Аномалії розвитку трахеї та бронхів: причини, симптоми, діагностика, лікування

Придбані девіації трахеї і бронхів протікають без істотних змін їх просвіту. Найчастіше девіації бронхів виникають внаслідок зовнішнього тиску пухлини або кісти, розташованої в паренхімі легені. Девіації трахеї зазвичай обумовлені тиском з боку об'ємних утворень або тракцией рубцями, що виникають у верхньому середостінні. Девіації можуть бути тимчасовими і постійними.

Тимчасові девіації трахеї і бронхів зумовлені різницею тиску в середостінні, що виникає по обидві сторони органу, наприклад при частковому або тотальному ателектазі одного з легких. При рентгенографії визначається зміщення трахеї і бронхів в сторону ателектазу, а при рентгеноскопії спостерігається феномен Хольцкнехта - Якобсона, що полягає в коливаннях трахеї і бронхів в такт дихальним рухам. Ендоскопічно цей феномен проявляється нетиповими екскурсіями кіля трахеї, який зміщується при вдиху в сторону ураженої легені з недостатнім воздухонаполненнимі (симптом Муньє-Куна). При швидкому заповненні плевральної порожнини випотом або повітрям середостіння спочатку зміщується в здорову сторону, захоплюючи з собою трахею і бронхи. Ці ознаки менш виражені при пухлинах середостіння.

Якщо зазначені фактори, що викликають вторинне зміщення трахеї і бронхів, швидко проходять, то органи середостіння займають своє нормальне положення.

Постійні або хронічні девіації трахеї і бронхів виявляються тими ж зовнішніми ознаками, що і тимчасові девіації, відрізняються вони лише тривалим перебігом і виникненням вторинних запальних реакцій. Зазвичай хронічні девіації трахеї і бронхів виникають внаслідок рубцевих процесів в плевральної порожнини, легеневої тканини і середостінні, обумовлених відповідним гнійно-запальними банальними або специфічними захворюваннями. Основна ознака таких девіацій - недостатність дихальної функції при фізичних навантаженнях. Діагноз легко встановлюється за допомогою рентгеноскопії або рентгенографії з контрастуванням.

Звуження просвіту трахеї і бронхів, що виникає в результаті їх зовнішнього здавлення, незалежно від його причини, обумовлює порушення циркуляції повітряного потоку і явища хронічної гіпоксичної гіпоксії. Початкові ознаки цих явищ наступають, коли площа просвіту трахеї зменшується на 3/4 і прогресивно зростають при подальшому звуженні її просвіту. Звуження просвіту бронха обумовлює дихальну функцію в залежності від калібру бронха.

З новоутворень середостіння, що викликають компресію трахеї, в першу чергу слід назвати такі, які проростають в трахею і звужують її просвіт своїм обсягом. Компресії бронхів зобов'язані своїм походженням в першу чергу аденопатія, новоутворенням і ателектаз легкого, в тому числі і штучно викликаним методом коллапсотерапіі. З аденопатія, найчастіше викликають здавлення трахеї і бронхів, - це банальні мікробні аденопатія, метастатичні аденопатія, аденопатія прилімфогранулематозі і ін. Здавлення середній частині трахеї можуть бути обумовлені ураженням щитовидної залози, гіперплазіроваінимі лімфатичними вузлами, ембріональними пухлинами, дивертикулами і чужорідними тілами стравоходу, аневризмою аорти, плевритом, пухлинами плеври і легенів, абсцесами і флегмонами середостіння і ін.

Основними симптомами є наростаючими за інтенсивністю та тривалістю кашель і задишка. При залученні в процес зворотного нерва - порушення голосоутворення, що виявляється бітональний голосовим звуком. Загальний стан хворого залежить від причини, що викликала здавлення дихальних шляхів, і від ступеня дихальної недостатності.

Діагноз встановлюють за допомогою рентгенологічного дослідження. Трахеобронхоскопія жорстким інструментом протипоказана.

Трахеобронхіальні свищі. Трахеобронхіальні свищі - це повідомлення порожнини трахеї і бронхів з оточуючими органами і тканинами, що виникли в результаті ряду деструктивних процесів як в самих нижніх дихальних шляхах, так і поза ними.

Свищі лімфатичних вузлів. У переважній більшості випадків ці свищі розвиваються внаслідок туберкульозного ураження лімфатичних вузлів, безпосередньо прилеглих до трахеї або бронху. При такому розташуванні лімфатичних вузлів протікає в ньому казеозно-некротичний процес переходить на стінку трахеї або бронха, руйнує її, в результаті чого утворюється ТРАХЕОБРОНХІАЛЬНА-лімфатичний свищ. Утворення такого свища може протікати в двох формах - гострої і затяжний.

Гостра форма характеризується раптовим і потужним проривом казеозних мас в трахею або головний бронх, що викликає швидко наростаючий задуха: хворий приходить в стан сильного занепокоєння, стає блідим, потім ціанотичним, втрачає свідомість, і тільки екстрена інтубація трахеї або трахеотомія з відсмоктуванням закупоревшего дихальні шляхи детриту і гнійних мас може врятувати його від загибелі.

Затяжна форма характеризується менш бурхливим клінічним розвитком обструкції трахеї і бронхів, що залежить від ступеня евакуації проникаючих в просвіт дихальних шляхів казеозних мас. При цій формі ефективні неодноразові трахеобронхоскопии з видаленням гнійного мокротиння, промиванням порожнини трахеї і бронхів, введенням в них комплексних антибіотичних препаратів.

Розплавлення ураженого лімфатичного вузла, що утворився свищ, і дренування його через свищ або рубцювання його з подальшою кальцинацією призводять до загоєнню свища з можливим утворенням стенозу ураженої бронха або трахеї.

Трахеопіщеводний свищі виникають частіше, ніж описані вище, і обумовлені переважно ураженням стравоходу. Найчастіше ці свищі виникають в місцях зіткнення трахеї і лівого головного бронха з стравоходом, що сприяє переходу запально-деструктивного процесу з одного органу на інший. Можливий також і непрямий перехід патологічного процесу, за допомогою ураженого лімфатичного вузла.

Серед причин утворення Трахеопіщеводний свищів на першому місці стоять рак і гнійне запалення лімфатичного вузла. При ендоскопії трахеї або бронха такий свищ має вигляд гранульоми або розетки, утвореної з грануляційної тканини, частково перекриває просвіт воздухоносного утворення. При ковтку води в трахею або бронх може просочуватися вода; при езофагоскопії під час видиху, особливо з напруженням, в стравохід надходять бульбашки повітря.

При порушенні дихальної функції ці утворення коагулюють діатермією або каутерізіруют хімічними речовинами.

Серед інших причин, що викликають трахеобронхіальні свищі, можуть бути глибокі хімічні опіки стравоходу, проникаючі сторонні предмети, особливо при їх пізньому розпізнаванні, туберкульозні та сифілітичні гранульоми, гнійні езофагіти і т. П. Описано спонтанні аероезофагальние свищі, що виникають в пізньому періоді запальних уражень стінок стравоходу і трахеї або бронха, в результаті їх рубцового переродження і стоншування. Зазвичай такі свищі виникають при сильному напруженні (запори, підняття значних тягарів, різке чхання або сильний кашель).

Нерідко предметом діагностики і лікування пульмонологів, фтизіатрів і торакальних хірургів є Бронхоплевральние перфорації, післяопераційні бронхіальні свищі, що найчастіше виникають при частковій лобекетоміі, свищі трахеї, що виникають як ускладнення флегмони середостіння.

Аномалії розвитку трахеї та бронхів. Ці аномалії можуть довго залишатися нерозпізнаними і виявлятися при рутинному обстеженні нижніх дихальних шляхів.

Вроджені стравохідно-трахеальних свищ, як правило, невеликі, що зриваються за складкою слизової оболонки стравоходу, що грає роль захисного клапана, що пояснює мізерну симптоматику цього пороку (періодичний кашель з мокротою).

Вроджена дилатація трахеї і бронхів - надзвичайно рідкісний порок розвитку нижніх дихальних Прут; іноді обумовлений вродженим сифілісом. Клінічні прояви виражаються в частих простудних трахеобронхітах, схильності до бронхоектаціям, підвищеної чутливості до респіраторних інфекцій.

Синдром Картагенера - комплекс аутосомно-рецесивних спадкових аномалій:

1. бронхоектазія з хронічним бронхітом, рецидивуючої пневмонією і бронхорея;
2. хронічний синусит з назальний поліпоз і ринореей;
3. вісцеральний сайт з ніг на голову.

У легких рентгенологічно визначаються мішковидні поля просвітління, затінення навколоносових пазух, зрощені ребра, шийні ребра, spina bifida, вроджені вади серця, інфантилізм, плюрігландулярная недостатність, недоумство, пальці у вигляді барабанних паличок.

Трахеальні (додаткові) бронхи: додатковий бронх відходить безпосередньо від трахеї, вище біфуркації.

Аномалії розгалужень і розподілів бронхів. Найчастіше виникають в області нижньої частки легкого, не порушують дихальної функції.

Відсутність половини нижніх дихальних шляхів, який поєднується з відсутністю відповідного легкого.

Трахеомаляція - рідкісне явище, що полягає, на зразок Ларингомаляция, в истончении і слабкості хрящів трахеї, що відрізняються значною піддатливістю при проведенні трахеоскопии. Ділянки трахеомаляции можуть виникати в області кіля, в області входів в бронхи або на якій-небудь ділянці стінки трахеї. Як правило, трахеомаляція поєднується з такою ж аномалією розвитку бронхів. Клінічно цей дефект нижніх дихальних шляхів проявляється в постійному диспное, нерідко з кризами гіпоксичної гіпоксії, аж до асфіксії зі смертельними наслідками.

Лікування описаних вище аномалій розвитку нижніх дихальних шляхів виключно паліативне і симптоматичне, за винятком вроджених пішеводно-трахеальні свищів, які можуть бути усунені ендоезофагальним мікрохірургічним втручанням.

[1], [2], [3], [4], [5]