Гістіоцитоз-Х: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Гістіоцитоз-Х відноситься до досить рідкісним гранулематозним захворювань неясної етіології. Клінічна його різновид - синдром, або хворобу, хенд - Шюллер - Крісчен. При цьому захворюванні в 50% випадків в клінічній картині провідними є симптоми нецукрового діабету, який може протягом кількох років проявлятися моносімптомних. Гістіоцитоз-Х необхідно виключати в першу чергу при картині нецукрового діабету в ранньому дитячому возрасте.Деструкція гіпоталамуса і верхньої частини стебла гіпофіза в результаті неопластической або гранулематозной інфільтрації може зумовити розвиток клінічної картини нецукрового діабету. Деструкція заднього гіпофіза - вкрай рідкісна причина розвитку нецукрового діабету. Це пояснюється тим, що деякі аксони супраоптіческіе-гіпофізарного тракту закінчуються на кровоносних судинах, розташованих у верхній частині стебла або в серединному підвищенні гіпоталамусу. Неопластичне ураження гіпоталамуса можливо як первинної пухлиною, так і метастатичним процесом.
Ураження центральної нервової системи саркоидозом - відносно рідкісне захворювання. Нецукровий діабет присаркоїдозі часто поєднується з галактореєю внаслідок гіперпролактинемії і з частковою або повною недостатністю передньої долі гіпофіза. Для виключення неопластического або гранулематозного процесу необхідні рентгенологічне дослідження черепа, аналіз очного дна і полів зору, люмбальна пункція, комп'ютерна томографія.
Діагностика гістіоцитоз-Х полегшується системними проявами захворювань, неврологічної супутньої симптоматикою, характерними змінами цереброспинальной рідини.
[Що потрібно обстежити?
Які аналізи необхідні?