Аномалії розвитку вуха

У повсякденній практиці лікаря будь-якого фаху ні частіше доводиться стикатися з вродженими аномаліями розвитку тих чи інших органів. Уваги вимагають як функціональні, так і косметичні аспекти. Як правило, аномалії супроводжуються значними порушеннями функції слухового аналізатора, що грає велику роль у формуванні мови дитини і його психосоматичного розвитку в цілому, при двосторонньої патології веде до інвалідності. Важливо добре знати різні варіації вад, так як у багатьох випадках можуть знадобитися багатоетапні втручання кількох фахівців.

Зовні пороки розвитку вуха вельми варіабельні: від збільшення вушної раковини або окремих її елементів (макротой) до повної відсутності вушної раковини (мікротія, Аното); додаткові утворення в привушної області (вушні підвіски, привушні свищі) або неправильне положення вушної раковини. Ненормальним також вважають кут 90 градусів між вушною раковиною і бічною поверхнею голови (капловухість).

Аномалії розвитку зовнішнього слухового проходу (атрезії або стеноз), слухових кісточок, лабіринту - більш важкий вроджений порок з порушенням слуху.

ICD-10 код

• Q16 Вроджені аномалії (вади розвитку) вуха, викликаю ЦОК порушення слуху.
• Q17 Інші вроджені аномалії (пороки розвитку) вуха.
• Розрізняють пороки розвитку зовнішнього, середнього і внутрішнього вуха: мікротія (Q17.2), макротой (Q17.1), що виступає вухо, або капловухість (Q17.5), додаткова вушна раковина (Q17.0). Привушні свищі, стеноз і атрезія зовнішнього слухового проходу (Q16. I), локальні вади слухових кісточок (Q16.3), аномалії лабіринту і внутрішнього слухового проходу (Q16.9).

Епідеміологія аномалій розвитку вуха

За зведеними даними вітчизняних і зарубіжних авторів, вроджені вади органу слуху спостерігаються приблизно у 1 з 7000-15000 новонароджених, частіше правобічної локалізації. Хлопчики страждають і середньому в 2-2,5 рази частіше, ніж дівчатка.

Причини аномалій розвитку вуха

Більшість випадків вад розвитку вуха спорадичні, однак близько 15% носить спадковий характер.

Симптоми аномалій розвитку вуха

Найбільш часто вроджені вади розвитку органів слуху спостерігають при синдромах Конігсмарка, Голденхара, Трічера-Коллінза, Мебіуса, Нагера.

При синдромі Конігсмарка відзначають мікротом, атрезія зовнішнього слухового проходу, кондуктивную туговухість. Зовнішнє вухо представлено верти кал таю розташованим шкірно-хрящовим валиком без зовнішнього слухового проходу, лице симетрично, вад розвитку інших органів не буває.

При аудіометрії виявляють кондуктивную туговухість III-IV ступеня. Спадкування синдрому Конігсмарка відбувається по аутосомно-рецесивним типом.

Аномалії розвитку вуха - Симптоми

Діагностика аномалій розвитку вуха

На думку більшості авторів, перше, що слід зробити оториноларингологу при народженні дитини з аномалією вуха, - оцінити слухову функцію. Дли обстеження дітей раннього віку застосовують об'єктивні методики дослідження слуху - визначення порогів методами реєстрації коротколатентних СВП і ОАЕ; проведення акустичної импедансометрии. У хворих старше 4 років гостроту слуху визначають по розбірливості сприйняття розмовної і шепітної мови, а також при тональної порогової аудіометрії. Навіть при односторонній аномалії я зовні здоровому другому вусі відсутність порушення слухової функції має бути доведено.

Мікротія зазвичай супроводжується кондуктивной приглухуватістю III ступеня (60-70 дБ). Однак можуть спостерігатися менша або більша ступеня кондуктивной і сенсоневральної приглухуватості.

Аномалії розвитку вуха - Діагностика

Лікування аномалій розвитку вуха

При двосторонньої кандуктівной приглухуватості нормальному мовному розвитку дитини сприяє носіння слухового апарату з кістковим вібратором. Там де є зовнішній слуховий прохід, може бути використаний стандартний слуховий апарат.

У дитини з мікротією існує така ж ймовірність розвитку середнього отиту, як і у здорової дитини, оскільки слизова оболонка з носоглотки триває в слухову трубу, середнє вухо і соскоподібного відросток. Відомі випадки мастоідіта у дітей з мікротією і атрезією зовнішнього слухового проходь (необхідно хірургічне лікування).

Аномалії розвитку вуха - Лікування

[1], [2], [3], [4], [5]