Ахалазія стравоходу в дітей: причини, симптоми, діагностика, лікування

Ахалазія стравоходу (кардіоспазм) – це первинне порушення рухової функції стравоходу, що характеризується підвищенням тонусу нижнього стравохідного сфінктера (НПС), що призводить до порушення його розслаблення та зниження перистальтики стравоходу.

Код МКХ-10

К.22.0. Ахалазія стравоходу.

Епідеміологія ахалазії стравоходу

Поширеність ахалазії в середньому становить 1 випадок на 10 000, але лише у 5% випадків захворювання проявляється до 15 років.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Що викликає ахалазію стравоходу у дітей?

Вважається, що генетичні, нейрогенні, гормональні та інфекційні причини відіграють певну роль у патогенезі ахалазії. Випадки ахалазії у братів і сестер, включаючи монозиготних близнюків, вказують на можливу участь генетичних факторів. Однак популяційні дослідження не підтвердили вертикальний сімейний шлях передачі. Оперізувальний герпес може бути задіяний у розвитку ахалазії.та аутоімунні механізми. У Південній Америці ахалазія вважається одним із симптомів хвороби Шагаса, спричиненої Trypanosoma cruzi. У більшості випадків етіологію ахалазії неможливо визначити.

Читайте також: Причини ахалісії кардії

Рухові порушення при ахалазії пов'язані з дисфункцією постгангліонарних гальмівних нейронів, які забезпечують розслаблення НЕС шляхом вивільнення вазоактивного кишкового поліпептиду (ВІП) та оксиду азоту. У міру прогресування ахалазії відбувається дегенерація та різке зменшення кількості гангліїв міжм'язового сплетення в дистальному сегменті стравоходу. У деяких випадках описана запальна інфільтрація міжм'язового сплетення та виражений периневральний фіброз, що супроводжуються дегенеративними змінами гладкої мускулатури стравоходу та інтерстиціальних клітин Кахаля-Ретціуса. Порушення рухової функції при ахалазії відзначається не тільки в стравоході, але й у шлунку, кишечнику та жовчному міхурі.

Симптоми ахалазії стравоходу у дітей

Ахалазія стравоходу у дітей зустрічається значно рідше, ніж у дорослих, і може виникнути в будь-якому віці, найчастіше після 5 років. Перші симптоми не привертають уваги лікаря, а діагноз встановлюється пізно. У 2000 році С. Нурко опублікував дані метааналізу клінічних симптомів ахалазії у 475 дітей: найпоширенішими симптомами є блювота під час або одразу після їжі (80%) та дисфагія (76%).

Читайте також: Симптоми ахалазії кардії

У ранньому віці під час годування виникає зригування незгорнутим молоком без домішок шлункового вмісту; дитина «задихається», оскільки перистальтика нижнього відділу стравоходу не супроводжується відкриттям кардії. Після їжі або під час сну можливі зригування, нічний кашель, прогресуюча дисфагія. Хворі відчувають, як їжа проходить по стравоходу, скаржаться на біль за грудиною, нічне зригування, часті бронхіти та пневмонії. Хронічне недоїдання може призвести до затримки фізичного розвитку та прогресування анемії.

Діагностика ахалазії стравоходу у дітей

На оглядовій рентгенограмі грудної клітки та черевної порожнини помітні розширення середостіння та горизонтальний рівень рідини з повітрям у стравоході. Газового міхура в шлунку немає.

Читайте також: Діагностика ахалазії кардії

Під час рентгеноконтрастного дослідження барієва суспензія затримується над звуженою кардією, створюючи картину «перевернутого полум’я свічки», «хвоста редиски», потім барій потрапляє в шлунок. Стравохід може бути значно розширений, іноді набуваючи S-подібної форми.

Ендоскопія необхідна для виключення пухлини та інших органічних причин стенозу. При ахалазії стравохід розширений, над звуженою кардією видно залишки їжі або каламутної рідини, але за допомогою легкого тиску ендоскопа завжди можна провести пристрій у шлунок.

Манометрія дозволяє точніше оцінити характер рухових порушень стравоходу та тонус нижнього стравохідного сфінктера. Ахалазія характеризується:

• підвищення тонусу нижнього стравохідного сфінктера приблизно в два рази (в нормі 25-30 мм рт. ст.), іноді тиск не перевищує верхньої межі норми;
• відсутність перистальтики стравоходу на всьому його протязі, іноді залишаються лише малоамплітудні скорочення;
• неповне розслаблення нижнього стравохідного сфінктера (у нормі розслаблення становить 100%, при ахалазії не перевищує 30%);
• тиск у стравоході вищий за тиск у дне шлунка в середньому на 6-8 мм рт. ст.

Радіоізотопна сцинтиграфія з Tc дозволяє оцінити особливості проходження твердої або рідкої їжі з ізотопною міткою через стравохід. Дослідження може бути корисним у диференціальній діагностиці ахалазії та вторинних порушень перистальтики стравоходу (наприклад, при склеродермії).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Диференціальна картина ахалазії кардії

Ахалазію слід відрізняти від захворювань, що супроводжуються стравохідною обструкцією (вроджений стеноз стравоходу, кісти або пухлини середостіння, судинні мальформації, стеноз стравоходу внаслідок тяжкої гастроезофагеальної рефлюксної хвороби та стравоходу Барретта).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Лікування ахалазії кардіального відділу стравоходу у дітей

Консервативне лікування ахалазії кардії

Оскільки етіологія ахалазії невідома, лікування захворювання спрямоване на усунення симптомів та зменшення функціональної обструкції нижнього стравохідного сфінктера. Наразі лише нітрати та блокатори кальцієвих каналів вважаються такими, що мають доведений клінічний ефект.

Нітрати розслаблюють гладку мускулатуру, включаючи нижній стравохідний сфінктер. Найбільшу клінічну ефективність має ізосорбіду динітрат (нітросорбід) у дозі 5-10 мг на добу. Дані езофагоманометрії показали, що препарат знижує тонус нижнього стравохідного сфінктера на 30-65%, що призводить до полегшення у 53-87% пацієнтів. Однак при тривалому застосуванні ефективність лікування знижується, виникають побічні ефекти (найчастіше головний біль).

Читайте також: Лікування ахалазії кардії

Блокатори кальцієвих каналів погіршують активацію скорочень гладкої мускулатури. У клінічних дослідженнях ніфедипін у дозі 10-20 мг на добу знижує тонус нижнього стравохідного сфінктера у пацієнтів з ахалазією, прискорюючи транзит через стравохід. При тривалому лікуванні (6-18 місяців) препарат ефективно усуває симптоми захворювання у 2/3 пацієнтів, переважно з легкою формою захворювання. Побічні ефекти у вигляді варикозного розширення вен, лихоманки та загальної гіпотензії були рідкісними та виражалися лише на початку курсу лікування. Дослідження на дітях не проводилися, тому доцільність тривалої (багаторічної) медикаментозної терапії видається суперечливою.

Ряд досліджень показав, що ін'єкції ботулотоксину в нижній стравохідний сфінктер знижують його тонус. Однак динамічне спостереження показало, що для підтримки ефекту необхідні повторні ін'єкції препарату, а реакція на лікування з часом послаблюється. Ці результати не дозволяють розглядати ін'єкції ботулотоксину як метод вибору у дітей.

Пневматична балонна кардіодилатація є одним з найефективніших методів лікування ахалазії; досвід застосування у дітей підтверджує ефективність методу приблизно у 60% випадків. З огляду на його відносну простоту та ефективність, метод знайшов широке застосування у дорослих та дітей як основний метод лікування ахалазії.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Хірургічне лікування ахалазії кардії

Міотомія показана, коли консервативна терапія неефективна. Перспективним методом лікування є лапароскопічна міотомія, альтернатива пневматичному балонному кардіодилататору.