Одностороння слабкість мімічних м'язів

Одностороння слабкість мімічної мускулатури викликається патологічними процесами, які зачіпають лицьовий (VII) нерв. Все ураження системи лицьової іннервації можна локалізувати на 8 рівнях:

1. супрануклеарная пошкодження (центральний параліч лицьового нерва);
2. ураження на рівня ядра і корінця лицьового нерва (процеси в області варолиева моста);
3. пошкодження в області задньої черепної ямки (мосто-мозочкової кут);
4. біля входу в канал скроневої кістки;
5. в каналі нерва проксимальніше відходження n. Petrosus superficialis major (до слізної залозі);
6. в каналі проксимальніше відходження гілки до m. Stapedius;
7. між n. Stapedius і chorda tympani; в каналі дистальніше відходження chorda tympani;
8. пошкодження нерва дистальніше foramen stylomastoideum.

Серед вагітних, а також хворих на цукровий діабет і артеріальну гіпертензію нейропатія VII нерва зустрічається частіше, ніж в іншій популяції.

[1], [2]

Причини односторонньої слабкості мімічних м'язів

Основні причини односторонньої слабкості мімічних м'язів:

1. Ідіопатична нейропатія VII нерва (параліч Белла (Вell)).
2. Сімейні форми нейропатії VII нерва.
3. Інфекційні ураження (Herpes simplex - найчастіша причина; herpes zoster; ВІЛ-інфекція; поліомієліт; сифіліс і туберкульоз (рідко); хвороба котячих подряпин і багато інших).
4. Порушення метаболізму (цукровий діабет, гіпотиреоз, уремія, порфірія).
5. Захворювання середнього вуха.
6. Поствакцинальна нейропатія VII нерва.
7. Синдром Россолімо-Мелькерсона-Розенталя (Melkersson, Rosenthal).
8. Черепно-мозкова травма.
9. Пухлини (доброякісні та злоякісні) стовбура нерва.
10. Хвороби сполучної тканини і грануломатозний процеси.
11. У картині альтернирующих синдромів (при судинних і пухлинних ураженнях стовбура головного мозку).
12. Базальний менінгіт, карціноматозних, лімфоматозний і саркоматозние інфільтрація оболонок.
13. Пухлина мостомозочкового кута.
14. Розсіяний склероз.
15. Сирингобульбия.
16. Артеріальна гіпертензія.
17. Захворювання кісток черепа.
18. Ятрогенна форми.

Найбільш виражені парези лицьової мускулатури спостерігаються при периферичному ураженню лицьового нерва.

Кріптогенние або ідіопатичні нейропатії VII нерва

Це - найчастіша причина. Вони зустрічаються дещо частіше у жінок на третьому триместрі вагітності (іноді з рецидивами під час кожної вагітності), починаються гостро, часто супроводжуються болем в завушній області, порушенням смаку, гіперакузіс і рідко порушенням сльозовиділення; початок захворювання нерідко в нічний час. Характеризується розгорнутою картиною односторонньої прозопоплегія.

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Рідко зустрічаються сімейні форми нейропатії VII нерва

Причина їх невідома. Часто супроводжуються плямами гіперпігментації на шкірі і затримкою в загальному розвитку. Характерні рецидивуючі ізольовані паралічі лицьового нерва.

Природжений параліч лицьового нерва спостерігається в картині синдрому Мебіуса.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Інфекційні ураження

Постінфекційна нейропатія лицевого нерва спостерігається особливо часто після herpes zoster в області проміжного нерва (синдром Ханта з болем і характерними шкірними висипаннями в області вуха або зіву, іноді з залученням VIII нерва).

Інші причини: ВІЛ-інфекція (супроводжується плеоцитозом в лікворі), сифіліс і туберкульоз (рідко при туберкульозі соскоподібного відростка, середнього вуха або пірамідки скроневої кістки); інфекційний мононуклеоз, хвороба котячих подряпин, поліомієліт (гостре появу парезу мімічних м'язів завжди супроводжується парезами і подальшими атрофіями інших м'язів), ідіопатична краниальная полінейропатія (парез може бути одностороннім), остеомієліт кісток черепа, хвороба Лайма (у дітей одностороннє ураження лицьового нерва зустрічається частіше, ніж у дорослих), дитячі інфекції, лепра.

Дисметаболічні порушення

Ураження лицьового нерва при цукровому діабеті, гіпотиреозі, уремії, порфірії описані у вигляді мононейропатій або в картині полінейропатії.

[15], [16], [17]

Захворювання середнього вуха

Отити і (рідше) пухлини середнього вуха, такі як гломусних пухлина, можуть призводити до парезу (паралічу) лицевого нерва. Парез внаслідок цих захворювань завжди супроводжується втратою слуху і відповідними рентгенологічними знахідками.

[18], [19]

Поствакцинальна нейропатія лицевого нерва

Ця форма нейропатії іноді спостерігається після вакцинації від дифтерії, кашлюку, правця та поліомієліту.

Синдром Россолімо-Мелькерсона-Розенталя

Даним епонімом позначають спадкове захворювання, що характеризується рецидивуючою нейропатией лицьового нерва, рецидивуючими характерними набряками на обличчі, хейлітом і складчастим язиком. Повна тетрада симптомів зустрічається лише в 25% випадків; припухлість губ - в 75%; набряк обличчя - в 50% випадків; складчастий язик - в 20-40% спостережень; ураження лицьового нерва - в 30-40% випадків. Прозоплегія може бути односторонньої і двосторонньої; сторона ураження може чергуватися від рецидиву до рецидиву. У сім'ях з цим захворюванням зустрічаються хворі (в різних поколіннях) з різними варіантами неповного синдрому Мелькерсона-Розенталя-Россолимо. Описано елементи «сухого» синдрому у деяких хворих з цим захворюванням.

Травма голови з переломом основи черепа

Черепно-мозкова травма, особливо при переломі піраміди скроневої кістки часто призводить до ураження лицьового і слухового нервів (при поперечному переломі піраміди вестибуло-кохлеарний нерв втягується негайно; при переломі піраміди в довжину залучення нерва може не проявлятися до 14 днів. Такі ураження можуть бути діагностовані Отоскопіческі методом). Можлива хірургічна травма стовбура лицьового нерва; причиною нейропатії може бути і родова травма.

Пухлини (доброякісні та злоякісні) в області мосто-мозочкового кута і задньої черепної ямки

Повільно наростаюча компресія лицьового нерва пухлиною, особливо холестеатома, невринома VII нерва, менінгіома, нейрофіброматоз, дермоід або грануломатоз на підставі мозку (або аневризма хребетної або основної артерії), призводять до повільно прогресуючого паралічу лицьового нерва з залученням сусідніх утворень (восьмий, п'ятий, шостий краніальні нерви; симптоми ураження стовбура головного мозку); появі симптомів внутрішньочерепної гіпертензії та інших симптомів.

Хвороби сполучної тканини і грануломатозний процеси

Такі процеси як вузликовий періартеріїт, гигантоклеточний скроневий артеріїт, хвороба Бехчета, грануломатоз Вегенера (грануломатозний запалення дрібних і середніх артерій, що вражає головним чином дихальну систему і нирки) призводять до мононейропатій і полінейропатії, а також ураження краніальних нервів, в тому числі лицьового нерва.

Синдром Хеерфордта (Heerfordt): парез лицьового нерва (частіше буває двостороннім) присаркоїдозі з набряком привушних залоз і зоровими розладами.

[20], [21], [22], [23]

У картині альтернирующих синдромів

Периферичний лицьовій парез може бути проявом ураження рухових ядер лицьових нервів в каудальної частини покришки мосту. Частими причинами є:

Стовбурові інсульти, які проявляються синдромом Мийяра-Гублера (лицьовій парез з контрлатеральний гемипарезом) або синдромом Фовилля (лицьовій парез в комбінації з гомолатеральнимі ураженням відвідного нерва і контрлатеральний гаміпарезом).

Базальні менінгіти

Базальні менінгіти різноманітної етіології, в тому числі карціноматозних або лейкемическая менінгеальна інфільтрація, часто призводять до ураження лицьового нерва (завжди залучаються інші черепні нерви; парези часто двосторонні, характеризуються швидким початком).

[24], [25], [26]

Розсіяний склероз

Розсіяний склероз досить часто може проявлятися ураженням лицьового нерва (іноді рецидивуючим).

Сірінгобульбія - рідкісна причина патології VII пари (при високій локалізації порожнини в стовбурі головного мозку).

Артеріальна гіпертензія

Артеріальна гіпертензія - відома причина компрессионно-ішемічної нейропатії лицевого нерва; вона може приводити до одностороннього паралічу мімічних м'язів, мабуть, у зв'язку з порушенням мікроциркуляції або крововиливом в канал лицевого нерва.

[27], [28], [29], [30]

Захворювання кісток черепа

Такі як хвороба Педжета і hyperostosis cranialis interna (теж спадкове захворювання, що приводить до рецидивуючим нейропатія лицевого нерва). У цих випадках вирішальне слово в діагностиці належить рентгенологічному дослідженню.

[31]

Ятрогенні форми

Ятрогенна нейропатія лицевого нерва описана у вигляді після введення лідокаїну в області обличчя, ізоніазиду, застосуванні антисептика хлорокрезол, використанні електродних паст і деяких кремів (транзиторна слабкість мімічних м'язів).

Іноді може бути корисною така додаткова інформація, що стосується рецидивирующей слабкості мімічних м'язів. Остання спостерігається в 4-7% від усіх випадків паралічу Белла.

Рецидивирующая слабкість мімічних м'язів

Основні причини:

1. Ідіопатична нейропатія лицевого нерва (в тому числі сімейна).
2. Меркельсона-Розенталя синдром.
3. Розсіяний склероз.
4. Цукровий діабет.
5. HWP
6. Саркоидоз.
7. Холестеатома.
8. Ідіопатична краниальная полінейропатія.
9. Артеріальна гіпертензія.
10. Інтоксикації.
11. Міастенія
12. Hyperostosis cranialis interna (спадкове захворювання, що виявляється потовщенням внутрішньої кісткової пластинки черепа з тунельними краніальніше нейропатіями).

Діагностика односторонньої слабкості мімічних м'язів

Загальний і біохімічний аналіз крові; аналіз сечі; електрофорез білків сироватки крові; культура виділень з вуха; аудиограмма і калорические проби; рентгенограми черепа, соскоподібного відростка і піраміди скроневої кістки з томографією; КТ або МРТ; миелография задньої черепної ямки; дослідження ліквору; сіалографія; ЕМГ; можуть знадобитися серологічні дослідження на ВІЛ-інфекцію, сифіліс, хвороба Лайма; необхідно виключити туберкульоз.

[32]