Аплазія (агенезія) нирки

Агенезія або аплазія нирки - це анатомічна кількісна аномалія, при якій агенезия нирки - це повна відсутність органу, а поняття «аплазія» передбачає, що орган представлений нерозвиненим зачатком, позбавленим нормальної ниркової структури. У разі аплазії нирки її функцію виконує другий парний орган, який гіпертрофується в силу виконання додаткової компенсаторної роботи.

[1],

Епідеміологія

Ультразвуковим скринінгом 280 000 дітей шкільного віку визначили, що аплазія нирки зустрічається з частотою 1 на 1200 осіб (0,083%).

[2], [3]

Причини аплазії (агенезії) нирки

Агенезія, або аплазія нирки виникає, коли протока метанефрос НЕ доростає до метанефрогенной бластеми. При цьому сечовід може бути нормальним, укороченим або повністю відсутні. Повна відсутність сечоводу поєднується у чоловіків з відсутністю сім'явивідної протоки, кістозними змінами насіннєвого бульбашки, гіпоплазією або відсутністю яєчка на цій же стороні, гипоспадией, пов'язаними з особливостями ембріонального морфогенезу.

І агенезия нирки, і аплазія нирки вважаються аномаліями сечовидільної системи, вродженими вадами розвитку. Важкі анатомічні аномалії можуть служити причиною загибелі плоду внутрішньоутробно, більш компенсовані випадки не проявляються клінічними ознаками і виявляються під час проведення диспансерних обстежень або випадковим чином. Деякі анатомічні відхилення можуть прогресувати поступово протягом усього життя і діагностуватися в літньому віці. Також агенезия або аплазія можуть провокувати сечокам'яної хвороби, артеріальну гіпертензію або пієлонефрит.

Аномалії сечовидільної системи різноманітні, вони розділені за категоріями - кількісні, аномалії положення, аномалії взаємозв'язку і патології структури нирок. Двостороння агенезія нирки - це повна відсутність парного органу, яке зустрічається і діагностується, на щастя, рідко. Така патологія не сумісна з життям. Найчастіше спостерігається одностороннє відсутність або недорозвинення нирки.

Агенезія нирки відома ще з давніх часів, Арістотель в одному з свіх праць описував випадки, коли жива істота могло існувати без селезінки або однієї нирки. В середні віки лікарі також цікавилися анатомічної нирковою патологією і навіть була зроблена спроба докладного опису аплазії (недорозвинення) нирки у дитини. Однак великих повноцінних досліджень медики не проводили і лише на початку минулого століття професором М.М. Соколовим була встановлена частота зустрічаються ниркових аномалій. Сучасна медицина конкретизувала статистику і пред'являє дані про такий показник - агенезія і аплазія серед усіх патологій сечовидільної системи становить 0,05%. Також було встановлено, що недорозвиненням нирки найчастіше страждають чоловіки.

[4], [5]

Фактори ризику

Клінічно встановленими і статистично підтвердженими вважаються наступні провокуючі фактори: 

• Генетична схильність.
• Інфекційні захворювання у жінки в першому триметрі вагітності - краснуха, грип.
• Іонізуюче опромінення вагітної жінки.
• Безконтрольний прийом протизаплідних гормональних засобів.
• Цукровий діабет у вагітної жінки.
• Хронічний алкоголізм.
• Венеричні захворювання, сифіліс.

[6], [7], [8], [9], [10]

Симптоми аплазії (агенезії) нирки

У жінок порок розвитку може поєднуватися з маткою unicornuate або bicornuate, гіпоплазією матки і недорозвиненням піхви (синдром Рокітанского-Кюстера-Хазера). Відсутність ипсилатерального надниркової супроводжує нирковий агенезія в 8-10% спостережень. При цій аномалії майже завжди спостерігають компенсаційну гіпертрофію контра латеральної нирки. Двостороння аплазія нирки несумісна з життям.

[11]

Форми

• Двостороння аномалія (повна відсутність нирок) - двостороння агенезія або аренія. Як правило, плід гине внутрішньоутробно, або народжена дитина гине в перші години або дні життя через ниркової недостатності. Сучасні методи дозволяють боротися з цією патологією за допомогою трансплантації органів і регулярного проведення гемодіалізу. 
• Агенезія правої нирки - одностороння агенезія. Це анатомічний порок, який також є вродженим. Функціональне навантаження бере на себе здорова нирка, компенсуючи недостатність настільки, наскільки дозволяє її структури і величина. 
• Агенезія лівої нирки - ідентичний випадок агенезії правої нирки. 
• Аплазія правої нирки практично не відрізняється від агенезії, але нирка являє собою зародкову фіброзну тканину без ниркових клубочків, сечоводу і балії. 
• Аплазія лівої нирки - аномалія, ідентична недорозвинення правої нирки.

Також можливі варіанти агенезії, при якій сечовід зберігається і цілком нормально функціонує, за відсутності сечоводу клінічні прояви патології проявляються більш виражено.

Як правило, в клінічній практиці зустрічається одностороння аномалія з цілком зрозумілих причин - двосторонні агенезії не сумісні з життям.

[12], [13], [14]

Агенезія правої нирки

За клінічними проявами агенезия правої нирки мало чим відрізняється від аномалії лівої нирки, проте існує думка авторитетних урологів, нефрологів, що відсутність правої нирки зустрічається набагато частіше, ніж агенезия лівої нирки, причому у лиць жіночої статі. Можливо, це пов'язано з анатомічною специфікою, адже права нирка трохи менше, коротше і більш рухливими, ніж ліва, в нормі вона повинна бути розташована нижче, що робить її більш вразливою. Агенезія правої нирки може проявитися з перших днів народження дитини, якщо ліва нирка не здатна до компенсаторної функції. Симптоми агенезії - поліурія (рясне сечовипускання), постійні відрижки, які можна кваліфікувати як блювоту, тотальне зневоднення, гіпертонія, загальна інтоксикація і ниркова недостатність.

Якщо ліва нирка бере на себе функцію відсутньої правої, то агенезия правої нирки практично не проявляється симптоматично і виявляється випадково. Діагноз може бути підтверджений за допомогою проведення комп'ютерної томографії, ультразвукового обстеження та урографії. Також педіатра, як втім, і батьків, повинні насторожити надмірна одутлість лиця дитини, сплощений широкий ніс (плоска спинка носа і широке перенісся), сильно виступаючі лобні долі, надто низько розташовані вушні раковини, можливо деформовані. Очний гипертелоризм не є специфічним симптомом, який вказує на агенезія нирки, проте нерідко її супроводжує так же, як і збільшення живота, деформовані нижні кінцівки.

Якщо агенезия правої нирки не становить загрози для здоров'я і не проявляється явною патологічної симптоматикою, як правило, ця патологія не вимагає спеціального лікування, пацієнт знаходиться під постійним наглядом уролога і проходить регулярні скринінгові обстеження. Незайвим буде дотримання адекватної дієти і дотримання профілактичних заходів для зниження ризику розвитку ниркових захворювань. Якщо ж агенезия правої нирки супроводжується стійкою ниркової гіпертензією або зворотним занедбаністю сечі з сечоводів в нирку, призначається довічна гіпотензивна терапія, можливі показання до трансплантації органу.

[15], [16]

Агенезія лівої нирки

Ця аномалія практично ідентична агенезії правої нирки, за винятком того, що в нормі ліва нирка повинна бути трохи більше висунута вперед, ніж права. Агенезія лівої нирки більш обтяжений випадок, так як її функцію має виконувати права нирка, яка більш рухлива і менш функціональна за своєю природою. Крім того, є відомості, втім, не підтверджені загальносвітової урологічної статистикою, що агенезія лівої нирки частіше супроводжується відсутністю гирла сечоводу, це стосується перш за все пацієнтів чоловічої статі. Подібна патологія поєднується з агенезией насіннєвого виводить протока, недорозвиненням сечового міхура і аномалією насіннєвих пухирців.

Візуально виражена агенезия лівої нирки може визначатися тими ж параметрами, що і агенезія правої нирки, які формуються внаслідок вроджених внутрішньоутробних вад - маловоддя і компресії плода: широка спинка носа, надмірно широко розставлені очі (гипертелоризм), типове лице з синдромом Поттера - одутле лице з недорозвиненим підборіддям, низько посадженими вухами, з виступаючими епікантіческімі складками.

Агенезія лівої нирки у чоловіків більше проявлена в сенсі симптоматики, вона проявляється в постійних болях в паховій області, болями в крижах, утрудненнями з еякуляцією, часто призводить до порушення сексуальних функцій, імпотенції та безпліддя. Лікування, яке вимагає агенезия лівої нирки, залежить від ступеня активності роботи здорової правої нирки. Якщо права нирка компенсаторно збільшується і функціонує нормально, то можливо лише симптоматичне лікування, що включає превентивні антибактеріальні заходи для зниження ризику розвитку пієлонефриту або уропатологіі сечовивідної системи. Також потрібно диспансерний облік у нефролога, і регулярні обстеження сечі, крові, ультразвуковий скринінг. Більш обтяжені випадки агенезії розглядаються як показання до трансплантації нирки.

[17], [18]

Аплазія правої нирки

Як правило, недорозвиненість однієї з нирок, вважається відносно сприятливою аномалією в порівнянні з агенезией. Аплазія правої нирки при нормальному функціонуванні здорової лівої нирки може не проявлятися клінічними ознаками все життя. Найчастіше аплазія правої нирки діагностується випадково при комплексному обстеженні з приводу зовсім іншого захворювання. Рідше її визначають як можливу причину стійкої гіпертензії або нефропатологіі. Лише одна третина всіх хворих, що мають недорозвинену або «зморщену» як її ще називають нирку, стає на диспансерний облік у нефролога з приводу аплазії при житті. Клінічні симптоми неспецифічні і, можливо, цим пояснюється таке вже й рідкісне виявлення цієї аномалії.

Серед ознак, які побічно можуть вказати на те, що у людини можливо недорозвинена одна з нирок, відзначаються періодичні скарги на тягнуть болі внизу живота, в області попереку. Больові відчуття пов'язані з розростанням зародковій фіброзної тканини і утиском нервових закінчень. Також одним з ознак може бути стійка гіпертензія, що не піддається курируванні адекватною терапією. Аплазія правої нирки лікування, як правило, не вимагає. Необхідна щадна дієта, яка б знизила ризик навантаження на гіпертрофовану нирку, що виконує подвійну функцію. Також, при стійкій гіпертензії призначається відповідне лікування за допомогою щадних діуретиків. Аплазія правої нирки має сприятливий прогноз, зазвичай люди з однією ниркою живуть повноцінним якісної життям.

Аплазія лівої нирки

Аплазія лівої нирки, так само як і аплазія правої нирки, зустрічається досить рідко, не більше, ніж у 5-7% всіх пацієнтів з аномаліями сечовидільної системи. Аплазія часто поєднується з недорозвиненням прилеглих органів, наприклад, з аномалією сечового міхура. Вважається, що аплазія лівої нирки найчастіше діагностується у лиць чоловічої статі і супроводжується з недорозвиненням легенів, статевих органів. У чоловіків аплазія лівої нирки діагностується разом з аплазією передміхурової залози, яєчка і сім'явивідних протоки. У жінок - недорозвиненість придатків матки, сечоводу, аплазія самої матки (дворога матка), аплазія внутрішньоматкових перегородок, подвоєння піхви і так далі.

Недорозвинена брунька не має ніжки, миски і не здатна функціонувати і виділяти сечу. Аплазія лівої нирки, так само як і аплазія правої нирки називається в урологічній практиці солитарной ниркою, тобто єдиною. Мається на увазі тільки та нирка, яка змушена функціонувати, компенсаторно виконувати подвійну роботу.

Аплазія лівої нирки виявляється випадковим чином, оскільки не проявляється клінічно вираженою симптоматикою. Лише функціональні зміни і больові відчуття в колатеральної нирці можуть дати привід для урологічного обстеження.

Права нирка, яка змушена виконувати роботу аплазірованной лівої нирки, як правило, гіпертрофована, може мати кісти, але найчастіше вона має цілком нормальну структуру і повністю контролює гомеостаз.

Аплазія лівої нирки як у дітей, так і у дорослих не вимагає специфічного лікування, за винятком профілактичних заходів щодо зниження ризику бактеріальної інфекції в єдиній солитарной нирці. Щадна дієта, підтримання імунної системи, максимальне уникнення зараження вірусами та інфекціями забезпечує цілком здорову, повноцінну життя пацієнту з одного, що функціонує ниркою.

[19], [20]

Діагностика аплазії (агенезії) нирки

Діагностика захворювання проводиться за допомогою рентгенівської ниркової ангіографії, а також спіральної КТ або МСКТ і магнітно-резонансної ангіографії. Агенезія, аплазія нирки не діагностується за допомогою інших методів діагностики.

[21], [22],