Ендокринні хвороби

За останні роки сучасна ендокринологія досягла значних успіхів в пізнанні різноманітних проявів впливу гормонів на процеси життєдіяльності організму. Особлива роль надається ендокринній системі в механізмах відтворення, обміну інформацією, імунологічного контролю. Структурно-організаційний період організму також тісно пов'язаний з ендокринними факторами. Наприклад, недолік андрогенів в період розвитку мозку у чоловіків може бути причиною його жіночої організації, виникнення гомосексуалізму. Надлишок цих гормонів у жінок у фазі диференціації мозку призводить до його чоловічої організації, що може викликати ациклічні секреціюгонадотропінів, поведінкові особливості організму.

Рамки клінічної ендокринології значно розширилися. Виявляються ендокринні захворювання, генез яких пов'язаний з порушенням функції або взаємодії різних систем і органів. Став відомий цілий ряд ендокринних синдромів, при яких первинну ланку патогенезу пов'язано з ураженням шлунково-кишкового тракту, порушенням функції печінки або інших внутрішніх органів. Відомо, що ракові клітини при пухлинах легень, печінки та інших органів можуть секретувати адренокортикотропний гормон (АКГТ), бета-ендорфіни, гормон росту, вазопресин та інші гормонально-активні сполуки, що призводить до розвитку ендокринних синдромів, близьких за клінічними проявами з патологією функції залоз внутрішньої секреції.

В основі патогенезу ендокринних захворювань лежать порушення складних взаємодій ендокринної, нервової та імунологічної систем на певному генетичному тлі. Ендокринні захворювання можуть виникати в результаті первинного ураження функції залози внутрішньої секреції, розлади регуляції секреції і метаболізму гормонів, а також дефекту в механізмі дії гормонів. Виявлено клінічні форми ендокринних захворювань, при яких порушення гормон-рецепторного взаємодії є причиною виникнення патології.

Первинне ураження функції залоз внутрішньої секреції

Ендокринна система є хімічною системою, що забезпечує регуляцію активності окремих клітин і органів. Засоби, виділені в кров гормони контактують практично з будь-клітиною організму, але діють тільки на клітини-«мішені», що володіють генетично детермінованої здатністю впізнавання окремих хімічних речовин за допомогою відповідних рецепторів. Нервова регуляція має особливе значення при необхідності дуже швидкої зміни фізіологічної функції, наприклад, для початку і координації довільних рухів. Гормони ж, мабуть, краще відповідають потребі тривалого пристосування до навколишніх умов, підтримання гомеостазу та реалізації генетичної програми різних клітин. Такий поділ двох систем досить відносно, оскільки накопичується все більше даних про їх взаємодію в регуляції окремих фізіологічних процесів. Це висуває особливі вимоги до визначення поняття «гормон», яким в даний час об'єднують речовини, що виділяються під впливом специфічних сигналів ендокринними клітинами і надають, як правило, дистантное дію на функцію і обмін речовин інших клітин. Характерною властивістю гормонів є їх висока біологічна активність. Фізіологічні концентрації більшості з них в крові коливаються в межах 10 ^-7 -10 ^-12 М. Специфічність гормональних ефектів визначається присутністю в клітинах білків-дискримінаторів, здатних дізнаватися і пов'язувати тільки певний гормон або близькі до нього речовини. Будь-яка функція клітин і організму регулюється комплексом гормонів, хоча головна роль належить одному з них.

Гормони найчастіше класифікують за хімічною структурою або по виробляють їх залоз (гіпофізарним, кортикостероїдні, статеві та ін.). Третій підхід до класифікації гормонів базується на їх функції (гормони, що регулюють водно-електролітний обмін, гликемию і т. Д.). За цим принципом виділяють гормональні системи (або підсистеми), що включають сполуки різної хімічної природи.

Ендокринні захворювання можуть визначатися дефіцитом або надлишком того чи іншого гормону. Гіпосекреція гормонів може залежати від генетичних (вроджена відсутність ферменту, який бере участь в синтезі даного гормону), дієтичних (наприклад, гіпотиреоз через нестачу йоду в дієті), токсичних (некроз кори надниркових залоз під дією похідних інсектицидів), імунологічних (поява антитіл, що руйнують ту або іншу залозу). Так, при цукровому діабеті I типу є порушення клітинно-опосередкованого і гуморального імунітету, проявом якого є наявність імунних комплексів в крові. Антигени HLA DR виявлені на тиреоїдних клітинах хворих дифузним токсичним зобом і тиреоидитом Хашимото. Вони відсутні в нормі, їх експресія индуцировалась лейцином і у-інтерферону. Антигени DR виявлені і на бета-клітинах при цукровому діабеті II типу.

У деяких випадках гіпосекреція гормонів буває ятрогенной, т. Е. Викликаної діями лікаря (наприклад, гіпопаратиреоз внаслідок тиреоїдектомії з приводу зоба). Найбільш загальним принципом лікування гіпосекреції гормонів є замісна гормонотерапія (введення відсутнього гормону ззовні). При цьому важливо враховувати видову специфічність вводиться гормону. В оптимальному варіанті схема введення і дози гормону повинні імітувати його ендогенну секрецію. Необхідно пам'ятати, що введення гормону призводить до придушення залишкової ендогенної секреції власного гормону, тому раптова відміна замісної гормонотерапії повністю позбавляє організм даного гормону. Особливий вид замісної гормонотерапії полягає в пересадці залоз внутрішньої секреції або їх фрагментів.

До зниження секреції гормонів можуть призводити інфекції, пухлини, туберкульоз. Коли причина захворювання неясна, говорять про ідіопатичною формі ендокринного захворювання.

Серед причин гіперсекреції гормонів перше місце займають гормонально-активні пухлини (акромегалія при пухлини гіпофіза), а також аутоімунні процеси (тиреостимулюючого аутоантитіла при тиреотоксикозі). Клінічну картину гормональної гіперсекреції може обумовлювати і прийом гормонів з лікувальною метою.

Для лікування гіперсекреції використовують хірургічні методи, а також засоби, що блокують синтез, секрецію або периферичну дію гормонів - антигормони. Останні самі практично не мають гормональну активність, але перешкоджають зв'язуванню гормону з рецептором, займаючи його місце (наприклад, адреноблокатори). Антигормони не можна плутати з гормонами-антагоністами. У першому випадку мова йде зазвичай про синтетичні препарати, тоді як у другому мають на увазі природні речовини, що володіють власною гормональної активністю, але дають протилежний ефект (наприклад, інсулін і адреналін роблять на ліполіз протилежну дію). Будучи антагоністами щодо однієї функції, ті ж гормони можуть бути синергистами щодо іншої.

[1], [2]