Саркоми м'яких тканин у дітей
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Саркоми м'яких тканин - група злоякісних пухлин, що походять з примітивною мезенхімальних тканини. Вони складають близько 7-11% усіх злоякісних новоутворень дитячого віку. Половина мягкотканних сарком представлена рабдоміосаркома. Поряд з рабдоміосаркома найбільш часто у дітей розвиваються синовіальні саркоми, фібросаркоми і нейрофібросаркоми. Нерабдоміосаркомние пухлини м'яких тканин більш характерні для дорослих. Локалізація сарком м'яких тканин відрізняється великою різноманітністю.
[Симптоми сарком м'яких тканин
Клінічні прояви залежать від місця розташування пухлини і її відношення до навколишніх тканин. Як правило, виявляють локальні симптоми пухлинного росту. Загальні симптоми (лихоманка, втрата маси і ін.) Спостерігають рідко, частіше в далеко зайшли стадіях захворювання.
Гістологічна класифікація сарком м'яких тканин
Гістологічно саркоми м'яких тканин вкрай неоднорідні. Нижче представлені варіанти злоякісних сарком і гістогенетіческі відповідні їм види тканин.
До мягкотканное саркома також відносять внекостного пухлини з кісткової і хрящової тканини (екстраоссарная остеосаркома, міксоідная і мезенхимальная хондросаркома).
Морфологічно складно провести диференціальну діагностику між нерабдоміосаркомнимі мягкотканное пухлинами. Для уточнення діагнозу використовують електронну мікроскопію, імуногістохімічні та цитогенетичні дослідження.
Сам по собі гістологічний вид пухлини м'яких тканин (за винятком рабдоміосаркоми) не дає чіткого уявлення про клінічний перебіг і прогноз захворювання. Щоб визначити кореляцію між гістологічним варіантом і поведінкою пухлини, багатоцентрових дослідницька група POG (Pediatric Oncology Group, США) в ході проспективного дослідження виділила три варіанти гістологічних змін, які можна використовувати в якості факторів прогнозу. Ступінь гістологічних змін визначали за показниками клітинної, клітинного плеоморфізм, мітотичної активності, вираженості некрозу і інвазивного росту пухлини. Показано, що пухлини третьої групи (ступінь III) в порівнянні з першою і другою мають значно гірший прогноз.
Діагностика сарком м'яких тканин
Верифікація діагнозу саркоми м'яких тканин представляє значні труднощі. При проведенні біопсії важливо отримати достатню кількість пухлинної тканини не тільки для рутинного гістологічного, але і для імуногістохімічного, цитогенетичного та молекулярно-біологічного дослідження.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
До кого звернутись?
Лікування сарком м'яких тканин
Стратегія лікування пухлин у дітей і дорослих різна, що пов'язано з декількома моментами:
- проведення органозберігаючих операцій у дітей пов'язане з великими труднощами технічного характеру внаслідок анатомічних і функціональних особливостей;
- застосування променевої терапії у дітей раннього віку може призвести до серйозних ускладнень (наприклад, до порушення росту окремих органів і організму в цілому), більш вираженим, ніж у дорослих;
- в дитячій онкології відпрацьовані жорсткіші схеми високодозової хіміотерапії. Включають багатокомпонентні режими (проведення подібного хіміотерапевтичного лікування у дорослих часто неможливо в зв'язку з гіршого переносимість);
- довготривалі ефекти всіх видів терапії у дітей соціально більш значимі в зв'язку з потенційно більшою тривалістю життя в порівнянні з дорослими.
Ліки
Использованная литература