Ендемічна балканська нефропатія

Ендемічна балканська нефропатія — це хронічне незапальне захворювання ниркового тубулоінтерстицію.

[ 1 ], [ 2 ]

Епідеміологія

Ендемічна балканська нефропатія спостерігається лише в басейні річки Дунай у Сербії, Румунії, Боснії та Герцеговині, Хорватії та Болгарії. Ендемічна балканська нефропатія має сімейний характер.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини ендемічної балканської нефропатії

Причини та фактори ризику ендемічної балканської нефропатії не встановлені. Усі пацієнти зазвичай працюють у сільському господарстві. Захворювання частіше спостерігається у людей, які проживають у дощових районах з високою вологістю.

Хоча всі випадки ендемічної балканської нефропатії є сімейними, її спадкова природа сумнівна. У членів сім'ї, які покинули місце проживання в ранньому віці, ендемічна балканська нефропатія розвивається значно рідше.

У осіб, чиї родичі страждали на це захворювання, народжених за межами басейну Дунаю, при переїзді на постійне місце проживання в цей регіон, навпаки, ендемічна балканська нефропатія виникає дуже часто. У зв'язку з цим неодноразово робилися спроби пошукати фактори навколишнього середовища (отруєння свинцем, кремнієм, кадмієм, селеном, вірусами, грибковими або рослинними токсинами), відповідальні за розвиток цієї тубулоінтерстиціальної нефропатії, але їхні результати поки що непереконливі.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми ендемічної балканської нефропатії

Ендемічна балканська нефропатія дебютує у віці 30-50 років переважно з тубулярних розладів. Пізніше приєднуються порушення концентраційної функції нирок та прогресуюча ниркова недостатність. Артеріальна гіпертензія не є типовою.

Середній період прогресування ендемічної балканської нефропатії становить 20 років. Захворювання сприяє розвитку карцином сечовивідних шляхів.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Діагностика ендемічної балканської нефропатії

Діагностика ендемічної балканської нефропатії базується на використанні клінічних референтних критеріїв:

• симетрично зменшені нирки без кальцифікатів;
• пацієнт проживає в сільській місцевості та ендемічному регіоні;
• випадки захворювання в сімейному анамнезі.

Лабораторна діагностика ендемічної балканської нефропатії

Лабораторні критерії ендемічної балканської нефропатії:

• незначна канальцева протеїнурія;
• гіпостенурія;
• нормохромна нормоцитарна анемія (часто спостерігається на початку захворювання).

На ранніх стадіях ендемічної балканської нефропатії виявляється канальцева протеїнурія (підвищена екскреція бета _-2- мікроглобуліну), а також глюкозурія та аміноацидурія.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Інструментальна діагностика ендемічної балканської нефропатії

Морфологічними ознаками ендемічної балканської нефропатії є канальцева атрофія, інтерстиціальний набряк та поодинокі макрофаги. Також виявляється набряк ендотелію інтерстиціальних капілярів. У міру прогресування захворювання збільшується тубулоінтерстиціальний фіброз. Розміри нирок симетрично зменшуються.

Лікування ендемічної балканської нефропатії

Лікування ендемічної балканської нефропатії не розроблено. У разі незворотного погіршення функції нирок застосовують методи замісної ниркової терапії.