Склерома носа

Склерома - хронічне інфекційне захворювання дихальних шляхів, що характеризується виникненням щільних інфільтратів в їх слизової оболонки, повільним прогресуючим перебігом, виникненням у фінальній стадії обезображивающих рубців, що деформують і стенозирующих уражені анатомічні утворення. Збудником хвороби вважають паличку Волковича - Фріша. Хвороба мало контагіозна, відрізняється розповсюдженням в епідемічних осередках Білорусії, України, країн східної та середньої Європи. Інкубаційний період при риносклеромі невідомий. Захворювання зазвичай розвивається поступово, тягнеться роками, іноді десятиліттями. Загострення процесу спостерігається при вагітності. Жінки хворіють дещо частіше чоловіків і дітей. Захворювання частіше починається у віці 11-30 років. Більшість хворих на туберкульоз риносклероми - жителі сільської місцевості.

Склерома відома з часів середньовіччя. Її брали за особливу форму сифілісу, туберкульозу, знаходили в ній схожість з саркомою або раком, і лише в другій половині XIX ст. Її стали вивчати як окрему нозологічну форму. Одним з перших клніческую картину склероми описав в 1858 р В.А.Караваев (1911-1892) - видатний російський і український хірург, офтальмолог і ринології, один із засновників офтальмології та ринопластики. У 1870 р Ф.Гебра - видатний австрійський дерматолог, глава австрійської дерматологічної школи в XIX ст.- запропонував назвати цю хворобу риносклероми, так як описані ним 10 випадків цього захворювання стосувалися ураження зовнішнього носа. Н.М.Волковіч в 1888 р дав цього захворювання нову назву - склерома дихальних шляхів, так воно вражає не тільки ніс, але і весь дихальний тракт, аж до окремих бронхів. J.Mikulicz в 1876 р знайшов в склеромного инфильтратах і описав своєрідні пінисті (світлі) клітини, названі клітинами Микулича. У 1876 р австрійський бактеріолог A.Frish відкрив збудника склероми грамотрицательную інкапсульовану паличку, чисту культуру якої через кілька років виділив і описав її морфологічні особливості Н.М.Волковіч.

[1], [2], [3], [4], [5]

Патологічна анатомія

У розвитку склеромного інфільтрату розрізняють 4 стадії.

• I стадія характеризується потовщенням слизової оболонки носа (або іншої локалізації в верхніх дихальних шляхах) і утворенням інфільтратів буро-червоного або темно-червоного кольору, які спочатку мають м'яко-еластичну консистенцію, в подальшому - щільну хрящову консистенцію, не схильні до розпаду. На цій стадії інфільтрат містить клітини запального ряду (лімфоцити, плазмоцити і нейтрофіли). Серед цих формених елементів починають виділятися більші (20-50 мкм), вакуолізованние клітини з ексцентрично розташованим ядром і протоплазми, багатою хроматином (клітини Микуличі).
• У II стадії починає переважати гістіоцитарна інфільтрація, розвивається процес перетворення гистиоцитов в клітини Микулича. У цих клітинах і навколо них можна знайти дуже багато паличок Волковича - Фріша і своєрідні Русселівські тільця, що складаються з гіаліну, розміром 30-40 мкм.
• У III стадії спостерігається зменшення числа гістіоціотов, збільшення кількості клітин Микуличі, сполучнотканинних елементів і утворення колагенових волокон.
• На цій стадії починається процес рубцювання склеромного інфільтратів, який досягає апогею в IV стадії, під час якої клітини Микулича і гістіоцити зникають і заміщаються колагеновими волокнами, число яких зростає з утворенням щільної рубцевої тканини. Цей процес веде до стійкого звуження просвіту дихальних шляхів (часткової або повної непрохідності носових ходів, при іншій локалізації в дихальних шляхах - до стенозу гортані, трахеї і бронхів.

Як правило, склеромного вогнища починають розвиватися в слизовій оболонці носа. Подальше їх поширення може відбуватися як у висхідному, так і в низхідному напрямку, вражаючи ніс, губи, іноді кути рота, язичок, носоглотку, м'яке і тверде небо, верхні дихальні шляхи, рідко - слізні канали, слухові труби, середнє вухо і кон'юнктиву ока .

Симптоми склероми носа

У початковій стадії будь-які суттєві скарги відсутні. Виникаючі в слизовій оболонці носа патологоанатомічні зміни не викликають болю, протікають без загальних реакцій. Слизова оболонка носа являє собою картину банального хронічного катарального запалення. Розвиток запального процесу обумовлює виникнення свербежу в носі, частих чхання, слизових або слизово-гнійних виділень. Слизова оболонка носа має блідо-рожеве забарвлення. На цій стадії хвороба часто маскується алергічними проявами, проте застосовуються протиалергічні засоби не припиняють розвитку хвороби, і через кілька років розвивається атрофія слизової оболонки носа і носових раковин, в результаті чого носові ходи розширюються. Потім в порожнині носа виникають корки з неприємним, специфічним «солодкуватим» запахом, який вирізняється від озенозного і сифілітичного. Частішають носові кровотечі, розвивається гипосмия. На цій стадії ріносклерому часто змішують з озеною, однак при більш ретельному огляді за допомогою мікроскопа на слизовій оболонці носа можна побачити невеликі, у вигляді сосочків, потовщення слизової оболонки або в передніх відділах носа, або в області хоан. Найчастіше ці зміни виникають в місцях фізіологічних звужень верхніх дихальних шляхів. Період розпалу захворювання характеризується появою і швидким збільшенням склеромного інфільтратів, які призводять до утруднення і потім до повного виключення носового дихання, зниження гостроти нюху до повної аносмія.

Залежно від локалізації процесу риносклерома може набувати різних візуальні аспекти. Зрідка зустрічаються галопуючі форми склероми, іноді з поширенням на кістки носа, тверде небо, альвеолярний відросток. Розвиток склеромного інфільтратів на рівні носового клапана веде до непрохідності носа, а ураження зовнішнього носа іноді протікає по типу рінофімоподобной склероми. Інші анатомічні утворення уражаються рідко. Утворення кулісообразно тяжів в носоглотці іноді призводить до майже повного її роз'єднання з горлом. Поширюючись на м'яке піднебіння, процес призводить до його зморщення і деформації, що обумовлює утруднення акту ковтання, особливо рідкої їжі, порушення фонації.

Загальний стан хворого при склеромі залишається задовільним і порушується лише при скруті дихання внаслідок виникнення хронічної загальної гіпоксії. При цьому у хворих нерідко помітно порушений основний і азотний обмін, розвивається гіпохромія анемія, лімфоцитоз, еозинофілія, в деяких випадках спостерігається моноцитопенія. ШОЕ постійно підвищена.

Еволюція і ускладнення

Хвороба розвивається дуже повільно, протягом ряду років і навіть десятиліть. Випадки спонтанного одужання невідомі, в той же час застосування навіть найактивнішого і сучасного лікування не гарантує повного лікування; мова може йти лише про тимчасову ремісії або припинення розвитку захворювання. Склеромного процес може поширюватися або по протягу, або здійснюючи «скачки» через здорові ділянки слизової оболонки, вражаючи окремі се сегменти, починаючи з носа і досягаючи хоан, носоглотки, слухових труб, глотки, гортані, трахеї і бронхів. Навколоносових пазух уражаються рідко.

З ускладнень найбільш актуальні обструкція дихальних шляхів, хронічна гіпоксія, пневмонія, туберкульоз легенів. У цих випадках хворі досягають крайніх ступенів виснаження і гинуть або від незворотних змін метаболізму, або від асфіксії (навіть при своєчасно виконаної трахеотомії), якщо процес викликав обструкцію трахеї і бронхів.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Діагностика склероми носа

У початковій стадії захворювання діагностика скрутна, оскільки виникають запальні явища в носі вельми схожі з такими при банальному катаральном риніті. Однак у всіх випадках тривалого «нежиті», що супроводжується навіть малопомітними продуктивними процесами в слизовій оболочкеноса, специфічним запахом з носа, з урахуванням епіданамнезу слід запідозрити наявність риносклероми. Подальше обстеження хворого повинно мати на меті ідентифікації цього захворювання. Однак слід мати на увазі, що лабораторне дослідження не завжди дає позитивний результат, але навіть при відсутності останнього не можна виключати склерому. Діагностика полегшується в стадії виражених клінічних і морфологічних проявів. Для встановлення діагнозу мають значення ендоскопія верхніх дихальних шляхів, біопсія, рентгенографія, реакція аглютинації бескапсульних штамів палички Фріша - Волковича, шкірні алергологічні реакції, можливо, навіть реакція зв'язування комплементу сироватки хворого і сироватки кроликів, імунізованих паличкою Фріша - Волковича. За даними ряду авторів, позитивна реакція Борде - Жангу є найбільш постійної при склеромі, однак і вона не може вважатися специфічною для цього захворювання. Посіви склеромного матеріалу (виділення з носа, подрібнені біоптати) на агар-агар дозволяють в 80-90% випадків виділяти культуру палички Фріша - Волковича. При мікроскопічному исследовани склеромного тканин, хоча і рідко, але можуть бути виявлені гігантські вакуолізірованние клітини Микуличі, фуксінофільіие тільця Руссель і численні плазматичні клітини.

[12], [13], [14]

Диференціальна діагностика

Риносклерома, як і склерома будь-який інший локалізації, на різних стадіях розвитку може мати певний схожістю з різними захворюваннями. В стадії дебюту її диференціюють від катарального або простого атрофічного риніту, озени, сифілітичних уражень. Були описані випадки поєднаних захворювань озеною і склеромой. У зрілої стадії склероматозние інфільтрати можуть бути прийняті за прояви будь-якого захворювання, для якого характерна поява інфільтратів і пухлин, в тому числі туберкульозу, сифілісу, лепри, доброякісних і злоякісних пухлин і ін.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Лікування склероми носа

Пропонувалися протягом XIX-XX ст. Численні методи лікування не давали практично ніяких позитивних результатів. Серед цих методів слід згадати біологічні (вакцинотерапію, аутоімплантація склероматозной тканини, гемотрансфузії облученной крові), хімічні (препарати йоду, карболова і хромова кислота, цинку хлорид, неосальварсан, препарати хініну і вісмуту і мн. Ін.), Фізичні (діатермокоагуляція, променева терапія ), механічні (бужування), хірургічні (видалення рубцевих стенозів, пластичні операції, трахеотомія). В даний час відносно сприятливі результати дають лікування стрептоміцином (місцево у вигляді мазей і аерозолів, парентеральний тривалими курсами але 2-3 міс і рентгенотерапія. Крім того, застосовують ауроміцін, террамицин і внутрішньовенні вливання 5% розчину ПАСК з обнадійливими результатами. Антисклеротичну дію кортизону при склеромі не проявляється.

Загальне лікування призначають в зв'язку з порушенням обмінних процесів: препарати кальцію, вітамінотерапія, препарати, які нормалізують КОС, повноцінне вуглеводне і білкове харчування.

Прогноз щодо повного одужання в деяких випадках несприятливий.