Бульбарний синдром

Бульбарний синдром розвивається при ушкодженні каудальних відділів стовбура головного мозку (довгастий мозок) або його зв'язків з виконавчими апаратами. Функції довгастого мозку різноманітні і мають вітальне значення. Ядра IX, X і XII нервів є центрами контролю рефлекторної діяльності глотки, гортані і язика і беруть участь в забезпеченні артикуляції і ковтання. Вони отримують Интероцептивні інформацію і мають відношення до багатьох вісцеральним рефлексам (кашель, ковтання, чхання, слиновиділення, смоктання) і різним секреторним реакцій. У довгастому мозку проходить медіальний (задній) подовжній пучок, що має важливе значення в регуляції рухів голови і шиї і координації останніх з рухами очей. Він містить релейні ядра слухових і вестибулярних провідників. Через нього проходять висхідні та низхідні шляхи, що зв'язують нижче-і вищерозміщені рівні нервової системи. Ретикулярна формація відіграє важливу роль в полегшенні або придушенні моторної активності, регуляції м'язового тонусу, проведенні аферентації, в постуральной і інший рефлекторної активності, в контролі свідомості, а також вісцеральних і вегетативних функцій. Крім того через систему вагуса довгастий мозок бере участь в регуляції дихальних, кардіоваскулярних, дігестівной і інших метаболічних процесів в організмі.

Тут ми розглянемо розгорнуті форми бульбарного паралічу, що розвиваються при двосторонніх ушкодженнях ядер IX, X і XII нервів, а також їх корінців і нервів всередині і поза черепа. Сюди ж ми віднесли ушкодження відповідних м'язів і синапсів, які призводять до тих же порушень бульбарних рухових функцій: ковтання, жування, артикуляції, фонації і дихання.

[1], [2], [3]

Причини бульбарного синдрому

1. Хвороби моторного нейрона (бічний аміотрофічний склероз, спінальна аміотрофія Фаціо-Лонде, бульбоспінальная амиотрофия Кеннеді).
2. Міопатії (окулофарінгеальная, синдром Кірнс-Сейра).
3. Дистрофическая миотония.
4. Пароксизмальная миоплегія.
5. Міастенія.
6. Полінейропатія (Гієна-Барре, Поствакцинальна, дифтерійна, паранеопластіческая, при гіпертиреозі, порфірії).
7. Поліомієліт.
8. Процеси в стовбурі головного мозку, задній черепній ямці і краніо-спінальної області (судинні, пухлинні, сірінгобульбія, менінгіти, енцефаліти, грануломатозний захворювання, кісткові аномалії).
9. Психогенна дисфонія і дисфагія.

[4], [5]

Хвороби моторного нейрона

Кінцева стадія всіх форм бокового аміотрофічного синдрому (БАС) або початок його бульбарной форми відносяться до типових прикладів порушення бульбарних функцій. Зазвичай хвороба починається з двостороннього ушкодження ядра XII нерва і її першими проявами є атрофія, фасцікуляціі і параліч язика. На перших етапах може мати місце дизартрія без дисфагії або дисфагія без дизартрії, але досить швидко спостерігається прогресуюче погіршення всіх бульбарних функцій. На початку хвороби утруднення ковтання рідкої їжі спостерігається частіше, ніж твердої, але в міру прогресування захворювання розвивається дисфагія і при прийомі твердої їжі. При цьому до слабкості язика приєднується слабкість жувальних а потім і лицьових м'язів, м'яке піднебіння звисає, язик в порожнині рота нерухомий і атрофічен. У ньому видно фасцікуляціі. Анартрія. Постійне слинотеча. Слабкість респіраторних м'язів. У цій же області або в інших регіонах тіла виявляються симптоми залучення верхнього мотонейрона.

[6], [7], [8], [9], [10]

Критерії діагнозу бокового аміотрофічного склерозу

• наявність знаків ушкодження нижнього мотонейрона (включаючи ЕМГ - підтвердження переднерогового процесу в клінічно збережених м'язах); клінічні симптоми ушкодження верхнього мотонейрона (пірамідний синдром); прогресуючий перебіг.

«Прогресуючий бульбарний параліч» сьогодні розглядається як один з варіантів бульбарной форми бокового аміотрофічного склерозу (точно так само як «первинний бічний склероз» як інший різновид бокового аміотрофічного склерозу, що протікає без клінічних знаків ушкодження передніх рогів спинного мозку).

Наростаючий бульбарний параліч може бути проявом прогресуючої спінальної аміотрофії, зокрема - термінальній стадії амиотрофии Вердніга-Гофмана (Werdnig-Hoffmann), а у дітей - спінальної аміотрофії Фаціо-Лонде (Fazio-Londe). Остання відноситься до аутосомно-рецесивним спінальних аміотрофії з дебютом в ранньому дитячому віці. У дорослих відома Х-зчеплена бульбарна спінальна аміотрофія, що починається у віці 40 років і старше (хвороба Кеннеді {Kennedy}). Характерні слабкість і атрофії м'язів проксимальних відділів верхніх кінцівок, спонтанні фасцікуляціі, обмеження обсягу активних рухів в руках, зниження сухожильних рефлексів з двоголового і триголовий м'язів плеча. У міру прогресування захворювання розвиваються бульбарні (як правило, негрубі) розлади: атрофія язика, дизартрія. М'язи ніг залучаються пізніше. Характерні особливості: гінекомастія та псевдогіпертрофія литкових м'язів.

При прогресуючих спінальних аміотрофія процес обмежується ушкодженням клітин передніх рогів спинного мозку. На відміну від бокового аміотрофічного склерозу тут процес завжди симетричний, він не супроводжується симптомами залучення верхнього мотонейрона і має більш сприятливий перебіг.

[11], [12], [13], [14], [15],

Міопатії

Деякі форми міопатій (окулофарінгеальная, синдром Кірнс-Сейра) можуть проявлятися порушенням бульбарних функцій. Окулофарінгеальная міопатія (дистрофія) - спадкове (аутосомно-домінантне) захворювання, особливістю якого є пізній дебют (зазвичай після 45 років) і м'язова слабкість, яка обмежується м'язами лиця(двосторонній птоз) і бульбарной мускулатурою (дисфагія). Птоз, порушення ковтання і дисфония повільно прогресують. Основний дезадаптірующімі синдром - дисфагія. На кінцівки процес поширюється лише у деяких хворих і в пізніх стадіях захворювання.

Одна з форм мітохондріальної енцефаломіопатія, а саме синдром Кірнс-Сейра ( «офтальмоплегия плюс») проявляється, крім птозу і офтальмоплегии, Міопатичні симптомокомплексом, який розвивається пізніше очних симптомів. Залучення бульбарной мускулатури (гортані і глотки) зазвичай не буває досить грубим, але може призводить до зміни фонації та артикуляції, поперхіванія.

[16], [17], [18], [19]

Облігатні ознаки синдрому Кірнс-Сейра:

• зовнішня офтальмоплегия
• пігментна дегенерація сітківки
• порушення провідності серця (брадикардія, атріовентрикулярна блокада, синкопи, можлива раптова смерть)
• підвищення рівня білка в лікворі

[20], [21]

Дистрофическая миотония

Дистрофічна миотония (або міотонічна дісторофія Россолимо-Куршмана-Штейнерта-Баттена) успадковується по аутосомно-домінантним типом і вражає чоловіків в 3 рази частіше за жінок. Її дебют припадає на вік 16-20 років. Клінічна картина складається з Міотонічна, миопатического синдромів і внемишечних розладів (дистрофічні зміни в кришталику, яєчках і інших ендокринних залозах, шкірі, стравоході, серце і іноді в головному мозку). Миопатический синдром максимально виражений в м'язах лиця(жувальні і скроневі м'язи, що призводить до характерного виразу лиця), шиї і у деяких хворих - в кінцівках. Ушкодження бульбарних м'язів призводить до носового відтінку голосу, дисфагії і поперхіванія і іноді - до дихальних розладів (в тому числі до апное під час сну).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Пароксизмальна міоплегії (періодичний параліч)

Пароксизмальна міоплегії - захворювання (гіпокаліємічний, гіперкаліємічна і нормокаліеміческіе форми), що виявляється генералізованими або парціальними нападами м'язової слабкості (без втрати свідомості) у вигляді парезів або плегии (аж до тетраплегии) зі зниженням сухожильних рефлексів і м'язової гіпотонією. Тривалість нападів вариирует від 30 хвилин до декількох діб. Провокуючі фактори: багата вуглеводами рясна їжа, зловживання кухонною сіллю, негативні емоції, фізичні навантаження, нічний сон. Лише в деяких нападах відзначається залучення шийних і краніальних м'язів. Рідко в процес втягується в тій чи іншій мірі дихальна мускулатура.

Диференціальний діагноз проводять з вторинними формами міоплегія, які зустрічаються у хворих на тиреотоксикоз, при первинному гіперальдостеронізм, гіпокаліємії при деяких шлунково-кишкових захворюваннях, хворобах нирок. Описано яттрогенние варіанти періодичного паралічу при призначенні препаратів, що сприяють виведенню калію з організму (діуретики, проносні, лакричник).

Міастенія

Бульбарний синдром - одне з небезпечних проявів міастенії. Міастенія (myasthenia gravis) - захворювання, провідним клінічним проявом якого є патологічна м'язова стомлюваність, зменшується аж до повного відновлення після прийому антихолінестеразних препаратів. Першими симптомами частіше бувають порушення функцій окорухових м'язів (птоз, диплопія і обмеження рухливості очних яблук) і лицьової мускулатури, а також м'язів кінцівок. Приблизно в однієї третини хворих спостерігається залучення жувальних м'язів, м'язів глотки, гортані і язика. Існують генералізовані і локальні (головним чином очна) форми.

Диференціальний діагноз міастенії проводять з міастенічний синдромами (синдром Ламберта-Ітона, міастенічний синдром при поліневропатіях, комплекс міастенія-поліміозит, міастенічний синдром при ботулінічним інтоксикації).

[28], [29], [30], [31]

Полінейропатії

Бульбарний параліч при полинейропатиях спостерігається в картині генералізованого полінейропатіческого синдрому на тлі тетрапареза або тетраплегии з характерними чутливими порушеннями, що полегшує діагностику природи бульбарних розладів. Останні характерні для таких форм як гостра демієлінізуюча полінейропатія Гієна-Барре, постінфекційні і поствакцинальні полінейропатії, дифтерійна і паранеопластіческая полінейропатія, а також полінейропатія при гіпертиреозі і порфірії.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Поліомієліт

Гострий поліомієліт, як причина бульбарного паралічу, розпізнається за наявністю общеінфекціонних (предпаралітіческій) симптомів, швидкому розвитку паралічів (зазвичай в перші 5 днів хвороби) з великим ушкодженням проксимальних відділів, ніж дистальних. Характерний період зворотного розвитку паралічів незабаром після їх появи. Виділяють спинальную, бульбарних і бульбоспінальную форми. Найчастіше вражаються нижні кінцівки (в 80% випадків), але можливий розвиток синдромів по гемитипу або перехресно. Паралічі носять млявий характер з випаданням сухожильних рефлексів і швидким розвитком атрофії. Бульбарний параліч може спостерігатися при бульбарної формі (10-15% від всієї паралітичної форми захворювання), при якій страждають ядра не тільки IХ, Х (рідше XII) нервів, але і лицевий нерв. Ушкодження передніх рогів IV-V сегментів може викликати параліч дихання. У дорослих частіше розвивається бульбоспінальная форма. Залучення формації стовбура мозку може призводити до кардіо-васкулярної (гіпотензія, гіпертензія, аритмії серця), респіраторним ( «атактіческое дихання») порушень, розладів ковтання, порушень рівня неспання.

Диференціальний діагноз проводиться з іншими вірусними інфекціями, здатними вражати нижній мотонейрон: сказ і herpes zoster. Інші хвороби, часто вимагають диференціального діагнозу з гострим поліомієлітом: синдром Гієна-Барре, гостра інтермітуюча порфірія, ботулізм, токсичні поліневропатії, поперечний мієліт і гостра компресія спинного мозку при епідуральному абсцесі.

[38], [39],

Процеси в стовбурі головного мозку, задній черепній ямці і краниоспинальная області

Деякі захворювання іноді легко залучають обидві половини довгастого мозку, враховуючи маленький розмір і компактну форму каудальної частини стовбура мозку: пухлини інтрамедуллярного (гліоми або епендимоми) або екстрамедулярного характеру (нейрофіброми, менінгіоми, гемангіоми, метастатичні пухлини); туберкульома, саркоїдоз і інші грануломатозні процеси можуть нагадувати клінічні симптоми пухлини. Об'ємні процеси рано чи пізно супроводжуються підвищенням внутрішньочерепного тиску. Паренхіматозні і субарахноїдальні крововиливи, черепно-мозкова травма і інші процеси, що супроводжуються внутрішньочерепної гіпертензією і вклиненням довгастого мозку в foramen magnum, можуть призводити до гіпертермії, дихальним порушень, коматозного стану і смерті хворого від зупинки дихання і серця. Інші причини: сірінгобульбія, вроджені порушення і аномалії краніоспінальної області (платібазія, хвороба Педжета), токсичні і дегенеративні процеси, менінгіти і енцефаліти, що призводять до дисфункції каудальних відділів стовбура головного мозку.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Психогенна дисфонія і дисфагія

Психогенні розлади бульбарних функцій іноді вимагають проведення диференціального діагнозу з істинним буль-барним паралічем. Психогенні розлади ковтання і фонації можуть спостерігатися як в картині психотичних порушень, так і в рамках конверсійних розладів. У першому випадку вони зазвичай спостерігаються на тлі клінічно очевидних порушень поведінки, у другому - вони рідко є моносімптомних проявом захворювання і в такому випадку їх розпізнавання полегшується виявленням полісиндромних демонстративних розладів. Необхідно використання як позитивних критеріїв діагностики психогенних порушень, так і виключення органічних захворювань із застосуванням сучасних параклінічних методів обстеження.

[46], [47], [48], [49], [50],

Діагностичні дослідження при бульбарном синдромі

Загальний і біохімічний аналіз крові; загальний аналіз сечі; КТ або МРТ головного мозку; ЕМГ м'язів язика, шиї та кінцівок; клінічні і ЕМГ-проби на міастенію з фармакологічної навантаженням; огляд окуліста; ЕКГ; дослідження ліквору; езофагоскопія; консультація терапевта.

[51], [52], [53], [54]