навколишніх тканин.

Симптоми злоякісних пухлин внутрішнього носа

Початкові симптоми з'являються непомітно і поступово і носять абсолютно банальний характер: слизові виділення з носа, іноді слизисто-гнійного або кров'янистого характеру, проте характерно одностороннє прояв цих ознак. Поступово виділення з носа стають гнійними, брудно-сірими з гнильним запахом, супроводжуються частими носовими кровотечами. Одночасно наростає обструкція однієї половини носа, що виявляється односторонніми порушеннями носового дихання і нюху. У цей період наростає і об'єктивна какосмія і відчуття закладеності вуха на стороні ураження і суб'єктивного шуму в ньому. Виникаючі виражені черепно-лицьові невралгії і головні болі лобно-потиличної локалізації є постійними супутниками злоякісних пухлин порожнини носа. При пухких епітеліальних пухлинах або розпадається саркомі іноді під час сильного сякання або чхання з носа можуть виділятися фрагменти пухлини і виникати носові кровотечі.

У латентному періоді в порожнині носа будь-яких характерних онкологічних ознак не виявляються, лише в середньому носовому ході або в нюхової області можуть спостерігатися банальні як за зовнішнім виглядом, так і за будовою поліпи ( «поліпи супроводу»), виникнення яких В.І. Воячек пояснював нейроваскулярними порушеннями, викликаними пухлиною. Ці поліпи відрізняються тим, що при їх видаленні виникає більш виражене кровотеча, а їх рецидиви відбуваються значно раніше при більш рясному рості, ніж при видаленні звичайних поліпів. Наявність «поліпів супроводу» нерідко призводить до діагностичних помилок, а неодноразове їх видалення сприяє більш швидкому зростанню пухлини і прискорює процес метастазування, що значно ускладнює прогноз.

На перегородці носа злоякісне новоутворення (частіше - саркоми) спочатку проявляється у вигляді односторонньої гладкою припухлості червоного або жовтуватого кольору різної щільності. Покриває її слизову оболонку довго залишається інтактною. Пухлини, що походять з передніх осередків або розташовані на носовій раковині (найчастіше - епітеліоми), швидко проростають в слизову оболонку, яка покривається виразками, що обумовлює часте виникнення спонтанних односторонніх носових кровотеч. Кровоточива пухлина заповнює одну половину носа, покрита брудно-сірим нальотом, кров'яними гнійними виділення, нерідко спостерігаються її вільні фрагменти. На цій стадії пухлина добре доступні для огляду як при передній, так і при задній риноскопії.

Поширення пухлини в навколишні анатомічні утворення викликає відповідні симптоми, характерні для порушення як функцій сусідніх органів, так і їх форми. Так, проростання пухлини в очну ямку викликає екзофтальм, в передню черепну ямку - оболонкові симптоми, в області виходів гілок трійчастого нерва - невралгії цього нерва. Одночасно, особливо при епітеліоми, спостерігається збільшення підщелепних і каротидних лімфатичних вузлів, як метастатичного, так і запального характеру. При отоскопії нерідко визначаються втягнути барабанної перетинки, явища тубоотіта і катарального отиту на однойменній стороні.

У цьому (третьому) періоді екстериторіального поширення пухлини вона може проростати в різних напрямках. При поширенні наперед вона часто руйнує барабанну перетинку і носові кісточки, висхідні гілки верхньощелепної кістки. При порушенні цілості перегородки носа пухлина поширюється на протилежну половину носа. Зазвичай на цій стадії спостерігаються розпад пухлини і масивні носові кровотечі із зруйнованих судин перегородки носа. Така еволюція пухлини найбільш характерна для саркоми. При поширенні пухлини донизу вона руйнує тверде і м'яке піднебіння і пролабирует в порожнину рота, а при проростанні назовні, особливо при пухлинах, що виходять з передніх осередків гратчастої кістки, можуть дивуватися верхнечелюстная пазуха, лобова пазуха і орбіта. При ураженні навколоносових пазух найчастіше в них виникають вторинні запальні явища, які можуть симулювати банальні гострі та хронічні синусити, що нерідко затягує встановлення істинного діагнозу і різко ускладнює лікування і прогноз. Інвазії в орбіту, крім порушень зору, викликають дедалі більше здавлення слізних шляхів, що виявляється одностороннім сльозотечею, набряк повік, ретробульбарний неврит, сліпота, парез і параліч окорухових м'язів. Виражений екзофтальм нерідко призводить до атрофії очного яблука. Поширення пухлини догори призводить до руйнування гратчастої пластинки і виникнення вторинного менінгіту та енцефаліту. При зростанні пухлини вкінці вона нерідко вражає носоглотку і слухову трубу і по трубному каналу може проникати в шкідливіше вухо, що викликає яскраво виражений синдром кондуктивної приглухуватості, Оталгія, а при ураженні вушного лабіринту - і відповідні лабіринтові симптоми (запаморочення і т. П.). При зазначеному напрямку росту пухлини вона може поширюватися в клиноподібну пазуху, а звідси в середню черепну ямку, викликаючи ураження гіпофіза і ретробульбарний неврит. При поширенні пухлини вкінці можливе ураження ретромаксіллярной області з виникненням тризму і найжорстокіших болю, обумовлених ураженням крилонебного вузла. Невралгічні болю, пов'язані з ураженням чутливих нервів щелепно-лицевої ділянки, нерідко супроводжуються анестезією відповідних зон шкіри.

Діагностика злоякісних пухлин внутрішнього носа

Діагностика злоякісних пухлин внутрішнього носа скрутна на початкових стадіях розвитку пухлини, особливо при наявності «поліпів супроводу». Підозра на онкологічне походження цих поліпів повинно викликати їх одностороннє поява, швидке рецидивування і пишний зростання після видалення, їх підвищена кровоточивість. Однак остаточний діагноз може бути поставлений лише після гістологічного дослідження, причому сама полипозная тканину, узята як биоптата, як правило, не дає позитивного результату. Тому слід брати матеріал з підлягають, більш глибоко розташованих ділянок слизової оболонки.

Злоякісні пухлини перегородки носа диференціюють від всіх доброякісних пухлин або специфічних гранульом цій галузі (кровоточить поліп, аденома, туберкулема, сифілома, риносклерома і ін.). У рідкісних випадках гліома перегородки носа може бути прийнята за менінгоцеле цієї ж області. Останнє відноситься до вроджених дефектів н спочатку проявляється розширенням і припухлістю в області як верхніх відділів носа, так і спинки носа. Пухлини порожнини носа слід диференціювати також від первинних запальних і онкологічних захворювань орбіти.

[16], [17]

Лікування злоякісних пухлин носа

Сучасне лікування злоякісних пухлин порожнини носа, як і навколоносових пазух, передбачає комбінований метод, що включає в себе радикальне видалення пухлини, променеву терапію і застосування при деяких видах пухлини спеціальних хіміотерапевтичних препаратів.

Відносно епітеліальних пухлин застосовують променеву терапію, кріохірургію, висічення лазерним скальпелем. При сполучнотканинних пухлинах (саркомах) застосовують широке висічення пухлини, видалення регіонарних (підщелепних) лімфатичних вузлів, променеву терапію. Однак навіть найрадикальніше лікування при саркомах зовнішнього носа не може запобігти рецидивів і метастазування у віддалені органи (легені, печінка та ін.).

Хірургічне лікування злоякісних пухлин носа

Вид хірургічного втручання і його обсяг визначаються поширеністю пухлини і клінічною стадією онкологічного процесу. Обмежені пухлини перегородки носа і носових раковин видаляють повністю з підлеглими тканинами ендоназальним шляхом з подальшим застосуванням променевої терапії. При більш вираженому процесі з поширенням пухлини в глибокі відділи носа застосовують сублабіальний доступ по Руже в комбінації з операцією по Денкер.

При пухлинах етмоідальние локалізації застосовується паралатероназальний доступ по Себіло або Муру. Вертикальним розрізом, що йде від внутрішнього край надбрівної дуги і по щечно-носової борозні, огинають крило носа і закінчується біля входу в переддень носа, оголюють на всьому протязі край грушоподібної отвори. Потім якомога ширше отсепаровивают навколишні тканини з оголенням слізного мішка, який відсувають латерально. Після цього долотом або ножицями Лістона поділяють по середньої лінії носові кістки і відсувають утворився клапоть відповідної сторони латерально. Через отвір, що утворився стає добре осяжній порожнину носа, особливо область її верхньої стінки (етмоідальние область). Після цього виробляють розширену екстирпацію пухлини з частковим видаленням підозрілих навколишніх тканин. Після цього в операційну порожнину розташовують «контейнери» містять радіоактивні елементи (кобальт, радій) на передбачене час, фіксуючи їх марлевими тампонами.

При пухлинах дна порожнини носа виробляють розріз Ружі з сублабіальной отсепаровкі піраміди носа і передніх відділів грушоподібної отвори, видаленням чотирикутного хряща перегородки носа, після чого стає осяжній нижня частина порожнини носа. Пухлину видаляють разом з підлеглою кістковою тканиною. Утворився дефект твердого піднебіння закривають після одужання пластичним шляхом.

Променева терапія

Радіотерапія може бути застосована при неоперабельних пухлинах шляхом введення в їх товщу відповідних радіоактивних елементів. Особливо чутливі до променевої терапії лімфоепітеліоми і саркоми.

Хіміотерапія

Хіміотерапія застосовується в залежності від чутливості пухлини до певних протипухлинних препаратів. В арсеналі цих засобів перебувають такі препарати, як алкілуючі засоби (дакарбазін, кармустин, ломустин і ін.), Антиметаболіти (гідроксикарбамід, Проксифен), імуномодулятори (альдеслейкін, інтерферон 0:26), a також в деяких випадках і протипухлинні антибіотики (дактіноміцін) і протипухлинні гормональні засоби та антагоністи гормонів (тамоксифен, зітазоніум). Доповнювати хірургічне та хіміотерапевтичне лікування може застосування протипухлинних засобів рослинного походження, включаючи али (віндезін, вінкристин). Кожне призначення хіміотерапевтичних засобів при лікуванні онкологічних захворювань ЛОР-органів узгодять з відповідним фахівцем після встановлення остаточного морфологічного діагнозу.

[18], [19], [20]

Який прогноз мають злоякісні пухлини носа?

Зазвичай нелікованих випадки пухлин порожнини носа еволюціонують протягом 2-3 років. В цей час виникають великі ураження навколишніх тканин з приєднанням вторинної інфекції, метастазування в сусідні н віддалені органи, в результаті чого хворі гинуть або від вторинних ускладнень (менінгоенцефаліт, аррозівное кровотеча), або від «раковою» кахексії.

Злоякісні пухлини носа мають різний прогноз. Він визначається видом пухлини, стадією її розвитку, своєчасністю і якістю лікування. Прогноз більш серйозний при малодиференційовані мезенхімальних пухлинах (саркомах); в запущених випадках, особливо при ураженні регіонарних лімфатичних вузлів і матастазах в середостіння і віддалені органи, - несприятливий.