Злоякісні пухлини носа

Згідно з сучасними даними, злоякісні пухлини носа досить рідкісні в отоларингології (0,5% усіх пухлин), причому плоскоклітинний рак становить 80% випадків; зустрічається також естезіонейробластома (з нюхового епітелію).

Злоякісні пухлини носа поділяються на пухлини піраміди носа та носової порожнини.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Симптоми злоякісних пухлин носової порожнини

Симптоми злоякісних пухлин носової порожнини залежать від виду пухлини, її локалізації та стадії розвитку. Еволюція проходить чотири періоди: латентний, період інтраназальної локалізації, період екстериторіальності, тобто пухлина виходить за межі носової порожнини на сусідні анатомічні структури (органи), та період метастатичного ураження регіональних лімфатичних вузлів та віддалених органів. Слід зазначити, що метастазування пухлин, особливо сарком, може розпочатися вже у другому періоді.

Лікування: широке видалення, бажано лазерним скальпелем, хіміотерапія, імунотерапія. У разі віддалених метастазів прогноз несприятливий.

Мезенхімальні пухлини (саркоми) мають різну структуру залежно від джерела, з якого виникла пухлина (фібросаркома, хондросаркома). Ці пухлини характеризуються раннім метастазуванням у регіональні лімфатичні вузли та віддалені органи навіть при незначних розмірах.

До дуже рідкісних пухлин мезенхімальної природи належать гліосаркоми крила носа та так звані дизембріоми, що локалізуються біля основи носової перегородки. Мезенхімальні пухлини характеризуються щільним інфільтративним ростом, безболісністю на початку захворювання та відсутністю уражень шкіри.

Злоякісні пухлини піраміди носа

Злоякісні пухлини носової піраміди можуть походити з плоского зроговілого епітелію, що утворює шкіру зовнішнього носа, або з мезенхімальних тканин, що утворюють скелет носової піраміди, які являють собою сполучнотканинні, хрящові та кісткові утворення. Епітеліальні пухлини зустрічаються переважно у дорослих, тоді як мезенхімальні пухлини зустрічаються у всіх вікових групах.

Патологічна анатомія

Виходячи з гістологічної будови, розрізняють кілька видів злоякісних пухлин піраміди носа.

Епітеліоми шкіри з базального шару можуть бути типовими, метатиповими, змішаними, недиференційованими, базальноклітинними тощо. Ці пухлини, які називаються базаліомами, частіше спостерігаються у людей похилого віку та виникають внаслідок злоякісного переродження старечого кератозу; вони проявляються в різних клінічних формах, таких як плоскоклітинний рак шкіри, деструктивна базаліомна структура. Ці форми раку піраміди носа успішно лікуються променевою терапією.

Епітеліоми з покривного епітелію мають вигляд епідермальних зроговілих кулястих утворень, що характеризуються швидким розвитком, метастазуванням та рецидивами після променевої терапії.

Циліндроми виникають із циліндричного епітелію, розташованого по краях передодня носа.

Невоепітеліоми розвиваються з пігментного невуса (меланобластоми) або з пігментної плями на шкірі. Значно рідше першими проявами меланоми можуть бути зміни кольору невуса, його виразка або кровотеча при найменшому пошкодженні. Зовні первинне вогнище меланоми шкіри може виглядати як папілома або виразка. Невокарциноми мають нейроепітеліальний характер і походять з нюхової області, що містить меланін. Найчастіше ці пухлини виникають у слизовій оболонці задніх комірок гратчастої кістки, рідше – на носовій перегородці.

Саркоми

Цей клас злоякісних пухлин внутрішнього носа визначається типом тканини, з якої походить пухлина, і поділяється на фібросаркоми, хондросаркоми та остеосаркоми.

Фібросаркоми

Фібросаркоми утворюються фібробластами та включають гігантські веретеноподібні клітини, тому цей тип пухлини також називають веретеноподібною саркомою. Пухлина має надзвичайно злоякісний інфільтративний ріст та здатність до раннього гематогенного метастазування.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Хондросаркоми

Хондросаркоми походять з хрящової тканини та дуже рідко зустрічаються в носових ходах. Ці пухлини, як і фібросаркоми, характеризуються дуже вираженою злоякісністю та швидко поширюються гематогенним метастазуванням.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Остеосаркоми

Остеосаркоми мають високий рівень проліферації та інфільтрації, і можуть складатися з остеобластів або недиференційованих мезенхімальних клітин, які можуть мати фіброзний (фіброїдний), хрящовий (хондроїдний) або кістковий (остеоїдний) вигляд. Ці пухлини рано метастазують гематогенним шляхом, переважно в легені.

Лімфосаркома

Лімфосаркоми характеризуються проліферацією лімфоїдних клітин, швидким поширенням per continuitatcm та лімфогенним метастазуванням. Найчастіше цей тип саркоми локалізується на середніх носових раковинах та носовій перегородці. Пухлина характеризується надзвичайно високою злоякісністю, швидким поширенням, метастазуванням та частими рецидивами.

Діагностика злоякісних пухлин носової порожнини

Діагноз ставиться на основі гістологічного дослідження видаленої пухлини або біопсії, а також на основі зовнішніх ознак пухлини та її клінічного перебігу.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Злоякісні пухлини внутрішнього носа

Злоякісні пухлини внутрішнього носа є досить рідкісними захворюваннями. Згідно зі зведеними зарубіжними та вітчизняними даними, вони становлять 0,008% усіх злоякісних пухлин та 6% усіх злоякісних пухлин верхніх дихальних шляхів. Вони частіше зустрічаються у чоловіків. Епітеліоми частіше спостерігаються у дорослих віком 50 років, саркоми зустрічаються у всіх вікових групах, включаючи будь-який вік дитинства.

Патологічна анатомія

Пухлини цієї локалізації поділяються на епітеліоми (раки) та саркоми.

Епітеліоми – це загальна назва для різних епітеліальних пухлин. Вони можуть походити з багатошарового циліндричного війчастого епітелію, з епітеліальних вистилок залоз слизової оболонки внутрішнього носа. Різновидом цих епітеліом є так звані циліндроми, особливістю яких є їхня здатність до інкапсуляції, що відокремлює їх від навколишніх тканин.

Симптоми злоякісних пухлин внутрішнього носа

Початкові симптоми виникають непомітно та поступово і є досить банальними: слизові виділення з носа, іноді слизисто-гнійні або кров'янисті, але типово односторонній прояв цих ознак. Поступово виділення з носа стають гнійними, брудно-сірими з гнильним запахом, що супроводжуються частими носовими кровотечами. Одночасно посилюється обструкція однієї половини носа, що проявляється односторонніми порушеннями носового дихання та нюху. У цей період також посилюється об'єктивна какосмія та відчуття закладеності у вусі на ураженому боці та суб'єктивний шум у ньому. Виникаюча внаслідок цього важка краніофаціальна невралгія та головний біль у лобно-потиличній локалізації є постійними супутниками злоякісних пухлин носової порожнини. При пухких епітеліальних пухлинах або розпадаючій саркомі іноді під час сильного сякання або чхання фрагменти пухлини можуть вивільнятися з носа та виникати носові кровотечі.

У латентному періоді в носовій порожнині не виявляється характерних онкологічних ознак, лише в середньому носовому ході або в нюховій області можуть бути поліпи, банальні як за зовнішнім виглядом, так і за структурою («супутні поліпи»), виникнення яких В. І. Воячек пояснював нейроваскулярними порушеннями, спричиненими пухлиною. Ці поліпи відрізняються тим, що при їх видаленні виникає більш виражена кровотеча, а рецидиви виникають набагато раніше з більш рясним зростанням, ніж при видаленні звичайних поліпів. Наявність «супутніх поліпів» часто призводить до діагностичних помилок, а їх повторне видалення сприяє швидшому росту пухлини та прискорює процес метастазування, що значно погіршує прогноз.

На носовій перегородці злоякісне новоутворення (зазвичай саркоми) спочатку проявляється як одностороннє гладке здуття червоного або жовтуватого кольору різної щільності. Слизова оболонка, що його покриває, тривалий час залишається неушкодженою. Пухлини, що походять з передніх клітин або розташовані на носових раковинах (зазвичай епітеліоми), швидко проростають у слизову оболонку, яка виразкується, що спричиняє часті спонтанні односторонні носові кровотечі. Кровоточива пухлина заповнює одну половину носа, покрита брудно-сірим нальотом, кров'янистими гнійними виділеннями, часто спостерігаються її вільні фрагменти. На цій стадії пухлина чітко видно як під час передньої, так і задньої риноскопії.

Поширення пухлини на навколишні анатомічні структури викликає відповідні симптоми, характерні як для порушення функції сусідніх органів, так і для їх форми. Так, ріст пухлини в орбіту викликає екзофтальм, у передню черепну ямку – менінгеальні симптоми, в ділянці виходів гілок трійчастого нерва – невралгію цього нерва. Одночасно, особливо при епітеліомах, спостерігається збільшення підщелепних та сонних лімфатичних вузлів, як метастатичного, так і запального характеру. Отоскопія часто виявляє западання барабанної перетинки, симптоми тубоотиту та катарального отиту з того ж боку.

У цьому (третьому) періоді позатериторіального поширення пухлини вона може рости в різних напрямках. При поширенні вперед вона часто руйнує барабанну перетинку та носові кістки, висхідні гілки верхньощелепної кістки. При порушенні цілісності носової перегородки пухлина поширюється на протилежну половину носа. Зазвичай на цій стадії спостерігається розпад пухлини та масивні носові кровотечі із зруйнованих судин носової перегородки. Така еволюція пухлини найбільш типова для саркоми. При поширенні пухлини вниз вона руйнує тверде та м'яке піднебіння та випадає в ротову порожнину, а при зростанні назовні, особливо при пухлинах, що походять з передніх комірок гратчастої кістки, можуть уражатися верхньощелепна пазуха, лобова пазуха та орбіта. При ураженні навколоносових пазух найчастіше в них виникають вторинні запальні явища, які можуть симулювати банальний гострий та хронічний синусит, що часто затримує встановлення справжнього діагнозу та значно ускладнює лікування та прогноз. Інвазії в орбіту, крім порушення зору, викликають наростаюче здавлення слізних проток, що проявляється одностороннім сльозотечею, набряком повік, ретробульбарним невритом, амаврозом, парезом та паралічем окорухових м'язів. Важкий екзофтальм часто призводить до атрофії очного яблука. Поширення пухлини вгору призводить до руйнування решітчастої пластинки та виникнення вторинного менінгіту та енцефаліту. При зростанні пухлини назад вона часто вражає носоглотку та слухову трубу і може проникати у вухо через трубчастий канал, викликаючи виражений синдром кондуктивної приглухуватості, оталгію, а при ураженні лабіринту вуха - відповідні лабіринтові симптоми (запаморочення тощо). При зазначеному напрямку росту пухлини вона може поширюватися на клиноподібну пазуху, а звідти - на середню черепну ямку, спричиняючи ураження гіпофіза та ретробульбарний неврит. При поширенні пухлини назад можливе ураження ретромаксилярної області з виникненням тризмів та сильного болю, спричиненого пошкодженням крилопіднебінного ганглія. Невралгічний біль, пов'язаний з пошкодженням чутливих нервів щелепно-лицевої області, часто супроводжується анестезією відповідних ділянок шкіри.

Діагностика злоякісних пухлин внутрішнього носа

Діагностика злоякісних пухлин внутрішнього носа утруднена на початкових стадіях розвитку пухлини, особливо за наявності «супутніх поліпів». Підозру про онкологічне походження цих поліпів має викликати їх односторонній вигляд, швидке рецидивування та пишне зростання після видалення, їх підвищена кровоточивість. Однак остаточний діагноз можна поставити лише після гістологічного дослідження, а сама поліпозна тканина, взята в якості біопсії, як правило, не дає позитивного результату. Тому необхідно брати матеріал з нижчих, глибших ділянок слизової оболонки.

Злоякісні пухлини носової перегородки диференціюють від усіх доброякісних пухлин або специфічних гранульом цієї ділянки (кровоточивий поліп, аденома, туберкулома, сифілома, риносклерома тощо). У рідкісних випадках гліому носової перегородки можна помилково прийняти за менінгоцеле тієї ж ділянки. Останнє є вродженим дефектом і спочатку проявляється розширенням та набряком у ділянці як верхніх відділів носа, так і перенісся. Пухлини порожнини носа також слід диференціювати від первинних запальних та онкологічних захворювань орбіти.

[ 16 ], [ 17 ]

Лікування злоякісних пухлин носа

Сучасне лікування злоякісних пухлин носової порожнини, а також навколоносових пазух, передбачає комбінований метод, що включає радикальне видалення пухлини, променеву терапію та використання спеціальних хіміотерапевтичних препаратів для певних видів пухлин.

Стосовно епітеліальних пухлин використовується променева терапія, кріохірургія, висічення лазерним скальпелем. При пухлинах сполучної тканини (саркомах) – широке висічення пухлини, видалення регіональних (підщелепних) лімфатичних вузлів, застосовується променева терапія. Однак навіть найрадикальніше лікування сарком зовнішнього носа не може запобігти рецидивам та метастазуванню у віддалені органи (легені, печінку тощо).

Хірургічне лікування злоякісних пухлин носа

Вид хірургічного втручання та його обсяг визначаються поширеністю пухлини та клінічною стадією онкологічного процесу. Обмежені пухлини носової перегородки та носових раковин повністю видаляються з підлеглими тканинами ендоназальним шляхом з подальшим застосуванням променевої терапії. При більш вираженому процесі з поширенням пухлини в глибокі відділи носа використовується сублабіальний доступ за Руже в поєднанні з операцією за Денкером.

При пухлинах ґратчастої локалізації використовується паралатероназальний доступ за Себіло або Муром. Край грушоподібного отвору оголюють по всій його довжині вертикальним розрізом, що йде від внутрішнього краю надбрівної дуги та вздовж щично-носової борозни, охоплюючи крило носа та закінчуючи входом у переддень носа. Потім максимально ширше розсікають навколишні тканини, оголюючи слізний мішок, який зміщують латерально. Після цього носові кістки розсікають по середній лінії за допомогою долота або ножиць Лістона, а отриманий клапоть відповідної сторони зміщують латерально. Через утворений отвір чітко видно носову порожнину, особливо ділянку її верхньої стінки (ґратчаста область). Після цього проводять розширену екстирпацію пухлини з частковим видаленням підозрілих навколишніх тканин. Після цього в операційну порожнину на встановлений час поміщають «контейнери», що містять радіоактивні елементи (кобальт, радій), закріплюючи їх марлевими тампонами.

При пухлинах дна носової порожнини виконують розріз Руже з підгубним відокремленням носової піраміди та передніх відділів грушоподібного отвору, видаленням чотирикутного хряща носової перегородки, після чого стає видимою нижня частина носової порожнини. Пухлина видаляється разом з підлеглою кістковою тканиною. Утворений дефект твердого піднебіння закривають після відновлення пластичною операцією.

Радіотерапія

Променева терапія може бути використана для лікування неоперабельних пухлин шляхом введення відповідних радіоактивних елементів у їх товщу. Лімфоепітеліоми та саркоми особливо чутливі до променевої терапії.

Хіміотерапія

Хіміотерапія застосовується залежно від чутливості пухлини до певних протипухлинних препаратів. Арсенал цих препаратів включає такі препарати, як алкілуючі агенти (дакарбазин, кармустин, ломустин тощо), антиметаболіти (гідроксикарбамід, проксіфен), імуномодулятори (альдеслейкін, інтерферон 0:26), а в деяких випадках протипухлинні антибіотики (дактиноміцин) та протипухлинні гормональні засоби та антагоністи гормонів (тамоксифен, зітазоній). Хірургічне та хіміотерапевтичне лікування може бути доповнено застосуванням протипухлинних засобів рослинного походження, зокрема ала (віндезин, вінкристин). Кожне призначення хіміотерапевтичних засобів для лікування онкологічних захворювань ЛОР-органів узгоджується з відповідним спеціалістом після встановлення остаточного морфологічного діагнозу.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Який прогноз при злоякісних пухлинах носа?

Зазвичай неліковані випадки пухлин носової порожнини розвиваються протягом 2-3 років. Протягом цього часу відбуваються великі ураження навколишніх тканин з приєднанням вторинної інфекції, метастазуванням у сусідні та віддалені органи, внаслідок чого пацієнти гинуть або від вторинних ускладнень (менінгоенцефаліт, ерозивна кровотеча), або від «ракової» кахексії.

Злоякісні пухлини носа мають різний прогноз. Він визначається типом пухлини, стадією її розвитку, своєчасністю та якістю лікування. Прогноз більш серйозний при низькодиференційованих мезенхімальних пухлинах (саркомах); у запущених випадках, особливо при ураженні регіональних лімфатичних вузлів та метастазах у середостінні та віддалених органах, він несприятливий.